Síndrome de Goodpasture, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos

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Arturo Toledo Sánchez
hace 5 años
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Síndrome de Goodpasture, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria en donde el sistema inmunitario ataca y destruye

1 Síndrome de Goodpasture, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamientos El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria en donde el sistema inmunitario ataca y destruye tejidos sanos del organismo. En esta enfermedad, el organismo desarrolla diversas sustancias que atacan la proteína llamada colágeno que se encuentra en los sacos de aire de los pulmones y en los glomérulos de los riñones. Este trastorno suele desencadenarse luego de una infección respiratoria viral o en menor medida por inhalación de disolventes de hidrocarburos. En estos momentos el sistema inmunitario ataca órganos o tejidos confundiéndolos con virus o químicos. Características del síndrome de Goodpasture En el síndrome de Goodpasture, los anticuerpos antimbembrana, atacan erróneamente a la membrama basal glomerular, situada en los riñones y que sirve para filtrar desechos y líquidos extras presentes en la sangre. Cuando se produce este trastorno, los anticuerpos atacan esta membrana basal o los tejidos de los pulmones y puede generar daños graves. Este accionar erróneo de los anticuerpos puede causar sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en los riñones. 1 / 5

2 El síndrome de Goodpasture tiene la característica de ser el unico trastorno autoinmune en el cual se conoce con exactitud el blanco del ataque inmunológico ya que el antígeno involucrado es uno de los mejor definidos y estudiadios. Síntomas Los síntomas del síndrome de Goodpasture suelen presentarse de forma paulatina durante meses o a lo largo de años. Sin embargo existen ocasiones en donde se desarrolla de forma rápida: Inapetencia Fatiga Tos seca Tos con sangre Dificultades respiratorias Orina con sangre Sensación de ardor al orinar Náuseas y vómitos Piel pálida Edemas en cualquier parte del cuerpo, especialmente en las piernas El síndrome de Goodpasture puede desarrollarse rapidamente y llegar a ser mortal y si no se realiza el diagnostico y el tratamiento a tiempo. El pronóstico de curación es bueno si se comienza el tratamiento antes de sufrir insuficiencia renal o respiratoria. Causas Como la mayoría de las enfemerades autoinmunes, se desconocen causas certeras que puedan provocar el sindrome de Goodpasture. Sin embargo se cree que este trastorno es una enfermedad causada por una combinación de algunos factores genéticos y factores ambientales como sustancias tóxicas en el aire, humo de cigarrillo y virus. En todas las enfermedades autoinmunes, el cuerpo produce anticuerpos que atacan tejidos sanos del organismo. En este trastorno, los anticuerpos que genera el organismo atacan a la proteína colágeno que se encuentra presente en muchos tejidos del cuerpo. En esta enfermedad es atacado el colágeno de los alveólos, sacos de aire en los pulmones y en los glomérulos que son las unidades donde se filtra la sangre en los riñones. Los anticuerpos que genera el organismo y que atacan por error, son llamados anti MBG. La posible predisposición genética a este trastorno se relaciona con el sistema de antígeno leucocitario humano. Este sistema, ayuda al sistema inmunológico a diferenciar entre lo propio del cuerpo y lo externo. 2 / 5

3 Los antígenos de leucocitos humanos son los que determinan la clase de tejido que tiene la persona. Se heredan antígenos por parte del padre y la madre por igual. Según estudios se han encontrado algunos datos sobre la predisposición genética a sufrir este síndrome: El antígeno HLA, HLA-DR15 se encuentra en 88% de los pacientes con el síndrome de Goodpasture. En comparación con el la población en general que se encuentra entre 25-32%. Los individuos con síndrome de Goodpasture que tienen dos tipos de antígenos HLA, HLA- B8 y HLA-DR2, suelen a tener un peor pronóstico. Algunos estudios sugieren que los antígenos HLA, HLA-DR7 y HLA-DR1, generan un tipo de protección contra el desarrollo de este trastorno. Consecuencias El síndrome de Goodpasture puede provocar daños muy graves en los riñones, afectando la capacidad de filtrado y por ende se pueden acumular niveles peligrosos de desechos en sangre. Algunas complicaciones que pueden sucederse por este trastorno son: Hemorragia pulmonar. Si el síndrome de Goodpasture no es tratado a tiempo puede producir una grave hemorragia pulmonar. Insuficiencia renal aguda. Al perderse la capacidad de fitrado, se produce una rápida acumulación de desechos. En casos muy graves se necesita diálisis con urgencia para eliminar los desechos del organismo. Enfermedad renal crónica. Si la función renal se deteriora al menos del 10 por ciento de la capacidad, puede producirse una enfermedad renal que requiera diálisis o transplante de riñón para poder vivir. Hipertensión. Si los riñones están dañados y se acumulan desechos en el torrente sanguíneo, puede elevarse la presión arterial. Síndrome nefrítico. Se puede acumular demasiada proteína en la orina y poca proteína en la sangre. Este síndrome también se relaciona con altos niveles de colesterol en sangre. Diagnóstico Para diagnosticar el síndrome de Goodpasture se realizan diversos exámenes clínicos y de laboratorio: Examen físico para detectar hipertensión arterial o hipervolemia Auscultación para detectar problemas respiratorios. 3 / 5

4 Análisis de orina para detectar la presencia de proteína Análisis de sangre para examinar niveles de glóbulos rojos. Examen de antimembrana basal glomerular Gasometría arterial BUN Radiografía de tórax Creatinina (suero) Biopsia de pulmón Biopsia de riñón Tratamiento para el síndrome de Goodpasture Una vez realizado el diagnóstico de síndrome de Goodpasture, se procede al tratamiento cuyo principal objetivo es eliminar los anticuerpos perjudiciales de la sangre, que están atacando por error los tejidos sanos del organismo. Este tratamiento incluye los siguientes métodos: Plasmaféresis: se trata de un método por el cual se extrae completamente la sangre del cuerpo, se procesa para que los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas se separen del plasma. Las células de la sangre vuelven al paciente sin el plasma que el organismo sustituirá rápidamente de forma natural. Corticoesteroides: se utilizan medicamentos como la prednisona que inhiben o calman el sistema inmunitario. Medicamentos inhibidores: se pueden recetar drogas inhibidoras de la enzima convertidora angiotesiona o bloqueadores de los receptores de angiotensina que ayudan a controlar la presión arterial. Diálisis. Se debe realizar cuando la insuficiencia renal ya no se puede tratar. Trasplante de riñón: se indica cuando los riñones ya no funcionan. Agentes ambientales: se debe proceder a retirar los agentes ambientales que puedne haber contribuido a la producción de los anticuerpos, como fumar por ejemplo. Una vez obtenido el alta hospitalaria, el paciente debe realizar consultas períodicas par monitorear la función pulmonar y renal realizar un seguimiento del tratamiento. El diagnóstico temprano es muy útil para mejorar el pronóstico y evitar que los riñones o los pulmones lleguen a dañarse de forma irreversible y necesitar un transplante. 4 / 5

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