EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE TÓRAX Y PULMÓN FETAL I

Transcripción

1 EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE TÓRAX Y PULMÓN FETAL I Drs. Carlos Contreras Moreno, Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña, Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luís Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Ecotomografia Tórax Normal

3 Anomalías del desarrollo pulmonar Malformación adenomatosa quística ( MAQ) Secuestro Pulmonar Enfisema Lobar Congénito Quiste Broncogénico Hidrotórax / Quilotórax

4 Anomalías del desarrollo pulmonar

5 Desarrollo Pulmonar Normal PERIODO PRENATAL La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales Segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso. Tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso /

6 Desarrollo Pulmonar Normal Periodo postnatal o alveolar En el período postnatal hay un crecimiento continuo en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.

7 Desarrollo Pulmonar Normal

8 Desarrollo Pulmonar Normal ucsg.edu.ec/catolica

9 Desarrollo Pulmonar Anormal Etapa pseudoglandular:6-16 : bronquiomalacias secuestro pulmonares malformación adenomatosa quistica quistes broncogénicos Etapa canalicular:16-26 sem: hipoplasias pulmonares

10 Malformación Adenomatosa Quistica MAQ Masas multiquisticas de tejido pulmonar con una proliferación de estructuras bronquiales Hamartoma del pulmón caracterizado por el crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales ( adenomatoide ) a expensas de los espacios saculares Incidencia 1: : % Cirugías por malformaciones pulmonares

11 MAQ Levemente más común en hombres Afecta cualquier lóbulo del pulmón Predominantemente lado izquierdo 80-95% uni-lobar Bilateral en menos del 2 % hasta 4% Irrigación arterial y drenaje venoso de la circulación pulmonar normal Bianchi D, Cromblehome T. Fetology: Diagnosis and management of the fetal patient 2000.

12 Diagnostico Prenatal El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografia. Doppler ayuda a diferenciar MAQ, secuestro pulmonar y quiste broncogénico Una resonancia nuclear magnética prenatal puede ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia diafragmática, secuestro pulmonar, quiste broncogenico.

13 Clasificación Tipo I : quistes únicos o múltiples> 1 cm cubiertos por epitelio columnar ciliado o pseudoestratificado. Células secretoras de mucus Tipo II : multiquísticos < 1 cm cubierto por epitelio cilindrico o cuboidal con presencia de músculo liso o estriado Tipo III: microquístico, aspecto sólido cubierto por epitelio cuboidal

14 MAQ: Clasificación

15 MAQ: Clasificación

16 Clasificación

17 MAQ: Clasificación

18 MAQ Anomalías asociadas(26%) Renales : agenesia renal bilateral Pared abdominal Defectos SNC ( hidrocefalia ) Defectos en columna vertebral Anomalías cardiacas y de los grandes vasos Defectos gastrointestinales : Hernia Diafragmática Congénita, fístula Traqueo-Esofágica, atresia yeyunal No hay asociación con cromosomopatías BOL PEDIATR 2000; 40:

19 DIAGNOSTICO POST NATAL El diagnóstico post natal se realiza a través de una radiografía de tórax. La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico postnatal en aquellos casos confusos Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomático,seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.

20 Diagnostico Diferencial Secuestro pulmonar Hernia diafragmática congénita Enfisema lobar congénito

21 MAQ : evolución La presentación de este cuadro es variable. Mortalidad perinatal 10-15% Asociado a: Hidrops Desviación mediastínica Hipoplasia pulmonar Parto prematuro Desarrollo hidrops :10 % Regresión antenatal : 45-70% Fitzgerald, Paediatric Respiratory Reviews 2007; Illanes, UOG 2005; Ierullo, UOG 2005; Davenport,J Paediatr Surg 2004

22 Tratamiento antenatal : MAQ Tratamiento y Objetivo Impedir muerte fetal o daño irreversible pulmonar que genere una situación post-parto de daño severo Sólo casos seleccionados

23 MAQ: tratamiento prenatal? La evidencia disponible sugiere que la sobrevida perinatal podría ser mejorada luego de tratamiento in utero para fetos con MAQ + hidrops Knox et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28:

24 MAQ: tratamiento prenatal Indicaciones MAQ cuyo volumen vaya en aumento Desplazamiento mediastinico severo Compresión pulmonar derecho Polihidroamnios Ascitis Tratamiento Shunt toraco-amniotico Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:

25 Tratamiento postnatal OBJETIVOS: Mejorar y estabilizar la condición clínica del Recién nacido y prevenir el deterioro letal súbito o desarrollo de complicaciones

26 Tratamiento Post natal El tratamiento va a depender si el paciente tiene o no síntomas Paciente sintomático: El tratamiento es la resección quirúrgica del lóbulo comprometido, que puede ser urgente si el recién nacido presenta dificultad respiratoria importante. Pacientes asintomáticos: Se recomienda el tratamiento quirúrgico electivo para prevenir neumonías y malignidad. Se puede intentar cirugía fetal en aquellos pacientes que se presentan con hidrops, aunque el pronóstico de ellos es pobre.

27 Complicaciones Neumonía recurrente (lo más frecuente) Neumotórax espontáneo (raro) Malignización de las lesiones (raro)

28 Pronóstico El pronóstico depende del tipo de malformación y de las malformaciones asociadas El tratamiento quirúrgico puede ser curativo en la mayoría de las tipo 1 La anomalía tipo 0 se asocia con otras malformaciones y es generalmente incompatible con la vida.

29 MAQ post natal

30 MAQ post natal Se observa una imagen densa, condensante, con imágenes aéreas en su interior, las masa multiquísticas

31 MAQ POST NATAL

32 Secuestro Pulmonar Definición :Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través de las venas pulmonares.

33 Secuestro Pulmonar Puede comunicar a vía digestiva Prevalencia :0.15%-6 % de todas las malformaciones pulmonares congénitas predominancia del sexo masculino cuatro veces superior De preferencia en lóbulos inferiores, 55% a izquierda

34 Secuestro Pulmonar Tipos de secuestro: Secuestro intralobar es el más frecuente, pero suele debutar en forma más tardía; se define como una zona de parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura visceral que está desconectada de la vía aérea y recibe circulación arterial sistémica. Secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón y rodeado por su propia pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no tiene conexión a la vía aérea. Presentan malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos.

35 Secuestro Pulmonar: Tipos Intralobar 75% Extralobar 25% - Extratoráxico 10%

36 Patogénesis Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar. Anomalía en el desarrollo del botón pulmonar.

37 Diagnóstico Masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir dramáticamente de tamaño con el progreso de la gestación. Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe tratar de identificar la circulación arterial mediante eco Doppler

38 Secuestro Pulmonar

39 Secuestro Pulmonar

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41 Secuestro Pulmonar Malformaciones asociadas Hernia Diafragmática Congénita, la más frecuente Cardiacas Esqueléticos Renales Hernia Diafragmática Congénita : 10% intralobar 50% extralobar Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p ISSN

42 Secuestro Pulmonar Complicaciones Empiema pleural Hemotórax Hemoneumoperitoneo Malignización (raro)

43 Secuestro Pulmonar Dg Diferencial Neuroblastoma Hemorragia adrenal Teratoma

44 Secuestro Pulmonar Tratamiento Remoción quirúrgica Importante : Delinear la extensión de la lesión pulmonar Excluir anomalías asociadas ( en particular tracto gastrointestinal superior) Identificar la irrigación arterial y el drenaje venoso Sobrevida : 90 % Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p ISSN

45 Estructura quistica cubierta por epitelio bronquial Incidencia desconocida Frecuentemente asintomático Corresponde a un brote anormal en el desarrollo del intestino anterior Pueden permanecer unidos al árbol traqueo bronquial primitivo Quiste Broncogénico

46 Quiste Broncogénico Pueden ser centrales o periféricos Únicos o múltiples Pueden estar comunicados con árbol traqueo bronquial Pueden comunicarse con tracto gastrointestinal

47 Quiste Broncogénico Corte transversal de tórax fetal a las 29 semanas de gestación. Se observa imagen quistica unilocular en hemitórax izquierdo, la que desplaza el mediastino y corazón hacia la derecha. Hay aumento notorio de la ecogenicidad pulmonar del parénquima circundante y compresión secundaria del pulmón contra lateral

48 Quiste Pulmonar Corte sagital de tórax y abdomen fetal que muestra quiste pulmonar sobre el diafragma y estómago Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/2000.

49 Quiste broncogénico La mayoría son asintomáticos al nacimiento Compresión de la vía aérea, causar distress respiratorio, infecciones respiratorias recurrentes. Tratamiento : extirpación quirúrgica Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/

50 Quiste Broncogenico Ultrasonografía Dopplercolor

51 Quiste Broncogénico Power-Doppler demuestra ausencia de flujo sanguíneo dentro de la masa, pero gran cantidad de vasos sanguíneos arteriales de alto flujo en la región periférica del quiste

52 Enfisema Lobar Congénito Definicion Enfisema Lobar congénito (ELC) es una anomalía del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se caracteriza por hipersinsuflación de uno o más de los lóbulos pulmonares.

53 Enfisema Lobar congénito presenta en el período neonatal con distress respiratorio e hiperinflación de 1 o más lóbulos pulmonares Se puede acompañar de desviación de mediastino

54 Enfisema Lobar congénito Se caracteriza por hiperinflación lobar con obstrucción proximal y compresión de tejido pulmonar normal vecino Más frecuente en lóbulos superiores, especialmente el izquierdo 15% asociado a cardiopatía congénita 10% asociado a otras anomalías : -pared costal -lesiones quísticas renales -agenesia renal

55 Enfisema Lobar congénito Etiología : Cartílagos bronquiales displásicos Obstrucción endotraquial por mucus o extensa proliferación mucosa Compresión extrínseca del bronquio por vasculatura cardiopulmonar aberrante Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:

56 DIAGNOSTICO Prenatal: se puede presentar como una masa pulmonar con ecogenicidad aumentada y/o una apariencia quística, desviación de mediastino y desplazamiento del corazón. Post natal: radiografía de tórax tomografía axial computarizada resonancia nuclear magnética Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:

57 Diagnóstico diferencial Neumotórax Enfisema intersticial localizado Malformación adenomatosa quistica Quiste broncogénico Secuestro pulmonar Hernia diafragmática congenital Síndrome de pulmón hiperlúcido unilateral (Síndrome de Swyer-James-McLeod).

58 Complicaciones Infecciones recurrentes Abcesos pulmonares Neumotórax espontáneo Bronquiectasias severas

59 Tratamiento Soporte respiratorio según gravedad de los síntomas respiratorios El tratamiento definitivo es la ablación quirúrgica del lóbulo afectado. Pronóstico: El pronóstico es bueno después de la resección quirúrgica aunque no hay suficientes reportes en la literatura.

60 Bibliografía 1. ares. 2. Knox et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: Malformacion adenomatosa quistica pulmonar.diagnostico Prenatal y evolucion de u caso.rev Med Uruguay 2005;21: Malformaciones Pulmonares Congenitas. Barbara Walker Cartes.MEDWAVE-EDICION AGOSTO ALDUNATE R., Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p ISSN Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35: Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/ Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22: