DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO

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1 DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO

2 Neumonías intersticiales idiopáticas: criterios actuales para su clasificación. Dr Manuel Vaquero*Hospital Donostia. San Sebastián ESPAÑA Xaubet A. Consideraciones sobre la nueva clasificación de las neumopatías intersticiales difusas. Med Clin (Barc) 2003; 121: Estadios radiológicos y lavado broncoalveolar en la sarcoidosis S. Vidal Serranoa, J. Martín Juana, Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España. Arch Bronconeumol. 2005;41(8):425-9

3 8 de agosto 11 Revisión y evaluación diagnóstica Enfermedad pulmonar intersticial Dr. Mridu Gulatia Prim Care Respir J 2011; 20(2): doi: /pcrj

4 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) se caracterizan por: Lesión de el parénquima pulmonar en que se presenta: inflamación y fibrosis Envuelve el intersticio; el epitelio alveolar; espacios alveolares; microvasos pulmonares menos común a los bronquiolos, grandes VA pleura. Infiltrados difusos en la radiografía de tórax Trastorno en el intercambio gaseoso pulmonar

5 PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Es responsable del 15% de las enfermedades respiratorias. Nuevo México: prevalencia de 80,9/ en los varones y 67,2/ en las mujeres. Los más frecuentes FPI la sarcoidosis. relacionada con enfermedad del tejido conectivo: 15 % y con la ocupación el 15% de todas las formas de esta enfermedad Prim Care Respir J 2011; 20(2): doi: /pcrj

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7 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Tres grupos de procesos Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien definidas Causas desconocidas

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9 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas Neumonítis por hipersensibilidad Asbestosis Por sustancias químicas, humo, gases. Secuela del S.D.R.A. Secundaria Fármacos, - amiodarona, - bleomicina, - nitrofurantoína Radiación

10 Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad Definición Enfermedad pulmonar que cursa con disnea y tos Mediada inmunológicamiente causando inflamación de: -las paredes alveolares -vías aéreas terminales Producida por la repetida inhalación de un aerosol produce la sensibilización a: polvos orgánicos y productos químicos Puede ser autolimitada o crónica y progresiva.

11 iuyy loi

12 Ejemplos de exposición ocupacional asociada a EPI Agente Lugar de exposición Signos en la TCAR Polvo de fibras Asbesto Construcción, edificios, minería, astilleros, trabajo automotriz y ferroviario, aislamiento Opacidades reticulares predominantes en el lóbulo inferior, panal de abejas, enfermedad pleural Polvo no fibroso inorgáni co Cristales de sílice Minería, construcción, arenado, trabajo con granito/piedras, trabajo en rutas, construcción de túneles Enfermedad nodular predominante en el lóbulo superior, fibrosis masiva progresiva, adenopatía hiliar Polvo de carbón Minas de carbón Enfermedad nodular predominante en el lóbulo superior, fibrosis masiva progresiva Metales Berilio Armas nucleares, electrónica, aeroespacial, cerámica, mecanizado, prótesis dentales, aleación de mecanizado

13 Neumonitis alérgica extrínseca: la presencia de microgranulomas y el predominio centroacinar. Recuadro: microgranuloma..

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16 Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico Historia Clínica La presentación aguda se inicia como Fiebre Disnea Tos Infiltrados pulmonares Ocurre a las 4 o 6 horas después de la primer exposición con un pico a las 24 horas.

17 Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad -Diagnóstico Historia Clínica La presentación subaguda ocurre en días o semanas con: tos disnea las cuales son severas y progresivas frecuentemente. La presentación crónica ocurre con tos y disnea progresiva en meses

18 Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico El Diagnóstico depende de 1. La historia de exposición a antígenos reconocidos 2. La presencia de de anticuerpos precipitantes al antígeno 3. Intermitente o recurrentes síntomas 4. Lavado broncoalveolar con linfocitosis 5. Relación CD4/CD8 menor de 1:1 6. Biopsia pulmonar 7. Buena respuesta a la separación del paciente a el antígeno y al tratamiento con esteroides 8. Biopsia pulmonar

19 Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico Radiografía de Tórax Infiltrado difuso nodular bilateral Pulmón en panal de abeja indica fibrosis pulmonar

20 Radiografía de Tórax

21 Alveolitis alérgica extrínseca subaguda. Presentación inusual en RX de tórax y TCAR, con nódulos con signo del halo debidos a extensa reacción tipo bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. La afectación es mayor en campos medios e inferiores.

22 Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad Tratamiento Discontinuar la exposición Prednisona: mgr al día por un mes con subsecuente disminución de la dosis dosis de mantenimiento por 3 a 6 meses

23 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien definidas Enfermedades del colágeno AR Lupus Esclrosis Sistémica Progresiva Polimiositis Dermatomiositis Enfermedad Mixta del Colágeno Sarcoidosis, Histiocitosis X Amiloidosis Proteinosis Alveolar

24 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Enfermedades del tejido conectivo 15-20% de los pacientes tiene enfermedad del tejido conectivo. La EPI puede ser la presentación inicial de la enfermedad del tejido conectivo, las manifestaciones sistémicas pueden aparecer meses a años después de la aparición de la enfermedad pulmonar.

25 Síntomas asociados con enfermedad del tejido conectivo Síntomas articulares y musculares Artritis, artralgias, sinovitis Mialgias, debilidad muscular Neuropatía Raynaud Síntomas gastrointestinales Piel Erupción malar/fotosensibilidad Manos de mecánica Esclerodactilia, úlceras digitales Telangiectasias Dolor torácico Anormalidades oculares (uveítis, escleritis, úlceras)

26 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea EPI tiene una prevalencia del 30% EPI: es más frecuente en hombres con una relación 3:1. Los síntomas pulmonares siguen a la artritis (80%) El 20% la afección pulmonar precede a la artritis. Ocurre entre los años de edad. Son predictores de daño pulmonar: tabaquismo, nódulos subcutáneos, El hipocratismo digital es una manifestación tardía.

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28 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea La radiografía de tórax muestra: Proceso intersticial Al inicio :parches de infiltrado alveolar, asimétricos Progresa a un patrón más reticulonodular Progresa a pulmón en panal de abeja, Con pérdida de volumen pulmonar, Hipoxemia y mayor deterioro con el ejercicio PFP: existe un patrón restrictivo Test de difusión con monóxido de carbono: disminuido

29 TAC ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea En enfermedad inicial, se observan opacidades irregulares y hay engrosamiento irregular septal interlobulillar basal. Al avanzar, se produce infiltrado reticulonodulare Y luego panal de abeja patrón fibrobuloso TAC Helicoidal: consolidación, usualmente bilateral y en parches de distribución periférica y peribronquial bronquiectasias, linfadenopatía, nódulos pulmonares y enfermedad pleural.

30 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea Los pacientes con EPI relacionada con enfermedad del tejido conectivo generalmente presentan características histopatológicas referidas como "neumonía intersticial no específica y tienen una mejor respuesta al tratamiento inmunosupresor que los pacientes con otras formas de EPI idiopática

31 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea Tratamiento: Oxígeno en caso necesario Corticosteroides Rehabilitación pulmonar

32 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Enfermedad multisistémica Etiología desconocida Prevalencia entre el por personas en EEUU y Europa.

33 Sarcoidosis cutánea Sarcoidosis oftálmica

34 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico Características Clínicas Presentación asintomática tercera parte de los pacientes Presentación sintomática se caracteriza por: Compromiso pulmonar frecuente. Síntomas como tos fiebre malestar general pérdida de peso

35 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Sarcoidosis Pulmonar Asintomática 30 a 60 % Radiografía de tórax documenta: adenopatía hiliar bilateral ocasionalmente con infiltrado intersticial.

36 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico Sarcoidosis Pulmonar Sintomática: Los síntomas más comunes pulmonares son: Respiración superficial Disnea Tos seca Hemoptisis Malestar torácico Dolor torácico

37 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico Examen Físico Sibilancias: cuando hay enfermedad fibroquística Crépitos Puede haber estenosis traqueal que se asociará a Disnea Estridor Sibilancias Tos. Hipertensión Pulmonar y Cor pulmonale pueden verse en 1-4% de los pacientes con severa Sarcoidosis.

38 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Pruebas de Función Pulmonar Reducción de la difusión con Monóxido de carbono Espirometría: - Disminución de la CVF y del FEV1 sugiriendo - Puede haber restricción u obstrucción Gases Arteriales: Hipoxemia y retención de CO2 es raro excepto en enfermedad fibroquística.

39 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Radiografía de Tórax Son anormales en el 90% de los pacientes que tienen Sarcoidosis. Estadío 0: Radiografía de Tórax Normal Estadío 1: Adenopatía hiliar bilateral Estadío 11: Adenopatía hiliar bilateral asociado a infiltrados intersticiales Estadío 111: Infiltrados intersticiales Estadío 1V: Enfermedad intersticial fibroquística Típicamente los infiltrados demuestran finas líneas, retículonodulares, o sombras confluentes. Puede haber también infiltrados nodulares

40 Radiografía de Tórax

41 Estadío 1

42 Estadío 11

43 Radiografía de Tórax

44 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis TAC de Tórax Demuestra: Adenopatías Infiltrados pulmonares.

45 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico Broncoscopía Lavado bronquial: elevados valores de linfocitos mayores del 15%, neutrófilos mayores del 3%, eosinófilos mayores del 1% y relación CD4/CD8 mayor de 1,5. En la vía aérea se puede detectar la presencia de nódulos edema de mucosa congestión la biopsia puede dar % el diagnóstico, si La biopsia Transbronquial incrementa la certeza diagnóstica

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47 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico: Biopsia Mediatinoscopía Toracoscopia Los granulomas sarcoideos se distribuyen a lo largo de los linfáticos en los haces broncovasculares y, en los septos interlobulillares y regiones subpleurales,

48 uy gf

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50 Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Tratamiento Un porcentaje bastante alto de pacientes entran en remisión espontánea. Corticosteroides Azatioprina Tratamiento de soporte: Oxígenos suplementario Diuréticos Broncodilatadores Antibióticos

51 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL De Causa desconocida Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial inespecífica La neumonía intersticial aguda Neumonía organizada tipo bronquiolitis obliterante Neumonía eosinofílica Crónica Granulomatosis Linfomatoidea Vasculitis Granulomatosis de Wegener Enfermedad de Good pasture Enfermedad de Shurg - Strauss sólo se identifica un agente causal en el 35% de los pacientes por lo que la mayoría de los casos se consideran idiopáticos.

52 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO En presencia de biopsia el diagnóstico requiere: Excluir otra causa conocida drogas exposición ambiental colagenopatias Anomalías características en: la radiografía de Tórax del TAC Helicoidal PFP: Restricción Déficit de oxigenación

53 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Síntomas Mas frecuente en hombres Más frecuente en mayores de 60años Progresión insidiosa Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica Disnea progresiva Tos seca a veces paroxística y refractaria Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica Pérdida de peso

54 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Examen físico Taquipnea Crépitos en las bases pulmonares al inicio progresan gradualmente hasta comprometer todo el pulmón Cianosis con el ejercicio Datos de Hipertensión Pulmonar cuando es muy avanzada Hipocratismo digital: %

55 Disnea Hipocratismo digital Crépitos

56 Radiografía de Tórax Demuestra infiltrado reticular o retículo -nodular con acentuación en las bases y periférico Pulmón en panal de abeja Pérdida del volumen pulmonar Puede ser normal Compromiso pleural es raro

57 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Tomografía axial computarizada de alta resolución Patrón reticular Patrón en vidrio esmerilado ( pueden regresar, refleja inflamación) áreas de atenuación en los lóbulos medios a veces de distribución subpleural y en parches Engrosamiento intersticial Bronquiectasias Efecto de panalización ( refleja fibrosis)

58 TAC de alta resolución

59 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Pruebas de función pulmonar Espirometría: Puede ser normal al inicio Alteración ventilatoria de tipo restrictiva, disminución de la CVF de un 10% Difusión con Monóxido de Carbono: estará disminuida en un 20%. Pletismografía: disminución de volúmenes Gases Arteriales: Hipoxemia, que se exacerba con el ejercicio

60 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Broncoscopía Lavado bronquial Biopsia transbronquial Biopsia pulmonar Biopsia Transbronquial Biopsia por toracoscopia Biopsia a cielo abierto

61 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO Labado broquioalveolar: BAL Contiene: Exceso de neutrófilos Leve a moderado aumento de eosinófilos Linfocitos no mayor del 15 % Su conteo se asocia a la severidad de la enfermedad

62 Fibrosis pulmonar idiopática en la que alternan zonas casi normales con otras fibróticas con metaplasia columnar incipiente. Presencia de focos de proliferación fibroblástica (recuadro).

63 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA TRATAMIENTO Corticosteroides: Prednisona Azatioprina asociado a esteroides Ciclofosfamida asociada a esteroides Esteroides asociados a Colchicina La respuesta al tratamiento con corticoides - azatioprina es incompleta y el pronóstico malo

64 Neumonía Organizada Tipo Bronquiolitis Obliterante Clínicamente se caracteriza por : Historia de: tos o gripe de 4 a 10 semanas, Examen físico: crepitaciones Radiografías muestran: infiltrado en vidrio "esmerilado" PFP: Espirometría: hay restricción. La obstrucción se limita a los fumadores Disminución de la capacidad de difusión. Tratamiento Corticosteroides, curso benigno respuesta terapéutica

65 Bronquiolitis Obliterante

66 Siempre ten presente que la piel se arruga,el pelo se vuelve blanco los días se convierten en años, pero lo importante no cambia tu fuerza y tu convicción no tienen edad, tu espíritu es el plumero de cualquier tela de araña.

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