WORK PAPER # 3 PROGRAMA DE COTROL DE CALIDAD

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1 WORK PAPER # 3 PROGRAMA DE COTROL DE CALIDAD No. DE PROCEDIMIENTO No. DE HOJAS: 7 Elaboro: Dra. Carmen Cecilia Quiñones L. CODIGO TITULO DEL WORK PAPER: Síndromes Neurológicos DPTO. Facultad de Ciencias de la Salud DESTINADO A: DOCENTES ALUMNOS X ADMINISTR. OTROS OBSERVACIONES: Asignatura Patología del Sistema nervioso FECHA DE DIFUSION: FECHA DE ENTREGA:

2 SINDROME PIRAMIDAL, SINDROME CEREBELOSO, SINDROME EXTRAPIRAMIDAL OBJETIVOS ESPECIFICOS Conocer las características del síndrome piramidal Identificar los aspectos clínicos de un síndrome extrapiramidal Reconocer los distintos síndromes topográficos Conocer las características de un síndrome cerebeloso VIA PIRAMIDAL Se denomina vía a un conjunto de fibras nerviosas con un mismo origen y destino, por lo tanto cumplen una misma funcion. Funcion de la via piramidal: Controla las actividades motoras precisas y voluntarias; en coordinación con la vía extrapiramidal y cerebelosa controla y frena los impulsos que llegan a las motoneuronas de las astas anteriores, ponen en actividad a las neuronas alfa y gamma en el movimiento voluntario. El origen de esta vía es la corteza cerebral y posee dos componentes: - Vía piramidal cruzada o corticoespinal. - Vía directa, geniculada o corticonuclear.

3 Via piramidal cruzada o corticoespinal 1ra neurona motora superior o central: los haces de la vía corticoespinal se originan en células de la parte mas profunda de la lámina V de la corteza cerebral, en el área motora precentral (área 4), área premotora (área 6) circunvolucion frontal ascendente (areas 3ª,3b,1,2) y corteza parietal adyacente (area 5). Las fibras mas gruesas se originan en celulas piramidales o gigantes de Betz de la circunvolución ascendente, estas se desienden y a nivel del bulbo las fibras se decusan formando las piramides bulbares, llegan hasta el asta anterior de la médula espinal para hacer sinapsis con la motoneurona alfa (2da neurona motora) 2da neurona motora inferior o periferica:el cuerpo neuronal esta ubicado en el asta anterior de la medula espinal y corresponde a la motoneurona alfa, sus fibras terminales prestan inervaciuon a los musculos segun la disposicion de los nervios perifericos. Vía directa, geniculada o corticonuclear. es la vía que conecta la corteza con los nucleos motores de los pares craneales del tronco encefalico. 1ra neurona motora superior o central: del mismo origen desciende hasta los nucleos motores de los pares craneales III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII. 2da neurona motora inferior o periferica: Se encuentra en los nucleos motores de los pares craneales del tronco encefalico inervando la musculatura de la cara y el cuello correspondiente. Síndrome piramidal: Es el conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión de la via piramidal desde su origen en el córtex cerebral hasta su terminación en las astas anteriores de la medula espinal, caracterizados por trastornos del movimiento, tono y de los reflejos. Es uno de los síndromes mas importantes en la patología nerviosa ya que se lo encuentra en afecciones dela medula espinal, del tronco encefálico o del cerebro. Se describen clásicamente en dos fases de lesión piramidal una es: flácida y otra espástica que es la que determina al síndrome piramidal. a) Fase Flácida: manifestaciones clínicas. - puede durar días o semanas (2-4 semanas), si dura poco tiempo el pronóstico es mejor. - se da por desconexión de la vía - parálisis flácida - arreflexia

4 b) Fase Espástica: Manifestaciones clínicas - es la que define al síndrome piramidal - paresia de distinta magnitud( depende de la localización y tiempo de la fase flácida) - hipertonía espasticidad - hiperreflexia - Babinski, - clonus - patrón postural - a la movilización pasiva: signo de navaja - a la movilización activa: sincinesias - Triada del piramidalismo: Espasticidad, clonus, babinski Tipos de Lesión Alteración de la vía piramidal (córtico-espinal y córtico-nuclear) en el encéfalo: provoca hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada hacia el lado de la lesión "los ojos miran hacia la lesión del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano) presente. A.-Lesión de la corteza motora prerrolándica: hemiplejia disarmónica. Predominio extremidades inferiores orienta a alteración de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (más frecuente). B.-Lesiones de cápsula interna: hemiplejia armónica. Generalmente por hemorragias. C.-Lesiones de tronco cerebral: (por infartos) Produce hemiplejia alterna. Mesencéfalo: Síndrome de Weber: parálisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral. Protuberancia: Síndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parálisis facial periférica y estrabismo convergente. Síndrome de Foville: lesión del núcleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión ("miran la hemiplejia") Bulbo: alteración del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesión).

5 D.- Lesión de la Médula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parálisis fláccida de la vejiga y retención fecal. El shock espinal dura semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexión y movilidad refleja extensora a la por tracción de los músculos proximales). Después, los reflejos tendíneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesión se produce lentamente no hay shock espinal. CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA Esta clasificación es de acuerdo a la ubicación anatómica de la alteración: Monoparesia Es cuando está afectado solamente un miembro, sin embargo no se da de manera pura, también suele existir afectación de menor intensidad en otra extremidad.braquial si en el MMSS o crural si es en MMII. Paraparesia Es cuando están afectados los dos miembros inferiores. Hemiparesia Es cuando están afectadas las extremidades superiores e inferiores de un hemicuerpo, vale decir que puede ser el miembro superior e inferior del lado derecho o izquierdo. Diparesia Los cuatro miembros se ven afectados pero los miembros inferiores con mayor predominio. Triparesia Presenta la afectación de tres miembros cualquiera, pero se debe resaltar que el miembro supuestamente sano no lo es al 100% ya que presenta cierto grado de compromiso pero con muy poca intensidad. Cuadriparesia Es cuando los cuatro miembros se ven comprometidos en la misma magnitud, pero algunos autores utilizan este término para indicar que los miembros superiores están más afectados Fisiopatología de Los Rasgos Clínicos piramidales - la parálisis o paresia, suele presentarse en los músculos del MMSS: extensores, abductores y rotadores externos, se dan por falta de uso. - La espasticidad Lance la definió en 1980 como: trastorno motriz caracterizado por un aumento del reflejo tónico de estiramiento (tono muscular) con ROT aumentados (hiperreflexia) debido a una hiperexcitabilidad del reflejo miotatico. La espasticidad forma parte de los signos positivos junto con la hiperreflexia, clonus babinsky. Los signos negativos son: debilidad o paresia, y la pérdida de la destreza. A la movilización pasiva se tiene el signo de muelle o navaja que se caracteriza por poner gran resistencia al iniciar un movimiento pasivo a la elongación para luego

6 relajarse. Este fenómeno se debe a la exaltación del reflejo miotatico en primera fase (por perdida de influencias inhibitorias descendentes de origen cortical) y la segunda instancia se debe a la actuación del reflejo antimiotatico provocando la relajación muscular. A la movilización activa ( evaluación de la fluidez del movimiento) se puede apreciar Sincinesias que son movimientos involuntarios asociados al movimiento voluntario por aumento del tono y perjudica al movimiento en sí. Existen tres tipos: - S. de Difusión: Evalua el lado afectado directamente, se pide al paciente que realice un movimiento y el tono aumenta en el mismo segmento evaluado. - S. de imitación: se pide al paciente que use su lado sano y el lado afectado imita al movimiento. -S. global: aumenta el tono en todo el cuerpo. En casos donde las sincinesias no están presentes se hace evidente la reacción asociada (aumento del tono en el movimiento principal sin presencia de movimientos o desplazamiento visible) - Hiperreflexia: por exaltación de los ROT o REM - Clonus: es un reflejo policinetico, consiste en una serie de contracciones rítmicas como respuesta a un estimulo brusco. Síndrome Extrapiramidal: Localización de la lesiones: núcleos de la base (núcleo caudado, núcleo lenticular: dividido en globus pálidus y putamen) núcleo rojo y sustancia nigra. Los diversos componentes de los ganglios basales pueden dividirse en tres categorías: Núcleos de entrada (input), núcleos de salida (output) y los intrínsecos. Función del Tracto Extrapiramidal Este sistema interviene en la producción de movimientos automáticos y asociados, regulan el tono y los movimientos habituales propias de cada persona (gestos). la triada del extrapiramidalismo: - Rigidez Hipertonía por lesión en la vía extrapiramidal) - Incoordinación - Movimientos involuntarios

7 Fisiopatología de los ganglios basales: Los movimientos involuntarios llamados también disquinesias comprenden los siguientes tipos: temblor: movimientos rítmicos oscilatorios corea: movimientos rápidos, bruscos e irregulares atetosis: movimientos lentos, serpenteantes de los dedos y manos que involucran balismo: movimientos violentos que toman las porciones proximales En este tipo de lesión los signos positivos se dan por la liberación de la función de los circuitos de los ganglios basales y son la aparición de los movimientos involuntarios Los signos negativos: por el resultado de la abolición de circuitos neuronales. Los cuadros hiperquineticos (coreo-atetosis, balismo)tienen en común la disminución de la actividad del núcleo de Luys. Los síndromes extrapiramidales son producidos por disfunción de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. El sistema extrapiramidal controla el tono postural y afina el movimiento voluntario a través de ua serie de estructuras del SNC. Sustancia negra parkinson

8 Caudado putamen corea Subtalamo Hemibalismo Globo palido atetosis 1.- Enfermedad de Parkinson: Prevalencia en la población 1%. Alto componente genético (pero al parecer no hereditario). Fitopatología de la enfermedad de Parkinson: disminución de la vía nigro-estriatal por destrucción de neuronas dopaminérgicas. Clínica: Bradicinesia Desaparición de movimientos involuntarios (parpadeo, mímica facial, braceo, deglución de saliva, disminución de la intensidad de la voz); facies (cara) de máscara Alteraciones posturales (flexión corporal) Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinación (se empiezan a caer, caminan rápido y les cuesta parar) Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimétrico y con el tiempo puede ser postural. Puede o no estar presente. Más frecuentes son los temblores posturales; juvenil, senil o familiar, algunas de sus causas son idiopáticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, privación de alcohol o benzodiacepinas, por café, corticoides, etc. Tratamiento: primidona (disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol mg. Rigidez: hipertonía pareja o en cañón de plomo en miembros inferiores y rigidez en rueda dentada en miembros superiores (sobreposición del temblor). 2.- Coreas: COREA DE SYDENHAN en enfermedad reumática (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jóvenes. Cursa con labilidad emocional. Se trata de una serie de enfermedades caracterizadas todas ellas por la aparición de movimientos involuntarios y anormales, los cuales pueden provocar trastornos en la conducta del sujeto. La más frecuente es la llamada corea menor o de Sydenham, la cual contiene una auténtica encefalitis reumática de origen infeccioso. La corea mayor o de Huntington es de origen genético.

9 Mientras la corea menor predomina en el sexo femenino afectando más entre los 6 y los 12 años, la corea mayor puede atacar a ambos sexos apareciendo entre los 30 y 50 años. La corea menor se caracteriza por la presencia de movimientos no controlados por el paciente. Son de breve duración y por lo general bruscos, por ejemplo guiños frecuentes y extrañas muecas, chasquidos de los labios y diferentes posturas de brazos y piernas. Antes de estos síntomas el paciente experimenta cansancio, irritabilidad, agresividad y menor rendimiento escolar. Se puede observar el signo de Wilson o de los pronadores que consiste en la pronación marcada cando se solicita al paciente que muestre las manos o las eleve por encima de su cabeza También se encuentra el reflejo tónico de Gordon que consiste en el mantenimiento de la pierna en extensión durante varios segundos después de haber percutido el tendón rotuliano. esta enfermedad es auto limitada, evoluciona favorablemente mejorando en un lapso de 2 a 6 meses. COREA DE HUNTINGON: Demencia presenil (35-40 años de edad). Alteración del cromosoma 4 con herencia autosómica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES) diseminado agudo. Síndrome antifosfolípido. Discinesia o corea tardío por drogas: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentan los receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos. Tratamiento: Tetrabenacina. Es una enfermedad degenerativa, hereditaria que afecta la mente y el cuerpo. la enfermedad se caracteriza por comenzar con: Bradicinesia, rigidez y luego movimientos involuntarios cuneiformes, arrítmicos, rápidos, vigorosos, puede ser generalizado o limitarse a un hemicuerpo. Clinica: Inicial: Deterioro físico, intelectual o emocional Torpeza o inhabilidad de tareas diarias Baile de tendones Tardio: afecta a los músculos de la cara (muecas extrañas) Afecta a MMss: los hombros se encogen los brazos giran y se doblan En MMI I levanta la punta del pie y flexiona la rodilla Alteraciones en la deglución Las tres manifestaciones más importantes son los movimientos involuntarios descontrolados. Perturbaciones tipo psíquicas y una pérdida de las funciones intelectuales (demencia)

10 3.- Distonías: Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic en que se pueden suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompañarse se contracción de músculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortícolis espasmódica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distonía generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sanguínea madrefeto. Hay una distonía que responde a levodopa: la presentada por niños con distonías que fluctúan en el día y remite en la adolescencia. No producen discinesias Enfermedad de Wilson: síntomas extrapiramidales (corea, distonías), cirrosis hepática, anillo de Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en núcleos de la base, hígado y córnea. Diagnóstico: disminución de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma. SINDROME CEREBELOSO El sistema cerebeloso influye en la sincronización de los movimientos Su alteración básicamente se manifiesta de la siguiente forma: 1. Síndrome Verniano o de la Corteza media La lesión se presenta a nivel del paleocerebelo (vermis anterior y posterior) Clínica: - alteración de la marcha debido al aumento en la base de sustentación - alteración postural, debido al tronco y a la cabeza lateralizada - alteración en la coordinación ojo-mano - la prueba es negativa de Romberg, - presencia de temblor y nistagmo - desequilibrio 2. Síndrome hemisferico o lateral La lesión se presenta en el núcleo dentado, hemisferio cerebeloso o neocerebelo. Clínica: - se manifiesta con hipotonía, fenómeno de Stewart holmes ( alteración de agonistas y antagonistas- movimiento en péndulo) - Dismetría

11 - Disdiadicocinesia, Dis-sinergia - Distaría donde la voz es explosiva silabeante y lenta - Alteración en la coordinación ojo- mano - Temblor Kinésico o de intensión que se presenta a nivel proximal al finalizar una acción Tema de exposición: síndrome de hipertensión endocraneana Lesión de los ganglios basales Trabajo de investigación Función de lóbulos, ubicación de aéreas CUESTIONARIO 1. Cuales son las características de los síndromes cerebelosos. Según la localización de la lesión 2. Realice la diferenciación entre la Corea mayor y la corea Menor 3. Describa la fisiopatología de la enfermedad de parkinson 4. Cuáles son las fases de la lesión de la vía piramidal y realice una propuesta de objetivos y esquema de tratamiento en las diferentes fases.