PERICARDITIS AGUDA CON LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO AURICULAR E INFILTRADO INFLAMATORIO PERIRRENAL BILATERAL

Transcripción

1 PERICARDITIS AGUDA CON LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO AURICULAR E INFILTRADO INFLAMATORIO PERIRRENAL BILATERAL Luís Cabeza Osorio Jesús Casado Cerrada Regino Serrano Heranz

2 Enfermedad actual Varón de 61 años sin antecedentes de interés que acude por cuadro de MEG con dolor opresivo epigástrico irradiado a región retroesternal, continuo pero aumenta con respiración profunda, sin cortejo vegetativo asociado.

3 Exploración Palidez muco-cutánea; sudoroso C y C: sin adenopatías, no IY, carótidas rr y ss AC y P: sin alteraciones. PA 103/62; Fc 60 lpm Sat. O 2 95% Abdomen: no dolor ni defensa; no visceromegalias; no semiología de ascitis EEII: no edemas; pulsos conservados

4 P.complementarias en Urgencias EKG: ritmo sinusal a 68lpm; sin alteraciones Analítica: Leucos (70%PMN, L 22,5%) Hb 13 g/dl, VCM 79 Plaquetas /mm 3 Fibrinogeno>600; Proteína c- reactiva 69

5 Juicio clínico y tratamiento en Urgencias Pericarditis aguda Ingreso en Planta AAS (altas dosis)

6 Pruebas en planta Analitica: H y BQ: sin cambios, salvo Hb de 11,3 g/dl Otros: Proteína c-r 154, LDH 112, FR 15.5, Ferritina 246, No componente monoclonal en proteinograma, perfil tiroideo normal, B2 microglobulina elevada ANA 1/1280, SS-A, SS-B, anti-rnp, Anti-histonas y anti-centromero +, ANCA negativos MCT: negativos Serologia: IgGs + para: Hepatitis A, Toxoplasma, CMV, EB, Coxackie B y Coxiella burnetti 1/256,

7 Pruebas en planta Ecocardiograma: Lesión ocupante de espacio en aurícula derecha. Derrame pericárdico moderado, sin datos de compromiso hemodinámico. VI normal, sin alteración en contractilidad. FEVI normal.

8 Pruebas en planta R.N.M. cardiaca

9 Pruebas en planta TC toraco-abdominal

10 Pruebas en planta Biopsia renal:

11 Orientación diagnóstica y tratamiento Poliserositis ANA + A.A.S Corticoides (45mg/día)

12 Evolución en CEXT al mes Asintomatico TC de control: Mejoría de signos de poliserositis Enfermedad de Paget poliostótica? Analítica: Disminución títulos ANA (1/640 ) SS-A y SS-B positivos (resto [-])

13 Actitud Resueltos los signos de poliserositis, mantiene idénticas lesiones a nivel cardiaco y perirrenal. Enfermedad de Paget? Pauta descendente de esteroides Gammagrafía ósea Biopsia de glándula salivar Otros/Dudas?: Biopsia M.O y Miocárdica,EcoTT/TE

14 Diagnóstico y D. diferencial Dx actual: Poliserositis ANA +, pero No explica el engrosamiento difuso de pared auricular derecha ni la fibrosis perirrenal bilateral Otras posibilidades Linfoma cardiaco primario Tumor cardiaco: Metástasis Tumor primario: Mixoma Sarcoma Lipoma Fibroma Enfermedad por depósito de cadenas ligeras Enfermedad inflamatoria Histiocitosis Enfermedad autoinmune (Síndrome Sjögren, LES)

15 Diagnóstico definitivo Enfermedad de ERDHEIM-CHESTER Afectación cardiaca Afectación retroperitoneal y renal Esclerosis ósea (metáfisis y diáfisis) Afectación pineal Histologia característica Histiocitosis 350 casos publicados (mal pronóstico a largo-medio plazo)

16 Resumen de histiocitosis CLASE I Histiocitosis relacionadas con células dendríticas CLASE II Histiocitosis relacionadas con monocitos-macrófagos CLASE III Histiocitosis malignas Histiocitosis células de Langerhans Xantogranuloma juvenil Enf. de Erdheim-Chester Reticulohistiocitosis multicéntrica Histiocitosis cefálica benigna Histiocitoma eruptivo gralizado Histiocitoma nodular progresivo Xantoma disseminatum Xantogranuloma necrobiótico Sd. Hemofagocítico familiar Sd. Hemofagocítico postinfeccioso Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva ( Enf. de Rosai- Dorfmann) Leucemia monocítica aguda (FAB M5) Histiocitosis maligna Linfoma histiocítico verdadero Favara BE, et al. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997;29: