DOLOR ABDOMINAL EN EL LEIOMIOSARCOMA UTERINO: LA COMPLEJIDAD DE LAS RECIDIVAS

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1 DOLOR ABDOMINAL EN EL LEIOMIOSARCOMA UTERINO: LA COMPLEJIDAD DE LAS RECIDIVAS AUTOR PRINCIPAL ANA PERTEJO FERNÁNDEZ HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ. MADRID COLABORADORES JUAN LUIS TORRES TENOR, JORGE LUIS RAMÓN PATIÑO SUPERVISIÓN ANDRÉS REDONDO SÁNCHEZ CASO CLÍNICO Diagnóstico clínico El leiomiosarcoma uterino es un tumor poco frecuente, con una incidencia de 0,36 por mujeres/año(1). Aunque representa alrededor del 1 % de las neoplasias de útero, es el responsable de una importante proporción de las muertes relacionadas con cáncer de dicha localización. El tratamiento estándar sigue siendo la cirugía(2), con escasos avances en supervivencia alcanzados en las últimas décadas, estando discutido el papel de la quimioterapia y radioterapia adyuvantes. Anamnesis Presentamos el caso de una mujer de 52 años, que, como antecedentes personales, únicamente había presentado miomas uterinos. Comenzó en abril de 2015 el estudio de una masa abdominal sólida de rápido crecimiento, que había llegado a ocupar toda la pelvis menor. La primera sospecha tras la realización de ecografía fue de un mioma uterino gigante, por lo que fue intervenida de forma programada mediante histerectomía subtotal y doble anexectomía en mayo de La anatomía patológica dio el diagnóstico definitivo de leiomiosarcoma uterino (pt1bnxm0) de 29 cm, con atipia moderada/grave, y un índice de proliferación (Ki67) del 22 %. El estudio de extensión no mostró datos de enfermedad a distancia, por lo que recibió 4 ciclos de gemcitabina-docetaxel (hasta septiembre de 2015) y después radioterapia 50 Gy (hasta noviembre 2015), de acuerdo con lo decidido en el Comité Multidisciplinar. En la revisión de febrero de 2016 se objetivó una recidiva única a nivel pulmonar de 2 cm localizada en el lóbulo inferior derecho (LID), la cual fue tratada mediante resección completa. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 1

2 En mayo de 2016, presentó una nueva recidiva a nivel peritoneal con un implante de 5 cm. Se inició adriamicina, pero tras 3 ciclos de tratamiento la lesión incrementó su tamaño hasta 8,3 cm, por lo que se decidió cambiar el esquema e iniciar trabectedina. Tras 3 ciclos de la misma, el implante peritoneal presentó nuevamente crecimiento hasta 10,7 cm, sin que se encontraran otras lesiones claramente sugestivas de recidiva. Se presentó el caso en el Comité de Tumores, donde se consideró factible la intervención quirúrgica de la recaída abdominal. Finalmente, tuvo que ser intervenida el 15 de noviembre de 2016 de Urgencias, hallándose una tumoración rota, mayor de 30 cm que se extendía desde la pelvis a la curvatura mayor gástrica, pared abdominal anterior, retroperitoneo y ascitis hemorrágica de dos litros, sin evidenciar otros implantes abdominales. La anatomía patológica mostró como resultado un sarcoma pleomórfico indiferenciado, con extensas zonas de hemorragia y necrosis tumoral, que se interpretó como una desdiferenciación del leiomiosarcoma previo. El 6 de febrero del 2017, la paciente acudió a su revisión programada en Oncología, con astenia G2 pero asintomática por el resto y sin evidencia de recidiva en el TC (fig. 1). Una semana después de la revisión, nuestra paciente acudió a Urgencias por un cuadro de dolor abdominal y rápido aumento del perímetro abdominal en los últimos tres días acompañado de náuseas e hiporexia. Exploración física Tensión arterial 85/55 mm Hg, frecuencia cardiaca 90 lpm, temperatura 36,9º C, saturación oxígeno 97 %. Durante la exploración física, destacaba la palidez cutáneo-mucosa y la palpación de una masa indurada en mesogastrio, no móvil, dolorosa en la palpación profunda, sin presentar signos de irritación peritoneal y con ruidos hidroaéreos aumentados (no metálicos). Pruebas complementarias Durante su estancia en Urgencias, se objetivó una anemización de 2 puntos respecto a la analítica de la semana previa (hemoglobina 9,9, previa 11,3), asociada a elevación de reactantes de fase aguda, sin leucocitosis. En la radiografía de abdomen, se apreciaba una masa abdominal con desplazamiento de las asas intestinales. En la planta de Oncología, se completó el estudio mediante una TC, que mostró la existencia de un gran hematoma intraabdominal, heterogéneo, con áreas en diferentes fases de evolución, que medía 10,9 x 19,1 cm de diámetro (AP x T), con desplazamiento de las asas adyacentes, sin observarse en el momento del estudio sangrado activo. Señalaban también la existencia de una imagen nodular hipercaptante en región mesogástrica anterior de 13 mm que podría considerarse como un implante (fig. 2). Diagnóstico» Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 2

3 Hematoma intraabdominal con desplazamiento de asas intestinales, en probable relación a sangrado intratumoral masivo con anemización secundaria.» Progresión peritoneal del leiomiosarcoma uterino subyacente al hematoma.» Dolor abdominal nociceptivo secundario.» Síndrome emético en relación a distención abdominal.» Leiomiosarcoma uterino (pt1bnxm0), sometido a histerectomía subtotal, con recidiva pulmonar y peritoneal resecadas, con actual progresión peritoneal. Tratamiento Fue necesaria la valoración del caso nuevamente en el Comité Multidisciplinar para consensuar el tratamiento definitivo. La tumoración presentaba un rápido crecimiento, objetivable a diario, y con sangrado intratumoral activo (aunque no visible en las pruebas de imagen) que requería de soporte transfusional cada 4-5 días. En el comité se descartó la posibilidad de una nueva cirugía dada la dificultad para alcanzar una resección completa y la gran morbimortalidad quirúrgica. La opción de embolización fue descartada también por radiología intervencionista. La opción de quimioterapia quedó descartada debido a la escasa respuesta a las líneas previas y a los elevados riesgos en su situación de sangrado activo a las posibles pancitopenias secundarias. Ante la persistencia del aumento del hematoma intraabdominal y del sangrado de origen incierto, dado que la paciente se encontraba hemodinámicamente estable y con aceptable estado general, y que no iba a ser posible filiar el origen del sangrado, se decidió realizar radioterapia hemostática (el 23/02/2017) en sesión única de 8 Gy, sobre el implante de mesogastrio anterior, ya que era el más susceptible de ser el causante del sangrado, considerando que los efectos secundarios serían asumibles frente a los beneficios. La distensión abdominal generada por el hematoma condicionaba un síndrome emético secundario que requirió para su control metoclopramida, haloperidol y corticoterapia, así como dolor de características nociceptivas para el que fue necesario instaurar analgesia de tercer escalón con morfina en infusor subcutáneo. Evolución Tras la realización de la radioterapia hemostática, se consiguió una aparente estabilización del sangrado, manteniendo estable el volumen abdominal y las cifras de hemoglobina. Durante el ingreso, la paciente fue valorada por el equipo de Paliativos para un mejor control sintomático, soporte familiar y de la paciente y gestionar la continuidad de cuidados en domicilio. Ante la situación clínica de estabilidad tras la radioterapia, la ausencia de posibilidades de un tratamiento oncológico específico, y de acuerdo a los deseos de la familia, se procedió al alta hospitalaria para seguimiento domiciliario por parte del equipo de soporte. La paciente falleció en domicilio tres semanas después, en probable relación con un sangrado intraabdominal masivo. Discusión Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 3

4 El interés de nuestro caso radica en la escasa respuesta a los tratamientos instaurados, pero fundamentalmente en la rápida evolución final, de carácter agresivo y difícil manejo. El leiomiosarcoma uterino es un tumor que se asocia a una elevada tasa de recurrencia y fallecimiento por cáncer. El estadio al diagnóstico sigue siendo uno de los principales determinantes de la supervivencia junto con el grado tumoral(1). A pesar de ello, las pacientes en general tienen un pobre pronóstico, con un curso clínico de difícil predicción. Actualmente, se están desarrollando nuevas herramientas como el normograma ULMS como ayuda a la predicción(3,4). Hay que insistir en la necesidad del diagnóstico prequirúrgico(1) de cara a realizar una cirugía oncológica reglada y continuar la investigación de nuevas líneas de tratamiento(5). Bibliografía 1. Ricci S, Stone RL, Fader AN.. Uterine leiomyosarcoma?: Epidemiology, contemporary treatment strategies and the impact of uterine morcellation.. [Internet] Gynecol Oncol 2017;145(1): Elsevier Inc, [Disponibilidad: 2. Seagle BL, Sobecki-Rausch J et al.. Prognosis and treatment of uterine leiomyosarcoma: A National Cancer Database study.. [Internet] Gynecol Oncol 2017;145(1): Elsevier Inc, [Disponibilidad: 3. Zivanovic O, Jacks LM et al.. A Nomogram to Predict Postresection 5-Year Overall Survival for Patients With Uterine Leiomyosarcoma.. [Prensa] Cancer 2012;118(3): PMC, Iasonos A, Keung E et al.. External validation of a prognostic nomogram for overall survival in women with uterine leiomyosarcoma.. [Prensa] Cancer 2013;119(10): PMC, Bogani G, Fucà G et al.. Efficacy of adjuvant chemotherapy in early stage uterine leiomyosarcoma?: A systematic review and meta-analysis. [Internet] Gynecol Oncol 2016;143(2): Elsevier Inc, [Disponibilidad: Figura 1: Figura 1. TC de abdomen 19/01/2017. Revisión Oncología: libre de enfermedad. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 4

5 41 Figura 2: Figura 2. TC abdomen. 13/02/17. Ingreso por dolor abdominal: gran hematoma intraabdominal, heterogéneo, con áreas en diferentes fases de evolución. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 5