Dermatología 2. CASOS CLÍNICOS

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1 2. CASOS CLÍNICOS INTRODUCCIÓN La poliarteritis nodosa cutánea (PANC) es una forma rara de vasculitis que afecta los vasos de mediano calibre en dermis y tejido subcutáneo, aunque el músculo, los nervios periféricos y las articulaciones son frecuente órgano blanco de inflamación. 1 La enfermedad presenta nódulos en las piernas, los cuales se ulceran, observándose en el 25-60% de los pacientes. 2 Esta entidad muestra un curso benigno, crónico sin compromiso sistémico. 3 Dentro de las vasculitis necrosantes encontramos la poliarteritis nodosa (PAN) la cual se clasifica habitualmente en una forma cutánea (PANC) y otra sistémica (PANS). La primera se caracteriza por presentar un cuadro limitado a piel y un curso crónico. Por el contrario, la forma sistémica cursa con síntomas generales, compromiso visceral y es de mal pronóstico. 3 La poliarteritis nodosa cutánea es poco frecuente. Desde su aparición en 1931 han sido numerosos los autores que han coincidido en que esta forma presenta buen pronóstico. 4 Revista Dominicana de Enero / Junio 2013 A pesar de que la incidencia es desconocida, afecta tanto a hombres como mujeres (relación 1:1), la edad de inicio varía entre los 3 y los 70 años, siendo extremadamente rara en la población pediátrica. 5 La topografía más frecuente de la poliarteritis nodosa cutánea son las piernas, especialmente por debajo de la rodilla y en zonas acrales de los pies, al igual que los miembros superiores. En raras ocasiones afecta la cabeza, cuello, nalgas, hombros. 6 Su etiología es desconocida. Se han implicado varios procesos infecciosos desencadenantes; en adultos, se ha relacionado con el virus de la hepatitis B en el 10-50% de los casos y en menor proporción con el virus de la hepatitis C. Existen estudios en pacientes pediátricos donde se ha referido esta asociación en el 4.6%. Los mecanismos inmunopatogénicos que conducen a daño vascular en la PANC están parcialmente conocidos y son probablemente heterogéneos. 7

2 En la histología se evidencia arteritis necrosante con cantidades variables de necrosis fibrinoide y leucocitoclástica, edema y células inflamatorias. En lesiones antiguas o avanzadas existe fibrosis de la pared del vaso afectado, así como la pérdida de la lámina elástica interna y nueva irrigación de la adventicia, además en dermis media y alta se observa infiltrado linfocítico inespecífico alrededor de los vasos. 8 Con respecto a las manifestaciones clínicas, son de inicio inespecíficas y se acompañan de síntomas generales o artromialgias en un 70% de los pacientes. Sin embargo en 50% de los casos se puede observar neuropatía en forma de polineuropatía o mononeuritis múltiple. 9 Las lesiones dermatológicas se presentan en el 60%, caracterizada por nódulos eritematosos bilaterales, dolorosos a la palpación que pueden ulcerarse y acompañarse de livedo reticularis. El livedo, en "estallido de estrella" es característico y designa un grupo de lesiones nodulares. 9 También es frecuente la afección a órganos internos como riñón y vías digestivas, esta última se debe a la isquemia por afectación vascular. Dentro de las analíticas, aunque suelen ser inespecíficas, podemos encontrar anemia. Sin embargo, los resultados positivos para ANCA y anticuerpos antifosfolípidos son raros de observar y se postula que su positividad estaría relacionada con una mayor progresión hacia la forma sistémica. 3 CASO CLÍNICO Paciente femenina de 34 años de edad, fototipo IV de Fitzpatrick, estudiante, originaria y residente en Santo Domingo, República Dominicana, con antecedentes personales, alérgicos y heredo-familiares negados, quien acude a consulta por dermatosis que afecta piernas y dorso de pies, de seis meses de evolución. Refiere parestesia. Al examen físico se evidencia dermatosis constituida por máculas discretas, ligeramente hiperpigmentadas, de límites mal definidos, que no desaparecen a la digito-presión, dolorosas a la palpación. En cara externa de pierna derecha, úlcera con costras hemáticas en su superficie, bordes regulares eritematosos. Figuras 1-3. Revista Dominicana de Enero / Junio 2013 Se realizan estudios paraclínicos como química sanguínea, examen general de orina, pruebas virales, p-anca, ANCA, ANA, Anti-DNA los cuales se encontraban dentro de límites de referencia. Sin embargo, la paciente presenta eritrosedimentación elevada 55 minutos en 1 hora, así como niveles de hemoglobina en 11.4 g/dl, hematócrito en 37.7 %, HCM en 26.2 pg, MCHC en 30.3 g/dl (anemia microcítica hipocrómica). Los estudios complementarios como ecocardiograma, electrocardiograma, sonografía abdominal no presentaron alteraciones. La paciente fue evaluada por el departamento de nefrología donde no se evidenció patología. Por el departamento de gastroenterología mediante la realización de endoscopía alta se obtiene muestra para biopsia reportando tinción Gram positiva para Helicobacter pylori más gastropatía eritematosa universal recibiendo la misma tratamiento para dicha entidad. El estudio histopatológico, tomado de las lesiones cutáneas, reporta vaso arteriolar con pared engrosada y presencia de necrosis fibrinoide e infiltrado arteriolar. Se le realiza tinción de PAS donde revela una necrosis fibrinoide de la pared. Figuras 4-8.

3 Revista Dominicana de Enero / Junio 2013 REVISTA

4 Se decide instaurar tratamiento sistémico con prednisona tabletas 20 mg/día (dosis decreciente) V.O, pentoxifilina tabletas 800 mg/día V.O, metotrexate tabletas 7.5 mg/semanal V.O, colchicina tabletas 1 mg/día V.O, ácido fólico tabletas 5 mg/día V.O, sulfato ferroso tabletas 100 mg/día (Ferrun hausmann) V.O, mometasona más gentamicina crema (2 veces al día) tópico, presentando mejoría de las lesiones a los 3 meses post-tratamiento. DISCUSIÓN Existe un debate sobre si la poliarteritis nodosa sea exclusivamente cutánea o puede progresar a una forma sistémica, ya que un estudio publicado en el 2010 por la revista Argentina de muestra que a pesar de que se considera a la PANC una enfermedad de curso crónico y pronóstico benigno, el porcentaje de pacientes con una forma cutánea que varía hacia una forma sistémica oscila entre el 10 al 70% según las series consultadas. Se cree que aquellos pacientes con manifestaciones cutáneas recidivantes asociadas a anomalías inmunológicas (presencia de p-anca o FR) tendrían una mayor progresión hacia la forma sistémica, mientras que aquellos con cuadros clínicos leves y análisis de laboratorio normales permanecerían libres de compromiso sistémico. 3 Sin embargo, en ese mismo año, Joseph y cols, plantearon que sólo se han documentado dos casos de progresión hacia una forma sistémica luego de un largo período de rastreo de 19 años. Por lo que se considera necesario un cuidadoso seguimiento en pacientes con la forma cutánea. 10 Dentro de los exámenes de laboratorio se observa elevación de la velocidad de eritrosedimentación, 1 como es el caso de nuestra paciente. se indican los corticoides, que han demostrado controlar las exacerbaciones agudas de PANC. La prednisolona a dosis diarias de 30 mg/día ó dosis menores es generalmente efectiva, pero puede requerirse una dosis de 1 mg/kg/día. Desafortunadamente, las exacerbaciones ocurren cuando se descienden los corticoides y los efectos adversos limitan su uso a largo plazo. Pueden ser necesarias medicaciones adicionales para mantener el control de la enfermedad y permitir la reducción de dosis del corticoide. Los agentes que se han utilizado con este propósito incluyen a los antiinflamatorios no esteroideos, colchicina, hidroxicloroquina, dapsona, azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate, sulfapiridina, pentoxifilina e inmunoglobulina intravenosa. Estas drogas se utilizan en combinación con corticoides y pueden continuarse con la disminución de los mismos. Su efectividad no ha sido evaluada en ensayos prospectivos; existe evidencia insuficiente para recomendar cualquier combinación específica de drogas. Los agentes inmunosupresores son efectivos frecuentemente en PANC resistente a altas dosis de corticoides, y deberían reservarse para éstas formas severas. 2 En el caso presentado, se utilizaron tres inmunosupresores incluyendo corticoides sistémicos y tópicos, obteniendo respuesta satisfactoria con remisión de las lesiones. Se realizan además chequeos periódicos, donde hasta el momento no ha presentado ninguna complicación. Con respecto a este caso podemos observar que la paciente cumple con los criterios establecidos para una PANC, Cuadro No. 1, ya que la misma presenta tanto las manifestaciones cutáneas así como los hallazgos histopatológicos. Asimismo, es importante la demostración de arteritis en la histopatología, siendo ésta la única y definitiva prueba diagnóstica de poliarteritis nodosa. Se debe tomar en cuenta, como diagnóstico diferencial más importante de la poliarteritis nodosa cutánea, a la tromboflebitis migratoria; ya que, este proceso también cursa con nódulos subcutáneos inflamatorio y doloroso, con preferencia por asentar en las extremidades inferiores y con frecuencia los nódulos se distribuyen siguiendo el trayecto lineal del vaso afectado. Pero la tromboflebitis migratoria es un proceso venoso, que cursa con inflamación de la pared y trombosis en la luz de la vena afectada. En general, puede decirse que la tromboflebitis migratoria es un proceso trombosante, mientras que la poliarteritis nodosa cutánea es un proceso necrosante. En caso de duda, una tinción para fibras elásticas revela la naturaleza del vaso afectado, observándose una lámina elástica interna bien desarrollada en las arterias, que está ausente en las venas. 12 Aunque el tratamiento de la poliarteritis nodosa sistémica involucra altas dosis de corticoides orales y ciclofosfamida, debería instituirse primero el tratamiento menos agresivo para la forma cutánea. Los casos leves, que presentan principalmente nódulos y livedo, pueden requerir sólo drogas antiinflamatorias, se prefieren los antiinflamatorios no esteroideos por los efectos analgésicos. Los corticoides tópicos como la mometasona al 0.1%, han sido efectivos en casos leves con eritema, logrando remisión completa en 4 semanas. 2 Es importante tomar en cuenta que pacientes refractarios a tratamiento más conservadores y aquellos que presentan dolor severo, ulceraciones, necrosis o síntomas extracutáneos como mialgias, parestesias y artralgias pueden requerir de un tratamiento más agresivo. En estas circunstancias, CONCLUSIÓN Una vez diagnosticada la Poliarteritis nodosa e instaurado el tratamiento es preciso seguir a la paciente en el tiempo, ya que a pesar de que el pronóstico es favorable y no presenta mortalidad el curso es crónico con recaídas y remisiones que pueden ocurrir espontáneamente o posterior al tratamiento. La evidencia demuestra que la poliarteritis nodosa cutánea tiene tendencia a "desvanecerse lentamente". 3 Sin embargo, el tratamiento puede acelerar la recuperación y resultar en una mejoría rápida de los síntomas constitucionales, mialgias, artralgias, parestesias, nódulos y úlceras. Revista Dominicana de Enero / Junio 2012

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