CAPÍTULO 3. PATOLOGÍAS RELACIONADAS

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1 CAPÍTULO 3. PATOLOGÍAS RELACIONADAS CON LA CIRCULACIÓN DEL LCR La evaluación de la dinámica del LCR y la monitorización de la PIC son útiles para establecer el diagnóstico de diversos procesos neurológicos como son la hidrocefalia, la atrofia cerebral, la hipertensión craneal benigna, la craneosinostosis y el traumatismo craneal. En la práctica clínica se utiliza fundamentalmente para realizar el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia crónica del adulto (HCA). Ambas técnicas también se aplican al estudio de hidrocefalias de otra etiología, en algunos pacientes con pseudotumor cerebral y cuando existen dudas sobre el correcto funcionamiento de una derivación del LCR HIDROCEFALIA La hidrocefalia es una condición cuya principal característica es la acumulación excesiva de LCR en el cerebro. Esta acumulación excesiva se produce por la dilatación anormal del sistema ventricular, que a su vez ocasiona una presión potencialmente perjudicial para el parénquima cerebral. Las causas principales de dicha dilatación son trastornos en la producción, circulación y reabsorción del LCR. Puede clasificarse por distintos conceptos (17) : 1. Comunicante o no comunicante, dependiendo de que el sistema ventricular se encuentre o no aislado de las cisternas de la base. 2. Congénita o adquirida, la hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por factores ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida puede afectar a personas de todas las edades. 3. De adulto o de la infancia, según la edad de presentación. 4. Agudas/subagudas y crónicas, atendiendo a su forma de instauración. 5. Bloqueo intrínseco o extrínseco de los ventrículos, en función de los procesos que la causan. 15

2 La hidrocefalia es tratada, principalmente, mediante la implantación quirúrgica de derivaciones, a través de las cuales se drena el exceso de fluido desde el cerebro hasta la cavidad abdominal u otra zona adecuada del cuerpo en la cual dicho fluido es reabsorbido. Esta práctica conlleva riegos elevados. En el caso de la HCA, una de los muchos tipos de hidrocefalia, la tasa de complicaciones post-quirúrgicas es del 30-50%, causando la muerte o graves secuelas en un 6-8% de los pacientes derivados. Así mismo, el 30-50% de los pacientes con casos idiopáticos tratados presentan mejoras sustanciales. Esto conlleva a la necesidad de determinar qué pacientes son candidatos a la derivación y para cuáles el riego del procedimiento es más elevado que los posibles beneficios. Además, hay una gran necesidad de crear derivaciones inteligentes que sean capaces de ajustarse dinámicamente para diferentes condiciones de operación, reduciendo así el número de revisiones por las que tiene que pasar el paciente (21) HIDROCEFALIA COMUNICANTE Y NO COMUNICANTE La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción del LCR está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia. Dependiendo de la velocidad de instauración y de la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda, que puede complicarse con herniación cerebral, o una hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. La hidrocefalia no comunicante, llamada también hidrocefalia obstructiva, se produce cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la estenosis acueductal, y es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita que afecta a nacimientos con obstrucción del acueducto de Silvio conducto entre el tercero y cuarto ventrículo. Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X. Puede también ser causado por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices posmeningitis (17). 16

3 HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO (HCA) La hidrocefalia normotensiva o HCA puede definirse como un tipo de hidrocefalia con baja presión basal, con ondas de presión principalmente en el rango normal de presiones y tratable mediante el uso de sistemas de derivaciones de presión baja o ultra-bajas. La HCA puede ser idiopática o secundaria. En los casos secundarios, el origen de la hidrocefalia se relaciona especialmente con la hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismos craneoencefálicos, cirugías intracraneales y anomalías congénitas como la estenosis del acueducto de Silvio. El origen fisiopatológico más aceptado para la HCA es una alteración en los mecanismos de reabsorción del LCR. Este mecanismo es la causa tanto de los casos secundarios como de los idiopáticos. Sin embargo, existe un porcentaje no despreciable de pacientes con un cuadro clínico y radiológico compatible con una HCA, y que mejoran después de la colocación de una derivación de LCR, en los que la dinámica del LCR es prácticamente normal. En el estudio de pacientes con una sospecha de HCA, se combina la monitorización continua de la PIC con la práctica de un estudio hidrodinámico por vía lumbar (test de bolo de Marmarou y test de infusión continua de Katzman). Mediante estos test se calcula el coeficiente de resistencia a la reabsorción del LCR, R CSF, y la complianza craneoespinal, C. El hallazgo de un aumento en la resistencia a la reabsorción del LCR, combinado o no a una disminución de la complianza craneoespinal, indican casi siempre que el enfermo requiere la implantación de una derivación de LCR. El tratamiento clásico de la HCA supone la implantación de una derivación de LCR ventrículo-peritoneal o, en casos muy concretos, ventrículo-atrial. Conceptualmente, existen dos tipos de sistemas derivativos que se pueden utilizar y que sólo difieren en el mecanismo valvular derivativo: las válvulas reguladoras de flujo y las válvulas de presión diferencial. Las válvulas reguladoras de flujo pretenden reproducir la hidrodinámica del LCR basándose en el control de la resistencia al flujo y no en el control de la presión. Son dispositivos de baja resistencia a flujos bajos y de alta resistencia a flujos altos, manteniendo resistencias al drenaje del LCR por encima de lo normal. Actualmente están es desuso por su tendencia a obstruirse cuando aumenta la viscosidad del LCR. 17

4 Las válvulas de presión diferencial, que son las más utilizadas, se basan en el juego de presiones entre el sistema valvular y la presión intracraneal. En posición vertical, estas válvulas se abren de forma inmediata y presentan riesgo de hiperdrenaje a causa del aumento brusco de la presión hidrostática en esa posición. Existen dispositivos que minimizan dicho riesgo: los dispositivos anti sifón o la utilización de válvulas de presión ajustable. Otro tipo de sistema son las llamadas válvulas gravitacionales, que también son válvulas de presión diferencial, pero que fundamentan su funcionamiento a partir de la posición del paciente y el efecto gravitacional, presentando dos posiciones de apertura (a diferente presión), en bipedestación y en decúbito, pudiendo funcionar, por tanto, como válvulas de baja presión, pero disminuyendo drásticamente el riesgo de sobredrenaje (22), (23) ATROFIA CEREBRAL La atrofia cerebral es una característica común de las muchas enfermedades que afectan al cerebro. La atrofia de cualquier tejido significa una disminución del tamaño de las células, lo que lleva a una pérdida progresiva de las proteínas plasmáticas. En el tejido cerebral, la atrofia describe una pérdida de neuronas y de las conexiones entre ellas. La atrofia puede ser generalizada, lo que significa que todo el cerebro está afectado; o local, afectando únicamente a una determinada región del cerebro, lo que conlleva a una pérdida de las funciones que realiza esa región en concreto EVALUACIÓN DE LA DINÁMICA DEL LCR. La hidrocefalia es una patología más compleja que un simple desorden en la circulación del LCR. Dado que las derivaciones que se utilizan para tratar la hidrocefalia no son más que un puro tratamiento mecánico, debería examinarse la propia biomecánica de la circulación del LCR de cada paciente antes de implantarle cualquier derivación. Para ello se han desarrollado un amplio número de test que se utilizan en pacientes con hidrocefalia, tanto para su diagnóstico como para evaluación de posibles complicaciones en las derivaciones, tales como bloqueo, sobredrenaje o hipodrenaje. 18

5 MEDIDA DE LA RESISTENCIA A LA REABSORCIÓN DE LCR Medir la resistencia a la reabsorción de LCR (R CSF :) es útil tanto en la evaluación de pacientes con posible hidrocefalia como en la valoración de pacientes con derivaciones que presenten un mal funcionamiento. Se han publicado varios métodos de medida de la R CSF : - La inyección de un bolo de fluido en el espacio del LCR es la forma más rápida y menos invasiva. Sin embargo, éste método es el menos preciso. - La infusión constante es, sin lugar a dudas, más precisa, pero su aplicación está limitada a la hidrocefalia comunicante. - La perfusión lumbo-ventricular es probablemente la forma de medida más precisa, pero también la más invasiva. - La infusión servo-controlada a presión constante y la infusión a múltiples velocidades son igualmente precisas, pero consumen mucho tiempo. (21) DIFERENCIACIÓN ENTRE ATROFIA CEREBRAL E HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO. La dinámica del LCR en el caso de HCA se caracteriza por una presión normal (PIC<18 mmhg). La resistencia a la reabsorción de LCR se incrementa (R CSF >13 mmhg/(ml/min)). La amplitud de pulso está bien correlacionada con la PIC media. La reserva compensatoria es buena (RAP<0.6) y el coeficiente de elastancia está ligeramente elevado (E>0.2 ml-1). Los pacientes que padecen atrofia cerebral presentan una circulación normal del LCR. Típicamente, la presión de apertura, la resistencia a la reabsorción del LCR y la amplitud de pulso son bajas (PIC<12 mmhg, R CSF <12 mmhg/(ml/min), AMP<2mmHg). La reserva compensatoria es buena (RAP<0.5), reflejando la baja elasticidad del cerebro atrófico (E<0.2mL-1). La PIC se incrementa suavemente durante la infusión y decrece de forma similar, comparable a la inflación y deflación de un globo. ( 19 ) 19

6 HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE E HIDROCEFALIA COMUNICANTE AGUDA La infusión lumbar no está recomendada en pacientes con hidrocefalia no comunicante debido al riego de hernia cerebral en el caso de una fuga incontrolada de LCR. Sin embargo, este tipo de hidrocefalia no siempre se detecta fácilmente mediante escáner cerebral. En los pocos casos de hidrocefalia no comunicante donde la infusión lumbar se puede llevar a cabo, la resistencia a la reabsorción de LCR es normal debido a que la infusión lumbar no es capaz de detectar estrechamientos en el camino circulatorio del LCR. Paradójicamente, la elasticidad es relativamente baja (E<0.2 ml-1). En la hidrocefalia severa el valor de la R CSF es elevado, la presión en reposo y la amplitud de pulso también son elevados (ICP>15 mmhg, AMP>4mmHg) y la reserva compensatoria es pobre (RAP>0.6). La hidrocefalia obstructiva puede evaluarse de forma segura mediante infusión ventricular. Esta evaluación muestra un alto valor de la PIC y de la R CSF (PIC>15 mmhg, R CSF >13 mmhg/(ml/min)). La elasticidad alta (E>0.20 ml-1), el índice RAP elevado (RAP>0.6) y la amplitud de pulso alta (AMP>4mmHg) indican una reserva compensatoria pobre. (19) EVALUACIÓN DE LA DINÁMICA DEL LCR EN PACIENTES CON DERIVACIONES Los métodos de evaluación de la dinámica del LCR en pacientes con derivaciones pueden ser de gran ayuda a la hora de valorar el funcionamiento de las mismas. Cuando una derivación drena correctamente, la presión de reposo se mantiene en la presión de operación de la derivación o por debajo de ella. Se deben llevar a cabo tanto un test de infusión como la monitorización continua de la PIC tras la implantación de la derivación para realizar una comparación con los parámetros obtenidos antes de la cirugía. Los valores anómalos tales como una alta presión en reposo, un incremento de la resistencia a la reabsorción de LCR, una baja reserva compensatoria o una alta amplitud de pulso, deben volverse normales tras una derivación realizada con éxito. 20

7 Figura 6. Esquema del Sistema de derivación de LCR La condición de funcionamiento de la derivación establece que la PIC tiene que ser mayor que una determinada presión crítica. Esta presión crítica viene dada por la siguiente expresión: La presión de la cavidad es un margen de seguridad que está en torno a los 5 mmhg, excluyendo casos de obesidad y embarazo. 21

8 Cuando el paciente se encuentra en posición vertical, a dicha presión crítica es necesario restarle la presión hidrostática debida a la diferencia de altura entre la válvula y la cavidad en la que termina la derivación. (19), (24) VALORES DE LOS PARÁMETROS HIDRODINÁMICOS En la siguiente tabla se recogen los valores típicos de algunos de los parámetros más característicos de la dinámica del LCR en pacientes sin derivaciones que sufren alguna patología. Estos son el valor base de la presión intracraneal, p b, la resistencia a la reabsorción del LCR, R CSF, la amplitud de pulso de la PIC, AMP, el coeficiente de elastancia, E y el índice de la complianza del cerebro, RAP. Atrofia cerebral Hidrocefalia Crónica del Adulto (HCA) Hidrocefalia obstructiva (infusión lumbar) Hidrocefalia obstructiva (infusión ventricular) Hidrocefalia comunicante severa p b [mmhg] <10 <15 >12 >15 >15 R CSF [mmhg/(ml/min)] <10 >13 >12 (normal) >13 >18 AMP [mmhg] <2 >2 >4 >4 >4 E [ml -1 ] <0.1 <0.2 <0.2 >0.2 >0.2 RAP <0.6 <0.6 valor base >0.6 durante el test >0.6 >0.6 >0.6 (19) 22