Reumatología. Dr Pedro Sandaña

Transcripción

1 Reumatología Dr Pedro Sandaña

2 Síndrome de Sjogren Dermatomiositis y polimiositis Esclerosis sistémica EMTC Arteritis de células gigantes Enfermedad de Takayasu Poliarteritis nodosa Poliangeítis microscópica Granulomatosis wegener Angeítis leucocitoclástica cutánea VASCULITIS

3 Síndrome de Sjogren Enfermedad autoinmune: células T CD4 autorreactivas con activación células B Tríada: autoinmunidad, susceptibilidad genética y desencadenante ambiental Las células atacan a las glándulas exocrinas predominantemente las salivales y lacrimales, además de otras glándulas (sistema digestivo y respiratorio) 90% sexo femenino, dp 40 años

4 Síndrome de Sjogren Progresión lenta:desde el primer síntoma hasta la enfermedad plenamente sintomática pasan de 8 a 10 años. Anticuerpos anti Ro (55%) y anti La (40%), AA (90%) y FR (60%). Fenómeno de Raynaud: preceder SS 35% Síndrome de Sjögren primario y secundario Secundario: AR (10-15%), EMTC, tiroiditis LES, Esclerodermia Polimiositis, CBP, Angeitis

5 Compromiso ocular Disminución de la secreción lagrimal: Destrucción del epitelio de la conjuntiva bulbar y de la cornea. Ojos secos, prueba Schirmer. Keratoconjuntivis sicca. Sensibilidad aumentada a la luz. Lesiones corneales y de la conjuntiva bulbar.

6 Compromiso bucal Disminución de la saliva: Sequedad oral (Xerostomía), dificultad para tragar alimentos. Riesgo de úlceras bucales. Glándulas parótidas y submandibulares levemente aumentadas en forma difusa, firmes e indoloras. Lengua seca, enrojecida con atrofia de las papilas.

7 Síndrome de Sjogren Patología: Glándulas salivales mayores y menores Toma de biopsia: labio Infiltrado inflamatorio linfocitario (B y T) y plasmocitario periductal, hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos, atrofia de acinos glandulares, fibrosis. 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. Islas mioepiteliales: nidos epiteliales sólidos rodeados por linfocitos

8 Compromiso de otras glándulas exocrinas Poco frecuente Glándulas mucosecretoras del tracto respiratorio alto, TGI (atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica) y genital (sequedad vaginal, dispareunia)

9 Manifestaciones sistémicas 5-10 años post diagnóstico de un Sjorgen primario: 50 % algún grado de compromiso extraglandular. Riñón: 30% lesión tubular subclínica y 9-10% presentan síntomas. (acidosis tubular con riesgo de hipokalemia) y nefritis intersticial. Pulmón: enfermedad intersticial difusa, generalmente subclínica. Tiroides: tiroiditis linfocitaria subclínica Riesgo de desarrollar linfoma no hodgking B. sospechar frente a crecimiento glandular rápido y persistente.

10 Dermatomiositis y polimiositis Enfermedad autoinmune: células B y T autorreactivas. Mujeres de edad media Síntomas: fiebre, mialgias, debilidad muscular proximal. Elevación CPK y la aldolasa sérica. AAN (antinucleares): 50 a 90% y Jo1: 30% Electromiografía y biopsia de músculo esquelético característica.

11 Dermatomiositis y polimiositis Fenómeno paraneoplásico (dermatomiositis, menos del 10%, CA mama, pulmón, ovario) Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes: esclerodermia Pueden afectar además: Pulmón: enfermedad pulmonar intersticial con fibrosis pulmonar (Jo1+) Corazón: miocarditis Vasos: vasculitis

12 Dermatomiositis Piel Exantema alrededor de los ojos (Heliotropo, violeta) párpados, edema periorbitario, lesiones de Grottron en nudillos, codos y rodillas Músculo Debilidad proximal, simétrica y bilateral Biopsia: músculo afectado no atrófico (debilidad moderada) ni recientemente inyectado: cuadriceps, deltoides, biceps.

13 Dermatomiositis Patogenia: daño microvascularización con depósitos de complejos inmunes y de complemento. Patología: Piel: dermatitis perivascular, edema, mucinosis, atrofia epidérmica, angeítis Músculo: Generalmente los hallazgos son focales. Infiltrado inflamatorio perimisial (alrededor fascículos) y perivascular. Angeítis de pequeños vasos Necrosis y regeneración de fibras musculares Atrofia perifascicular con fibrosis

14 Polimiositis Músculo: debilidad proximal, simétrica y bilateral Patogenia: daño celular mediado por linfocitos T CD8 Patología: Músculo: Infiltrado inflamatorio endomisio, sin lesión vascular. Necrosis y regeneración de fibras musculares

15 Esclerosis sistémica Enfermedad generalizada del tejido conectivo que lleva a la fibrosis Mujeres (3:1), sexta y séptima década Anticuerpo anticentrómero (Sd CREST) y el antitopoisomerasa I (forma difusa)

16 Esclerosis sistémica Forma localizada exclusivamente a piel Esclerosis sistémica: Forma difusa: Fibrosis cutánea proximal (extremidades y tronco) y cara. Compromiso visceral precoz: TGI, riñones, corazón, pulmón Forma limitada o Sd CREST: Fibrosis cutánea limitada a distal (manos, pies) y a cara. Compromiso visceral tardío. Fenómeno Raynaud. Alteración motilidad esofágica Esclerodactilia. Telangiectasias. Calcinosis. Forma inducida por químicos

17 Fenómeno Raynaud : primer síntoma: 95%. Vasoespasmos desencadenados por frío, emociones. Episodios de palidez o cianosis, con compromiso bilateral de dedos, dolorosos. Infarto de los tejidos en las puntas de los dedos puede dejar cicatrices o llegar a gangrena.

18 Edema de dedos y manos, pies. Induración de la piel Desaparición de pliegues y arrugas normales Piel brillante, gruesa, dura, hipo o hiper pigmentada Zonas afectadas: dedos, dorso de manos, cara, cuello y tronco CREST: dedos y cara

19 Esclerosis sistémica Patogenia: Fibrogénesis mediada por linfocitos T CD4 y daño microvascularización

20 Esclerosis sistémica Patología: Piel: atrofia epidérmica, fibrosis dérmica con atrofia de anexos y mucinosis Vasos sanguíneos: hiperplasia íntima y mucinosis (mediano); arteritis (pequeños)

21 Esclerosis sistémica Patología: TGI: fibrosis mucosa, submucosa y muscular 1/3 inferior esófago. Compromiso esofágico 80%, intensidad variable. Disfagia, reflujo por disfunción del esfínter esofágico inferior, desarrollo de una esofagitis péptica con riesgo de úlceras y estenosis.

22 Esclerosis sistémica Patología: Riñón: daño vascular: arterias interlobulares (engrosamiento íntima y mucinosis) y arteritis necrotizante en arterias más pequeñas. Pulmón: Frecuente en la forma difusa y el Sd CREST Fibrosis intersticial, de predominio en las bases. Hipertensión pulmonar

23 Esclerosis sistémica Pronóstico: Sobrevida a 10 años:65%. Afectación pulmonar: causa importante de muerte. Pulmón en panal, hipertensión pulmonar Afectación renal: IRA, Hipertensión maligna

24 EMTC Coexistencia de características de LES, polimiositis y esclerosis sistémica Sobre posición clínica Títulos elevados de anticuerpos U1 RNP Escaso afectación renal Buena respuesta tto

25 Vasculitis Grandes vasos Arteritis células gigantes (TEMPORAL) Arteritis Takayasu Medianos vasos Poliarteritis nodosa Kawasaki Pequeños vasos Poliangeítis microscópica Granulomatosis wegener Síndrome Churg Strauss Angeítis leucocitoclástica cutánea

26 Arteritis de células gigantes Inflamación granulomatosa : media e íntima, con destrucción elástica interna Arteria temporal, vertebrales y oftálmica Menos frecuente: otras ramas aorta Adultos, dp quinta década Clínica: cefalea, dolor facial, ceguera Patogenia: desconocida 1/3 biopsias son negativas, lesión es focal

27 Arteritis Takayasu Vaculitis aorta y sus ramas principales Cayado aórtico Mujeres jóvenes, menores 40 años Enfermedad sin pulso Clínica: variable Estenosis carótida: TIA, defectos visuales Subclavia: parestesias, déficit neurológicos Arterias renales: hipertensión

28 Arteritis Takayasu Patología: Infiltrado mononuclear adventicia, a veces granulomatoso, que se extiende a la túnica media e íntima Hiperplasia íntima con estenosis Atrofia túnica media Fibrosis de todos las capas

29 Poliarteritis nodosa Vasculitis generalizada que compromete arterias musculares de pequeño y mediano calibre (forma clásica) Adultos jóvenes (H, 3:1), años Clínica variable: órgano afectado Patogenia: desconocida, 30% presenta el antígeno hepatitis B. No asociado ANCA Evolución aguda, subaguda o crónica Largos intervalos asintomáticos

30 Órganos afectados Riñón: 85% Corazón: 76% Hígado: 62% Tubo digestivo: 51% Nervio periférico: 32% Músculo esquelético :39% Páncreas:35% Testículo:33% SNC:27% DAÑO VASCULAR: NECROSIS INFARTOS ATROFIA POR ISQUEMIA HEMORRAGIAS DAÑO RENAL: PRONÓSTICO RESPETA EL PULMÓN

31 Poliarteritis nodosa Clínica: hipertensión, dolor abdominal y melena, mialgias, neuritis, etc. Patología: Arterias afectadas en zonas de ramificación y bifurcación Inflamación necrotizante transmural segmentaria Lesiones son asincrónicas Lleva a la fibrosis y desarrollo de aneurismas No afecta arteriolas, capilares y vénulas

32 Poliangeítis microscópica Vasculitis :arteriolas, capilares y vénulas Histológicamente similar a la PAN, pero sin compromiso de arterias musculares Lesiones se encuentran misma fase evolutiva Se asocia a p ANCA (80%) Patogenia: reacción de hipersensibilidad frente a un antígeno (drogas, microorganismos, proteínas) Se compromete piel, pulmón, riñón, corazón, SNC, TGI, músculo

33 Poliangeítis microscópica Lesiones más importantes: Glomerulonefritis necrotizante Capilaritis pulmonar Arteritis coronaria Miocarditis

34 Granulomatosis Wegener Vasculitis de pequeños vasos Quinta década, leve predominio en hombres Clínica: Neumonitis persistente con infiltrados bilaterales y cavitados Sinusitis crónica Úlceras mucosa nasofaríngea Nefropatía

35 Granulomatosis Wegener Patogenia: Hipersensibilidad (autoinmune) c ANCA Patología: Granulomas necrotizantes vía área superior e inferior Vasculitis necrotizante granulomatosa Glomerulonefritis necrotizante focal o difusa

36 Angeítis leucocitoclástica cutánea Vasculitis por hipersensibilidad con depósitos de inmunocomplejos Vénulas y arteriolas Depósito de IgM, C3 y fibrina en paredes vasos Clínica: máculas eritematosas o púrpura palpable, predilección piernas Causas: infección, fármacos, agentes químicos, tumores, enfermedades sistémicas. 50% sin causa aparente

37 Angeítis leucocitoclástica cutánea Patología: Infiltración paredes vasos por neutrófilos Degeneración neutrófilos: polvo nuclear Tumefacción endotelio Necrosis fibrinoide Microtrombos ocasionales