Recuerdos del pasado. Nahum Jacobo Torres Yebes Residente de Medicina Interna

Transcripción

1 Recuerdos del pasado Nahum Jacobo Torres Yebes Residente de Medicina Interna

2 Mujer de 23 años, acude por fiebre y malestar general de 2 semanas de evolución

3 Refiere: 1. Fiebre 2. Odinofagia 3. Artromialgias 4. Malestar general 5. Poliuria sin polaquiuria ni disuria

4 Exploración física TA 111/85 mmhg, FC 145 lpm, Tª 39,6ºC Adenopatías laterocervicales menores de 1 cm, móviles, no dolorosas. Farínge hiperémica. Hepatomegalia de 2 traveses de dedo.

5 Pruebas complementarias

6 Exudado faríngeo: Negativo. EKG: RS a 123 lpm. Analítica: Leucocitos /mcl, Neutrófilos /mcl, PCR mg/l. Sistemático de orina: Negativo. Test de mononucleosis: Negativo.

7 Urocultivo y hemocultivos: Negativo. Frotis de sangre periférica: 93% segmentados, 6% linfocitos, 1% monocitos. Sin alteraciones morfológicas relevantes. Analítica: Leucocitos /mcl, Neutrófilos /mcl, PCR mg/l Ingreso en Medicina Interna: FIEBRE SIN FOCO, probable viriasis.

8 Ya en planta Ecografía abdominal: Engrosamiento difuso de la pared de la vesícula (13 mm). Leve esplenomegalia (13 cm). Piperacilina/tazobactam

9 TC abdominal: Leve hepatoesplenomegalia homogénea. Lesión quística adyacente a anejo derecho. ITC a Ginecología

10 Dolor lumbar izquierdo irradiado a MII, sin pérdida de fuerza o sensibilidad Dolor en articulaciones interfalangicas de mano izquierda y muñeca derecha sin signos inflamatorios

11 Hemograma: Leucocitos E3/µL (N: 87.4 %), Hemoglobina 9.2 g/dl BQ: elevación de reactantes de fase aguda y alteración perfil férrico (Hierro 13 µg/dl, Ferritina 1238 ng/ml, Transferrina 115 mg/dl, IST 8.01) Gasometría venosa: sin alteraciones. Estudio de coagulación: TTPA 27.3 seg, Antic.lúpico: positivo. Frotis sangre periférica: marcada tendencia al roleaux. Estudio tiroideo normal. Inmunología normal: (ANA, Ac.mitocondriales, Ac. anti músculo liso, Ac. anticardiolipina IgG e IgM, Ac. Antiláminas, Ac. Anticentriolos, Ac. anti CCP, FR ß2 glicoproteína 1 IgG e IgM, HLA-B27) Inmunoglobulinas y complemento normal Proteinograma en suero: No se observa componente monoclonal; cadenas ligeras normales ECA: normal Mantoux y serologías negativas (VHB, VHC, Toxoplasmosis, Bartonella, TPHA, Coxiella burneti, Borrelia burdogferi, Leishmania, Parvovirus, VIH, CMV, Epstein Barr, Parvovirus, Herpes virus 6, VHS 1 y 2)

12 A pesar de tratamiento con metamizol y paracetamol continúa con picos de fiebre de 38.5ºC. Se suspende piperacilina/tazobactam y se inicia tratamiento con AINEs.

13 Exantema macular en cara anterior del abdomen, levemente pruriginoso, que aparece con los picos febriles.

14 A pesar de tratamiento con AINEs - Fiebre (picos febriles en torno a 38,5ºC) y exantema maculopapuloso evanescente coincidiendo con la fiebre. - Molestias articulares. - Quebrantamiento general. Descartada de manera razonable patología infecciosa

15 La paciente presenta mejoría clínica tras iniciar tratamiento con prednisona Enfermedad de Still?

16 Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22:

17 Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22:

18 Expresión clínica Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22:

19 Enfermedad de Still Fiebre en picos => 39ºC Artralgias o artritis Rash maculopapular asalmonado evanescente. Leucocitosis > /ml (principalmente PMN) - Odinofagia o faringitis -Mialgias - Adenopatías - Esplenomegalia - Elevación de enzimas hepáticas

20 Historia natural 1. Autolimitada, con resolución del cuadro en 2-8 semanas (19-44%). 2. Intermitente, con periodos de remisión de entre 2 semanas a 2 años (10-41%) 3. Crónica, con afectación principalmente articular (35-67%). 1/3 de estos pacientes desarrollará artritis erosiva. Pronóstico Pronóstico vital: afectación visceral, complicaciones hematológicas. Pronóstico funcional: afectación articular (1/3). Menos grave que AR u otras artritis inflamatorias.

21 Tratamiento Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22:

22 Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22:

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24 Tratamiento 1. AINEs (Indometacina mg/día). Monitorización enzimas hepáticas. 20% consiguen control. Suele requerir corticoides prednisona mg/kg/día para conseguir remisión. 2. Metotrexato (acción no clara sobre artritis) 3. Antagonistas del receptor de IL-1 (Anakinra) (100 mg diarios sc.) Otros: anti TNF (misma dosis AR), ciclosporina, sales de oro, azatioprina, rituximab.