CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS. CARACTERÍSTICAS.

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1 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS. CARACTERÍSTICAS. Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

2 INTRODUCCIÓN 1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID) 2.- Clasificación de las EPID 3.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas: 3.1- N. intersticial no específica 3.2- N. intersticial aguda 3.3- N. organizada criptogenética 3.4- N. intersticial descamativa 3.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa N. intersticial linfocítica.

3 ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID Anamnesis y exploración física Rx de tórax Análisis sanguíneos Pruebas funcionales respiratorias Otras exploraciones TACAR Fibrobroncoscopia Diagnóstico No diagnóstico Biopsia pulmonar

4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS - Disnea de esfuerzo - Tos no productiva - Dolor pleurítico agudo - Fiebre y síntomas sistémicos - Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia e ingurgitación yugular).

5 CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA The American Thoracic Society and European Respiratory Society Enfermedad intersticial pulmonar difusa De causa conocida Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis Otras Asociadas a enfermedades del colágeno Neumoconiosis Inducidas por fármacos y radioterapia Alveolitis alérgicas extrínsecas Asociadas a enfermedades hereditarias Sarcoidosis Linfangioleiomatosis Histiocitosis X Neumonía eosinofílica Fibrosis pulmonar idiopática Otras Neumonía intersticial Aguda (NIA) Neumonía intersticial No específica (NINE) Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía organizada criptogenética (NOC) Neumonía intersticial linfoidea (NIL) Bronquiolitis asociada a Neumonitis (BR/EPID)

6 OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

7 1.- NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE) En el 39% de los casos la etiología es idiopática. En el resto de los casos se asocia con: - Inmunodeficiencias. - Toxicidad pulmonar por fármacos Amiodarona, sales de oro, metotrexato, etc) - Neumonitis por hipersensibilidad crónica - Enfermedades del colágeno - Infecciones víricas: Epstein-Barr - SDRA

8 1.- NINE: CARACTERÍSTICAS Cellular NSIP Fibrotic NSIP Clínica Disnea Tos no productiva Síntomas sistémicos Acropaquias 3%- 57% TACAR Vidrio deslustrado Patrón reticular con pérdida de volumen Bronquiectasias de tracción. Infrecuente panalización Patrón histológico 2 grupos: celular y fibroso Forma fibrosante predomina depósito de fibras colágenas.

9 1.- NINE: CARACTERÍSTICAS - Más frecuente compromiso en bases pero sin obvio gradiente. Más homogéneo Más frecuente vidrio deslustrado con alteración reticular mas fina, micronódulos Patrón microquístico (etapa avanzada)

10 1.- NINE: CARACTERÍSTICAS El diagnóstico debe establecerse siempre por biopsia pulmonar quirúrgica. Tratamiento: Corticoides. Si no hay respuesta, añadir Azatioprina. Pronóstico: depende de la forma histológica. Forma celular: puede resolverse sin secuelas aunque en algunos casos puede recidivar. Forma fibrótica: puede progresar hacia la insuficiencia respiratoria.

11 2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) Características clínicas y radiológicas propias de un SDRA de causa desconocida, pronóstico muchas veces infausto y expresión patológica de daño alveolar difuso. Descrito por Hamman y Rich. 5º-7º década de la vida afectando a ambos sexos de forma similar. Debuta como un cuadro catarral que afecta a las vías aéreas superiores y se desarrolla en la semana previa a la instauración del cuadro respiratorio.

12 2.- NIA: CARACTERÍSTICAS Clínica Tos no productiva Disnea Fiebre Artralgias Mialgias TACAR Fase inicial: áreas de vídrio deslustrado bilaterales y de consolidación. Fase avanzada: bronquiectasias de tracción e imágenes en panal. Patrón histológico Daño alveolar difuso con 3 fases temporales. Engrosamiento de los septos alveolares Membranas hialinas. Cambios inflamatorios agudos

13 2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)

14 2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) A veces precisa intubación y VM. Descartar causas infecciosas, estudio inmunológico básico, BFC con BAL y ecocardiografía. Supervivencia oscila entre un 13% y un 68%. Papel de los Corticoides en el tratamiento es controvertido. Metilprednisolona 1000 mg/día seguido de Prednisona 1 mg/kg/día.

15 3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC) Es un cuadro histológico no específico de reparación tisular. Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término clínico es el de neumonía organizada criptogenética. Se ha descrito en relación con infecciones tanto bacterianas, víricas o fúngicas. Puede ser secundaria a fármacos (Bleomicina, Tacrólimus, Interferones etc) La proporción de no fumadores afectados es el doble que la de los fumadores.

16 3.- NOC: CARACTERÍSTICAS Clínica Proceso catarral Tos no productiva Dificultad respiratoria. Fiebre TACAR Opacidades alveolares periféricas. Nódulo o masa en lóbulos superiores Patrón histológico Acúmulos en forma de yemas de tejido conectivo que evolucionan a fibrosis.

17 3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC)

18 3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC)

19 3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC) Diagnóstico de sospecha se basa en criterios clínicos y radiológicos. Tratamiento: Metilprednisolona mg/kg/día con reducción progresiva en 6-8 semanas hasta dosis de mantenimiento mg/kg/día. Mantenerlo durante un año. Pronóstico suele ser bueno con respuesta favorable a los corticoides. Son frecuentes las recidivas tras la reducción o el abandono del tratamiento.

20 4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID) Es una entidad infrecuente caracterizada por el acúmulo intralveolar de macrófagos. Afecta a adultos jóvenes, fumadores y predomina en varones. En el 90% de los casos la causa es el tabaco y en el resto se relaciona con enfermedad del colágeno o a la exposición a tóxicos por inhalación o por fármacos.

21 4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID) Clínica Clínica insidiosa No síntomas constitucionales ni fiebre. Acropaquias en 50% de los casos TACAR Vidrio deslustrado periférico y basal. Quistes pequeños en los infiltrados Patrón histológico Afectación difusa del parénquima, Proliferación neumocitaria. Acúmulo de macrófagos intraalveolares pigmentados.

22 4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)

23 4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID) Tratamiento: cese del tabaquismo, Prednisona mg/día que se mantendrá 4-6 semanas disminuyendo progresivamente hasta su retirada en 4-6 meses del inicio. Evolución favorable en las 2/3 partes de los casos. Supervivencia 95% y 70% a los 5 y 10 años respectivamente.

24 5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Entidad poco frecuente que se considera una variante de la neumonía intersticial descamativa en la que la infiltración macrofágica es parcheada, está confinada al parénquima peribronquiolar y respeta los espacios aéreos distales. La enfermedad está causada exclusivamente por el consumo de tabaco. Afecta a adultos jóvenes con historia de tabaquismo prolongada.

25 5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Clínica Tos y disnea progresiva. Estertores localizados o diseminados. TACAR Micronódulos pobremente definidos de localización centrolobulillar. Areas parcheadas de vidrio deslustrado. Patrón histológico Acúmulos de macrófagos que afectan de forma parcheada a las luces bronquiolares y ductos alveolares.

26 5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

27 5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Parte fundamental del tratamiento consiste en el cese del tabaquismo. La mayor parte de los pacientes se someten a tratamiento esteroideo aunque no se ha establecido la dosis ni la duración óptima en estos casos. Pronóstico globalmente mejor que los pacientes con NID.

28 6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL) Se considera una variante de la hiperplasia pulmonar linfoide con alteraciones intersticiales predominantes. Suele asociarse a enfermedades del colágeno (Sjögren), enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias. Hiper o hipogammaglobulinemia Diagnóstico definitivo mediante biopsia pulmonar abierta.

29 6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL) Clínica Mujeres 50 años. Clínica subaguda. Pérdida de peso, poliartralgias y fiebre. Crepitantes bibasales y a veces sibilancias. TACAR Vidrio deslustrado con lesiones quísticas perivasculares. Nodulillos centrilobulillares y subpleurales. Patrón histológico Infiltración difusa de linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos. Folículos linfoides reactivos peribronquiolares.

30 6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL) La enfermedad puede mejorar con Corticoides en más de la mitad de los casos. La otra mitad presenta distorsión progresiva de la arquitectura del parénquima y muerte hasta en un 50% antes de los 5 años. En algún caso beneficio con Ciclosporina A.

31 CASO CLÍNICO Nº1 Paciente de 61 años con AP de: - Hemorragia digestiva alta - Extirpación de pólipos en recto sigma - Angiectasias gástricas - Ex fumador de 30 cigarrillos/día - Trabaja como vendedor ambulante. Enfermedad actual: consulta por cuadro de tos persistente y disnea.

32 CASO CLÍNICO Nº1

33 CASO CLÍNICO Nº1

34 CASO CLÍNICO Nº1 Broncoscopia: mucosa inflamatoria de forma generalizada. Biopsia transbronquial: parénquima pulmonar sin alteraciones relevantes. Biopsia quirúrgica: NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

35 CASO CLÍNICO Nº2 Paciente mujer de 32 años con AP de: - IQ: apendicectomía - No fumadora - Ama de casa Enfermedad actual: consulta por cuadro de astenia y debilidad junto con tos seca, sensación distérmica y dolor torácico inespecífico de 15 días de evolución. Exploración física: - AP: crepitantes en ambas bases pulmonares

36 CASO CLÍNICO Nº2

37 CASO CLÍNICO Nº2 Broncoscopia: árbol bronquial permeable hasta límites de visión óptica. Biopsia transbronquial: neumopatía intersticial con fibrosis e infiltrado inflamatorio en parches. Biopsia quirúrgica: NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA

38 CASO CLÍNICO Nº3 Paciente de 73 años con AP de: - HTA - Ex fumador desde hace 10 años de 20 cigarrillos/día - Ha trabajado en la industria del corcho Enfermedad actual: disnea progresiva, tos sin expectoración y fiebre. Exploración física: crepitantes bibasales sobre todo en base derecha.

39 CASO CLÍNICO Nº3

40 CASO CLÍNICO Nº3 NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDEA

41 EN RESUMEN Tipo de NII Edad de comienzo Síntomas más frecuentes Comienzo Relación con tabaco Pronóstico FPI >50 Disnea, tos Gradual Frecuente Malo. Superv años NINE Disnea, tos, astenia NOC 55 Tos, disnea, fiebre Gradual o subagudo Subagudo Respuesta a Corticoides Pobre No Variable Buena Más común en no fumadores BR-EPI Disnea, tos Gradual Necesario para el diagnóstico Curación completa en la mayoría Bueno tras cese tabaco NID Disnea, tos Insidioso Mayoría Bueno tras cese tabaco NIA 50 Disnea Agudo No Alta mortalidad Excelente Buena Buena No probada NIL Tos, disnea Lento No Variable Variable

42 MUCHAS GRACIAS