GUÍA DE ACTIVIDAD PRÁCTICA Nº 10: SÍNDROMES HEPÁTICOS

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1 GUÍA DE ACTIVIDAD PRÁCTICA Nº 10: SÍNDROMES HEPÁTICOS Síndrome de Insuficiencia Hepatocelular (IH). Síndrome de Hipertensión Portal (HTP). Síndrome Ictérico. Habilidades a adquirir Conocer las situaciones que significan mayor riesgo de Insuficiencia Hepática. Aprender a identificar los síntomas y signos de los Síndromes de IH, HTP e Ictérico. Reconocer las alteraciones de laboratorio y los métodos complementarios (Ecografía Abdominal y Endoscopía digestiva y otros) en los referidos síndromes. Tarea a desarrollar Realizar la anamnesis a un paciente y hacer hincapié fundamentalmente en la anamnesis sistémica, enumerando todos los síntomas presentes en los síndromes estudiados. Realizar en un paciente el examen físico (Inspección General, facie, estado de conciencia, piel y faneras, TCS, Tórax, Cardiovascular, Abdomen y SOMA, y Sistema Nervioso), destacando los signos que se pueden encontrar en estos Síndromes. Analizar las principales alteraciones de laboratorio producidos por los mismos. Destacar las principales alteraciones ecográficas y endoscópicas en estos Síndromes. Información fundamental Conceptos de fisiología: funciones del hígado. Metabolismo de hidratos de carbono, lípidos, bilirrubina, hormonas y fármacos. Circulación portal. Insuficiencia hepatocelular: concepto. Cirrosis hepática: concepto, fisiopatología. Síntomas y signos: generales, piel y faneras, tejido celular subcutáneo, soma, aparato respiratorio, aparato cardiovascular, abdomen, genitorurinario y sistema nervioso central. Laboratorio: sangre (principales determinaciones para valorar lesión y función del hígado). Orina. Imágenes: ecografía abdominal. Tac abdominal. Hipertensión portal: concepto. Fisiopatología. Síntomas y signos: derivados del shunt portosistémico, circulación colateral. Esplenomegalia. Ascitis. Métodos 155

2 complementarios: ecografía abdominal, endoscopía, examen de líquido ascítico (gasa). Medición de la presión portal. Síndrome ictérico: concepto. Fisiopatología. Tipo de ictericias (hemolíticas. Hepatocelulares. Obstructivas). Síntomas y signos: generales, piel y mucosas, tcs, digestivos, urinarios. Laboratorio: sangre y orina. Higado Modesto, organizado, amigo, trabajador profundo, monarca oscuro, distribuidor de mieles y venenos, regulador de sales. Oda al Hígado Pablo Neruda El Hígado es un órgano muy noble, se podría decir que es un gran órgano, de perfil bajo, acostumbrado que la gente conozca más de sus vecinos (corazón, cerebro), sin embargo tiene innumerables funciones y es conocido como el laboratorio del cuerpo humano. La responsabilidad de este órgano es tan grande, que debe procesar las sustancias que desde el intestino transporta la vena porta. Tiene como función la conversión de sustancias nitrogenadas en urea, síntesis de proteínas plasmáticas, factores de coagulación, lípidos, lipoproteínas y de ácidos grasos a partir de síntesis de hidratos de carbono. Producción de bilis (pigmentos y sales biliares). Eliminación de compuestos tóxicos. Almacenamiento de glucosa como glucógeno (síntesis, almacenamiento y suministro).es primordial conocer su anatomía y su fisiología. Las alteraciones del funcionamiento se manifiestan clínicamente en todos los órganos y sistemas desde la piel hasta SNC. Esto hace necesario una Historia Clínica rigurosa, un examen físico exhaustivo y saber valorar los diferentes parámetros bioquímicos, que nos permitirá conocer la gravedad y evolución de la hepatopatía. Debemos conocer que hay creencias populares que lo ubican como culpable de varios síntomas, los pacientes nos dirán: Tengo la boca amarga, debo estar enfermo del hígado. Estoy enferma del hígado, porque tengo cólera. Se me pelan las manos, debo estar enfermo del hígado. y es nuestra tarea de investigar con herramientas como es el interrogatorio dirigido, examen físico y métodos complementarios que nos permitan llegar al diagnóstico. 156

3 Además una de las causas que más lo afecta tiene que ver con el consumo de alcohol y a muchos pacientes les cuesta admitir la ingesta. Tenemos que saber que algunos nos cuentan con palabras, otros con silencios, algunos mediante las expresiones faciales o gestos, y otras veces solo a través de los hallazgos físicos como hipertrofia parotídea, ginecomastia, eritema palmar, etc. En este capítulo veremos los Síndromes de Insuficiencia Hepática Aguda, y Crónica, además de los Síndromes Ictéricos y de Hipertensión Portal, ambos pueden estar presentes sin hepatopatía pero ambos son más frecuentes en hígados enfermos. Dra. Sandra Rojo Hipertensión portal Qué es la hipertensión portal? La hipertensión portal es un síndrome producido por un aumento persistente de la presión hidrostática en el sistema venoso portal. Surge cuando el gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior es superior a 5 mmhg. En individuos sanos normales, este gradiente oscila entre 2 y 5 mm Hg. Cuando es mayor o igual a 10 mm Hg se considera hipertensión portal clínicamente significativa. La hipertensión portal es la principal causa de complicaciones graves y muerte en pacientes con cirrosis, pero también aparece en ausencia de cirrosis, y se denomina hipertensión portal no cirrótica. Hipertensión portal cirrótica aparece por varios mecanismos, el principal por obstrucción mecánica debido a la fibrosis y a la compresión producida por los nódulos regenerativos. Hipertensión portal no cirrótica Se caracteriza por una función de síntesis hepática conservada, con aparición menos frecuente de ascitis o encefalopatía hepática. La causa más frecuente es la esquistosomiasis. 157

4 Cómo se clasifica? Post-hepático Intra-hepática Pre-hepática Síndrome Budd Chiari Enfermedad venooclusiva Presinusoidal Sinusoidal Postsinuosidal Congénita Trauma Trombosis vena porta Trombosis mesentérica Oclusión maligna (cáncer) Esquitosomiasis Cirrosis Las características del síndrome se relacionan con la formación de circulación colateral portosistémica. Cómo hacemos el diagnostico? El diagnóstico de la hipertensión portal puede sospecharse en pacientes que presentan ascitis, hematemesis, hemorroides, circulación colateral, y esplenomegalia. Los estudios complementarios son de gran valor: Laboratorio: disminución del recuento plaquetario y leucopenia por hiperesplenismo, anemia (si ha presentado hemorragia) hipoalbuminemia con hipergamaglobulinemia (si es por cirrosis), acompañado de las alteraciones de laboratorio propia de la misma. Ecografía con Doppler que permite objetivar circulación colateral, dilatación del sistema portal, disminución de la velocidad de flujo portal, esplenomegalia, hígado nodular y ascitis. Tomografía computada o resonancia magnética, también pueden ayudar en el diagnóstico definiendo las características anatómicas de la vena porta. Videoendoscopia digestiva Alta y baja para diagnóstico y tratamiento si fuera necesario de varices esofágicas y hemorroides. 158

5 Paracentesis: G.A.S.A. (Gradiente Albumina Suero Ascitis) Esta determinación se realiza dosando la albúmina simultáneamente en sangre, y en líquido ascítico. Cuando la diferencia entre ambas es superior o igual a 1,1 g/dl indica que la ascitis es debida a hipertensión portal con 97% de sensibilidad. GASA 1,1 gr/dl 1,1 gr/dl CAUSAS Cirrosis Ascitis quilosa Sínd. Budd-Chiari Metástasis hepática Carcinomatosis peritoneal Tuberculosis peritoneal Síndrome nefrótico Ascitis pancreática.la hipertensión portal y las consecuencias asociadas a ella son la principal causa de enfermedad y muerte en pacientes con enfermedad hepática avanzada. Ictericia Qué es? La ictericia es un síntoma, no una enfermedad. Se define como la manifestación clínica del aumento de bilirrubina en sangre, cuando supera los 2 mg /dl, principalmente en las escleróticas, debido al alto contenido en colágeno que poseen. Los valores normales (mg/dl) son: Bilirrubina total: 0,3-1,00 Bilirrubina directa: 0,1 0,30 Bilirrubina indirecta: 0,20 0,7 La mayoría de los pacientes que tienen una enfermedad hepatobiliar presentan ictericia. Sin embargo algunos pacientes con ictericia no presentan enfermedad hepatocelular alguna, y algunos pacientes con enfermedad hepatobiliar no presentan ictericia. 159

6 Cómo se clasifican? Hemolíticas Hepatocelulares Obstructivas Captación Conjugación Excreción Hiperbilirrubinemia no conjugada Hiperbilirrubinemia no conjugada Hiperbilirrubinemia mixta (predominio conjugada) Hiperbilirrubinemia conjugada Hiperbilirrubinemia conjugada Por aumento de la bilirrubina no conjugada: incluye diversas enfermedades. La más común en el adulto es la enfermedad de Gilbert, un trastorno congénito del metabolismo de la bilirrubina de naturaleza benigna. Anemias hemolíticas. Por aumento de ambas fracciones o mixta: consecuencia de una lesión hepatocelular que altera varios pasos de la excreción de bilirrubina. Las más frecuentes son las hepatitis agudas virales o tóxicas. Entre las crónicas se encuentra la cirrosis. Por aumento de la bilirrubina conjugada: se encuentran las patologías obstructivas intra o extrahepáticas, como por ejemplo litiasis vesicular o neoplasias. Cómo llegamos al diagnóstico? La historia clínica, es el primer paso en el abordaje de un paciente ictérico y el más importante. El enfoque diagnóstico está orientado a determinar la etapa metabólica en la cual se encuentra la alteración, tratando de definir si la hiperbilirrubinemia es pre-hepática, intra-hepática o post-hepática. Las causas determinantes son muy variadas, lo que hace imprescindible un buen razonamiento clínico, fundamental para el diagnóstico. Anamnesis: investigar si presentó dolor, caracterizarlo adecuadamente, como por ejemplo forma de presentación, su relación con alimentos ricos en grasas, su duración, irradiación, etc. La presencia de coluria y/o acolia. Antecedentes de síntomas generales como fiebre, escalofríos o prurito. Deterioro del estado general, como pérdida de peso, anorexia, en el caso de neoplasia de páncreas o de las vías biliares. Antecedentes Personales como embarazo, ocupación, viajes, transfusiones, tatuajes e historia sexual. La ingesta de alcohol y consumo drogas hepatotóxicas. 160

7 Antecedentes patológicos de enfermedad autoinmune, o cirugías de la vía biliar, etc. Examen Físico: Es primordial evaluar piel y mucosas. El lugar más sensible y específico para detectar la ictericia es la esclerótica y el velo del paladar. Es importante la pesquisa de signos propios de hepatopatía crónica (ver IHC) Anamnesis + Examen físico + laboratorio = 85% diagnóstico Métodos complementarios Cuadro de síntomas, signos y hallazgos en los métodos complementarios relacionados con la causa de las ictericias. Síntomas y signos Laboratorio Métodos complementarios Hemolíticas Hepatocelulares Obstructivas Anemia Fiebre Escalofríos Palidez, Esplenomegalia Hb LDH Bil Indirecta GOT GPT N Ecografía esplenomegalia Astenia, fiebre +/- Coluria+/- Acolia +/- Prurito Signos de hepatop. crónica (ver IH) Hb N FAL Bil Ind Bil Dta GOT GPT Alb APP (No corrige con Vit K) Ecografía Hígado con nódulos de regeneración Prurito, Coluria, Acolia, dolor en HD, fiebre +/- Puede presentar pérdida de peso, Hb N FAL Bil Ind Bil Dta GOT GPT Alb +- APP (corrige con Vit K) Ecografía dilatación de la vía biliar Otros estudios complementarios Tomografia Computada: útil en etiologias neoplásicas. Colangioresonancia: Es una técnica indicada cuando existen dudas diagnósticas o para el estudio detallado de las enfermedades de la vía biliar. Colangiografía retrógrada endoscópica: Indicada especialmente si se sospecha que el procedimiento diagnóstico puede ir seguido de un procedimiento terapéutico en el mismo acto endoscópico. Colangiografía transparietohepática. Indicada en algunas obstrucciones altas de la vía biliar Ante un cuadro de ictericia con manifestación clínica y laboratorio compatible con obstrucción, el primer método por imagen deberá ser la ecografía (nivel de evidencia A). 161

8 Algoritmo diagnóstico de ictericia Insuficiencia hepática aguda Qué es la insuficiencia hepática aguda? Es el fallo súbito, rápido, potencialmente irreversible de la función hepática, en pacientes sin enfermedad hepática previa, con una duración de la enfermedad < 26 semanas. La insuficiencia hepática aguda es una enfermedad infrecuente y muy grave que conduce a la muerte o necesidad de trasplante en la mitad de los caso. Cuáles son las causas? Hepatitis vírica: con mayor frecuencia asociada a los tipos B, D, A y en zonas endémicas E, otras infecciones víricas: CMV, virus de fiebre hemorrágica, virus del herpes simple, paramixovirus, VEB 162

9 Fármacos: paracetamol, halotano, antibióticos, ácido valproico, fenitoína, estatinas, tricíclicos y otros Toxinas: α-amanitina (la Amanita phalloides es la causa tóxica más frecuente), tetracloruro de carbono y otros Otros: shock, isquemia hepática, hepatitis autoinmune, síndrome de Reye, sepsis, síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena porta, esteatosis hepática aguda del embarazo y síndrome HELLP. Cuál es el cuadro clínico? Inicialmente presenta síntomas inespecíficos, p. ej. pérdida de apetito, diarrea, fiebre, rash cutáneo. Luego encefalopatía, ictericia, síntomas de diátesis hemorrágica, inestabilidad hemodinámica, insuficiencia renal (síndrome hepatorrenal), eventualmente ascitis y a veces crisis convulsiva. Qué antecedentes son importantes? En la anamnesis preguntar sobre: tipo de fármacos y preparados de hierbas ingeridos, antecedentes de intervenciones quirúrgicas, transfusiones de derivados sanguíneos, viajes a regiones lejanas, consumo de hongos, antecedentes familiares de enfermedades hepáticas. Qué métodos complementarios se solicitan? Laboratorio: Aumento de transaminasas. La ALT (GPT) es más típica de la etiología viral. Valores muy altos (>2000 uds./l) son característicos de daño hepático por tóxicos o isquémico). Alargamiento del TP. Hipoglucemia, concentración aumentada de amonio, trombocitopenia. y otras alteraciones dependiendo de la etiología, gravedad de la enfermedad y de las complicaciones asociadas. Tomografía computada de abdomen y de cerebro. Electroencefalograma Biopsia hepática: útil para determinar la etiología (p. ej. enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune, esteatosis hepática del embarazo, metástasis neoplásicas). Cómo se define la encefalopatía hepática? La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neuropsiquiátrico potencialmente reversible que puede estar presente en pacientes con hepatopatía severa. Las manifestaciones clínicas de la EH se caracterizan por ser muy heterogéneas, pudiendo abarcar desde la alteración del ritmo del sueño o déficits de la atención, hasta situaciones de coma hepático. 163

10 Se clasifican en grados: Grado I: cambios en el comportamiento, con leve confusión y trastornos del sueño. Grado II: letargia y confusión moderada. Asterixis. Grado III: confusión marcada (estupor), lenguaje incoherente, el paciente despierta con estímulos. Asterixis pronunciada. Edema cerebral (25-35%). Grado IV: coma, sin respuesta al dolor. Edema cerebral (75%). Insuficiencia hepática crónica Qué es la insuficiencia hepática crónica? Enfermedad hepática crónica, progresiva e irreversible, definida anatomopatológicamente como la presencia de nódulo de regeneración, rodeados de fibrosis que alteran la circulación intrahepática. Cuáles son las causas? La cirrosis es el estado final de una serie de afectaciones hepáticas crónicas como la hepatitis viral, el abuso crónico en el consumo de alcohol, la esteatohepatitis no alcohólica, las enfermedades de depósito como la hemocromatosis y las autoinmune. El diagnóstico es histológico, por lo tanto invasivo, lo que hace importante la sospecha por las manifestaciones clínicas. Qué antecedentes son importantes? Es importante investigar los factores de riesgo como consumo de Alcohol, (debemos calcular los gramos de alcohol ingeridos por día), drogas hepatotóxicas, antecedentes patológicos de hepatitis viral, enfermedad autoinmune, etc. Interrogar sobre síntomas de hepatopatía crónica como alteraciones del sensorio, lesiones características en piel, edemas, distención abdominal etc. 164

11 Estos pueden ser insidiosos al comienzo como dolor abdominal, astenia, adinamia, pérdida de peso. Pueden ser tan graves que comprometan la vida como hematemesis, trastornos de la conciencia severo: coma hepático. Examen físico Taquicardia. Tensión arterial diferencial. Fascie rubicunda. Alteración del estado de conciencia (encefalopatía hepática). Alteraciones del estado nutricional, desnutrido con peso normal o sobrepeso a expensas de edema o ascitis. Cambios en la piel: ictericia, telangiectasias, arañas vasculares, nevus rubí, eritema palmar, equimosis, petequias. Distribución feminoide del vello, alteraciones ungueales, acropaquía, uñas en vidrio de reloj. TCS presencia de edemas y circulación colateral. Cabeza y cuello: hipertrofia parotídea, fetor hepático. SOMA: contractura de Dupuytren. Tórax: ginecomastia, derrame pleural. Abdomen: ascitis. Hepatomegalia o hígado pequeño con borde duro irregular. Esplenomegalia. Genitourinario: Atrofia testicular. Flapping tremor, disgrafia. Laboratorio Aporta mucha información. Niveles de Bilirrubina Directa y Total. Confirma o no la presencia de colestasis. FAL Orienta sobre su funcion de síntesis. APP y de Albumina Grado de inflamacion y necrosis GPT y GOT Toxicidad por farmacos o Alcohol GGT Otras pruebas más específicas suelen ser muy útiles: serología de los virus hepatotropos, autoanticuerpos para excluir enfermedades como la hepatitis autoinmune o la cirrosis biliar primaria, y el déficit de alfa-1-antitripsina. Métodos complementarios Proporcionan información de gran valor diagnóstico. Ecografia: es la técnica inicial de elección por su bajo costo y alto rendimiento en manos expertas. Permite reconocer las alteraciones de la forma y la estructura del hígado que sugieran hepatopatía crónica. Presencia de ascitis, esplenomegalia, presencia de circulacion colateral 165

12 Tomografía computada. Complementa y confirma los hallazgos de la ultrasonografía. Biopsia hepática. Sólo en casos seleccionados cuando existen dudas diagnósticas o cuando se sospecha una enfermedad hepatocelular difusa. VEDA: Videoendoscipia digestiva alta para diagnostico de varices esofagicas VCC: Videocolonoscopia para diagnostico de hemorroides. En la cirrosis la clasificación de Child-Pugh permite establecer un pronóstico de la enfermedad, la gravedad del proceso y adoptar las medidas terapéuticas adecuadas. La escala de Child-Pugh emplea cinco criterios clínicos de la enfermedad hepática, cada criterio medido del 1-3, siendo el número 3 el que indica el daño más severo. Se clasifica en A, B o C, usando la sumatoria de puntos. Medición 1 punto 2 puntos 3 puntos Bilirrubina (total) <2 mg/dl 2-3 mg/dl >3 mg/dl Albúmina sérica > mg/dl <2.8 mg/dl APP >50 % % <30 % Ascitis Ausente Leve Moderada-Severa Encefalopatía hepática (EH) Ausente Grado I-II Grado III-IV Grupo A: 5-6 puntos Grupo B: 7-9 puntos Grupo C: puntos Dra. Sandra Rojo 166