ANOMALÍAS DEL APARATO FARÍNGEO

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1 CIRUPED, Vol 2, N2, Junio de ANOMALÍAS DEL APARATO FARÍNGEO Fernando Fierro Ávila 1, Oscar Rodríguez Bejarano 2 Universidad Nacional de Colombia Unidad de Cirugía Pediátrica - Fundación Hospital de la Misericordia RESUMEN El aparato faríngeo, cuyo desarrollo es complejo y se presenta entre la cuarta y quinta semana de la vida intrauterina, es una estructura formada por seis arcos branquiales o faríngeos, cada uno de los cuales posee una hendidura en su parte externa (ectodermo), un núcleo de mesénquima y una bolsa faríngea (endodermo) de los que se originan los distintos componentes cervicales. Durante este desarrollo complejo del aparato faríngeo pueden derivarse diversas anomalías como senos, fístulas y quistes, entre otras. Las anomalías del aparato faríngeo son lesiones importantes a considerar en el diagnóstico diferencial de las masas de cabeza y cuello en niños. Estas anomalías se componen de un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas que surgen de la obliteración incompleta de las hendiduras y bolsas faríngeas durante la embriogénesis. La extracción quirúrgica puede ser difícil y una resección inadecuada de la lesión puede causar la recurrencia. En esta revisión presentamos el desarrollo embrionario del aparato faríngeo y algunas de las anomalías que se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cervical pediátrica. Palabras clave: Aparato faríngeo, anomalías branquiales, masa cervical, quistes, senos, fístulas. ABSTRACT The pharyngeal apparatus, whose development is complex and appears between the fourth and fifth week of the intrauterine life, is a structure formed by six branchial or pharyngeal arches, each of which has a cleft in his external part (ectoderm), a core of mesenchymal tissue and a pharyngeal pouch (endoderm) from that the different cervical components originate. During this complex development of the pharyngeal apparatus various abnormalities may arise such as sinus, fistulas and cysts, between others. Branchial anomalies are important lesions to consider in the differential diagnosis of head and neck masses in children. These anomalies are composed of a heterogeneous group of congenital malformations that arise from incomplete obliteration of pharyngeal clefts and pouches during embryogenesis. Surgical removal may be difficult, and inadequate resection of the lesion is likely to cause recurrence. In this review we present the embryonic development of the pharyngeal apparatus and some of the anomalies that should be considered in the differential diagnosis of the pediatric cervical pathology. Key Words: Pharyngeal apparatus, branchial anomalies, neck mass, cysts, sinuses, fistulas. 1. Docente de Cirugía Pediátrica, Universidad Nacional de Colombia, Hospital de la Misericordia. 2. Médico Cirujano, Universidad Nacional de Colombia, Hospital de la Misericordia. Correspondencia: oscarhrodri@hotmail.com, Diagonal 4A # 28A-66 Zipaquirá. Enviado: Mayo

2 INTRODUCCION Las anomalías del aparato branquial o faríngeo constituyen un área compleja de la patología cervical pediátrica, ya que aunque estas entidades son congénitas en origen, no suelen ser identificadas o causan problemas clínicos hasta una edad más avanzada, incluso en la edad adulta. Las lesiones más frecuentes, anomalías del segundo arco branquial, por lo general son diagnosticadas durante el examen físico, no necesariamente requieren estudios adicionales, y a menudo pueden ser corregidas quirúrgicamente de forma programada 1. Los conocimientos básicos del origen embrionario de las estructuras cervicales normales son requisito para un manejo adecuado de estas anomalías, así como estar familiarizados con un número de presentaciones raras, como tiroiditis aguda supurativa (fístula de seno piriforme que proviene del tercer o cuarto arco faríngeo), otorrea (anomalía de primer arco faríngeo), o dificultad respiratoria severa y muerte súbita en un infante (anomalía de tercer o cuarto arco branquial), las cuales retrasan su diagnóstico y tratamiento apropiado. Estas anomalías incluyen quistes, senos y fístulas faríngeas o branquiales, quistes tímicos, tejido tímico aberrante y quistes de paratiroides 2. más cefálica del intestino anterior. Estas bolsas penetran en el mesénquima pero no establecen una comunicación abierta con la hendidura externa (Figura 1) 4. Cada arco faríngeo posee un núcleo de mesénquima recubierto en el exterior por ectodermo y en el interior por endodermo. El núcleo de mesénquima recibe células de la cresta neural que migran para contribuir en los componentes esqueléticos. El mesodermo inicial de los arcos origina la musculatura. Cada arco tiene un par craneal propio que migra junto con el componente muscular y un componente arterial que corresponde a los arcos aórticos que parten del saco aórtico que es la parte distal del truncus arteriosus. Los arcos faríngeos aparecen en una secuencia craneocaudal, y a medida que se van formando, el arco aórtico contribuye con una rama para cada uno de ellos, lo que origina cinco pares de arterias. El quinto arco o no se llega a formar o se forma de manera incompleta y luego desaparece. Por consiguiente los cinco arcos se enumeran I, II, III, IV y VI. Más adelante este patrón se modifica, y algunos vasos desaparecen completamente 4. Ambos géneros son afectados, y muchas de las lesiones, sobre todo las fístulas, son diagnosticadas antes que el niño llegue a la edad adulta 3. Este artículo de revisión presenta el desarrollo embrionario del aparato faríngeo y algunas de las anomalías que se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cervical pediátrica con sus presentaciones tanto habituales como raras, y estrategias para su manejo. EMBRIOLOGIA: APARATO FARÍNGEO Durante la vida intrauterina, el hecho más destacado en el desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos branquiales o faríngeos. Estos arcos aparecen entre la cuarta y quinta semana de desarrollo y contribuyen al aspecto externo característico del embrión. En un principio, consisten en barras de mesénquima separadas por las llamadas hendiduras faríngeas o branquiales. Al mismo tiempo, con el desarrollo de los arcos y las hendiduras aparecen unas evaginaciones, las bolsas faríngeas, a lo largo de las paredes laterales del intestino faríngeo, la parte igura 1. Aparato Faríngeo. Modificado de Sadler (3). Hacia el final de la cuarta semana de vida intrauterina, son visibles externamente cuatro pares de arcos faríngeos, el quinto y sexto arcos son pequeños y no se observan en la superficie del embrión. Posteriormente el segundo arco aumenta su espesor y prolifera caudalmente para converger con el borde epicárdico del quinto arco y como F 79

3 resultado la segunda, tercera y cuarta hendiduras faríngeas pierden contacto con el exterior y forman una cavidad revestida con epitelio ectodérmico, el seno cervical de His, que con el desarrollo posterior se oblitera por la aposición y fusión de sus paredes dando un contorno liso y uniforme a la superficie externa del cuello. Los derivados endodérmicos de las bolsas faríngeas, incluyendo timo, glándulas paratiroides, y cuerpo ultimobranquial, luego migran a su posición final 2. Las estructuras derivadas de cada uno de los arcos faríngeos junto con sus componentes nervioso y vascular se resumen en la Tabla 1. Estructuras Derivadas I Arteria Maxilar Externa Arco: Yunque, martillo, pabellón auricular, cartílago Meckel, lengua Nervio V Hendidura: Conducto auditivo externo Bolsa: Trompa Eustaquio, oído medio, mastoides II Arteria Estapedial Nervios VII y VIII Arco: Estapedio, hioides, lengua, agujero ciego, glándula tiroides Bolsa: Amígdala palatina, fosa supratonsilar III Arteria Carótida Interna Nervio IX Arco: Hioides, epiglotis, timo Bolsa: Paratiroides inferior, seno piriforme IV Arteria Subclavia (Der) Arco de Aorta (Izq.) Arco: cartílago tiroides, epiglotis, cartílago cuneiforme Bolsa: Paratiroides superior, timo Nervio X V Bolsa: Cuerpo ultimobranquial (células C) VI Arco: Cartílagos cricoides, Arteria Pulmonar (Der) aritenoides y corniculado Ductus Arterioso (Izq.) Nervio X Tabla 1. Estructuras derivadas de los arcos faríngeos. La glándula tiroides se desarrolla a partir de un divertículo bilobulado que se encuentra en medio de los precursores musculares de las porciones anterior y posterior de la lengua en un sitio que persiste como el agujero ciego. La glándula desciende en la línea media del cuello anterior al hueso hioides y se ubica finalmente en el cuello inferior. Su conexión transitoria con el punto de origen es un cordón de células conocidas como el conducto tirogloso. El extremo inferior de este conducto a menudo persiste como el lóbulo piramidal de la tiroides 1. PATOGÉNESIS Las teorías sobre el origen de las anomalías del aparato faríngeo están basadas en la relación que estas tienen con arterias, músculos, y nervios adyacentes; en los trayectos conocidos que toman las glándulas tiroides, paratiroides, y el timo en sus migraciones embrionarias; y, en un grado menor, en el tipo de revestimiento epitelial de las diversas anomalías 1. La persistencia anormal de remanentes del aparato faríngeo da lugar a las anomalías branquiales (quistes, fístulas, y senos). Un quiste está revestido por epitelio, pero no tiene apertura externa. Un seno es un bolsillo ciego que se abre internamente (persistencia de una bolsa faríngea) o externamente (persistencia de una hendidura faríngea). Una fístula es un tracto que tiene aperturas tanto interna como externa. El origen de fístulas y senos parece directamente relacionado con el aparato faríngeo como consecuencia de las semejanzas anatómicas. Sin embargo, el origen de quistes cervicales laterales es polémico. Una probable explicación es que los quistes se forman de remanentes atrapados de bolsas, hendiduras, o de ectodermo persistente del seno cervical de His. Histológicamente, un epitelio escamoso reviste la mayor parte de quistes, aunque algunos son revestidos por epitelio respiratorio (cilíndrico pseudoestratificado ciliado) y algunos por ambos tipos de epitelio. Los quistes a menudo se revisten por tejido linfoide subepitelial, compuesto por folículos y centros germinales. Sin embargo, senos y fístulas son recubiertos con mayor probabilidad por el epitelio respiratorio y el tejido linfoide asociado tiende a carecer de folículos bien formados. La teoría del conducto timofaríngeo sugiere que los quistes son remanentes de la conexión original entre el timo y la tercera bolsa faríngea. Sin embargo, no se ha encontrado un conducto timofaríngeo persistente, y los quistes sólo raras veces tienen tejido paratiroideo o tímico dentro de ellos. Otra teoría sugiere que los quistes son resultado de inclusiones de glándula salival (parótida) dentro de ganglios linfáticos cervicales, pero este tejido salival se encuentra también raras veces en los quistes. Otra teoría sugiere que una metaplasia epitelial ocurre en los ganglios linfáticos cervicales. Más del 96% de los especímenes contienen tejido linfoide bien diferenciado cuyo origen branquial no puede explicarse fácilmente 5. 80

4 PRIMER ARCO FARÍNGEO Las anomalías del primer arco faríngeo son raras y pueden ser de difícil diagnóstico. Las fístulas y senos que se originan en la primera hendidura faríngea corresponden a un 1-8% de todas las anomalías branquiales, esto basado en el hecho que la literatura al respecto es escasa, con solo reportes de casos aislados pero no con grandes series 6. Otros autores han encontrado incidencias tan altas como 18-25% 7. La distribución por géneros en algunas series presenta un predominio por las mujeres con una relación de 2:1 a 3:1, y las lesiones son más comunes en el lado izquierdo con reportes de 64% para las fístulas y 52% para los senos 3, 6. Las anomalías del primer arco faríngeo se pueden presentar típicamente como quiste, seno, o fístula asociados con el conducto auditivo externo y el pabellón auricular, o con un orificio con cambios inflamatorios en el cuello o la región postauricular 8. Estas lesiones cursan cerca de la glándula parótida, particularmente en el lóbulo superficial, el cual recubre la lesión. La relación entre la anomalía de la primera hendidura faríngea y el nervio facial (VII PC) varía, y puede ser clasificada en 3 tipos: superficial al nervio facial, profunda al nervio, o entre las ramas del nervio (Figura 2). Es difícil predecir esta relación preoperatoriamente, aunque los hallazgos intraoperatorios muestran que la presentación más frecuente es en la profundidad del nervio facial 8. Estas anomalías pueden ser confundidas con fosas y senos preauriculares, los cuales resultan de una falla en la fusión de los montículos auriculares que formarán el pabellón auricular 3. Se han propuesto varias clasificaciones para las anomalías del primer arco faríngeo. Arnot en 1971 propuso la primera clasificación así: Tipo I: quiste o seno en la glándula parótida que contiene epitelio escamoso y que se presenta en la vida adulta. Tipo II: quiste, seno o fístula en el triángulo anterior del cuello con un tracto que comunica con el conducto auditivo externo y que se presenta en la infancia 8. Posteriormente, Work en 1972 propuso una clasificación basado en los hallazgos anatómicos e histológicos, y que ha sido la más ampliamente aceptada hasta nuestros días (Figura 3): Tipo I: lesión de origen ectodérmico (epitelio escamoso sin estructuras accesorias de la piel), sin cartílago, y se considera una duplicación anómala del conducto auditivo externo membranoso. Se sitúa anteroinferior al pabellón auricular en relación con la parótida y superficial al nervio facial, viaja paralela al conducto auditivo externo y termina en un saco ciego en el conducto o en el mesotímpano. Tipo II: lesión que contiene tanto ectodermo como mesodermo y se considera una duplicación anómala del conducto auditivo externo membranoso y cartilaginoso. Usualmente se localiza como una fístula o quiste preauricular, infrauricular o postauricular, o por debajo del ángulo de la mandíbula. El tracto pasa lateral al nervio facial, medial a él, o dividiendo al tronco principal del nervio. Puede terminar inferior al conducto auditivo externo en la unión osteocartilaginosa. Esta lesión contiene no solo cartílago sino también piel con 3, 6, 8, estructuras anexas. El oído medio es normal 10, 11, 12. Figura 2. Anomalía de primera hendidura faríngea y nervio facial: (A) Superficial, (B) profunda, (C) entre las ramas del nervio. 1, Conducto auditivo externo; 2, Parótida; 3, Nervio facial; 4, Anomalía branquial. Modificado de Yu-Ching (9). Belenky y Medina, así como Triaglia et al. encontraron que muchos casos de anomalías de la primera hendidura faríngea no cabían del todo dentro de estas clasificaciones. Asimismo, Olsen et al. postularon que las clasificaciones no ayudaban en el diagnóstico o el manejo quirúrgico de tales lesiones. En última instancia, las relaciones anatómicas particulares de cada caso dictarán la presentación clínica y el manejo quirúrgico. Lamentablemente, además de las dificultades experimentadas con la clasificación de estas lesiones, la terminología usada también ha sido confusa. Se acepta en términos generales, que un quiste branquial no tiene aperturas interna o externa. Un seno branquial tiene una apertura en la superficie ectodérmica con o sin formación de quiste, mientras que una fístula branquial tiene un 81

5 tracto que comunica el epitelio de superficie a la piel del conducto auditivo externo 8, 10, 12. Figura 3. Anomalías de primera hendidura faríngea: (A) Tipo I, (B) Tipo II. 1, Conducto auditivo externo; 2, Parótida; 3, Nervio facial; 4, Anomalía branquial. Modificado de Waldhausen (3). Las anomalías del primer arco faríngeo comúnmente son infradiagnosticadas y tratadas inadecuadamente por varios años antes de un manejo quirúrgico definitivo. Son más frecuentemente encontradas en niñas 3. La edad usual de inicio de los síntomas está entre el nacimiento y la segunda década de vida, con una edad media de 2.5 años. En contraste la edad media de excisión es de 6 años. Típicamente se presentan como quiste, seno o fístula en algún lugar entre el conducto auditivo externo y la región submandibular. Aproximadamente 10% de estas anomalías tienen una fijación membranosa asintomática desde el piso del conducto auditivo externo hasta la membrana timpánica. Los síntomas pueden variar entre uno y otro paciente y generalmente se presentan uno o más de los siguientes hallazgos: Cervicales: drenaje a través de una depresión parecida a un agujero en el ángulo de la mandíbula. Si el tracto se infecta, el drenaje se hará purulento y el paciente puede desarrollar adenitis submandibular (41%). Parotídeos: masa que se evidencia debido al aumento rápido del tamaño causado por la inflamación (35%). Auriculares: otorrea con una descarga mucosa o purulenta (24%) 3, 10. Hay a menudo, una historia de infección recurrente que requiere manejo con antibióticos y posiblemente incisión y drenaje. Varios autores han reportado un retraso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico y tratamiento adecuado que va desde 11 meses hasta 4 años 13, 14. Se han reportado intervenciones quirúrgicas recurrentes antes que de realizar el diagnóstico correcto en un 35-48% de los casos con una media de 2.5 cirugías 12. El examen otológico puede mostrar anormalidades del conducto auditivo externo como una depresión, agujero, o masa, y raras veces fijaciones membranosas al tímpano 14. Puede haber historia de otorrea recurrente, otitis externa, o pérdida de la audición. El diagnóstico preoperatorio es difícil. Los diagnósticos diferenciales incluyen cualquier otra masa quística de parótida (quistes de retención obstructivos o traumáticos, quistes benignos lnfoepiteliales), tumores benignos de parótida (tumor quístico de Warthin), lesiones malignas de parótida con necrosis central de licuefacción, y linfangiomas. También se debe recordar que una anomalía de segunda hendidura faríngea puede presentarse como una fístula que se abre a lo largo del borde del músculo esternocleidomastoideo debajo de la mandíbula 9, 10. Se ha sugerido que el ultrasonido y la TAC son útiles para confirmar el diagnóstico o sugerir otras condiciones, y definir la posición y extensión de la lesión (sensibilidad 64%). Aunque no hay estudios específicos para este tipo de lesiones, la RMN es el método de elección para las lesiones que comprometen la parótida, en particular en niños. Las ventajas de esta técnica incluyen imágenes de buena calidad, definición de tejidos blandos, resolución de la estructura de la glándula, y la no exposición a radiación ionizante. La fistulografía puede ser útil si se puede canalizar una apertura externa 9, 10. Las anomalías de la primera hendidura faríngea por lo general no están asociadas con otras malformaciones faciales; entonces, su reconocimiento suele ser difícil y puede conducir a un mal diagnóstico y a un tratamiento inadecuado. Un alto índice de sospecha y una buena historia clínica, examen físico, y paraclínicos confirmarían un diagnóstico y manejo adecuados 15. El diagnóstico y tratamiento tempranos son necesarios para prevenir las infecciones recurrentes. El riesgo de infección secundaria es de un 25% y es importante que la excisión definitiva se realice antes de presentarse múltiples episodios de infección y cicatrización ya que la disección resulta más difícil 10. Se recomienda una incisión estándar cervicomastoidea para parotidectomía con 82

6 disección formal del nervio facial y parotidectomía lateral para tener una posibilidad mayor de preservar el nervio facial y remover todo el epitelio anómalo. La inyección de azul de metileno o la inserción de una sonda pueden ayudar a identificar el tracto 5. El punto más importante para tener en cuenta en esta cirugía es la exposición del tronco principal del nervio facial. Es importante decir que la lesión del nervio facial durante la cirugía de parótida es una de las causas más comunes de parálisis facial en niños, ya que este nervio en ellos es más pequeño, más superficial y más difícil de identificar debido a la falta de desarrollo de las estructuras vecinas. Se recomienda que la exposición inicial del nervio facial se haga con una incisión retroauricular en vez de una preauricular identificando estructuras como el triángulo formado por el músculo esternocleidomastoideo, el vientre posterior del músculo digástrico y el conducto auditivo externo cartilaginoso. Despúes que el tronco principal del nervio se expone, se disecan sus ramas hacia la periferia y se remueve el lóbulo superficial de la parótida. Cuando el tracto de la lesión está en la profundidad, se debe realizar una parotidectomía total. El tracto se separa de las ramas del nervio y se sigue hasta su unión con el conducto auditivo. Aun cuando el tracto no entre en el conducto, una porción del cartílago subyacente y de la piel que lo recubre deben extirparse para prevenir la recurrencia. El defecto resultante en el conducto auditivo externo se deja cerrar por segunda intención, y rara vez resulta una estenosis secundaria. No es usual que el tracto comprometa la membrana timpánica o el oído medio, pero cuando lo hace, se requiere excisión parcial de la de la membrana timpánica, timpanoplastia y curetaje de la porción del tracto que atraviesa el hueso temporal 1, 16, 17. Es frecuente la debilidad transitoria del nervio facial después de la cirugía 5. La tasa de recidiva después de la cirugía es de 3-10% con un ligero incremento para los senos y fístulas comparado con los quistes de primera hendidura faríngea. Se ha reportado que la tasa de recurrencia puede llegar a 20% cuando hay una infección previa a la cirugía 10, 17. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO El desarrollo del segundo arco faríngeo ocurre en un período de tiempo más prolongado, por lo que las anomalías de este arco son más frecuentes 19, 20. Se estima que 90-95% de las anomalías de las hendiduras faríngeas provienen del segundo arco 1, 5, 18, 7, 19, 21, 22, 23, 24, 25. La segunda hendidura faríngea origina los remanentes del seno cervical de His y su conducto, y la segunda bolsa faríngea origina la fosa y amígdalas palatinas 18. Los quistes y fístulas de la segunda hendidura faríngea se han atribuido a la persistencia del seno cervical de His, y este mecanismo explicaría la relación cercana entre el tracto de la fístula y los grandes vasos cervicales (Figura 4) 17. Figura 4. Anomalía de segunda hendidura faríngea y su relación con las estructuras cervicales. PC, Par Craneano. Modificado de Houck (5). Estas anomalías se pueden presentar como quiste, seno o fístula. Los quistes son más comunes (80%) que las fístulas 5, 22. El predominio por género y lado del cuello se ha reportado en varias series de casos, pero los resultados no han sido consistentes. Chandler y Mitchell reportaron un leve predominio de género femenino, mientras Simpson reportó una predilección por el género masculino de 3:1, y en otras series más modernas 21, 22. la proporción de hombre a mujer es de 2.7:1 Las fístulas y senos son más frecuentes sobre el lado derecho (60-70%)

7 Se ha visto que la presentación bilateral se da en un 2-10% de los casos 5, 19, 20, 21, 25. El 35% de los pacientes con fístulas de segundo arco faríngeo tienen una historia familiar de anomalías branquiales, con un patrón de herencia autosómico dominante que manifiesta un grado de penetrancia variable, en cambio en los pacientes con quistes es raro encontrar una historia familiar positiva 21,22. La mayoría de las fístulas se presentan hacia la edad de 5 años, mientras que los quistes se presentan entre la segunda a cuartas décadas de la vida 5, 20, 21, 23. Bailey (1933) y Proctor (1955) describieron una clasificación para las anomalías del segundo arco faríngeo basados en su localización y relaciones anatómicas, así: Tipo I: están localizadas superficiales al borde anterior del ECM por debajo de la fascia cervical y el platisma. Tipo II: son las más frecuentes y aparecen adyacentes a los grandes vasos debajo de la fascia cervical. Tipo III: pasan entre los grandes vasos cervicales y se extienden a la pared lateral de la faringe, incluso, se pueden extender hasta la base del cráneo. Tipo IV: situadas debajo de la pared faríngea 2, 3, 18, 17, mediales a los grandes vasos cervicales 19, 24. En el caso de senos y fístulas, típicamente estos presentan un drenaje mucoso permanente o intermitente desde un pequeño orificio situado en la piel del borde anterior del músculo ECM, que en algunos casos puede presentar ataques inflamatorios recurrentes, celulitis y formación de abscesos con descarga purulenta por el orificio como primer síntoma (Figura 5). La infección de vías respiratorias altas y el trauma leve son las causas más frecuentes de inflamación. El orificio externo casi siempre está presente desde el nacimiento, sin embargo, si no hay drenaje la anomalía puede pasar inadvertida durante varios años. En los pacientes que tienen trayectos grandes, la apertura externa por lo general se evidencia con la deglución. Se puede realizar la palpación de un cordón desde el orificio hacia la porción cefálica del cuello, y al ordeñar el trayecto este provee una descarga mucosa. Otras presentaciones menos comunes incluyen estridor, dolor y sensación de plenitud en la garganta, voz nasal, infecciones respiratorias altas a repetición, disfagia u odinofagia, nódulo frío o caliente en una imagen de tiroides, parálisis aislada del nervio hipogloso, o parálisis de varios nervios craneales, amigdalitis unilateral, sordera conductiva y/o neurosensorial 1, 20, 21, 24, 25. La fístula clásica de la segunda hendidura faríngea tiene su apertura externa en la porción central o inferior del cuello en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM) al nivel o debajo del hueso hioides. El tracto viaja en la profundidad del platisma, asciende a lo largo de la vaina carotídea, pasando entre las arterias carótidas externa e interna, y cruza sobre los nervios hipogloso, glosofaríngeo y laríngeo superior, y el músculo estilofaríngeo. Pasa luego debajo del ligamento estilohioideo a una apertura interna en la mitad superior del pilar posterior de las fauces, la fosa supratonsilar, o directamente sobre la superficie de la amígdala. La fístula está cubierta en la mayor parte de los casos por epitelio escamoso y/o epitelio cilíndrico asociado a infiltrado linfoide subepitelial 3, 5, 20, 21, 22, 23. Los quistes se presentan típicamente como una masa cervical no dolorosa, lisa, redondeada, ubicada por lo general a lo largo del borde anterior del ECM o inferior al ángulo de la mandíbula, evidente a menudo después de una infección de vías respiratorias altas. La infección aguda puede conducir al absceso 1, 5, 21, 22, 23, 25. Figura 5. Presentación de anomalías de segundo arco faríngeo. Archivo Fernando Fierro Ávila. El examen clínico solamente da un % de sensibilidad para hacer el diagnóstico de una anomalía de segundo arco faríngeo. El diagnóstico diferencial por la localización de estas lesiones debe incluir adenitis por tuberculosis, linfadenitis, absceso, lipoma, higroma quístico, hemangioma, linfoma, tiroides ectópica y quiste del conducto 84

8 tirogloso, quiste tímico cervical, tumor de cuerpo carotídeo, metástasis de carcinoma escamocelular, neurofibroma, neoplasia de parótida 5, 7. En cuanto a las imágenes preoperatorias, una TAC contrastada puede definir la anatomía de una fístula o quiste entre las estructuras circundantes, así que puede ayudar en la excisión quirúrgica completa de la lesión. La sensibilidad de la TAC para detectar un seno y una fístula es de casi 80% y 50%, respectivamente. La US también puede ser usada para ayudar con el diagnóstico preoperatorio. La RMN es la imagen de elección para diferenciar con claridad un quiste branquial de un higroma quístico, hemangioma, quiste de retención mucosa, lipoma, linfoma y rabdomiosarcoma 18, 21, 22. La fistulografía preoperatoria también ha demostrado ser de provecho en la definición de la anatomía de una fístula o seno, sin embargo, la inflamación, cicatrización, o infecciones recientes pueden conducir a resultados falsos negativos 1, 7, 21, 23. Para el manejo de los quistes se debe realizar una excisión quirúrgica completa, conservando los vasos sanguíneos y nervios circundantes, usando una incisión cosméticamente aceptable, por vía transmandibular, transcervical, transoral o transparotídea (Figuras 6 y 7). La vía transoral presenta un riesgo mayor de hemorragia de difícil control, de daño de nervio craneal, así como un alto porcentaje de recurrencia. Las vías transparotídea y transmandibular presentan un pobre resultado estético, riesgo de daño a los nervios lingual, facial o hipogloso, y alteración de la articulación temporomandibular 5, 19, 23, 24. En el caso de infecciones agudas, estas se deben tratar primero, incluyendo incisión y drenaje de abscesos. De la misma forma que para las anomalías de primer arco faríngeo, las incisiones y drenaje repetidos o una cirugía insuficiente hacen que la excisión quirúrgica completa sea más difícil, con daño a estructuras neurovasculares críticas y una recurrencia más probable. Como la mayor parte de estos pacientes son pequeños, la estética en el acceso quirúrgico es un aspecto importante. Las incisiones se deberían hacer a lo largo de las líneas de Langer, en general, directamente sobre el punto medio del quiste. La exposición adicional puede ser facilitada por una incisión de McFee o en escalera de tijera. Las incisiones verticales se deberían evitar, ya que dan como resultado cicatrices poco estéticas. La aspiración parcial de algunos quistes puede ayudar a la disección. Los quistes que se encuentran mediales a la vaina carotídea se remueven más fácilmente por una vía transoral 5, 23, 24. La incisión simple, la punción y aspiración del quiste, o la inyección de sustancias esclerosantes presentan una alta probabilidad de recurrencia por lo que no se recomiendan de rutina como primera intervención en el manejo terapéutico de estas lesiones 23. Figura 6. Abordaje quirúrgico de anomalías de segundo arco faríngeo: (A) Quiste y (B) Fistula con tracto extendido hasta la faringe por encima de la bifurcación de la carótida. Modificado de Schroeder (7). Durante el procedimiento quirúrgico, se levantan los colgajos subplatismales inferior y superior. El quiste se separa de la hoja superficial de la fascia cervical profunda que envuelve el ECM. Las venas yugulares superficiales y los nervios cutáneos se seccionan. El quiste entonces se diseca fuera del ECM, conservando el nervio espinal accesorio. La disección es más fácil si el 85

9 quiste está intacto. La tracción con fórceps debe ser suave para evitar la ruptura. El quiste se diseca medialmente con cuidado evitando la vaina carotídea y el asa del hipogloso. La vena facial puede requerir disección. El quiste se diseca del vientre posterior del músculo digástrico y del músculo estilohioideo. Posteriormente, el quiste o su tracto cruzan el nervio hipogloso y las venas que lo cubren. Las venas deben ser disecadas o seccionadas con cuidado para evitar el sangrado. El nervio laríngeo superior está mucho más profundo, pasando oblicuamente detrás de la carótida externa. El conducto del quiste puede ser difícil de distinguir. Si se presenta, este pasa entre las arterias carótidas externas e internas, profundo al vientre posterior del músculo digástrico y del músculo estilohioideo. La herida se irriga y afronta por planos, incluyendo la hoja superficial de la fascia cervical profunda 5. La complicación más común es la recurrencia. Algunas series han mostrado tasas de recurrencia de hasta 21% en aquellos pacientes con historia de cirugía previa, 14% con una historia de infección, y 3% sin historia previa 5. de incisiones en escalera de tijera o una incisión de McFee que tendrán un acceso adecuado y dejarán menos cicatriz que una incisión vertical. La apertura externa del tracto se retira con una incisión elíptica de la piel circundante que abarca la apertura. La disección procede a través de los tejidos subcutáneos, platisma, y la hoja superficial de la fascia cervical profunda. La segunda incisión se hace sobre el nivel del hueso hioides y el tracto se desliza a su través. La disección puede continuar con facilidad para remover el tracto por completo. Se puede ayudar a la disección inyectando el tracto con azul de metileno o insertando en él un catéter flexible. Se debería retirar bastante tejido de apoyo con el tracto para 5, 22, asegurar el retiro completo de todo el epitelio 23. Entre las complicaciones de la cirugía se encuentra la infección secundaria y el daño de estructuras anatómicas cercanas incluyendo los nervios facial, laríngeo recurrente, hipogloso, espinal accesorio y glosofaríngeo. La disfunción del nervio hipogloso es por lo general transitoria. Las recurrencias que no son tan comunes (4-9%) pueden requerir de una disección funcional del cuello 5, 20, 22. SÍNDROME BRANQUIO-OTO-RENAL Figura 7. Resección quirúrgica de anomalía de segundo arco faríngeo. Archivo Fernando Fierro Ávila. En el caso de los senos y las fístulas, al igual que para los quistes el manejo es la excisión quirúrgica completa que se puede diferir hasta la edad de 2-3 años 5, 22, 23. Según algunos autores, la cirugía por lo general no está indicada si la fístula o el seno son asintomáticos 20. Del mismo modo, las infecciones agudas se deben tratar y resolver antes de la cirugía. El abordaje transcervical con una incisión de cervicotomía amplia (en stick de hockey) continúa siendo el método de elección 5. Otros métodos descritos incluyen, el abordaje en escalera de tijera y el método de banda. En el primero, el tracto se aborda a través de una serie Ocasionalmente, una anomalía de primer o segundo arco faríngeo puede ser parte de un síndrome branquiootorenal (SBOR). El SBOR fue descrito inicialmente por Melnick y Fraser en Se caracteriza por anomalías de los arcos faríngeos (quistes, senos, fístulas), pérdida de la audición (malformación de pabellón auricular con agujeros preauriculares, sordera conductiva o neurosensorial), y malformaciones renales (malformación de tracto urinario, hipoplasia o agenesia renal, displasia renal, quistes renales). Es una enfermedad clínica y genéticamente heterogénea que se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable. Tres genes se han asociado con el fenotipo de SBOR, el gen causal EYA1 localizado en el cromosoma 8 y los genes SIX1 y SIX5. La incidencia es aproximadamente 1 en en la población general y 2% entre niños con sordera profunda. Actualmente, 89 familias con SBOR se han reportado en la literatura. Se ha visto una amplia variedad de fenotipos clínicos entre las familias y dentro de las familias afectadas 25, 26, 27. Los criterios diagnósticos mayores son anomalías faríngeas (86%), sordera (95%), agujeros 86

10 preauriculares (87%), y anomalías renales (58%). Los criterios menores son anomalías de oído externo, anomalías de oído medio, anomalías de oído interno, apéndices preauriculares, asimetría facial y anomalías de paladar. Para ser clasificado como SBOR, un individuo afectado debe tener al menos 3 criterios mayores, 2 criterios mayores y al menos 2 criterios menores, o 1 criterio mayor y un pariente de primer grado afectado que tenga los criterios para SBOR (Figura 8) 26, 27. Figura 8. Agujero preauricular como parte del síndrome BOR o de Melnick-Frasier. Archivo Fernando Fierro Ávila. Aunque el manejo clásico de una anomalía de arco faríngeo no necesariamente requiera unas ayudas diagnósticas extensas, el SBOR debería ser considerado en pacientes con anomalías faríngeas asociadas con malformaciones de oído externo al examen físico y/o una historia de pérdida de la audición y hallazgos similares en otros miembros de familia 26, 27. SINDROME BRANQUIO-OCULO-FACIAL El síndrome branquio-óculo-facial (SBOF) fue descrito inicialmente por Lee y Hall en el inicio de la década de 1980s. Es una entidad autosómica dominante que está caracterizada por anomalías craneofaciales, cervicales, auriculares, oftalmológicas y orales distintivas. Estas anomalías pueden incluir defectos del primer o segundo arcos faríngeos, pabellones auriculares deformados y rotados con conducto auditivo externo estenótico, labio pseudohendido, obstrucción del conducto lacrimal y microftalmia. La transmisión de esta entidad se ha establecido como autosómica dominante. Se cree que debido a la semejanza del SBOF con el SBOR, se puede esperar que su locus se encuentre en el cromosoma 8q, y que exista una expresión variable de los mismos genes. El fenotipo del SBOF sugiere un defecto en el factor de crecimiento epidérmico o uno de sus precursores 28. TERCER Y CUARTO ARCOS FARÍNGEOS Las anomalías del tercer y cuarto arcos faríngeos son raras y representan entre el 1-8% de todas las anomalías branquiales. Estas anomalías a menudo ocurren como tractos desde el seno piriforme hasta la glándula tiroides y muchas veces se les conoce como fístulas del seno piriforme. La tercera y cuarta bolsas faríngeas están unidas a la faringe en la vida intrauterina por el conducto faringobranquial, y el fracaso en la involución de este conducto en la séptima semana de gestación conduce a una comunicación persistente con el seno piriforme. Aproximadamente 83-97% de las anomalías del tercer y cuarto arcos faríngeos están en el lado izquierdo 3, 16, 25, 29, 30, 31. La teoría de la derivación de la quinta bolsa faríngea (cuerpo ultimobranquial) es una propuesta relativamente reciente, y se basa en el predominio izquierdo de las fístulas que puede ser debido al desarrollo asimétrico del cuarto arco faríngeo, por el cual, en el lado izquierdo se forma el cayado de la aorta, mientras que en la derecha se forma la arteria subclavia. Esto se explica por la falta del cuerpo ultimobranquial en el hemicuello derecho. Aunque el origen de una fístula de seno piriforme del quinto arco faríngeo no se pueda indicar claramente, células C provenientes del cuerpo ultimobranquial cerca del tracto fistuloso pueden tener un papel en la formación de la fístula del seno piriforme 32. Hay una ligera predominancia por el género femenino 3, 17, 29, 30, 31. El tracto fistuloso puede estar cubierto con epitelio cilíndrico, tejido tímico o tejido paratiroideo, y esta histología no siempre indica el arco faríngeo del cual surgió 33. El curso teórico de una fístula de tercer arco faríngeo pasaría profundo a estructuras del tercer arco y superficial a estructuras del cuarto arco. Más específicamente, esta saldría de la piel entre el tercio medio e inferior del borde anterior del músculo ECM, perforaría el platisma, ascendería a lo largo de la vaina carotídea, pasaría sobre el nervio laríngeo superior y en la profundidad del nervio glosofaríngeo, seguiría luego por detrás de la carótida interna, perforaría la membrana tirohioidea, y entraría en la pared lateral superior (porción cefálica) del seno piriforme (Figura 9) 29, 30, 31, 32, 33, 34,

11 El curso teórico en el caso de una fístula de cuarto arco faríngeo sigue un esquema de doble asa. Se originaría del borde anterior de la porción inferior del músculo ECM, perforaría el platisma, ascendería a lo largo de la vaina carotídea, pasaría debajo del nervio laríngeo superior pero por encima de los nervios laríngeo recurrente e hipogloso, bajaría por detrás en el mediastino para pasar alrededor del cayado de la aorta a la izquierda y de la arteria subclavia a la derecha, ascendería para entrar en la laringe cerca de la articulación cricotiroidea o a través del cuerno inferior del cartílago tiroides, pasaría por el constrictor inferior, y finalmente entraría en el ápice (porción caudal) del seno piriforme. Es probable que debido al curso complejo que tiene una fístula completa de cuarto arco faríngeo, ésta aún no ha sido reportada en la literatura. Típicamente se presentan como seno o fístula desde el ápice del seno piriforme hasta la porción 29, 30, profunda de la glándula de tiroides (Figura 9) 31, 32, 33, 34, 35. Figura 9. Anomalía s de (A) Tercera hendidura faríngea y de (B) Cuarta hendidura faríngea. Q, Quiste; PC, Par Craneano; M, Membrana tirohioidea. Modificado de Waldhausen (3). A causa de la semejanza en su curso, hacer la distinción entre fístulas de bolsa o hendidura del tercer y cuarto arco faríngeo es difícil solo con la sospecha clínica. El diagnóstico por lo general se hace durante la disección. La diferencia clave entre las dos es la relación con los nervios laríngeo superior y laríngeo recurrente. Una fístula de tercer arco pasará superficial tanto al nervio laríngeo superior como al laríngeo recurrente mientras que una fístula de cuarto arco teóricamente pasará profunda al nervio laríngeo superior, pero superficial al nervio laríngeo recurrente. Otros métodos de diferenciación, pero más polémicos, incluyen la presencia histológica de tejido tímico, paratiroideo o tiroideo, la posición de la apertura interna en el seno piriforme, y la posición del final del tracto fistuloso en relación con las paratiroides superiores 29, 30. Las anomalías de tercer y cuarto arcos faríngeos se pueden presentar de muchas maneras. La mayoría de los casos se presentan como una masa blanda fluctuante, absceso o drenaje localizado a lo largo del borde anterior del músculo ECM. Algunos reportes indican que también se pueden manifestar como nódulos fríos en la glándula tiroides, lo que crea confusión con los quistes del conducto tirogloso. Otras presentaciones incluyen infección recurrente de vías respiratorias altas, dolor cervical, tiroiditis aguda supurativa, absceso retrofaríngeo, absceso peritiroideo, ronquera y odinofagia. Una forma de presentación poco tenida en cuenta es el estridor en los recién nacidos 3, 16, 25, 29, 30, 32, 36, 37, 38, 39. La tiroiditis aguda supurativa es una presentación clínica tardía, lo que sugiere que el tracto fistuloso puede progresar con la edad, comenzando cerca del seno piriforme en una edad temprana y migrando hacia abajo en el cuello en una edad más avanzada. En un niño que se presente con tiroiditis aguda supurativa, varios hallazgos pueden sugerir una fístula de seno piriforme; estos incluyen una infección de vías respiratorias altas previa, fiebre, tiroides inflamada y dolorosa, velocidad de sedimentación globular elevada, niveles de hormona tiroidea levemente alterados o normales, y predominio del lado izquierdo 33. El diagnóstico diferencial de estas anomalías incluye las lesiones inflamatorias cervicales laterales, entre las que se cuentan linfadenitis aguda y crónica, higroma quístico, laringocele externo, remanentes atípicos del conducto tirogloso, quiste tímico, tiroides ectópica, hemangioma, tumor broncogénico, tumores malignos metastásicos, quiste broncogénico subcutáneo, entre otros 36. El diagnóstico de estas anomalías depende de la capacidad para demostrar un seno o fístula que provenga del seno piriforme. Un esofagograma con bario puede revelar el tracto fistuloso (Sensibilidad 50-74%). Este se debería realizar después de la resolución de la infección aguda para disminuir la posibilidad de falsos negativos. Un tracto que provenga del seno piriforme en el esofagograma con bario indica un seno de tercer o cuarto arco faríngeo. Es probable que debido al cierre de la apertura interna en el seno piriforme por inflamación y edema el tracto no se aprecie en el esofagograma. La TAC es la ayuda diagnóstica de elección para mostrar tanto la localización como la extensión de las anomalías del seno piriforme. Obteniendo una TAC inmediatamente después del trago de bario se puede aumentar la 88

12 sensibilidad de la exploración. Aire, líquido o cartílago pueden indicar el sitio de la lesión. La inflamación del seno piriforme, del plano muscular, de la glándula de tiroides, y del área peritiroidea podría indicar una infección del tracto del seno. La TAC es superior a la RNM en la detección de la densidad de aire en el seno o el tracto fistuloso así como en la representación del compromiso de la tiroides. La fistulografía, si se encuentra el orificio externo, también es de utilidad 29, 30, 32, 33, 37, 38, 39, 40, 41. Se ha sugerido que cualquier niño que se presente con un absceso cervical recurrente o tiroiditis supurativa en el lado izquierdo debe ser evaluado con una laringoscopia directa. La apertura interna casi siempre se aprecia durante este examen. Al contrario que el esofagograma con bario, la laringoscopia directa se puede realizar durante un episodio inflamatorio agudo y puede alcanzar varios objetivos: (1) identificar la apertura de un posible tracto de fístula de seno piriforme; (2) identificar el tracto fistuloso durante la exploración cervical mediante la inserción de sondas, catéteres, medios de contraste, o por transiluminación del tracto; y (3) tratamiento definitivo con cauterización de la apertura interna del tracto de la fístula. Por lo tanto, ante la sospecha de cualquier anomalía de tercer o cuarto arco faríngeo, algunos autores recomiendan la laringoscopia directa antes de la excisión quirúrgica 34. El fracaso en la visualización no excluye la posibilidad de la existencia de un quiste aislado sin un tracto fistuloso o de un tracto con una apertura sellada por inflamación. Cuando se identifica, la canalización del tracto fistuloso con un catéter o la inyección de azul de metileno pueden ayudar en la disección 29. El tratamiento es similar al de otras anomalías de los arcos faríngeos. La excisión quirúrgica completa es curativa. Otras modalidades, como la aspiración o la incisión y drenaje, han mostrado que tienen un riesgo aumentado de recurrencia y complicaciones como hemorragia, infección de la herida, lesión de nervio craneal, y obstrucción de la vía aérea. Si el tracto pasa por el lóbulo izquierdo de la tiroides y causa tiroiditis frecuente, una hemitiroidectomía puede ser necesaria. El cierre de la apertura en el seno piriforme es crucial para prevenir la recurrencia. Este procedimiento puede ser hecho con una sutura externamente o endoscópicamente. La obliteración endoscópica de la apertura interna de la fístula es posible con el ácido tricloroacético al 20% o 40%, fibrina, o un electrocauterio. Se han reportado resultados alentadores utilizando el tratamiento por 2, 3, 29, 30, quimiocauterización de la apertura interna 31, 32, 34, 35, 37, 38, 39, 40, 42, 43, 44, 45. Algunos autores en sus algoritmos para el manejo de estas anomalías sugieren que en el caso de pacientes menores de ocho años el manejo debe ser conservador y se debe intentar el cierre de la apertura interna de la fístula endoscópicamente y en niños mayores de ocho años el manejo debe ser la excisión quirúrgica completa del tracto fistuloso con tiroidectomía parcial (excisión de una pequeña parte del polo superior de la glándula de tiroides) en un período libre de infección. En el caso del procedimiento quirúrgico la excisión inicia en la parte distal de la fístula, que típicamente alcanza el absceso en los alrededores de la glándula tiroides por una de 3 vías: (1) lateral al lóbulo izquierdo, (2) medial a él, o (3) a través del lóbulo. La identificación del nervio laríngeo recurrente y la resección de la porción posterior del cartílago tiroides durante la disección es necesaria a veces 34, 40. Las complicaciones postoperatorias son más comunes en niños menores de ocho años, e incluyen la parálisis temporal de las cuerdas vocales (nervio laríngeo recurrente), la fístula salival e infección de la herida quirúrgica. La recurrencia es posible muchos años después de la cirugía, por lo general después de una excisión inadecuada o una excisión durante un episodio agudo de infección en la región cervical. De ahí que sea necesario un seguimiento a largo plazo 29, 32, 35, 38, 40. TIMO CERVICAL ABERRANTE Y QUISTES TÍMICOS CERVICALES El timo se deriva de la de porción ventral de la tercera bolsa faríngea durante la sexta semana del desarrollo embrionario. Los quistes tímicos están entre la patología pediátrica más rara encontrada en el cuello. Estas anomalías pueden resultar de tres mecanismos patológicos: (a) descenso incompleto del timo dentro del tórax, (b) secuestro de focos de tejido del timo a lo largo de la vía normal durante el descenso, y (c) fracaso de la involución del conducto timofaríngeo. La mayoría de estas anomalías se encuentran en el lado izquierdo del cuello y pueden ser sólidas o quísticas 2, 46, 47. Las masas sólidas se deben probablemente al fracaso de la migración apropiada del conducto timofaríngeo a lo largo de su trayectoria, dejando un lóbulo tímico sin descender o parcialmente descendido. Los tejidos 89

13 cervicales quísticos tímicos también pueden estar presentes en cualquier punto de la migración del conducto timofaríngeo durante el descenso embriológico. La incidencia en niños por estudios de necropsias se ha reportado en casi 1%. La mayoría de los quistes tímicos cervicales son diagnósticos en la primera década de la vida y tienen predominio por el género masculino 46. Las lesiones cervicales tímicas incluyen las siguientes categorías que se distinguen por la localización anatómica y la naturaleza del tejido de la glándula del timo: Timo cervical accesorio: Tejido cervical tímico sólido secuestrado de la glándula principal, a lo largo de la vía normal de descenso, con o sin paratiroides. Términos anteriores incluyen timo aberrante, ectópico, no descendido, persistente, o accesorio. Quiste tímico cervical: Se encuentra a lo largo de la vía normal de descenso, con o sin glándulas paratiroides. Es una versión quística del timo cervical accesorio y puede tener una banda fibrosa o un cordón sólido de timo conectándolo a la faringe o mediastino. Timo cervical no descendido: Este ocurre cuando un lóbulo sólido de timo no desciende por completo, con o sin paratiroides. Se diferencia del timo cervical accesorio en que sólo la mitad del timo normalmente bilobulado está presente en el mediastino, posiblemente puede también ser quístico. Quiste del conducto timofaríngeo persistente: Este es el mismo timo cervical no descendido, sin embargo, el conducto tímico es quístico. El timo es sólido, con o sin paratiroides. Cordón tímico persistente: Este es la prolongación cervical de un cordón sólido tímico el cual es continuo con el timo mediastínico. La variante quística puede superponerse con la histología y la apariencia clínica del quiste tímico cervical si no se puede documentar una conexión verdadera con el timo del mediastino. Extensión cervical del timo mediastinal: Esta aparece como timo sólido en la línea media baja en el opérculo torácico superior debido al descenso mediastinal incompleto. Puede, de forma transitoria, incrementar la presión intratorácica. Timo ectópico: Este es tejido tímico raro, sólido en localizaciones anormales, por ejemplo, en la faringe, la tráquea o la base del cráneo. El quiste tímico ectópico cervical no ha sido reportado 47. La aparición de un quiste tímico puede ser repentina, siendo causada por una hemorragia o una infección secundaria, o la presentación puede ser más insidiosa. El antecedente de una infección respiratoria alta y la fluctuación en tamaño son reportados frecuentemente. La mayoría de los tejidos cervicales quísticos del timo se encuentran en el tercio inferior de la parte anterior del cuello, se extienden profundamente al músculo ECM, y están asociados con el contenido de la vaina carotídea. La mayoría de los quistes tímicos tienden a ser multiloculares, y el contenido puede variar. El revestimiento epitelial del quiste es variable; parénquima del timo, tejido linfoide, y corpúsculos de Hassall que se encuentren en la pared del quiste son patognomónicos 46. Los restos tímicos cervicales son comúnmente mal diagnosticados como linfadenitis cervical, quistes de arco faríngeo, malformaciones linfáticas, adenomas de paratiroides, quistes epidermoides, dermoides, higromas quísticos, quistes del conducto tirogloso, o masas neoplásicas. La evaluación inicial debe incluir una historia clínica y un examen físico completos. La presentación de síntomas puede ser producto de la compresión de estructuras cercanas por la masa, e incluyen disfagia, disnea, estridor, dolor cervical, dolor cervicomediastinal y ronquera. Las maniobras de Valsalva pueden producir un aparente aumento de la masa ya sea debido a congestión venosa o por medio del aumento la presión intratorácica 46. La radiografía de tórax revela la opacidad normal del timo en el mediastino hasta los 2 años, por lo que una opacidad en esta localización más allá de esta edad es sugestiva de extensión mediastinal. La ecografía es muy útil en estos casos para observar las características de la masa y el compromiso de estructuras vecinas. La TAC con contraste proporciona una excelente visualización de la anatomía cervical vascular y visceral. Desafortunadamente, la aparición de tejido tímico aberrante sólido en la TAC es variable y por lo general muestra una imagen de masa hipodensa que podría ser quística o sólida. Algunos autores sugieren que la RMN es el mejor método no invasivo para la identificación de estas lesiones. Cuando se realiza una aspiración con aguja fina, si se identifican los Corpúsculos de Hassall, es diagnóstica 46. La excisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección a menos que la masa parezca ser solo tejido tímico funcional en un niño pequeño en 90