ARTERITIS DE LA TEMPORAL. Alumnas de 6º:Eskerne6 1/6/2010

Transcripción

1 ARTERITIS DE LA TEMPORAL Alumnas de 6º:Eskerne6 Bello, Raquel Vázquez, V Sonia Castro 1/6/2010

2 Caso clínico: Mujer de 86 años. a AP HTA, DM y deterioro cognitivo. SFB grado I-II/IV. I II/IV. Tto habitual; varipril 20mg. IQ; cataratas EA Una semana antes del ingreso presenta de forma súbita s diplopía a vertical dcha.. por lo que se le recomendó oclusión alternante de ambos ojos. Al retirarse el parche observa pérdida de visión n en ojo dcho. por lo que acude junto a cefalea en los últimos meses. No otros síntomas. s EF BEG. Consciente y desorientada. Afebril. Ausencia de visión n y de reflejo fotomotor dcho. conservándose ndose el consensual. No se palpan pulsos temporales.. No otra focalidad neurológica. Resto normal.

3 PC Analítica; Hb 10.5, resto hematimetría a normal. Leucos (N 82.4%, L12%) Albúmina 3.2 FA 148, GGT 81 VSG 106 y PCR 12 ECG; normal Rx tórax; t normal Mini-mental; 20 y 24/35 TAC; atrofia córticoc rtico-subcortical. No signos de patología a aguda. Exploración n oftalmológica (ser. Urgencia); neuropatía óptica isquémica anterior.. Resto normal. ID Arteritis de la temporal Confirmación n diagnóstica stica biopsia de la arteria temporal. A.P. Lesi Lesión n inflamatoria granulomatosa con predominio linfomonocítico con células c gigantes multinucleadas, elástica interna parcialmente destruida, con engrosamiento nodular de la íntima, que ocluye la luz vascular.

4 Evolución; A su ingreso administración n de un pulso de metil-prednisolona 1g en 250 cc de suero fisiológico a pasar en 4 horas y posteriormente prednisona a 0,8mg/kg/d kg/día junto con metotrexato 2,5mg (1-1-1) 1) una vez a la semana. Ingreso (4/5) 10/5 PCR VSG Alta con: Dacortín 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 sem 1 1 al desayuno 2 sem 2/3 desayuno hasta revisión Metotrexato 2.5mg (1-1-1) 1) cada martes. Adiro 100 (0-1-0) 0) Control en CCEE

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Neuritis óptica Neuropatía óptica isquémica no arteritica Neuropatía óptica isquémica arterítica tica

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7 ARTERITIS DE LA TEMPORAL (AT) Definición Epidemiología Patogenia Clínica Laboratorio Diagnóstico Tratamiento

8 Definición Es la inflamación n de las arterias de mediano y gran calibre. Se extiende en forma característica hasta una o más m s ramas de la arteria carótida, especialmente a la arteria temporal.

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10 Epidemiología Frecuencia anual >50 años, a /100000hab. Prevalencia 1/500 en >50 años. a Estudio sueco: 1,6% de 889 cadáveres AT Relación n entre personas de la misma familia Vinculación n con HLA DR4 y DRB1. Factores de riesgo: Principal: edad. Otros: geografía a (Escandinavia 1/4200 hab >50años) y raza.

11 PATOGENIA Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por cells mononucleares en el seno de la pared vascular acompañadas adas con frecuencia de formación n de células gigantes. Proliferación n de la íntima y rotura de la elástica interna. Isquemia de los vasos manifestaciones clínicas

12 CLINICA SINTOMAS SISTÉMICOS: Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso. CEFALEA: (2/3) Región n temporal (menos frecuente frontal, occipital o generalizado). CLAUDICACIÓN N MANDIBULAR (50%): síntoma que más m s se correlaciona con la biopsia positiva.

13 SINTOMAS OCULARES: Gran variedad, debut amaurosis fugax Perdida de visión n parcial o completa uni/bilateral en el 15-20%. POLIMIALGIA REUMATICA (PMR): Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro, caderas, cuello y torso % AT PMR pero 15%PMR AT (relación desconocida). OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS: Sinovitis periférica, rica, edema con fóvea f en EEII TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10% CLAUDICACION DEL BRAZO ACCIDENTES ISQUÉMICOS ANEURISMAS: frecuencia. DISECCIÓN N AORTICA Afectación n del SNC infrecuente.

14 OTRAS MANIFESTACIONES: Dolor e infarto lingual. Dolor de garganta. Masas mamarias. SIADH Mononeuritis múltiplem Sordera neurosensorial Disartria Isquemia mesentérica

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16 EXPLORACIÓN N FISICA PULSOS: pueden estar disminuidos. ALTERACIONES A.TEMPORAL: Prominente y engrosada con nódulos n palpables y dolorosa al contacto y presión Pulso ausente. Molestias. EXPLORACIÓN N OCULAR: Infiltrados algodonosos en la retina. MUSCULOESQUELETICO: PMR: limitación n de la movilidad en caderas, cuello y hombros SOPLOS CAROTIDEOS

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18 SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS: Pacientes con perdida de visión n unilateral no tto % 50% bilateral. Amaurosis fugax: perdida visual unilateral no tratada en semanas afectación n del otro ojo NOIA (presentación n ocular mas común). Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% de NOIA también n AT. Oclusión n de la arteria central de la retina; causante del 10% de la perdida visual en AT. Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientes con otros síntomas. s

19 LABORATORIO HEMATIMETRIA: Anemia normocrómica mica o ligeramente hipocrómica Tronbocitosis reactiva. Leucocitosis normal. Albúmina Enzimas hepáticas: Fosfatasa alcalina hepática y GGT VSG PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias y otras causas que pueden o la VSG. IL-6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importante para valorar recaídas (+ que VSG). IgG y complemento

20 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Formulados por ACR(American College of Rheumatology), importantes para distinguir AT de otras vasculitis: 50 años. a Cefalea de comienzo reciente. Molestias o del pulso en la arteria temporal. VSG >50. Biopsia con arteritis necrotizante con predominio de cells mononucleares o proceso granulomatoso con cells gigantes multinucleadas. Presencia de 3/5 sensibilidad 94%, especificidad 91%.

21 DIAGNÓSTICO Edad media de Dx: 72 años. a Sospechar por clínica y datos de laboratorio: >50 años. a Dolores de cabeza de reciente comienzo. Repentina aparición n de síntomas s visuales Síntomas de polimialgia reumática Claudicación n mandibular, dolor del cuero cabelludo, claudicación n lingual Fiebre o anemia inexplicada VSG y PCR.

22 Confirmación n mediante: BIOPSIA DE LA TEMPORAL: GOLD STANDAR Mayor rendimiento si 3-5cm 3 y cortes seriados dado el carácter cter segmentario de la enfermedad. Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia + con + manifestaciones específicas de la AT. Unilateral vs. Bilateral: 3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral, 98 pacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en un lado. 7-13% casos sospechosos de AT con biopsia unilateral, tienen + en el otro lado. EULAR(European Ligue Against Rheumatism): : unilateral, si biopsia del otro lado. Otros: inicialmente bilateral ECOGRAFÍA: A: Hallazgos: estenosis, oclusión, halo hipoecogénico. Útil para guiar la biopsia. RMN/ANGIOGRAFÍA: A: Para guiar la biopsia. Útil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamiento. to. PET: Presencia de inflamación n subclínica nica en grandes vasos

23 TRATAMIENTO Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo si perdida visual o complicaciones vasculares. Si alta sospecha clínica a pesar de Bx negativa seguir con tto. Fármacos utilizados: glucocorticoides, metrotrexate, infliximab, antiagregante. VSG buen indicador de actividad, en ocasiones al bajar los corticoides. Duración n del tratamiento en la mayoría a de los casos 2 años. a

24 GLUCOCORTICOIDES Mejoran los síntomas s y riesgo de complicaciones vasculares. NO COMPLICADA: Dosis inicial mg/día a prednisona semanas. COMPLICADA: Pulsos metilprednisolona durante 3 días d 1000mg/día iv. Terapia oral 1mg/kg /día, max. 60mg/día a prednisona Mejoría a significativa tras 24-48h 48h de tto.

25 METOTREXATO Eficacia en AT moderada No se recomienda usar con corticoides de forma rutinaria Útil en casos de riesgo al tto con corticoides Oral 10mg por semana INFLIXIMAB Eficacia no demostrada Refractarios al tto con corticoides

26 ANTIAGREGANTES AAS mg/d 100mg/día Disminuye riesgo de perdida de visión n y ACV isquémicos. REVASCULARIZACIÓN?? Es raro que se requiera porque hay mucha circulación n colateral que mantiene el aporte

27 PRONÓSTICO Pérdida visual permanente parcial o completa en 1 o 2 ojos 15 20% pacientes. Es rara una vez instaurado el tto glucocorticoide. La incidencia de recidivas varía a de unas series a otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se acompaña a de manifestaciones isquémicas graves. La supervivencia global a largo plazo parece estar disminuida con respecto a la población n de la misma edad, debido especialmente a un aumento de la mortalidad por causas vasculares.

28 Gracias por vuestra atención

29 COMENTARIOS A LA SESIÓN CLÍNICA Dr. Martínez Berriotxoa Médico Adjunto Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Servicio de Medicina Interna

30 Diagnóstico con pruebas de imagen Diagnóstico con pruebas de imagen: Las pruebas de imagen pueden aportar información útil en el diagnóstico de arteritis de Horton en dos situaciones: PET-scan: Permite demostrar captación en grandes arterias (aorta y sus ramas principales) como hallazgo de actividad inflamatoria. Ecografía: Permite ayudar a localizar lesiones inflamatorias en las arterias temporales, en base a signos indirectos (signo del halo), aumentando la rentabilidad de la biopsia si se hace de forma dirigida.

31 Biopsia de arteria temporal No existe consenso sobre la indicación de biopsia unilateral o biopsia bilateral de entrada. En general, en condiciones ideales la recomendación más aceptada es hacer inicialmente biopsia unilateral en el lado más sintomático, y si no se demuestra arteritis y la sospecha diagnóstica es alta, biopsiar en el lado contralateral en un plazo de tiempo corto (p.e. en una semana).

32 Tratamiento El tratamiento clásico, que figura en los libros de texto, de la arteritis temporal consiste en prednisona oral a dosis de 1 mg/kg con descenso paulatino; es un tratamiento basado en la práctica clínica que no se ha comparado de forma metodológicamente adecuada con otros tratamientos que supongan al paciente una menor dosis acumulada de corticoides. Las dosis altas de prednisona oral son causa de efectos adversos frecuentes y en ocasiones graves (HTA, hiperglucemia, osteoporosis, miopatía esteroidea), en especial en una población de edad avanzada con frecuente comorbilidad como es la de la arteritis de Horton. El empleo inicial de bolos de metilprednisolona IV en los casos más graves y la introducción precoz de inmunosupresores ahorradores de corticoides (p.e. metotrexato) permiten obtener buenos resultados con dosis más bajas de prednisona, reduciendo efectos secundarios.