Antecedentes Personales

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2 Anamnesis Mujer 45 años que acude al servicio de Urgencias en febrero 2002 por metrorragia y hematomas espontáneos de 24 horas de evolución No sangrados a otro nivel No dolor torácico, ni dolor abdominal No clínica infecciosa acompañante

3 Antecedentes Personales PTI refractaria a tratamiento con corticoides y esplenectomía en 1992 No alergias medicamentosas IQ: esplenectomizada hace 10 años en HGO AF sin interés

4 Exploración Física TA: 126/65, FC: 71, Sat O 2 basal 100%, afebril Boca: no petequias, ni bullas hemorrágicas Ausc. Cardiaca: dentro de la normalidad Ausc. Pulmonar: MVC sin ruidos sobreañadidos Abdomen blando, depresible no doloroso a la palpación. No se palpan visceromegalias EEII: Hematomas en ambos muslos E.Neurológica: PC normales, no déficit motor ni sensitivo

5 Pruebas Complementarias A/S: Hb: 12,5 g/dl, Leucos: 10000/mm3, Pq: 3.000/mm3 BQ: función hepática y renal normales. Iones normales ANA, Ac Antifosfolípido y Ac antitiroideos: negativos Serología: VHB, VHB, VIH, EBV, CMV y Parvovirus negativos

6 Pruebas Complementarias RX de Tórax: dentro de la normalidad Eco Abdominal: No se objetiva bazo. Resto sin alteraciones significativas

7 Tratamiento Inmunoglobulinas 0,4 g/kg/día x 4 días Prednisona 1 mg/kg/día Buena tolerancia Ig y corticoterapia A/S: Hb: 13 g/dl, Leucos: 12000/mm3, Pq: /mm3

8 Marzo 2002 Hematomas espontáneos Analítica: plaquetas 5.000/mm3 AMO: Medula ósea normocelular sin alteraciones morfológicas significativas. Abundantes megacariocitos Conclusión: MO con abundantes megacariocitos. PTI de origen periférico - Ig 0,4 g/kg/día x 4 días - Azatioprina (AZA) dosis 1,5 mg/kg/día

9 Abril 2002: Asintomática trombopenia (10.000/mm3) Mayo 2002: Asintomática Trombopenia (12.000/mm3) Septiembre 2002: Gingivorragia hematomas espontáneos ( 7.000/mm3) Aumenta AZA 100mg/d Descenso Corticoterapia Ig 0,4 g/kg/día x 4d Aumenta AZA a 150mg/ día Suspende AZA Pulsos DXM 40mg/ día x 4 días cada 28 días Ig 0,4 g/kg/día x 4d

10 TAC Abdominal Cambios postquirúrgicos en relación con la cirugía esplénica practicada En hipocondrio izquierdo se aprecia un nódulo (1,5 cm ), que sugiere la posibilidad de un bazo accesorio Resto abdomen no se aprecian alteraciones significativas

11 Gammagrafía hematíes desnaturalizados

12 Cuál sería el tratamiento de elección en este momento? a) Realizar esplenectomía de bazo accesorio b) Plantear tratamiento con Eltrombopag c) Iniciar tratamiento con Rituximab d) Tratamiento con Ciclofosfamida

13 Octubre º ciclo Pulso Dexametasona - 2º Esplenectomia sin incidencias pq: / mm3 Diciembre 2002 Hematomas espontáneos Trombopenia 2.000/mm3 - Ig 1g/kg/día x 2 - Suspensión Pulsos DXM - Inicia Danazol Febrero Febrero 2004 Asintomática - 4 ciclos de Ig Mantiene cifras plaquetas oscilantes; /mm3 Suspende Danazol - Refractariedad - Efectos secundarios virilizantes y dolores musculares

14 Marzo Septiembre 2006 Inicia prednisona 10-15mg /día Mantiene plaquetas /mm3 Septiembre 2006 Ingresa metrorragia, gingivorragia y hematomas espontáneos A/S: Hb: 13 g/dl, Leucos: 9.000/ mm3, Pq: 5.000/mm3 Ig 1g/kg/día x 2 días Septiembre 2006 Enero 2007 Agosto 2008

15 Refractariedad a Rituximab Llegado a este momento, en esta paciente cuál de las siguientes opciones terapeúticas sería la más adecuada? a) Iniciar terapia con ciclofosfamida b) Plantear tratamiento con Eltrombopag c) Continuar con Inmunoglobulinas d) Aumentar dosis de corticoides hasta obtener respuesta

16 Se plantea iniciar Eltrombopag Ig 1g/Kg/día x 2 días + corticoides 10-15mg/dia - Diciembre 2008 (pq 4.000/mm3) - Abril 2009 (pq /mm3) - Julio 2009 (pq /mm3) Mantiene plaquetas > Octubre 2009 (pq /mm3) - Junio 2010 (pq /mm3) - Febrero 2011 (pq 5.000/mm3)

17 Febrero 2013 Ingresa en Medicina Interna (HGO) por dolor abdominal tipo cólico en hipocondrio izquierdo irradiado a espalda de 4 meses de evolución No relación con alimentos, no naúseas ni vómitos. Deposiciones normales EF: TA: 142/69 mm Hg, Sat.O 2 : 98 % Aus.cardiaca: rítmica sin ruidos patológicos Aus.pulmonar: sin alteraciones patológicas significativas Abdomen: Blando, depresible, doloroso a la palpación en HCI, donde se palpa tumoración abdominal

18 Rx tórax: Lesión nodular pulmonar en base pulmonar derecha AS: Hb: 11,3 g/dl, Leucocitos: /mm3, Plaquetas: /mm3 BQ: función hepática y renal normales

19 TAC toraco-abdominal Neoformación en región hipogástrica izquierda, acompaña de extensa afectación metastásica pulmonar en suelta de globos, sugiere como primera posibilidad tumoración de tipo sarcomatoso

20 Leiomiosarcoma abdominal estadío IV

21 Marzo 2013 Inicia Adriamicina Consulta para manejo de trombopenia en relación a tratamiento QT Eltrombopag 50 mg/día

22 Abril 2013 Retraso 2º ciclo de QT por plaq En este caso, qué nos plantearíamos? a) Suspender Eltrombopag b) Continuar tratamiento a dosis de 50mg/día y reevaluar en dos semanas c) Aumentar dosis a 75mg/día y reevaluar en dos semanas d) Aumentar dosis a 100mg/día y reevaluar en dos semanas

23 En esta paciente, el uso precoz de Agonistas de la Trombopoyetina, Hubiera evitado un tratamiento inmunosupresor prolongado y por tanto, reducido el riesgo de una neoplasia secundaria? Stewart T, Tsai SC, Grayson H, et al. Incidence of de-novo breast cancer in women chronically immunosuppressed after organ transplantation. Lancet 1995; 346:796. Grulich AE, van Leeuwen MT, Falster MO, Vajdic CM. Incidence of cancers in people with HIV/AIDS compared with immunosuppressed transplant recipients: a meta-analysis. Lancet 2007; 370:59. Dantal J, Soulillou JP. Immunosuppressive drugs and the risk of cancer after organ transplantation. N Engl J Med 2005; 352:1371. Euvrard S, Kanitakis J, Claudy A. Skin cancers after organ transplantation. N Engl J Med 2003; 348:1681.

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