CASO CLINICO. Dr Yassir Oujja Servicio de Medicina Interna Hospital General de Granollers

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Juan Iglesias Rivas
hace 8 años
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1 CASO CLINICO Dr Yassir Oujja Servicio de Medicina Interna Hospital General de Granollers

2 Historial médico Hombre de 58 años Fumador IT 35paq/a Enolismo 15g/d Medicación habitual IBP

3 Antecedentes patológicos RGE Esófago de Barrett

4 Enfermedad actual Cuadro de 3 semanas de fiebre y lumbalgia. A la exploración física: Palidez mucocutánea generalizada Esplenomegalia 3cms por debajo rc Resto sin alteraciones

5 CCEE HEMATOLOGIA - Analítica inicial: Hb 10.1g/dL, VCM 88.3fL, leucocitos 3400/µL con formula normal, plaquetas normales, reticulocitos 0.73%, hierro 79mg/dL, transferrina 237mg/dL, IST 24%, ferritina 392 µg/l, vitamina B12 y folatos normales, Coombs directo positivo, LDH 568 UI/L, VSG 7. Proteínas y albúmina normal, proteinograma (albúmina 4.4g/dL, alfa1globulina 0.5g/dL, alfa2globulina 0.4g/dL, beta-globulina 0.5g/dL, gamma-globulina 0.7g/dL, sin bandas). Función renal y hepática normal.

6 - Eco Abdomen: Hígado con cambios de esteatosis, vesícula distendida, esplenomegalia homogénea de 16 cm, resto normal. - Mielograma: Hiperplasia eritrocitaria. - TAC toraco-abdominal: adenopatías adyacentes a la aorta descendente no significativas; en parénquima pulmonar atelectasias periféricas pequeñas en lóbulos inferiores y un probable ganglio intraparenquimatoso en língula, resto normal.

7 Control a los 6 meses - Recurrencia de síntomas. - Analítica: Hb 4.9 g/dl, VCM 97.4, plaquetes y leucocitos normales, reticulocitos 9.46, Coombs Directo +, función renal estable, bilirrubina 1.8mg/dL, AST y ALT normal, GGT 61 UI/L, FA 90 UI/L, LDH 1222 UI/L, haptoglobina 3mg/dL, ANA y ANCA negativos. - Se inicia tratamiento con prednisona oral 1mg/kg/dia. - Analítica 1 mes después: Hb 5.6 g/dl, VCM 103fL, plaquetas y leucocitos normales, reticulocitos x10 6 /μl, bilirrubina 2mg/dL, LDH 1064 UI/L. - Se aumenta dosis de corticoides.

8 Respuesta parcial inicial: pauta descendente de corticoides. Recurre sintomatología y empeoramiento de la anemia: por lo que se inicia rituximab. A la 3era dosis, fiebre y coluria. TC torácico: adenopatías retroperitoneales significativas, aumento de esplenomegalia y aparición de infiltrados pulmonares. Esplenectomia: AP: múltiples granulomas no necrotizantes de tipo sarcoide, con histiocitos y abundantes células de aspecto epitelioide; técnica de Kinyoun negativa; immunohistoquímica: CD- 20 negativo; CD-3, CD-8 y CD-56 positivos, sin clonalidad. Analítica: VSG 29mm, Hb 11.2g/dL, VCM 82.7fL, plaquetas /µL, leucocitos 12400/µL (48% neutrófilos, 32% linfocitos, 13% monocitos, 5% eosinofilos, 0.5% basofilos), reticulocitos 0.87%, Coombs Directo +, GGT 158 UI/dL, FA 115 UI/dL, LDH 454 UI/dL. PPD negativo. Ac anticardiolipina negativo.

9 A los 4 meses: TAC torácico: disminución de adenopatías paraórticas, progresión de las retroperitoneales, lesión focal en seno costofrénico derecho y del LII (ya presentes), tres nodularidades pulmonares dispersas (apex izq, LSD y LII). Inicia cefalea intensa, artralgias, astenia invalidante y malestar general. Analítica: VSG 57mm, Hb 11.4g/dL, VCM 89.1fL, plaquetas /µL, leucocitos 15600/µL (53% neutrófilos, 32.3% linfocitos, 9.3% monocitos, 4.9% eosinófilos, 0.5% basófilos), función renal, ALT y AST normales, GGT 385UI/L, FA 226 UI/L, LDH 353 UI/L, ECA 24.6, PCR 73.4, factor reumatoideo <10 UI/mL, TSH 3.22 µu/ml, Ac peptídico ciclíco citrulina 1.6UI/mL (negativo). IgG toxoplasma >419.0, IgM toxoplasma Se re-inicia prednisona 30mg/d

10 RMN cerebra: sin alteraciones destacables. TAC torácico: aumento de adenopatías mediastínicas en situación pretraqueal. Adenopatías (radiológicamente anormales) adyacentes a la pared posterior de aorta descendente torácica y en mediastino anterior. Disminución de la afectación densa focal en parénquima pulmonar. Las lesiones disminuidas de tamaño y sin apariencia nodular. Pequeña densidad pseudonodular de 12mm en segmento apical del LII, el resto de lesiones han disminuido de tamaño no siendo accesibles con seguridad para biopsia.

11 PROBLEMAS - Anemia hemolítica autoinmune - Adenopatías patológicas - Esplenomegalia con granulomas sarcoides. - Fiebre recurrente - Infiltrados / nódulos pulmonares

12 PROBLEMA PRINCIPAL Anemia hemolítica autoinmune Diagnóstico diferencial

13 - Linfomas - Enfermedades autoinmunes (LES, AR) - Infecciones (VIH, TBC, Epstein Barr, toxoplasma, brucella, CMV, leishmania) - Sarcoidosis - Inmunodeficiencias - Fármacos: (alfametildopa, L-dopa, diclofenaco, ibuprofeno y procainamida)

14 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIA Diagnóstico diferencial - Infecciones (VIH, VEB,CMV, toxoplasmosis, TBC, leishmaniasis, brucelosis) - Linfomas - Enfermedades autoinmunes - Inmunodeficiencias - Sarcoidosis

15 INFECCIONES

16 VIH A FAVOR EN CONTRA Cuadro clínico compatible: fiebre, síntomas generales Aumento progresivo de linfocitos. No disponemos de serología.

17 EPSTEIN BARR A FAVOR EN CONTRA - Fiebre. - Ausencia de odinofagia y adenopatías periféricas. - Curso clínico prolongado / recurrente. - Ausencia de linfocitosis y trombocitopenia - No cursa con granulomas No serología VEB

18 CITOMEGALOVIRUS A FAVOR Fiebre Leucocitosis Haptoglobina disminuida EN CONTRA Asintomático en inmunocompetentes. No diarrea, dolor abdominal, manifestaciones hepáticas, encefalitis. Generalmente autolimitado. Trombocitosis Factor reumatoide ( ) No granulomas.

19 TOXOPLASMOSIS A FAVOR Cuadro febril agudo. EN CONTRA Ausencia de adenopatías periféricas Curso clínico prolongado Suele ser asintomática en adultos inmunocompetentes. Serología IgM negativa

20 TUBERCULOSIS A FAVOR Síntomas sistémicos: fiebre, astenia, malestar general, artralgias Infiltrados pulmonares EN CONTRA Inicio agudo No tos, sudoración nocturna, hemoptisis, dolor torácico, pérdida de peso. Tiempo evolución de la enfermedad Granulomas esplénicos no necrotizantes Test de Kinyoun negativo PPD negativo No tenemos BK en esputo ni cultivos

21 BRUCELOSIS A FAVOR Fiebre, artralgias, debilidad, malestar general, mialgias, cefalea Granulomas no necrotizantes EN CONTRA No antecedente de exposición a animales, consumo de leche no pasteurizada, quesos Ausencia de afectación genital, musculoesqueletica (espondilitis-osteomielitis) No pérdida de peso. No leucopenia ni trombocitopenia No serología, no cultivos

22 LEISHMANIA A FAVOR Fiebre / períodos afebriles EN CONTRA Ausencia de : contexto epidemiológico, pérdida de peso, hiperpigmentación. leucopenia, trombopenia. Médula ósea regenerativa

23 ENFERMEDADES AUTOINMUNES

24 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO A FAVOR Respuesta a corticoterapia Artralgias EN CONTRA No lesiones mucocutáneas (rash, ulceras orales). No serositis, no artritis. No afectación renal, ni neurológica No leucopenia, linfopenia, ni trombocitopenia ANA, Ac antifosfolipidos negativos

25 ARTRITIS REUMATOIDE A FAVOR EN CONTRA Respuesta a corticoterapia No artritis FR, Ac péptido anti citrulina y ANAs negativos.

26 INMUNODEFICIENCIAS

27 INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE A FAVOR EN CONTRA Clínica Edad de debut Ausencia de infecciones de repetición de vías respiratorias altas / bronquiectasias No artritis, no síntomas gastrointestinales. Proteinograma normal No disponemos de determinación sérica de immunoglobulinas

28 SARCOIDOSIS A FAVOR Clínica constitucional: astenia y fiebre Nódulos pulmonares Granulomas tipo sarcoide EN CONTRA Edad, sexo. Ausencia de lesiones cutáneas Ausencia de clínica respiratoria Ausencia de patrón intersticial pulmonar ECA normal Marcadores inmunohistoquimicos no típicos No linfopenia. Progreso de enfermedad con tratamiento con corticoides y rituximab

29 LINFOMAS

30 A FAVOR EN CONTRA Clínica (fiebre) y duración compatible Respuesta favorable a corticoterapia Nódulos pulmonares Granulomas tipo sarcoide marcadores compatibles LDH elevada No sudoración nocturna ni pérdida de peso. Falta de clonalidad No disponemos de B2 microglobulina, ni estudio histológico de adenopatías

31 Enfermedad de Hodgkin Localizado preferentemente en un solo grupo de ganglios Diseminación por contiguidad Rara afectación de ganglios mesentéricos y el anillo de Waldeyer Rara afectación extraganglionar Más frecuente aparición de síntomas B Edad entre y >55 años Linfomas no Hodgkin Suele afectar a muchos ganglios periféricos No se extienden por contiguidad Suele afectar ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer Frecuente afectación extraganglionar (MO) Mayor tendencia a la leucemización Edad avanzada >60 años

32 LINFOMA NO HODGKIN

33 Posibilidades Diagnósticas: Linfoma granulomas sarcoideos Síndrome Sarcoidosis linfoma Sarcoidosis Prueba diagnóstica Mediastinoscopia con obtención de una adenopatía

34 To be or not to be To be continued... GRACIAS

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