Pautas clínicas KDIGO Glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática (GFS idiopática) en adultos - recomendaciones Thais Foster

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1 Pautas clínicas KDIGO Glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática (GFS idiopática) en adultos - recomendaciones Thais Foster recomendada por el equipo docente de las pautas clínicas KDIGO KDIGO es la sigla de Kidney Disease Improving Global Outcomes o Mejorando los resultados globales de las enfermedades renales una organización independiente sin fines de lucro fundada en el año 2003 cuya misión es mejorar la atención y los resultados de pacientes portadores de nefropatías en todo el mundo a través de la elaboración y implementación de guías de práctica clínica. El texto completo de las pautas KDIGO están disponibles gratuitamente en su sitio web ( y además son publicadas en suplementos especiales de la revista Kidney International. Actualmente están disponibles, en inglés, las pautas clínicas sobre: Evaluación y manejo de la enfermedad renal crónica, Presión arterial en la enfermedad renal crónica, Glomerulonefritis, Insuficiencia renal aguda, Anemia en la enfermedad renal crónica, Trastornos minerales y óseos, Hepatitis C en la enfermedad renal crónica. Y además Cuidado del paciente receptor de un trasplante de riñón, que fue publicada en el American Journal of Transplantation. En el sitio web ( la organización KDIGO aclara que las pautas están basadas en la mejor información disponible en el momento de su publicación. Las recomendaciones fueron diseñadas para proveer información y apoyar la toma de decisión. No pretenden definir un estándar de cuidado, y no deben ser consideradas como tal, tampoco deben ser interpretadas como una única forma de manejar el cuidado de los pacientes destacando además la necesidad de ajustar la conducta a las particularidades de cada paciente, a los recursos disponibles y a las características de la institución prestadora de asistencia.

2 Las recomendaciones son presentadas en forma resumida en un capítulo introductorio. En cada uno de los 14 capítulos luego de una breve introducción se plantean las recomendaciones con su fundamentación. En esta reseña incluiremos en forma esquemática las recomendaciones planteadas en el Capítulo 6 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática (GFS idiopática) en adultos, con los respectivos grados de evidencia. Las evidencias fueron clasificadas utilizando los criterios GRADE** ( Capítulo 6 - Glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática (GFS idiopática) en adultos Condición Recomendación Grado de evidencia 1. Evolución inicial de la GFS 1. Realizar una evaluación minuciosa del paciente para descartar formas secundarias de GFS. 2. No realizar test genético como rutina. SG SG 2. Tratamiento inicial de la GFS 1. Recomendamos que el tratamiento con corticoides e inmunosupresores sea considerado solamente en los casos de GFS idiopática asociada a características clínicas de síndrome nefrótico. 1C 2. Sugerimos la administración diaria de una dosis única de prednisona* de 1 mg/kg (máximo 80 mg) o dosis de 2 mg/kg (máximo 120 mg) en días alternados. 2C 3. Sugerimos que la dosis inicial elevada de corticoides sea administrada por un período mínimo de 4 semanas; y continuar con corticoides a altas dosis por un período de hasta 16 semanas, si es tolerado o hasta lograr la remisión completa, lo que suceda primero.

3 4. Sugerimos reducir gradualmente la dosis de corticoides durante un período de 6 meses luego de conseguir la remisión completa. 5. Sugerimos considerar los inhibidores de la calcineurina como tratamiento de primera línea para pacientes con contraindicaciones o intolerancia a corticoides en altas dosis (por ejemplo, diabetes no controlada, trastornos psiquiátricos, osteoporosis severa). 3. Tratamiento de la recaída 1. Sugerimos tratar la recaída del síndrome nefrótico según las recomendaciones para recaída de las nefropatías de cambios mínimos en adultos, de estas mismas guías. 4. Tratamiento de la GFS resistente a esteroides 1. En pacientes con GFS resistente a esteroides sugerimos utilizar ciclosporina 3-5 mg/kg/día en dosis fraccionadas por un período mínimo de 4 a 6 meses. 2B 2. Si se observa remisión total o parcial sugerimos continuar el tratamiento con ciclosporina por un período mínimo de 12 meses y luego reducir gradual y lentamente la dosis. 3. En pacientes con GFS resistente a esteroides y con intolerancia a ciclosporina sugerimos el tratamiento combinado con micofenolato mofetil (MMF) y dexametasona en dosis altas. 2C

4 *Prednisona o prednisolona son equivalentes usados en la misma dosis y han sido utilizado en ensayos clínicos dependiendo del país en que fueron realizados. Todas las referencias a prednisona corresponden a prednisona o prednisolona. Todas las referencias a corticoides orales corresponden a prednisona o prednisolona. **Grados de recomendación y niveles de evidencia sistema GRADE En cada recomendación su importancia está indicada como Nivel 1, Nivel 2 y Sin Graduar y la calidad de la evidencia que la justifica está indicada como A, B, C o D. Grado* Nivel 1 Se recomienda Nivel 2 Se sugiere Implicaciones Pacientes Clínicos Políticas La mayoría de los pacientes debería recibir las directivas recomendadas. La mayoría de las personas en su situación desearían recibir/ser sometidas a las directivas recomendadas y pocas personas no lo aceptarían. La mayoría de las personas en su situación desearía recibir este tratamiento pero muchas no. Diferentes opciones pueden ser apropiadas para diferentes pacientes. Cada paciente necesita ser orientado para tomar una decisión consistente con sus valores y preferencias. La recomendación puede ser evaluada como candidata para desarrollar esa política o ser considerada como una medida de desempeño. La recomendación es proclive a requerir un debate sustancial y el compromiso de las partes interesadas antes de ser utilizada para definir una política. La categoría adicional Sin graduar SG fue utilizada para ofrecer una orientación basada en el sentido común o cuando un tópico no permite la aplicación adecuada de evidencia. Los ejemplos más comunes incluyen las recomendación relacionadas a intervalos de monitoreo, consejo y derivación a otras especialidades clínicas. Las recomendaciones sin graduar en general fueron escritas como sugerencias pero no significa que sean interpretadas con mayor peso que las recomendaciones de Nivel 1 o 2.

5 Calidad de la evidencia Grado A B C D Alta Calidad de la evidencia Moderada Baja Muy baja Significado Confiamos que el efecto real está muy próximo al efecto estimado. El efecto real está próximo al efecto estimado pero es posible que sean sustancialmente diferentes. El efecto real puede ser sustancialmente diferente del efecto estimado. El efecto estimado es muy incierto y a menudo puede estar lejos de la verdad. Para mayor información sobre el sistema GRADE de evidencia, recomendamos consultar: GRADE Working Group - respuestas a preguntas frecuentes en español en Valoración de la calidad de la evidencia y fuerza de las recomendaciones: sistema GRADE. Barcelona, Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria, [Acceso el 17 de julio de 2013]. Disponible en: /modulo3/grade.pdf Marzo-Castillejo M, Alonso-Coello P, Rotaeche del Campo R. Clasificación de la calidad de la evidencia y fuerza de las recomendaciones: GRADE Working Group. Atención Primariaa 2006; 37 (1) : 5-8. [Acceso el 17 de julio de 2013]. Disponible en: ADE.pdf