MIELOMA MÚLTIPLE. María Lía Fox. RMFYC
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- Trinidad Belmonte Carrizo
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1 MIELOMA MÚLTIPLE María Lía Fox. RMFYC
2 Caso Clínico Paciente de sexo masculino, 69 años de edad, que ingresa en Medicina Interna por insuficiencia renal y anemia a estudio. Antecedentes Personales -Hipertension arterial en tto con Zanidip (calcio antagonista) y Tevetens (ARA-II) -Dislipemia en tratamiento con estatinas Enfermedad actual Presentaba dolor en zona lumbar de dos semanas de evolución que aumentaba a la carga y cedía en el decúbito. En tratamiento con aines y antibióticos por faringoamigdalitis sin mejoría por lo que acudio a urgencias En analítica se detecta anemia Hb 10,5 gr/dl Hto 32% Insuficiencia Renal Cr 2 mg/dl. En junio del 2007 la función renal era normal (Cr 1 mg/dl y Urea 33)
3 Examen Físico Buen estado general, apirético, asintomático salvo dolor lumbar que aumenta a la percusión de la columna vertebral. Auscultación cardiaca soplo sistólico aórtico. Auscultación Pulmonar murmullo vesicular conservado Abdomen anodino No presenta adenopatías, no rash ni lesiones sugestivas de vasculitis.
4 Pruebas complementarias ECO RENAL: normal ECG: signos de HVI Orina: normal Analítica: Hb 9,7 gr/dl Hto 28%, con fórmula normal Proteínas totales 10,7 con albumina 2,7 mg/dl. Ferritina 649 PCR 40 mg/dl Ca 15.2 mg/dl Cr 2 mg/dl Urea 62 Radiografia de torax
5 Rx Torax: Cardiomegalia. Imágenes liticas en claviculas y escapulas
6 El paciente presenta como hallazgos de interés: Dolor lumbar Anemia Hipercalcemia Insuficiencia renal Lesiones líticas Proteínas totales elevadas Con el diagnóstico de IRA secundaria a hipercalcemia en el contexto de probable Mieloma Múltiple se hace interconsulta con Hematología
7 En Hematología Se solicita: Proteinograma : banda monoclonal Inmunoelectroforesis : se observa Ig A como tipo inmunológico Orina 24 hs : negativa Biopsia de MO: pendiente Rx serie ósea: lesión líticas no escleróticas en cráneo, tórax y columna dorso lumbar
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9 Mieloma Múltiple Prototipo de GM maligna caracterizado por infiltración de células plasmáticas en MO ( generalmente >10%), que segregan un CM en suero y/u orina, junto con citoquinas que producen lesiones óseas. Incidencia 3-5 casos/ habitantes/año Representa 1% de todas las neoplasias Edad media es 65 años y solo el 15% tiene <50 años
10 Clínica frecuentes Dolores óseos 70% Síndrome anémico 30% Pérdida de peso 20% Infección 10% (Strepcoccus pneumoniae, H. influenzae, E.Coli) Insuficiencia renal hipercalcemia Compresión medular, radiculopatias 5% menos frecuentes amaurosis, cefalea, confusión, dolor torácico, respiración superficial (Sme de hiperviscosidad) Entumecimiento de dedos con el frío (crioglobulinemia) ICC, hipotensión, daño hepático (Amiloidosis) Fiebre <1% Hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatias.
11 Datos de laboratorio Hemoglobina < 9g /dl 30% Plaquetas <100 x 10.9 <10% Creatinina > 2 mg/dl 20-25% Calcio >12 mg/dl 15-20% VSG elevada B2 microglobulina Hiperuricemia LDH PCR Tipo inmunológico Ig G 55% Ig A 30% Bence-Jones 15% Ig D, biclonal, no secretor 1-2% Ig E, Ig M excepcionales
12 Diagnostico Diferencial GMSI: < 10% de celulas plasmaticas en medula osea. Componente M sérico< 30Gr/dl Mieloma quiescente: criterios de MM sin osteólisis, anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal ni plasmocitomas AL: < 20% de células plasmaticas en MO, escaso componente M sérico, ausencia de osteólisis, manifestaciones clínicas propias de AL Carcinoma metastásico: pensar si existen lesiones líticas, no existe componente M o es muy escaso.
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14 Factores pronósticos Edad B2 microglobulina (se correlaciona con la masa tumoral) Albumina PCR LDH Citogenética ( delección cromosoma 13)
15 Complicaciones del mieloma Insuficiencia renal: por excreción de cadenas ligeras y depósitos de proteínas en el riñon (riñon de mieloma) y la hipercalcemia. Hipercalcemia: cuando hay gran masa tumoral. Los síntomas son vómitos, astenia, confusion, estreñimiento, poliuria, polidipsia Lesiones óseas: dolores y neuropatia Anemia
16 Diagnóstico diferencial de hipercalcemia 1. Neoplasias : pulmón, mama, riñon, mieloma, leucemias, linfomas 2. Hiperparatiroidismo 3. Hipertiroidismo 4. Fármacos: diuréticos tiazidicos, litio, estrógenos, andrógenos. 5. Insuficiencia suprarrenal 6. Inmovilización prolongada
17 Principales causas de muerte INFECCIONES INSUFICIENCIA RENAL
18 Inicio del tratamiento La mayoría de las pacientes con mieloma múltiple tienen la enfermedad sintomática en el momento de diagnóstico y requieren quimioterapia. Un incremento del nivel de la proteína M en el suero u orina sugieren que la terapia será necesaria en un futuro cercano. El desarrollo de anemia, insuficiencia renal, lesiones óseas o plasmocitoma extramedular son indicaciones de tratamiento siempre que no se encuentre otra explicación para estos cambios. Si hay dudas en que momento se debe iniciar el tratamiento quimioterapico, lo aconsejable es reevaluar al paciente cada dos meses y retrasar el tratamiento hasta una evidente progresion de enfermedad.
19 Tratamientos Clásicos Objetivo: aliviar los síntomas Melafalán-Prednisona Poliquimioterapia (< 65 años) Auto transplante de progenitores hematopoyéticos Dexametasona
20 Nuevos Tratamientos, 2 linea Velcade Talidomida Lenalidomida, es análogo de la talidomida y produce menores efectos adversos Se usan en combinación con melfalan y prednisona. Intervienen en la angiogénesis tumoral El hospital esta en un protocolo nacional para utilizarlos.
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