Mujer de 65 años con desorientación y alucinaciones visuales. Karla Marín Mori. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina.

Transcripción

1 Mujer de 65 años con desorientación y alucinaciones visuales Karla Marín Mori. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina.

2 Antecedentes personales: No alergias conocidas. HTA. Hepatitis crónica por VHC, diagnosticada hace más de 20 años. LES en seguimiento por Reumatología. Trastorno depresivo crónico. Fx de húmero derecho. Tratamiento habitual: prednisona 10mg/24h, dolquine /12h, paroxetina 20mg/24h, olmesartan-amlodipino/24h, lexatin 1.5mg/24h, bisoprolol 5mg/24h, hidroferol una apolla semanal. Situación basal: Independiente para las actividades de la vida diaria.

3 Motivo de consulta: Brote de LES. Cuadro confusional y desorientación. Alucinaciones visuales y auditivas.

4 Exploración física: TA:140/81, FC:90, Tº:36.5ºC Bien hidratada y perfundida. Consciente, orientada en las tres esferas, bradipsíquica, pares craneales normales, fuerza muscular 5/5, no alteraciones sensitivas, RCP flexor bilateral, ROT conservados, no dismetrías. No refiere alucinaciones en el momento actual. AC: rítmica. AP: MVC. Abdomen: blando, depresible, hepatomegalia de tres traveses, no doloroso. Extremidades: no edemas, ni signos de TVP. Rash vasculítico en palmas de las manos.

5 Pruebas complementarias: SS: Leucocitos: ul, (N:1.500, L:1000), Hb: 11.9 g/dl, VCM: 27.5 fl, Hto: 35.6%, plaquetas: ul. Coagulación: AP:94%, Fibrinógeno: 215 mg/dl. Bioquímica: glucosa: 146 mg/dl, Urea: 23 mg/dl, Cr:0.63 mg/dl, Na: 136 mmol/l, K: 3.8 mmol/l, BT: 1.3 mg/dl, AST: 61 Ul/L, ALT: 44 Ul/L, amilasa: 62 Ul/L, PCR: <1.0 SO: normal ECG: ritmo sinusal a 65 lpm, no alteraciones de la repolarización

6 Rx de torax

7 TAC craneal: no signos de sangrado agudo ni colecciones intra o extraaxiales, no episodio isquémico agudo. Línea media centrada y simétrica. Artefacto hiperdenso en área posterior, secundario al TC

8 Pruebas complementarias: Líquido cefalorraquídeo: xantocromía: negativo, Leucocitos: 0 céls/ul, Glucosa: 68 mg/dl, proteínas 21.6 mg/dl.

9 Juicio clínico: Psicosis a estudio, secundario a tratamiento esteroideo como primera posibilidad, dada la relación temporal, sin poder descartar otras causas.

10 Diagnóstico diferencial Psicosis lúpica Manifestaciones psiquiátricas, frecuentes delirio con componente paranoide, excitación psicomotriz, confusión, Anti Ribosomal P. Síndrome antifosfolípido Hepatitis VHC LES Alteraciones neurológicas asociarse a enf. Autoinmunes, eventos trombóticos, alteraciones hematológicas, títulos altos de AC antifosfolípidos. Vasculitis asociada a colagenopatías AR, Sd. Sjögren, Esclerodermia. Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC CGM tipo I, II, II, púrpura, artralgia, astenia, afectación del SN, infección por VHC: 40-50% crioglobulinas en suero, 5% desarrollan vasculitis.

11 Pruebas complementarias: Hemograma: Leuc: (N:800, L:300), Hb:9.6, plaquetas: TSH: 4.03 uu/ml. Sistemático y sedimento de orina: sin alteración. Proteinograma: sin alteración. Proteínas en LCR: Albúmina: 10.7 mg/dl, Inmunoglobulina G: 1.1 mg/dl, Albúmina LCR/Albúmina suero: 3.15, IgG LCR/Albúmina LCR: 0.10, Índice de IgG (De LINK): 0.28, bandas oligoclonales en LCR.

12 Pruebas complementarias: Factor reumatoideo: 47.2 Ul/mL Complemento C3: 65.1 mg/dl, Complemento C4: 1.8 mg/dl. ANA: 1/80 patrón moteado. Anti DNA nativo: negativo. Anti Ribosomal P: negativo. ENA screening AC: positivo. ANTI SS-A/Ro (60KDa, 52 KDa): 71 U/mL AC antifosfolípidos: negativos.

13 Pruebas complementarias: Serología general: Eptein Barr, AC. IGM: no procede. Citomegalovirus, AC. IGM: positivo. Anticuerpos Heterófilos: negativo. VHC AC: positivo. Carga viral Hepatitis C: Logaritmo Hepatitis C: 5.9

14 Angiografía RM del polígono de Willis: AngioRM de polígono de Willis, señal del flujo normal en circulación carotídea y vértebro-basilar, sin apreciar imágenes de aneurismas del polígono de willis.

15 RM cerebral: Lesiones isquémicas por vasculopatía de pequeño vaso en sustancia blanca supratentorial de predominio parieto temporal bilateral. Infarto lacunar crónico en núcleo lenticular derecho.

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17 TAC abdomino-pélvico: hígado heterogéneo, con borde irregular, signos de hepatopatía crónica. Aumento de tamaño del hígado, más llamativo en el LHI, no se aprecian lesiones focales. Esplenomegalia de 18 cm craneocaudal. Várices esplénicas. Gastroscopia: Várices esofágicas grado I/IV. Pólipos gástricos antrales de aspecto inflamatorio. Densitometría ósea:tscore L2-L4: - 0.1, y cadera completa:

18 Pruebas complementarias: Crioglobulinas: positivo. Criocito: 30.0%. Proteína (Criopecipitado): 240 mg/dl. Cuantificación de Inmunoglobulinas en el crioprecipitado: - IgG: 36,05 mg/dl. - IgM: 214 mg/dl. Crioglobulinemia mixta tipo II: se tipifica inmunoglobulina IgM lambda monoclonal, junto con inmunoglobilina IgG policlonal.

19 Resumen: Antecedente de infección por VHC. Síntomas neurológicos. RM cerebral: vasculopatía de pequeño vaso. Crioglobulinas positivas. Xerostomía y xerolftamia, Ac ENA: positivo, ANTI SS- A/Ro positivo.

20 Diagnóstico definitivo: Vasculitis Crioglobulinémica de pequeño vaso del SNC, asociado a VHC/Sd. De Sjögren probable.

21 Diagnósticos secundarios: Cirrosis hepática de etiología viral VHC. Grado funcional A6 de Childpugh. Infección por CMV. Osteopenia corticoidea.

22 Evolución: Bolus de 1g de metilprednisolona durante 5 días. Rituximab. Mejoría clínica.

23 GRACIAS