Nistagmus CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

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1 CAPÍTULO Alicia Nistagmus Galán Terraza CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS El nistagmus es una oscilación de los ojos involuntaria, alrededor de uno o más ejes, generalmente bilateral y conjugada, es decir que afecta a los dos ojos por igual. El nistagmus es un movimiento rítmico que tiene dos fases, de ida y de vuelta. Cuando estas fases son asimétricas en su velocidad se clasifica como nistagmus en resorte, de manera que el movimiento hacia un lado es más rápido que hacia el lado opuesto. Cuando las dos fases son simétricas en su velocidad se clasifica como pendular (fig. 1). vídeos nistagmus 1 y 2. La oscilación puede ser según un eje horizontal (movimiento vertical, hacia arriba-hacia abajo), eje vertical, (movimiento horizontal, derecha-izquierda), una mezcla de ambos, lo que dará un movimiento circular, o sobre el eje antero-posterior (movimiento de inciclotorsión-exciclotorsión). Los ejes de oscilación pueden cambiar en el mismo paciente según la dirección de la mirada. El nistagmus más frecuente es horizontal. En los nistagmus en resorte la dirección del nistagmus se define por la fase rápida, es decir, un nistagmus en resorte a la derecha quiere decir que la fase rápida es hacia la derecha. La dirección del nistagmus suele depender de la dirección de la mirada, la fase rápida es en la dirección de la mirada defectuosa y aumenta en amplitud al intentar mirar en esa dirección. Por ejemplo si hay un déficit en la mirada a la derecha el nistagmus que la acompaña tiene la fase rápida hacia la derecha y aumenta en amplitud cuando el paciente intenta mirar a la derecha. Sin embargo existe un tipo de nistagmus llamado alternante periódico en el que la dirección, la mirada en la que el nistagmus tiene mayor amplitud y la posición de bloqueo se van alternado con un ciclo de pocos minutos. Este fenómeno es más frecuente de lo que se cree habitualmente por lo que para evidenciarlo es necesario prolongar la exploración del nistagmus durante varios minutos. vídeo nistagmus 3. La amplitud del nistagmus es el recorrido que hacen los ojos en cada fase. La frecuencia es el número de oscilaciones por segundo. La intensidad del nistagmus es igual al producto de la amplitud por la frecuencia. Por lo tanto las características que definen un nistagmus son: dirección, amplitud y frecuencia en las diferentes posiciones de la mirada. Para describirlo se utiliza una gráfica en la que la dirección viene definida por la punta de la flecha, la amplitud por la longitud de la flecha y la frecuencia por el número de flechas. En caso de que el movimiento sea torsional la recta de la flecha se sustituye por un arco (fig. 2). La magnitud, trazado y frecuencia del nistagmus puede varia de día a día o según el estado de atención o emocional. En los niños la magnitud del nistagmus disminuye con la edad, lo que se debe tener en cuenta cuando se valora el resultado de un tratamiento. En muchas ocasiones existe una posición de los ojos en la que el nistagmus disminuye o desaparece, denominada zona neutra o zona de bloqueo. El nistagmus cambia de dirección a ambos lados de la zona neutra (1). Figura 1: Gráfica de un nistagmus en resorte con la fase rápida a la izquierda y de un nistagmus pendular con la misma velocidad hacia la derecha que hacia la izquierda. Figura 2: Descripción gráfica de un nistagmus en resorte hacia la izquierda, que aumenta en la mirada a la izquierda. Disminuye de amplitud, aumenta en frecuencia y cambia de dirección en la mirada a la derecha. En la mirada abajo es pendular y en la mirada arriba es rotatorio.

2 394 Estado actual del tratamiento del estrabismo CLASIFICACIÓN DEL NISTAGMUS Existen múltiples clasificaciones del nistagmus, pero simplificando, los podemos dividir en fisiológicos y patológicos. a) Los nistagmus fisiológicos son: Inducidos: Por rotación de la cabeza. Por estimulación calórica del conducto auditivo externo. Por estímulo optocinético. De mirada extrema. Los nistagmus inducidos los podemos utilizar en la exploración oftalmológica. Se puede inducir un nistagmus al estimular el laberinto, ya sea por rotación o mediante la irrigación calórica del conducto auditivo externo. La rotación de la cabeza y la irrigación con agua del conducto auditivo externo, produce una estimulación del laberinto que ocasiona un nistagmus que nos puede ayudar a decidir la localización de un déficit de movimiento. La irrigación con agua caliente produce estimulación del laberinto y con agua fría produce inhibición. De manera que la irrigación con agua caliente produce un nistagmus en resorte hacia el mismo lado, y la estimulación con agua fría hacia el lado opuesto. El nistagmus optocinético se produce al seguir un estímulo repetitivo en movimiento en el campo visual. Se puede utilizar para valorar la agudeza visual. Se presentan unas franjas blancas y negras que se deslizan en su campo visual, por lo que el individuo hace un movimiento inicial de seguimiento y un movimiento rápido hacia el lado opuesto para volver a fijar las siguientes franjas. Es un nistagmus en resorte. Se van poniendo franjas progresivamente más estrechas hasta que ya no desencadenen el nistagmus, momento en el que se deduce que el individuo ya no es capaz de distinguirlas. El nistagmus de mirada extrema o de mirada final está presente en muchas personas al hacerles mirar en una posición muy excéntrica. Aparece en las miradas horizontales muy extremas, es en resorte, de baja amplitud, simétrico y se mantiene poco tiempo. b) El nistagmus patológico se puede dividir según su etiología en: Secundario a déficit visual profundo o nistagmus sensorial. Nistagmus vestibular. Nistagmus neurológico. Nistagmus motor idiopático. 1. Nistagmus sensorial Se produce por déficit visual profundo en las primeras etapas de la vida, que impiden que se desarrollen los sistemas oculomotores de mantenimiento de la fijación. Las enfermedades oculares que con mayor frecuencia lo producen son: Amaurosis congénita de Leber, albinismo, aniridia, hipoplasia de nervio óptico, catarata congénita total, coloboma de nervio óptico. 2. Nistagmus vestibular Se puede producir por daño de las estructuras vestibulares periféricas o centrales. El nistagmus vestibular periférico se produce por lesión a nivel del laberinto o del nervio vestibular. Se desencadena por una asimetría en el nivel de actividad tónica del núcleo vestibular. El núcleo vestibular de cada lado origina un movimiento lento hacia el lado opuesto. Si por ejemplo el del lado izquierdo tiene menos actividad, el núcleo vestibular derecho origina un movimiento lento hacia la izquierda que se verá corregido por un movimiento sacádico hacia la derecha. Es decir se origina un nistagmus en resorte hacia la derecha (fase rápida), en la dirección contraria al lado lesionado. El nistagmus vestibular periférico aumenta al impedir la fijación visual. El nistagmus vestibular central se produce por lesiones a nivel del tronco cerebral y sus conexiones con el cerebelo. 3. Nistagmus neurológico Dentro de los nistagmus patológicos, lo más importante es detectar los de origen neurológico. Son nistagmus adquiridos, que se presentan en un gran número de patologías del sistema nervioso por lo que en general irán acompañados de clínica neurológica, pero en ocasiones el nistagmus puede ser el primer síntoma. Los pacientes aquejan oscilopsia, es decir perciben que las cosas se mueven. El nistagmus neurológico puede aparecer a cualquier edad, incluso en niños muy pequeños. Las características que van más a favor de un nistagmus neurológico aunque no son patognomónicas son: Nistagmus disociado o asimétrico: nistagmus que presenta diferente amplitud, dirección o frecuencia entre un ojo y otro. Incluso puede ser unilateral. vídeos nistagmus 4 y 5.

3 13. Nistagmus 395 Nistagmus que cambia de dirección en las diferentes posiciones de la mirada. Por ejemplo un nistagmus horizontal en las miradas horizontales y que se convierte en vertical en la mirada arriba o abajo. Son muchas las enfermedades neurológicas que pueden producir nistagmus. Existen algunas formas de nistagmus que son características de una lesión neurológica, por lo que es necesario conocer los siguientes: Nistagmus de mirada parética Se produce en la fase de recuperación de una parálisis oculomotora. Es un nistagmus en resorte que aparece en la mirada excéntrica, y tiene la fase rápida en la dirección de la mirada anómala. Suele ser horizontal en las miradas laterales pero se hace vertical en elevación y depresión. Se produce en lesiones de tronco y de cerebelo. Nistagmus pendular adquirido Es un nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud. Puede ser muy asimétrico, en ocasiones puede simular ser unilateral. Puede aparecer en lesiones del tronco y del cerebelo, en enfermedades desmielinizantes y en ingestión de drogas. En niños se puede producir por lesiones en la región quiasmática, como gliomas o craneofaringiomas. Nistagmus See-saw Es una forma muy llamativa de nistagmus ya que un ojo se eleva e intorsiona mientras el otro desciende y extorsiona, de forma alternante. Nistagmus de abducción Es un nistagmus asimétrico o disociado, de manera que se produce exclusivamente o es más marcado en el ojo en abducción en la mirada lateral. Es típico de la oftalmoplejía internuclear en la que por una lesión del fascículo longitudinal medial, se produce un déficit en la aducción del ojo homolateral a la lesión y un nistagmus en abducción del ojo contralateral. vídeo nistagmus 6. Nistagmus de retracción-convergencia Es característico del síndrome de Parinaud (déficit de elevación, nistagmus de retracción-convergencia y disociación del reflejo fotomotor luz-cerca). Se produce por lesiones en el mesencéfalo que afectan a la comisura posterior, como tumores de la glándula pineal. En el intento de elevación se produce un movimiento de los globos de convergencia junto con una simultánea retracción hacia el fondo de la órbita. Se pone de manifiesto pidiendo al paciente que mire hacia arriba o mediante el estímulo optocinético de seguimiento hacia abajo que ocasionaría el movimiento sacádico hacia arriba, que al no poder realizarse se convertiría en sácadas de retracciónconvergencia. Aunque se agrupe con los nistagmus en realidad no es un nistagmus en el sentido estricto ya que no se inicia por una fase lenta sino que son movimientos sacádicos. vídeo nistagmus Nistagmus motor idiopático Es un nistagmus que aparece en los primeros seis meses de vida por lo que no se debería utilizar el término congénito sino infantil (2). Debido a que sus características son muy similares al nistagmus sensorial congénito, éste debe haber sido descartado mediante las exploraciones pertinentes antes de realizar el diagnóstico de nistagmus motor idiopático. Es un movimiento conjugado, habitualmente horizontal y que se mantiene horizontal en todas las miradas, a diferencia del neurológico que puede cambiar. Suele presentar una zona de bloqueo donde el nistagmus es mínimo o ausente, por lo que en esa posición tienen su máxima visión. El nistagmus motor también suele disminuir en convergencia. Tortícolis. Si la zona de bloqueo es en una mirada excéntrica se originará un tortícolis al girar la cara para, manteniendo los ojos en esa versión, poder mirar hacia delante. La cara girará al lado opuesto de la posición de bloqueo, así si el bloqueo es al mirar a la derecha, la cara gira hacia la izquierda para que el mirar al frente los ojos estén en la versión derecha. Habitualmente esta posición de bloqueo es en una mirada horizontal pero a veces puede ser vertical por lo que producirá un tortícolis con el mentón elevado o deprimido. El nistagmus latente [Nistagmus por defecto de fusión (FDN) (3) ] es un tipo de nistagmus motor que sólo aparece cuando se impide la visión binocular, por ejemplo al ocluir un ojo. Es un nistagmus en resorte, bilateral, con la dirección de la fase rápida hacia el ojo fijador. Es frecuente en las endotropías congénitas. Es importante reconocerlo porque puede explicar una agudeza visual muy baja cuando se explora en monocular por lo que siempre que exista un nistagmus latente se debe valorar la agudeza visual en condiciones de visión binocular. vídeo nistagmus 8.

4 396 Estado actual del tratamiento del estrabismo El spasmus nutans es un nistagmus de baja amplitud y alta frecuencia, asociado a cabeceo y tortícolis. Es asímetrico, incluso puede parecer unilateral. Tiene buen pronóstico y se resuelve en pocos años, sin embargo, puede ser indistinguible del producido por un tumor en el diencéfalo, por lo que es necesario realizar pruebas de imagen para descartarlo (3). La nueva clasificación de las alteraciones de las anomalías de los movimientos oculares y estrabismo (4) engloba, dentro del síndrome de nistagmus infantil, al nistagmus motor idiopático junto con el nistagmus sensorial ya que comparten muchas de las características clínicas. CLÍNICA Los síntomas que produce el nistagmus son: Oscilopsia: sensación de que el entorno se mueve. Se produce en los nistagmus adquiridos. Disminución de la agudeza visual, debido a que la imagen no se mantiene sobre la fóvea. Tortícolis, en los casos en los que el nistagmus disminuye en una posición excéntrica. Exploración del nistagmus 1. Agudeza visual. Se debe explorar en monocular, binocular, en posición primaria y en la posición de tortícolis. Con frecuencia se obtiene mejor AV de cerca porque la convergencia disminuye el nistagmus. En los casos en que la AV sea muy baja también se debe determinar de cerca, y constatar si el tortícolis se mantiene igual o varía. La AV es peor Figura 3: Medición del tortícolis con un goniómetro. en los nistagmus sensoriales que en los motores aún teniendo la misma intensidad de nistagmus. Al medir la AV, si existe un componente de nistagmus latente, hay que utilizar un sistema que diferencie la visón de cada ojo sin desencadenar el nistagmus como se produce con la oclusión. Para ello el mejor método son los tests de visión polarizados. Otros sistemas son la utilización de cristales cilíndricos o positivos en el ojo que no se explora, vigilando que le disminuya la visión sin desencadenar el nistagmus. La agudeza visual en los nistagmus infantiles mejora hasta los 8 años, lo que se debe tener en cuenta cuando se valora la mejoría de AV en un niño tras la cirugía del nistagmus (2). 2. Defecto refractivo. Con frecuencia el nistagmus infantil idiopático se acompaña de astigmatismo alto (2), por lo que es importante detectarlo y corregirlo, ya que en ocasiones será el único tratamiento que podremos ofrecer al paciente para mejorar su agudeza visual. 3. Fondo de ojo. Es obligatorio descartar las causas de nistagmus sensorial como son las distrofias retinianas congénitas. 4. Examen del segmento anterior con retroiluminación de iris buscando un albinismo oculocutáneo. 5. Pruebas electrofisiológicas. En un niño con nistagmus congénito en el que no se objetive una causa del déficit visual, se debe realizar electrorretinograma y potenciales evocados visuales para descartar que se trate de un nistagmus sensorial. 6. Tortícolis. Se debe constatar la existencia y cuantificar el tortícolis. Para ello se pedirá al paciente que se fije en los optotipos de medición de la agudeza visual en situación binocular y también en monocular valorando si cambia según el ojo fijador, ya que por ejemplo en los nistagmus latentes el tortícolis es discordante, porque el ojo que fija se sitúa en aducción que es donde habitualmente disminuye el nistagmus. Se le hará mirar los optotipos más pequeños para que al solicitar su mejor visión busque la posición de tortícolis. Se medirá el tortícolis en grados de rotación del eje anteroposterior de la cabeza, con respecto al eje visual, para ello se puede utilizar el goniometro del ortopeda, colocando un brazo según el eje visual y el otro según el eje anteroposterior del cráneo (fig. 3). Reinecke utiliza un puntero láser montado en la cabeza del paciente siguiendo el eje anteroposterior del cráneo y haciéndole mirar los optotipos más pequeños, marca en la pared el punto donde se refleja el laser, la distancia entre ese punto y donde estaba en ausencia de tortícolis, determina el ángulo del tortícolis (2). El tortícolis puede variar en la mirada de lejos y de cerca.

5 13. Nistagmus Análisis del nistagmus. Se describirá según la gráfica de la figura 2, anotando la posición de bloqueo si existe, y explorándola durante varios minutos para descartar la existencia de un nistagmus alternante periódico. Es útil grabar en vídeo el nistagmus en la diferentes posiciones de la mirada para poder analizarlo con detalle y ver las posibles variaciones y la evolución. Existen aparatos que analizan los movimientos del nistagmus como el electronistagmógrafo, el videonistagmógrafo (5), técnicas de reflexión de luz infraroja o vídeo digital de alta velocidad (6), pero que en la actualidad se utilizan básicamente como investigación. El método considerado el «gold standard» en la actualidad es el de bobina escleral en campo magnético (magnetic search coil method) (7). El análisis del movimiento del nistagmus, para ver las formas de las ondas, ilustra el momento del examen pero puede cambiar en el tiempo, o simplemente de un momento al siguiente, dependiendo del grado de concentración, nerviosismo, acomodación, demandas visuales (2), o factores de estimulación del SNC desconocidos. 8. Neuroimagen. Se realizarán estudios de neuroimagen en aquellos nistagmus con mala visión, ERG normal y nervios ópticos anómalos, también los atípicos unilaterales, see-saw, alternante periódico, y en los adquiridos o de inicio congénito no probado. TRATAMIENTO DEL NISTAGMUS Una vez la etiología del nistagmus ha sido determinada, y tratada en los casos que lo requiera, se plantea el tratamiento. Los objetivos del tratamiento son: Mejorar la agudeza visual. Disminuir la amplitud y frecuencia del nistagmus. Corregir el tortícolis desplazando la zona neutra excéntrica hacia la posición primaria. Corregir el estrabismo que puede estar asociado. Existen 2 grupos de tratamiento: no quirúrgico (médico, toxina botulínica y óptico) y quirúrgico. 1. Tratamiento médico En los nistagmus adquiridos en los que la oscilopsia es muy importante se han intentado tratamientos con gabapentina, baclofeno, clonazepam, escopolamina y memantina, entre otros. Son fármacos que actúan aumentando los neurotransmisores inhibitorios o inhibiendo los excitatorios del sistema nervioso central (8). Se obtienen unos resultados parciales con efectos secundarios en ocasiones intolerables (9,10). Existen algunos tipos de nistagmus en los que los tratamientos médicos son más efectivos. En el nistagmus alternante periódico adquirido el baclofeno ha demostrado su eficacia (11,12), y en el nistagmus pendular adquirido la gabapentina parece dar mejores resultados que otros fármacos (13-15). En los nistagmus congénitos el tratamiento farmacológico no ha demostrado su efectividad salvo en algunos casos esporádicos (16). 2. Toxina botulínica La toxina botulínica se ha empleado inyectando directamente en los 4 músculos horizontales (3 UI) (17) o más frecuentemente en el espacio retrobulbar (20-25 UI) (18). Se ha utilizado sobre todo en los nistagmus adquiridos (19,20), ya que en los congénitos parece tener menos eficacia de cara a mejorar la agudeza visual. Su efecto dura de 2 a 4 meses. Los principales efectos secundarios son la ptosis palpebral y la diplopía por lo que muchos pacientes quedan insatisfechos (21). Se puede utilizar en los pacientes que acepten que deberán ir con un ojo ocluido por la diplopía secundaria, o los que ya tienen una neuropatía oculomotora y diplopia, o neuropatía óptica unilateral. Los resultados son contradictorios según los diferentes autores (21-23). 3. Tratamiento óptico Los nistagmus congénitos con frecuencia llevan asociados defectos ópticos importantes, hasta en el 85% (24), y en ocasiones la corrección óptica adecuada es lo único que se puede hacer para mejorar la visión del paciente. Muchos de ellos consiguen mejor visión con lentes de contacto que con gafas (25,26). Aunque se ha postulado que las lentes de contacto disminuirían la amplitud del nistagmus por estimulación del trigémino (27), lo más probable es que la visión mejore porque la lente de contacto se mueve con el globo y permite que el centro óptico permanezca centrado en el ojo (28). El tratamiento prismático se ha utilizado para producir una divergencia funcional que estimule la convergencia en aquellos pacientes en que el nistagmus disminuye en convergencia (28). Se utilizan prismas de base externa, pero la astenopía que produce reduce su utilidad. También se han utilizado los prismas para mover la zona neutra en los casos de

6 398 Estado actual del tratamiento del estrabismo tortícolis. Por ejemplo, en un tortícolis a la izquierda con bloqueo en dextroversión, se ponen los vértices de los dos prismas a la derecha. Sin embargo, los prismas deben ser de una potencia tan grande que su eficacia es limitada. Se utilizan prismas de Fresnel tipo press-on. Tratamiento de la ambliopía: Con frecuencia los nistagmus asocian estrabismo o anisometropía causante de ambliopía unilateral. Si a pesar de corregir totalmente el defecto óptico persiste la ambliopía se debe tratar mediante penalización y/o oclusión. Si existe nistagmus latente es mejor utilizar penalización óptica o atropínica pero observando que cambie la fijación (29). Si no se consigue cambiar la fijación hay que utilizar la oclusión (30). 4. Tratamiento quirúrgico El tratamiento quirúrgico del nistagmus se ha utilizado con dos finalidades: a) Mejorar la agudeza visual reduciendo la amplitud del nistagmus. Los resultados que se obtienen son limitados y se necesitan estudios bien controlados que demuestren su eficacia. Se han descrito dos técnicas diferentes: Producir una divergencia artificial mediante retrocesos de los rectos medios. Se puede proponer en aquellos pacientes en los que el nistagmus disminuye en la visión de cerca y tengan buena visión binocular (31,32). Se debe probar antes con prismas ya que tiene alto riesgo de producir exotropía. Grandes retrocesos de los rectos horizontales (10-12 mm). Se ha utilizado sobre todo en los nistagmus congénitos (33-35), ya que los resultados obtenidos en adultos son más limitados (36,37). Se recomienda el retroceso de los 4 músculos horizontales por detrás del ecuador (35,38-40). Hay autores que sugieren que cualquier cirugía que desinserte y reinserte los músculos horizontales, aún en su inserción original, hace disminuir el nistagmus (6,41), según la hipótesis que sugiere que se alteraría el feed-back propioceptivo del tono de los músculos extraoculares (42). En los nistagmus verticales se han reportado éxitos retrocediendo los músculos verticales (43,44). La disminución de la AV es importante en los nistagmus de causa sensorial y es ligera en los nistagmus motores idiopáticos que tendrán una disminución de AV de lejos groseramente proporcional a la intensidad del nistagmus. Por ello la cirugía va a tener un valor limitado en la mejora de la AV. También hay un componente de ambliopía en los nistagmus congénitos, por lo que algunos autores abogan por la cirugía precoz, sin embargo en los niños pequeños será difícil medir todos los parámetros para poder valorar la eficacia del tratamiento y en los pacientes ortotrópicos podría producir un estrabismo difícil de compensar un niños con una visión binocular inmadura. También es conocido que la agudeza visual de Figura 4: Corrección del tortícolis por nistagmus. Mirando al frente existe nistagmus que se bloquea cuando mira a la derecha, lo que provoca que para mirar al frente realice un tortícolis. La cirugía desplaza la posición de reposo de los dos ojos hacia la izquierda, por lo que ahora al mirar al frente los músculos tendrán que hacer el mismo esfuerzo de contracción que hacían antes para mirar a la derecha y que era lo que bloqueaba el nistagmus. Ahora ese bloqueo lo realiza en la mirada al frente por lo que ya no se produce el tortícolis.

7 13. Nistagmus 399 los nistagmus mejora espontáneamente durante los primeros años de vida, por lo se precisan estudios comparativos para poder establecer su eficacia (45). La complicación más frecuente es producir estrabismo que no existía anteriormente (46). b) Corregir el tortícolis desplazando la zona neutra a la posición primaria de mirada. Está indicado en casos de tortícolis importantes. Fue descrito en 1953 por Kestenbaum (47) y posteriormente la técnica se ha ido modificando, ampliando las cifras de cirugía por las frecuentes hipocorrecciones que se obtienen (48,49). Consiste en que si por ejemplo la zona de bloqueo está en 30 de dextroversión, implica que el ojo derecho se situaría en 30 de exotropía y el ojo izquierdo en 30 de endotropía y se operan como si de eso se tratara. Al desplazar la posición de reposo, cuando estén mirando al frente será cuando el nistagmus quedará bloqueado porque en esa posición hacen el mismo esfuerzo de contracción que hacían antes en la posición excéntrica de bloqueo (fig. 4). Anderson (50), simultáneamente, describió una técnica similar en la que tan sólo se retrocedían los músculos que se contraían en la posición de bloqueo. Esos serían los que actuarían en la fase lenta del nistagmus que sería la que originaría el nistagmus. En el ejemplo anterior sería un gran retroceso del recto lateral derecho de 12 mm y del recto medio izquierdo de 9 mm (51). Algunos autores constatan un resultado similar con menos inflamación de los ojos al no realizar las resecciones musculares (2). Se han hecho modificaciones a la técnica de Anderson realizando los retrocesos 2 mm por detrás del ecuador (52). La técnica de Parks (53) usa la regla de (RM-5 RL+8 RL-7 RM +6). Sin embargo, con estas cifras son frecuentes las hipocorrecciones en tortícolis mayores de 30 por lo que Calhoun sugiere aumentar un 40% dichas cifras (54). Hay autores que obtienen buenos resultados con cirugía simétrica de 10 mm en los 4 rectos horizontales (55). También se ha utilizado la faden asociada o no al retroceso (56,57). Tablas de cirugía recomendada en un ejemplo de tortícolis a la izquierda y bloqueo en dextroversión (1) : Tortícolis Ojo derecho RL Ojo derecho RM Ojo izquierdo RM Ojo izquierdo RL <20 8,5 mm +7,25 6 mm +9,5 mm mm +7,75 6,5 mm +10,5 mm >45 9,75 mm +8,5 7 mm +11,25 mm El objetivo de la cirugía sería dejar los ojos en una ligera exoforia para que la convergencia fusional también ayudara a disminuir el nistagmus (2), es decir realizar simultáneamente la técnica de Kestenbaum con la divergencia artificial (58). En el nistagmus alternante periódico en el que el tortícolis cambia, la mejor opción es el retroceso retroecuatorial de los 4 músculos horizontales (2). Vídeos nistagmus 9 y 10. Las complicaciones mas habituales son el inducir un estrabismo en un paciente previamente ortotrópico, la hipocorrección, el cambio del tortícolis hacia el lado opuesto, y en los casos en que por tortícolis importantes se deben realizar grandes cifras de cirugía con frecuencia se obtienen restricciones al movimiento en alguna versión. Nistagmus asociado a estrabismo En los casos en los que existe estrabismo asociado a tortícolis por nistagmus, para corregir el tortícolis se debe operar de la misma forma, pero actuando exclusivamente sobre el ojo fijador y dejando la cirugía sobre el ojo no fijador para corregir el estrabismo previo, considerando su posible modificación (aumento o disminución) producida por la cirugía sobre el ojo fijador (59). Ejemplo: nistagmus que bloquea en dextroversión, con tortícolis de 30 hacia la izquierda, con endotropía de ojo izquierdo de 15. Se debe realizar la cirugía sobre el ojo derecho para corregir el tortícolis, haciendo un retroceso del RL de 10 mm y una resección del RM de 8 mm. Eso produciría, en teoría, una endotropía de 30 que se añadiría a la endotropía previa por lo que en el ojo izquierdo se debería realizar un retroceso del RM de 9 mm y una reseccion del RL de 10 mm. Vídeo nistagmus 11. Tortícolis vertical En los tortícolis verticales la técnica quirúrgica sería similar, realizando retrocesos y resecciones de los rectos verticales. Por ejemplo, en un tortícolis con la barbilla elevada que bloquea en depresión se realizaría retroceso de los rectos inferiores y resección de los rectos superiores (60-63). El debilitamiento de los rectos inferiores puede producir un patrón en A con divergencia en la depresión, por lo que se recomienda asociar un desplazamiento nasal de los rectos inferiores o un debilitamiento asociado de los oblicuos superiores (64). Sin embargo, antes de plantear una cirugía de este tipo se debe observar que no haya existido mejoría en el tiempo, ya que los tortícolis verticales por nistagmus tienen tendencia a mejorar espontáneamente.

8 400 Estado actual del tratamiento del estrabismo Tortícolis torsional En el tortícolis torsional sobre un hombro, se asume que la causa del tortícolis es la compensación de una ciclotorsión que bloquearía el nistagmus y por tanto se actuaría en consecuencia mediante cirugía sobre los músculos oblicuos (64,65), o mediante transposiciones horizontales de los múscu los verticales (66), para corregir esa ciclotorsión. De manera que si existe tortícolis sobre el hombro derecho, significaría que sería para compensar una inciclotorsión del ojo derecho y una exciclotorsión del ojo izquierdo, por lo que, siguiendo la misma lógica que en los tortícolis horizontales, se debería operar para conseguir una exciclo en el ojo derecho (debilitando el oblicuo superior y reforzando el oblicuo inferior), y una inciclo en el ojo izquierdo (reforzando el oblicuo superior y debilitando el oblicuo inferior). Los resultados que se obtienen son limitados y la complicación más frecuente es la aparición de desviaciones verticales. El síndrome de ceguera unilateral congénita puede aparecer cuando un ojo no tiene visión de forma congénita o adquirida en los primeros meses de vida. En el ojo sano existe un nistagmus en resorte con la fase rápida hacia la abducción, que se bloquea en aducción y aumenta en abducción, lo que produce un tortícolis con la cara hacia el ojo visualmente útil (67,68). Se considera que podría ser un nistagmus latente que se pone de manifiesto debido a la falta de visión de un ojo. En los casos en que el tortícolis sea muy pronunciado se debe operar ese ojo realizando un retroceso del recto medio amplio y una resección del recto lateral. BIBLIOGRAFÍA 1. Repka MX. Nystagmus: Clinical Evaluation and Surgical Management. In: Rosenbaum AL, ed. Clinical Strabismus Management. Philadelphia: Saunders; 1999: Reinecke RD. Costenbader Lecture. 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