Características リリアナミザナ

Transcripción

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2 Los tumores odontogénicos o los seudotumores odontogénicos son lesiones que constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que va desde hamartomas o proliferaciones no neoplásicas a tumores benignos y tumores malignos con potencial metastático. Son derivadas de elementos epiteliales, ectomesenquimaticos y o mesenquimáticos que aún son o han sido parte del aparato odontogénico. Se encuentran exclusivamente dentro del esqueleto maxilo-facial (intraóseo o central) o en tejidos blandos (encía o reborde alveolar). Conocimientos clínicos, sexo, edad, localización son necesarios diagnóstico diferencial. La morfológicas y la actitud inductiva de los tejidos normales del diente se reproducen en muchos tumores odontogénicos.

3 Características Clasificación según su comportamiento: Tumores Malignos: Carcinomas Odontogénicos Sarcomas Odontogénicos Tumores Benignos: 1. Derivados del Epitelio Odontogénico con estroma maduro sin ecto-mesenquima odontogénico. 2. Derivados del Epitelio Odontogénico con ecto-mesenquima odontogénico con/sin formación tejidos duros. 3. Derivados del mesenquima y/o ectomesenquima odontogénico con/sin epitelio odontogénico. No neoplásicos: Lesiones óseas relacionadas con maxilares.

4 Tumores Odontogénicos Benignos Año Derivados del Epitelio Odontogénico con estroma maduro sin ecto-mesenquima odontogénico. Ameloblastoma solido y multiquistico Ameloblastoma extra-óseo o periferico Ameloblastoma desmoplásico Ameloblastoma Uniquistico Tumor Odontogénico Escamoso Tumor Odontogénico Epitelial calcificante Tumor Odontogénico Adenomatoide Tumor Odontogénico Queratoquistico

5 Tumor Odontogénicos Benignos 2. Derivados del Epitelio Odontogénico con ecto-mesenquima odontogénico con /sin formación tejidos duros. Fibroma ameloblastico Fibrodentinoma ameloblastico Fibro-odontoma ameloblastico Odontoma complejo Odontoma compuesto Odontoameloblastoma Tumor Odontogenico Quistico Calcificante Tumor Dentinogénico a células fantasmas

6 Tumores Odontogénicos Benignos 3. Derivados del mesenquima y/o ectomesenquima odontogénico con/sin epitelio odontogénico. Fibroma Odontogénico Mixoma Odontogénico o mixofibroma Cementoblastoma

7 Epidemiología Según PCR, China, Japón, Alemania, Turquía el Ameloblastoma tipo sólido o multiquístico es el más frecuente (58 %, 59%, 57% ). En EEUU y Cánada es el Odontoma (73% 56%) Los primeros son tratados en Unidades Maxilofaciales de Hospitales Generales. Requieren bx. Los segundos en Universidades o Hospitales Universitarios. Se diagnostican por imágenes radiográficas sin bx. Ameloblastomas más común en raza negra que raza blanca. Son tumores raros, extremadamente raros pero pueden tener un diagnóstico significativo y desafío terapéutico.

8 Etiología Es desconocida. Parecen desarrollarse sin un aparente factor causante Clínica Generalmente intraoseos maxilares. Si es periférico esta sobre el reborde alveolar. Tumores Benignos: tiene características inespecíficas, crecimiento expansivo lento, sin dolor o ligero. Tumores Malignos: el dolor intenso es regla, rápido tumoración, erosión y destrucción cortical de maxilares.

9 Imagenología Debido a su composición de tejidos duros y blandos su apariencia radiográfica varía de radiolúcida a radiopaca. Radiografías intrabucales periapicales son las primeras en poner de manifiesto lesiones intraóseas. Radiografías panorámicas son indicadas para poder hacer Dx. Para el Dx de TO, RMN) cubren topografía, finos detalles y extensión tumoral.

10 Lesiones Precursoras Quistes Odontogénicos del desarrollo podrían contribuir a la formación de Tumores Odontogénicos y Carcinoma a células escamosas intraoseo.

11 Odontogenesis Depende de la secuencia e interacciones reciprocas entre células ecto-mesenquimaticas (CNC) derivadas de las cresta neural craneal y el epitelio bucal(eb). Contacto de CNC y EB inicia el desarrollo dental, con formación de brote de epitelio odontogénico, rodeado por condensaciónes de células CNC. No se sabe se las células CNC o el EB es el gatillador del proceso. Las células CNC responden al estimulo inductivo del EB.

12 Odontogenesis Después del inicio, el EB tiene habilidad de dar instrucciones para la formación del diente. En el desarrollo dental se ha descubierto 200 genes participando en el proceso. El factor de crecimiento fibroblastos 8 diferencia el hueso en basal y alveolar. El sonic hedgehog está relacionado con la formación del brote dental. Expresión de esos genes en turno, induce a genes adicionales, para que epitelio y ectomesenquima proceda a la odontogenesis.

13 1. EB cubren procesos alveolares maxilares. Diferenciación lamina dental (6s) Brote de capa basal Brote alargado forma de tubo hacia el TC 2. A. Estadio de Casquete (9na s) 1.Organo del E: epit. Externo: aplanadas retículo estrellado: aplanadas separadas epit. Int: cúbicas altas 2. Papila dentaria: condensación mesenquíma y capilares 3. Saco dentario: condensación y diferenciación del mesenquíma periférico Odontogenesis B. Estadio de campana ( s) 1. órgano del E: Ep Ext, reticulo estrellado Estrato Intermedio. Ep. Int 2. Papila dentaria: sin diferenciación Odont. 3. Saco dentario: celular-vascular y fibrilar C. Estadio de campana ( fase avanzada) 1. órgano del E: Ep Ext, reticulo estrellado Estrato Intermedio. Ameloblastos jovenes. 2. Papila dentaria: diferenciación Odont. Predentina, dentina 3. Saco dentario: 2 capas bien definidas

14 Ameloblastoma Neoplasia localmente agresiva de epitelio odontogénico con estroma maduro sin ectomesenquima odontogénico que presenta amplio espectro histológico semejante a estadios iniciales de odontogenesis. Crece lentamente, localmente agresivo y capaz de producir grandes deformaciones faciales. Tienen un alto índice de residiva si no son amplia y cuidadosamente extirpados. Metástasis raras. En los últimos años todas las metástasis han ocurrido en pacientes que han tenido tratamientos múltiples o extensas extirpaciones quirúrgicas de sus lesiones.

15 Frecuencia 4ta y 5ta década de vida ( 30 a 50 años) Excepto Ameloblastoma uniquistico más frecuente a 2da y 3era década (10-30 años)

16 Consideraciones Clínicas No todos los ameloblastomas tienen el mismo potencial de destrucción, residiva y metástasis. Un tratamiento adecuado requiere una correlación clínica, análisis de laboratorio, estudios imagenológicos y histopatología de cada tumor para determinar el tipo clínico.

17 Ameloblastoma Ameloblastoma sólido y multiquístico (80%) Ameloblastoma Uniquístico (13%) Ameloblastoma extra-óseo o periférico (1%)

18 Patrones Histopatológicos del Ameloblastoma Patrón Folicular Patrón Plexiforme Patrón Acantomatoso Patrón Desmoplástico Patrón a células granulosas Patrón a células basales

19 Ameloblastoma Multiquístico

20 Panorámica: por encima de premolar supernumerario traslucidez homogénea y bien delimitada. Pequeño ameloblastoma multiquistico entre el canino inferior y 1er molar

21 Radiografía lateral de mandíbula de Ameloblastoma, lesión extensa, radiolúcida, multitabicada por tabiques radiopacos.

22 Exploraciónes radiográficas Hemi-mandibulectomía por ameloblastoma multiquístico, extenso, incorporando a un diente retenido. Derecha: resonancia magnética del 1/3 medio facial

23 Patrones Histopatológicos del Ameloblastoma Patrón Folicular Patrón Plexiforme Patrón Acantomatoso Patrón Desmoplástico Patrón a células granulosas Patrón a células basales

24 Histología A. Tipo folicular. b. Tipo plexiforme

25 Ameloblastoma

26 Ameloblastoma

27 Histología A. ameloblastoma acantoso B. ameloblastoma del tipo celular granular.

28 Ameloblastoma periférico

29 Ortopanorámica muestra la destrucción extensa en la zona anteroinferior y posteroinferior

30 Histología: A. imagen de conjunto de la histología del ameloblastoma periférico B. gran aumento se observan típicas células altas prismáticas del ameloblastoma.

31 Ameloblastoma uniquístico. Frecuencia de localización

32 Tipos histológicos A: Luminal B. Intraluminal (Plexiforme uniquistico) C. Mural

33 Ameloblastoma

34 Ameloblastoma

35 Ameloblastoma

36 Radiografía: traslucidez unilocular

37 Ameloblastoma uniquístico intraluminal Izq: ortopanorámica muestra una radiolucidez multilocular con un tercer molar desplazado

38 Ameloblastoma uniquístico Izq:a mayor aumento se reconoce la estructura plexiforme del ameloblastoma con formaciónes quísticas en el tejido conectivo

39 Imagen histológica muestra un ameloblastoma uniquístico

40 Ameloblastoma Desmoplastico El estroma de Ameloblastomas usualmente son tejido conectivo laxo relativamente acelular. Puede tener más colágeno y ser desmoplástico. Con nidos y cordones de epitelio odontogénico.

41 En maxilar y mandíbula 1/1.

42 Clinica tumoración indolora Tamaño: 1 a 8.5 cm Intraóseo Rx: 50% Moteado. Mezcla radiolucidez y radiopacidad bordes difusos. TC y RMN es de elección para observar márgenes

43 Macroscopía y Microscopía Consistencia arenosa. Al corte sólido mayoría de casos Microscopia: Componente estromal domina comprimiendo al epitelial odontogénico. Islas irregulares o forma bizarra puntiforme o estrellada. Perifería células cuboidales con núcleo hipercrómatico ocasional. Columnares de polaridad nuclear raras. Centro: espiralado e hipercelular de células epiteliales afusadas o escamosas. Microquistes. Cambios mixoides en estroma juxtaepitelial. Metaplasia ósea a veces. No tiene capsula. A veces se combina con el A S/M.

44 Histología y TC Tomografía Computarizada de Ameloblastoma desmoplásico del seno maxilar y del maxilar anterior

45 Histología y radiografía Derecha: radiografía intraoral muestra reabsorciónes y obliteración pulpar

46 Tumor Odontogénico Queratoquistico (TOQ) Tumor odontogénico intraóseo, uni o multiquístico, cubierto por epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado y potencial agresivo y conducta infiltrativa. Puede ser solitario o múltiple, este ultimo relacionado con el Síndrome de Carcinomas a células basales nevicos. Tradicional mente es conocido como Queratoquiste Odontogénico expresando la naturaleza benigna. Aunque OMS recomienda llamarlo TOQ, que refleja mejor su naturaleza neoplásica.

47 TOQ -Epidemiología Se presenta desde la 1º a 9º década de vida, elevandose en 2º y 3º década. Predomina en. Etiología relación gen PTCH >Mandíbula < maxilar. Localizado ángulo hacia arriba y sentido anterior. Clínica: tumor destructivo, alto índice de recidiva y tendencia a múltiple al asociarse a Síndrome del CCBN. Dolor, tumefacción, secreción. リリアナ ミザナ

48 Imagenología Pequeña, redonda u ovoidea radiolucidez unilocular. Grande con bordes escalopados. Mandíbula compromete cuerpo, ángulo y rama ascendente. Multilocular es frecuente. Tienen un halo blanco esclerótico alrededor. Puede producir desplazamiento dental y raramente reabsorción dental. Perforación de la cortical y compromiso de los tejido blandos se detecta con TC y MR

49 Imagenología del TOQ

50 TOQ Macrocopía Recubrimiento delgado y frágil, colapsado y plegado. Microscopía: epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado (5 a 8 capas) de células, sin crestas epiteliales. Capa basal células cilíndricas/cubicas definida, en empalizada. Superficie corrugada. Figuras mitóticas frecuentes en capas suprabasales. Quistes Mx con epitelio ortoqueratinizado no forman parte del espectro del TOQ.

51 TOQ -Microscopía

52 TOQ- Pronostico Es una lesión agresiva, potencialmente. Los pacientes después del tratamiento deben ser controlados cuidadosamente debido a la frecuente presencia de quistes hijos en las proximidades del revestimiento y su tendencia a la multiplicidad.

53 Bibliografia Clasificación de Tumores Odontogénicos. OMS 1992 Anatomía Patológica Bucal. Cabrini R Luis Patología y Génetica. Tumores de la Cavidad Bucal. OMS 2005 Patología Bucal y Maxilofacila Contemporaria. Sapp 2006.