con dolor en miembros inferiores, hemoptisis y hematuria. Ana Castañeda. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.

Transcripción

1 Varón n de 43 años a con dolor en miembros inferiores, hemoptisis y hematuria. Ana Castañeda. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.

2 Antecedentes personales: No alergias a medicamentos. No hábitos tóxicos. Neumonía basal izquierda que precisó ingreso hospitalario en septiembre de 2010, tratada con levofloxacino. No criterios de gravedad. Tratamiento habitual: Metamizol 1 comp/8 h alternando con Zaldiar 1 comp/8 h. El 20/05 comenzó tratamiento con Enantyum y Omeprazol por dolor en pies, el 7/6 se sustituye por Enantyum y Metamizol, y desde el 14/06 Metamizol y Zaldiar S.B- Originario de Ecuador, vive es España desde hace 13 años. Trabaja como cerrajero, ha estado hace 1 año desmontando un acelerador de radioterapia en H Gómez Ulla y en Febrero de 2011 desmontó una puerta de plomo de braquiterapia en la FJD. Mantuvo las precauciones indicadas según protocolo de radioterapia. No animales de compañía. Vive su esposa y 4 hijos (3 de su esposa y una suya de 9 años ).

3 Enfermedad actual: El paciente refiere desde hace 2 meses: Dolor en zona distal de miembros inferiores. Ha acudido en 2 ocasiones a urgencias diagnosticando probable fascitis plantar para lo que se pautó AINES sin mejoría. Anorexia, perdida de peso de unos 7 kg, astenia Hematuria sin síndrome miccional. Hace unos 10 días se añade parestesias e hipoestesia en dedos de las manos y visión borrosa en ambos ojos con pérdidas episódicas de visión de unos 3 minutos de duración y cedió de forma espontánea En informe de atención primaria se describe además ojo rojo bilateral con gran inyección conjuntival. Hace una semana pico de fiebre de 39º de dos días de evolción, sin tos, no expectoración, no vómitos, no diarrea La mañana del ingreso presentó esputos hemoptoicos en cantidad escasa, mezclados con expectoración blanquecina. Alternancia de ritmo intestinal con diarrea y estreñimiento.

4 Exploración n física: f Tª 38.3ºC. TA 95/51, FC 75 lpm, sat basal O2 90% Peso (Al alta peso ) Talla 1.63 Sup cor 1.72 C y O, eupneico, bien perfundido. Ojos rojos por inyeccion que parece de predominio ciliar. No dolor en senos paranasales. PVY no elevada. Carotidas RR y SS. No bocio. No adenopatias cervicales, supraclaviculares ni axilares. AC: rítmica, sin soplos, ni extratonos. AP: MV sin ruidos añadidos. Abdomen: sin alteraciones significativas. Ext: no edema, no signos de TVP. Pupilas IC y NR, no oftalmoparesias, pares craneales normales, fuerza distal en extremidades normal. Disminución de la sensibilidad tactil y alodinia en todos los dedos de ambas manos y en ambos pies desde los tobillos hasta los dedos. Alodinia de inicio en pie izquierdo ahora mayor en derecho, hipoestesia de predominio en pie izquierdo. Marcha inestable por dolor en plantas de pies al caminar No lesiones cutaneas. No artritis. EXPLORACION OFTALMOLÓGICA: Normal EXPLORACION ORL: Normal.

5 Pruebas complementarias: Hemograma. Leucocitos E3/µL (Neutrófilos 43.2 %,Linfocitos 10.8 %,Eosinófilos 42.2 % ( 6.300)), Hemoglobina 8.3 g/dl, Plaquetas E3/µL, Reticulocitos% 3.32 % VSG 54 Bioquímica: Glucosa 131 mg/dl Creatinina 3.20 mg/dl,sodio 133 mmol/l,potasio 5.0 mmol/l,cloruro 101 mmol/l, Magnesio 2.0 mg/dl Proteínas totales 7.5 g/dl,albúmina 2.1 g/dl, Calcio 8.3 mg/dl, Calcio iónico 1.17 mmol/l,fósforo 3.8 mg/dl Bilirrubina total 0.2 mg/dl,ldh 144 U/L,GPT (ALT) 40 U/L,GOT (AST) 29 U/L,Fosfatasa alcalina 172 U/L, CPK 45 U/L Hierro 17 µg/dl, Indice Saturacion Transferrina 10.76, Ferritina 493, Transferina OH-Vitamina D 20.6 ng/ml, PTH 54, T.S.H µu/ml Proteina c reactiva mg/l,lactato 1.42 mmol/l beta2 microglobulina 8.1 mg/l Coagulación,Tiempo de protrombina 15.7 segundos,actividad de protrombina 57.3 %,I.N.R. 1.39,APTT (T.Cefalina) 33.8 seg,fibrinógeno derivado >500 mg/dl Gasometría venosa ph 7.42,pCO2 37 mmhg,po2 45 mmhg,hco mmol/l

6 Pruebas complementarias II: Inmunoglobulina G 2457 mg/dl ( ),Inmunoglobulina A 288 mg/dl ( ),Inmunoglobulina M 71 mg/dl ( ) Proteinograma en suero No se observa componente monoclonal. Fracción : Albúmina 34.6,Fracción : Alfa 1 8.6,Fracción : Alfa ,Fracción : Beta 1 4.5,Fracción : Beta ,Fracción : Gamma 14.7 Orina elemental: ph 5.0,Densidad 1010 g/l,proteínas 100 mg/dl,estudio del sedimento urinario,eritrocitos/campo 3-10 c,bacteriuria Aisladas Cociente Microalbúmina/creatinina, orina espontánea mg/g. Proteinuria de 24 horas: 1 gr. Urocultivo: Negativo Mantoux: negativo Radiografía de tórax Aumento de densidad de morfología algodonoso mal definido en base pulmonar derecha sugestivo de infiltrado alveolar. También parece identificarse un incipiente infiltrado alveolar en base pulmonar izquierda y pequeñas imágenes nodulares subcentimetricas agrupadas en campo medio del pulmón derecho. Índice cardiotorácico conservado. Radiografía de senos paranasales: no ocupación de senos

7 En resumen: Varón. 43 años. Ecuatoriano. 2 meses. Síndrome general. Alteración ritmo intestinal Polineuropatía, extremidades superiores e inferiores. Perdida visión. Hemoptisis. Hematuria. Eosinofilia grave. Creatinina 3, Proteinuria 1g. Infiltrados alveolares y nódulos.

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9 FARMACOS

10 DRESS: Fiebre, erupción cutánea, afectación renal, neumonitis, carditis y eosinofilia. Periodo de latencia entre días.

11 INFECCIOSO

12 Síndrome de Löffler: Ascaris. Ninguno tiene Hookworms. afectación renal Estrongiloides estercoralis: ni polineuropatía Síndrome de hiperinfección HELMINTOS Invasión directa del parénquima pulmonar: Paragonimus Cestodos Taenia solium Siembra hematógena masiva: Toxocara Triquinella Esquistosomas Estrongiloides estercolaris Afectación renal muy rara. Afectación del SNC como menigitis y endefalitis. Afectación renal rara. Afectación del SNC como mielitis trasversa y crisis

13 NEOPLASIAS

14 -Neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia. - Leucemia eosinofílica crónica. - Síndrome hipereosinofílico idiopático. Síntomas generales. Afectación cutánea 69% Afectación pulmonar 44%. Afectación gastrointestinal 38%. Afectación cardiaca 20%. Trombosis. Neuropatía periférica, menos frecuente. Caso aislado con afectación renal. World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2011 update on diagnosis, risk stratification and management. Jason Gotlib

15 ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS.

16 CONECTIVOPATÍAS AS LES Mujer. Síntomas generales %. Afectación pulmonar 30-50%. Hemorragia alveolar <5%. Afectación renal 50%. Afectación neurológica: Neuropatía periférica 10-15% (polineuropatía o mononeuritis múltiple). Afectación cutánea y articular 80%. Afectación gastro-intestinal. Eosinofilia > SJÖGREN DERMATOMIOSITIS ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO SARCOIDOSIS

17 Jennette 1997.

18 PAN clásica (40 60 a) Wegener (40 a) PAN microscópica (50 a) Churg Strauss (40 a) Goodpasture General FIEBRE, PERDIDA DE PESO, ASTENIA Inusual Inusual Pulmonar Inusual 85%. Nódulos pulmonares. Hemorragia alveolar. Estenosis endobronquial 12%. Hemorragia alveolar %. Asma %:Opacidades pulmonares. Derrame pleural. Nódulos. Hemorragia alveolar 30 40%. Hemorragia alveolar ORL 90%. Rinorrea purulenta. Sinusitis. Otitis media. Úlceras nasales y orales. Estenosis subglóticas. Destrucción ósea 35%. Otitis media. Sinusitis. Rinorrea. Úlceras. Poliposis nasal 60%. Rinitis alérgica 70%. Sinusitis 70%. Renal 60%. Insuficiencia renal. HTA. Hemorragia por microaneurismas. 75%. Glomerulonefritis rápidamente progresiva. 80% Glomerulonefritis rápidamente progresiva. 30%. ½ Rápidamente progresiva. ½ Proteinuria o hematuria microscópica. 100% Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Sistema nervioso Gastrointestinal 50 70% Mononeuritis múltiple, polineuropatía. 5 10% Enf vascular cerebral, Crisis. 44%. Dolor abdominal, nauseas, vómitos. Perforación intestinal. Colecistitis. Infarto hepático/pancreático. 15%. Mononeuritis múltiple. 8% vasculitis SNC % Mononeuritis múltiple. 10% Encefalopatía/stroke %. Dolor abdominal, náuseas y vómitos. 75% Mononeuritis múltiple, Polineuropatía. 8% Confusión, coma, crisis, afectación pares craneales, ACV. 30%. Dolor abdominal. Diarrea. Sangrado gastrointestinal. Colitis % asocian ANCA +. Pueden asociar síntomas de vasculitis sistémica. Cardiaca <10% Miocardiopatía con ICC. 8%. Pericarditis. Vasculitis coronaria. Miocardiopatía 14%. Insuficiencia valvular. Derrame pericárdico. ICC. Cutánea 20 60%. Púrpura palpable Nódulos. Livedo reticularis. Úlceras. 46%. Pápulas Vesículas Púrpura palpable Nódulos subcutáneos. 50%. Púrpura palpable %. Nódulos. Púrpura palpable Rash macular o papular.

19 Crioglobulinemia: Se trataría de una forma mixta. Esencial o secundaria. Afectación pulmonar: obstrucción de vía aérea pequeña y alteración del intercambio gaseoso (40% sintomáticas). Muy infrecuente hemorragia alveolar. Afectación renal: 5-60%. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Afectación neurológica: Neuropatía periférica en 70-80% de pacientes, sólo sintomáticas en un 5-45%. Manifestaciones cutáneas 90-95%. 70% Artralgias y mialgias. 20% dolor abdominal. Púrpura de Schonlein-Henoch Henoch.

20 Occam frente a Hickam: La explicación más simple y suficiente Síndrome de Churg-Strauss es la más probable Parasitosis con eosinofilia Un + paciente puede tener tantos diagnósticos como Eosinofilia quiera por fármacos Vasculitis ANCA + + Vasculitis ANCA +