GUIA DE MANEJO DE HISTIOCITOSIS CELULAS DE LANGERHANS Según: LCH-III (Langerhans Cell Histyocitosis III) DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA

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1 PÀGINA 1 de 8 GUIA DE MANEJO DE HISTIOCITOSIS CELULAS DE Según: LCH-III (Langerhans Cell Histyocitosis III) DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA Revisión y adaptación de la presente guía: No NOMBRE GRUPO DE PEDIATRIA FUNDACIÓN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO FIRMA 1 2 COORDINADOR ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA DR. JOHN EDGAR LOPERA MARIN PEDIATRA REVISÓ Y ADAPTÓ REVISÓ Y ADAPTÓ

2 PÀGINA 2 de 8 TABLA DE CONTENIDO 1 EVALUACIÓN: ESTRATIFICACIÓN GRUPO 1: GRUPO DE RIESGO MULTISISTEMICO GRUPO 2: GRUPO DE RIESGO BAJO GRUPO 3: ENFERMEDAD ÓSEA MULTIFOCAL Y SITIOS ESPECIALES BIBLIOGRAFÍA... 8

3 PÀGINA 3 de 8 1 EVALUACIÓN: Cuadro hemático, LDH, TGO, TGP, FA, BT, BD, TP, TPT, electrolitos, albúmina, parcial orina. Inmunohistoquímica: que incluya CD1a y S100. TAC cuello, tórax, abdomen. Serie ósea. Biopsia y aspirado de médula ósea Descartar diabetes insípida* 2 ESTRATIFICACIÓN 1. Enfermedad sistémica única: (hueso, piel, ganglio). a. Sitio único: Lesión ósea única. Enfermedad de piel aislada. Compromiso de un solo ganglio o nódulo linfático b. Sitio múltiple: Lesiones óseas múltiples Múltiples ganglios linfáticos 2. Enfermedad Multisistémica a. Bajo riesgo: Sin compromiso del hígado, pulmón, MO, bazo. b. Alto riesgo: Con compromiso de hígado, pulmonar, MO y bazo. Compromiso de órganos de riesgo : * Hematológico: Hb < 10 g/dl, WBC < 4,000, Plat < 100,000 * Bazo: Palpable > 2 cm * Hígado: Palpable > 3 cm, Disfunción hepática * Pulmón: enfermedad intersticial. Grupo 1: es el brazo B Grupo 2 y 3: brazo único.

4 PÀGINA 4 de 8 3 GRUPO 1: GRUPO DE RIESGO MULTISISTEMICO Enfermedad multisistémica con más de un órgano de riesgo comprometido. Tiempo de tratamiento: 12 meses. LCH-III PROTOCOL: Grupo 1: RIESGO MULTISISTEMICO Consiste en un tratamiento inicial de uno o dos cursos de seis semanas (de acuerdo a la respuesta) y una terapia de mantenimiento. La duración total de la terapia es de 12 meses. A. PRIMER CURSO: INDUCCIÓN 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis. Día Disminuyendo en un período de 2 semanas. 2. Vinblastina 6 mg/m2/día IV en bolo, Día 1 de la semana 1, 2, 3, 4, 5, 6. Administrar antes de la infusión de MTX. 3. Metotrexate 500 mg/m2 infusión de 24 horas. Día 1 de las semanas: 1, 3, 5. La dosis como bolo: 10 % en 30 minutos y el resto en 23.5 horas. Hidratación 2000 cc/m2. 4. Acido folínico 12 mg/m2 oral es administrada 24 horas y 30 horas después de suspendida la infusión de MTX (48 y 54 horas después de iniciar la terapia de MTX). EVALUACIÓN: 6 semanas. SEGUNDO CURSO

5 PÀGINA 5 de 8 Iniciar después del curso 1 (inducción) para los pacientes que están con respuesta intermedia o peor después del curso 1. Los pacientes quienes están sin enfermedad activa después del curso 1 procederán a terapia de mantenimiento. 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 3 días cada semana. Semana 7, 8, 9, 10, 11, Vinblastina 6 mg/m2/día IV en bolo, Día 1 de la semana 7, 8, 9, 10, 11, 12 dada antes de la infusión de MTX. 3. Metotrexate 500 mg/m2 infusión de 24 horas. Día 1 de las semanas 7, 9 y 11. La dosis como bolo: 10 % en 30 minutos y el resto en 23.5 horas. Hidratación 2000 cc/m2. (cada 15 días) 4. Acido folínico 12 mg/m2 oral es administrada 24 horas y 30 horas después de suspendida la infusión de MTX (48 y 54 horas después de iniciar la terapia de MTX). B. MANTENIMIENTO 1. Mercaptopurina 50 mg/m2 hasta el final del 12 mes de iniciada la terapia. 2. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 5 días cada 3 semanas. Iniciando el Día 1 de la semana 7 (luego del Curso 1) en los pacientes sin enfermedad activa; o el Día 1 de la semana 13 (luego del Curso 2) en los pacientes con Enfermedad Activa, Respuesta Intermedia o Empeoramiento del cuadro. 3. Vinblastina 6 mg/m2 IV en bolo, Día 1 cada 3 semanas, iniciando en el día 1 de la semana 7 en los pacientes sin enfermedad activa después del curso 1 o el día 1 de la semana 13 en pacientes con enfermedad activa, respuesta parcial o empeoramiento del cuadro, hasta completar 12 meses. 4. Metotrexate 20 mg/m2 oral, una vez a la semana hasta completar 12 meses.

6 PÀGINA 6 de 8 4 GRUPO 2: GRUPO DE RIESGO BAJO Enfermedad multisistémica sin compromiso de órgano de riesgo. Tiempo de tratamiento: 6 meses: Si no hay enfermedad activa. 12 meses: Si hay respuesta intermedia o empeora. No trae metotrexate LCH-III PROTOCOL: Grupo 2: Pacientes riesgo bajo A. PRIMER CURSO: INDUCCIÓN 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis. Día Disminuyendo en un período de 2 semanas. 2. Vinblastina 6 mg/m2/día IV en bolo, Día 1 de la semana 1, 2, 3, 4, 5, 6. EVALUACIÓN: 6 semanas. SI NO HAY ENFERMEDAD ACTIVA: pasar a mantenimiento por 6 meses. SI HAY RESPUESTA INTERMEDIA O EMPEORA: hacer el segundo ciclo de inducción (sin metotrexate) y posteriormente el mantenimiento por 12 meses. SEGUNDO CURSO 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 3 días cada semana. Semana 7, 8, 9, 10, 11, Vinblastina 6 mg/m2 IV en bolo, Día 1 de la semana 7, 8, 9, 10, 11, 12.

7 PÀGINA 7 de 8 B. MANTENIMIENTO 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 5 días cada 3 semanas. 2. Vinblastina 6 mg/m2 IV en bolo, Día 1 cada 3 semanas. Si no hubo enfermedad activa a la semana 6: Tratar 6 meses. Si hubo respuesta intermedia o empeoró en la semana 6: Tratar 12 meses. 5 GRUPO 3: ENFERMEDAD ÓSEA MULTIFOCAL Y SITIOS ESPECIALES LCH-III PROTOCOL: Grupo 3: Enfermedad ósea multifocal y sitios especiales Vértebras (con compromiso tejidos blandos intraespinales). Lesiones SNC: órbitas, temporal, esfenoides, zigoma, etmoides, maxilar. Tiempo de tratamiento: 6 meses. SI NO HAY ENFERMEDAD ACTIVA: pasar a mantenimiento por 6 meses sin hacer el curso 2. SI HAY RESPUESTA INTERMEDIA O EMPEORA: hacer el segundo ciclo de inducción (sin metotrexate) y posteriormente el mantenimiento por 6 meses. A. PRIMER CURSO: INDUCCIÓN 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis. Día Disminuyendo en un período de 2 semanas. 2. Vinblastina 6 mg/m2/día IV en bolo, Día 1 de la semana 1, 2, 3, 4, 5, 6. Administrar antes de la infusión de MTX. EVALUACIÓN: 6 semanas.

8 PÀGINA 8 de 8 SEGUNDO CURSO 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 3 días cada semana. Semana 7, 8, 9, 10, 11, Vinblastina 6 mg/m2 IV en bolo, Día 1 de la semana 7, 8, 9, 10, 11, 12. B. MANTENIMIENTO 1. Prednisona 40 mg/m2/día, dividida en tres dosis por 5 días cada 3 semanas. 2. Vinblastina 6 mg/m2 IV en bolo, Día 1 cada 3 semanas. Completar 6 meses. * Diagnóstico diferencial de la diabetes insípida Entidad Osmol. Sérica Osmol. Urinaria Sodio Sérico Densidad Urinaria Diuresis Osmótica >300 mosm/kg mosm/kg Norma o alto 1,010-1,035 Diabetes Insípida > mosm/kg >145 1,001-1,005 Sobrehidr Normal Normal Normal alto 1,010-1,035 Osmolaridad (mosm/l) = 2 (Na) + BUN/2.8 + Glucosa/18 Los valores de 18 y 2.8 resultan de la conversión de mg/dl a mosm/l. En ausencia de diabetes o azoemia aguda, la glucosa y el BUN no son osmoles significativos y la Osmolaridad sérica = 2(Na). 6 BIBLIOGRAFÍA Suarez M, Amaranto; Viscaino M, Rengifo L, Mesa M. GUÍAS ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA Ministerio Nacional de Salud Bogotá

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