V025 ENFERMEDAD CELÍACA: INTOLERANCIA PERMANENTE AL GLUTEN El paciente celiaco sufre una intolerancia gastrointestinal al gluten, que le origina una atrofia severa de las vellosidades intestinales. Es una enfermedad para toda la vida. El gluten es una proteina presente en algunos cereales de la dieta: trigo, centeno, cebada, (se está confirmando su presencia en la avena) que provoca, en personas predispuestas, una lesión severa de la mucosa del intestino y, cuyos síntomas mas llamativos son malabsorción, perdida de peso, distensión abdominal, diarrea, esteatorrea rechazo del alimento y carácter huraño. La supresión del gluten normaliza la alteración intestinal. El gluten es un tóxico para el intestino de estas personas, concretamente su porción alcohol-soluble, denominada gliadina, que es una mezcla compleja de polipéptidos obtenidos, mediante extracción con alcohol. La gliadina puede ser separada por electroforesis en cuatro fracciones principales, cada una de las cuales es capaz de producir la lesión mucosa. La estructura peptídica parece esencial para producir toxicidad ya que cuando los polipéptidos de la gliadina se hidrolizan hasta los aminoácidos constituyentes, se pierde la capacidad lesiva para el intestino. La enfermedad celiaca tiene diferentes formas de aparición, y la complicación potencial mas grave es la malignización con la aparición de tumores gastrointestinales y linfomas. Esto se produce por la presencia mantenida, incluso en pequeñas cantidades, de gluten en la dieta. Por tanto una dieta estricta sin gluten constituye la piedra angular del tratamiento de la enfermedad celiaca y debe ser recomendada durante toda la vida, tanto a los enfermos sintomáticos como a los asintomáticos. La respuesta anormal de un organismo al gluten difiere de otras alergias alimentarias en que no es un proceso mediado por IgE. Sin embargo en cierto modo la enfermedad entraña ciertas anomalías del sistema inmunitario intestinal. Los síntomas de enfermedad celiaca pueden aparecer durante la lactancia, entre los 3 y 6 meses primeros de vida, inmediatamente después de introducir en el biberón los primeros cereales que contienen gluten. Con relativa frecuencia, puede ocurrir que en pacientes genéticamente predispuestos, no aparece ningún síntoma en la infancia y sólo se detecta en la edad adulta (EC silente). La forma clásica de aparición de esta enfermedad en lactantes presenta diarreas prolongadas, heces pastosas, abundantes, fétidas y de color blanquecino-amarillento, aunque a veces estos síntomas pueden ser mínimos y sólo se advierte un retraso en la talla y el peso. La ingesta de gluten por el enfermo celiaco provoca una lesión progresiva de las vellosidades intestinales, cuya consecuencia más importante es la disminución de la absorción de nutrientes. Como reflejo de la deficiencia nutricional que se está produciendo, hay anemia ferropénica. Características clínicas: Lactante y niño pequeño: Evolución normal, mientras se ha mantenido una dieta exclusiva a base de leche, pero en el momento que se comienza la introducción de los cereales, aparecen unos cambios mas o menos graves: Retraso en la ganancia de peso, tristeza y apatía, Retraso en las funciones motoras, Anorexia, vómitos, dolor abdominal, heces voluminosas (en ocasiones estreñimiento, si la anorexia es importante). Clínica: Pérdida de peso, desnutrición, distensión abdominal, estomatitis angular, raquitismo, ligero edema. Niños mayores: Algunos, e incluso todos, los signos anteriores. Anemia persistente e inexplicable, talla baja, Dermatitis herpetiforme. Diagnóstico Existe sólo una forma de confirmar la celíaca y es la demostración por biopsia yeyunal de atrofia total o subtotal de las vellosidades. El diagnóstico correcto se basará en: El cuadro clínico. Pruebas de laboratorio efectuadas antes de retirar el gluten. Una biopsia intestinal. Tratamiento Tras estas determinaciones se deberá instaurar la dieta sin gluten. Además durante los tres primeros meses se considera conveniente excluir la lactosa de la alimentación como factor preventivo ante una posible disminución de la actividad lactásica, secundaria a la atrofia de las vellosidades. Tras dos años sin gluten se deberán repetir las determinaciones de laboratorio y la biopsia de intestino, comprobando que ha habido una normalización de los parámetros analíticos así como la recuperación del peso que, si la dieta es bien seguida, se habrá normalizado en seis meses y la talla se normaliza en dos años. 1
Dieta exenta de gluten En teoría el tratamiento de la enteropatía sensible al gluten es muy sencillo: debe excluirse el gluten de la dieta, se pueden tomar libremente alimentos con maíz, arroz, patata, harina de soja y tapioca, y se les debe recomendar no tomar almidón de trigo dado que contiene pequeñas cantidades de gliadina En la práctica, esto resulta bastante complicado, no sólo por lo extendido que están los cereales en la alimentación de nuestra sociedad, sino porque el trigo se añade para aumentar el volumen en la elaboración de algunos alimentos. Muchos alimentos precocinados o incluso preelaborados tipo embutidos, pueden contener trigo, sin que se sospeche su presencia, ya que se utiliza de forma habitual, como espesante, y la legislación no obliga a que figure en la etiqueta del alimento. Los alimentos sin gluten se elaboran, a partir de materias primas que en su origen no contienen gluten o a partir de un cereal que sí lo contiene, pero al que se le ha extraído. Los alimentos fabricados con materias primas a las que se les ha extraído el gluten, tienen diferencias significativas en palatabilidad, propiedades culinarias y textura, en cuanto al alimento original. En la reunión del Codex Alimentarius de Bonn de 1996, se estableció un límite de 20 ppm. (2 mg de gluten/100 g) para productos elaborados con materias exentas de gluten por naturaleza y de 200 ppm. Para productos elaborados con almidón de trigo, sometido a tecnología de eliminación del gluten. En la reunión del Codex Alimentarius de Ginebra de 1997, se expuso la opinión de que el nivel de gluten de 200 ppm. propuesto para algunos tipos de alimentos exentos de gluten no protegía apropiadamente a los consumidores sensibles y que debía aplicarse en general a todos esos alimentos el valor de 20 ppm. Aunque estos límites no son oficiales, son defendidos por las asociaciones de celiacos. CAMBIOS EN EL PERFIL SINTOMÁTICO DE LOS ENFERMOS CON ENFERMEDAD CELIACA A pesar del avance científico en el diagnóstico de esta enfermedad en los últimos 20 años, se considera que está infradiagnosticada. Muchos adultos la padecen pero con síntomas que no han llevado a su médico a sospechar que el trasfondo de esos signos, es una enfermedad celíaca. Se ha podido comprobar que las manifestaciones clínicas que tradicionalmente estaban asociadas a la enfermedad celiaca, no incluyan: La indigestión, en los adultos. El dolor abdominal recurrente, en los niños. En ocasiones sólo aparece un déficit aislado de hierro. Los pacientes afectados pueden presentar síntomas neurológicos como neuropatía periférica, ataxia, deterioro intelectual. Los odontólogos pueden sospechar su existencia si observan el característico déficit de esmalte en los dientes permanentes. En las mujeres se han descrito casos de esterilidad y abortos, así como en varones se observa esterilidad reversible. Es muy frecuente, que los enfermos celiacos no tratados, presenten una reducción de la densidad mineral ósea. Otros síntomas que suelen aparecer y ayudan a pensar en esta enfermedad son aftosis de la mucosa oral, artritis y otros síntomas articulares así como elevación de las concentraciones séricas de enzimas hepáticas. Prevalencia Se considera 1 caso por cada 1000 individuos. Sin embargo existen grandes diferencias entre los países europeos, se considera que, si se diagnosticaran todos los casos que cursan con clínica silente se podría estar hablando de 1 cada 266 sujetos. A finales de los años setenta, se creía que era una enfermedad a desaparecer. Sin embargo hoy se está convencido, que sólo se conoce la punta del iceberg de la población enferma. Por ejemplo en Suecia está detectando un aumento progresivo de casos, que parece relacionarse con la gran cantidad de gluten aportada en la dieta infantil. Los pacientes afectados de enfermedad celíaca y dermatitis herpetiforme presentan un riesgo de desarrollar un linfoma de intestino delgado de mal pronóstico entre 50 y 100 veces superior al de la población general. El riesgo de linfoma es superior cuando la enfermedad se diagnostica tarde. La introducción temprana de cereales con gluten en la alimentación de los lactantes, puede provocar una alarmante pérdida de peso en caso de ser un niño celiaco, por ello, los farmacéuticos deben recomendar: Papillas de cereales sin gluten hasta estar seguros de que su incorporación se realice con los menores riesgos posibles si el lactante fuera celiaco. Incorporar los cereales con gluten muy despacio. Sustituir solamente una medida de cereales en cada toma y comunicar al pediatra cualquier cambio en sus hábitos intestinales o de comportamiento. 2
ENFERMEDAD CELÍACA (EC) Es una enteropatía desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen gluten en individuos predispuestos. Se caracteriza por malabsorción, perdida de peso, distensión abdominal, diarrea y esteatorrea como síntomas mas frecuentes. Constituye una causa de malabsorción, como consecuencia de las lesiones provocadas en la mucosa del intestino delgado proximal por la intolerancia al gluten contenido en ciertos cereales. La absorción intestinal es anormal, debido al efecto tóxico del gluten o de los productos de degradación de éste, en probable relación con un defecto específico de las peptidasas de la mucosa intestinal o bien con una reacción inmunológica iniciada por el gluten o sus metabolitos. La presentación clínica es muy variable por lo que el diagnóstico no puede basarse solo en los síntomas. De hecho, se han descrito incluso pacientes asintomáticos, por lo que se ha propuesto el termino de EC silente. Al aplicar nuevos criterios diagnósticos, la prevalencia mundial ha aumentado considerablemente: ha pasado de 1/3.345 a 1/266. Cada vez es mayor el número de pacientes que se diagnostican de adultos: hasta un 38% de los pacientes comienzan sin presentar el cuadro malabsortivo clásico, lo que complica el diagnostico. Los trastornos neurológicos en pacientes con EC es mucho mayor de lo que se pensaba, e incluye desde entidades conocidas previamente como la epilepsia, la ataxia cerebelosa o las enfermedades neuromusculares, hasta alteraciones mas sutiles como la cefalea, cambios de personalidad o depresión. 1 Complicaciones neurológicas de la enfermedad celiaca. Bermejo Velasco, E. Y Burgos Garcia, A. Med Clin (Barc).2006;127(13):500-7 HARINA DE TRIGO ALMIDONES 70% PROTEÍNAS DE TRIGO 15% AGUA 15% PROTEÍNAS DE TRIGO ALBÚMINAS GLUTEN GLOBULINAS Solubles en alcohol: gliadinas y péptidos tóxicos Insolubles en alcohol: gluteninas Productos alimenticios apropiados para personas con intolerancia al gluten Desde el 1 de enero de 2012 son obligatorias en toda la Unión Europea las disposiciones del Reglamento (CE) Nº 41/2009 sobre composición y etiquetado de productos alimenticios para personas con intolerancia al gluten Este Reglamento establece las condiciones que deben reunir los alimentos que se comercialicen haciendo mención a su adecuación para satisfacer las necesidades nutricionales particulares de dicho grupo de población. Pese a que el citado Reglamento fue publicado el 21de enero de 2009 en el Diario Oficial de la Unión Europea, preveía un amplio periodo transitorio, que ahora termina, para permitir a los operadores económicos adaptar su proceso de producción y sus etiquetas a las nuevas disposiciones. El Reglamento(CE) Nº 41/2009 se aplica tanto a los alimentos especialmente destinados a este colectivo dietéticos-, como los alimentos de consumo ordinario que puedan ser consumidos de forma segura por la población celiaca. El Reglamento fija las siguientes denominaciones de venta para los productos destinados a la población celiaca: sin gluten en el caso de alimentos dietéticos y de consumo corriente con contenidos de gluten inferiores a 20 mg/kg muy bajo en gluten sólo en el caso de alimentos dietéticos con contenidos de gluten entre 20 y 100 mg/kg 1 ATAXIA: Deterioro en la coordinación en los movimientos musculares. Puede afectar a los dedos y manos, a los brazos y piernas, al cuerpo, al habla, a los movimientos oculares, al mecanismo de tragado, etc. Esta anomalía puede ser causada por varios y diversos motivos. 3
REGLAMENTO DE EJECUCIÓN (UE) No 828/2014 DE LA COMISIÓN de 30 de julio de 2014 relativo a los requisitos para la transmisión de información a los consumidores sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos LA COMISIÓN EUROPEA, Visto el Tratado de Funcionamiento de la Unión Europea, Y, Visto el Reglamento (UE) no 1169/2011 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 25 de octubre de 2011, sobre la información alimentaria facilitada al consumidor (1), y, en particular, su artículo 36, apartado 3, letra d), Considerando lo siguiente: (1) Los celíacos padecen una intolerancia permanente al gluten. Se ha demostrado científicamente que el trigo (es decir, todas las especies Triticum, tales como el trigo duro, la espelta y el trigo khorasan), el centeno y la cebada contienen gluten. El gluten que contienen estos cereales puede provocar efectos adversos para la salud en las personas intolerantes al gluten, que, por tanto, deben evitar consumirlo. (2) La existencia de información sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos debería ayudar a las personas con intolerancia al gluten a identificar y elegir una dieta variada cuando comen dentro o fuera del hogar. (3) El Reglamento (CE) no 41/2009 de la Comisión (2) establece normas armonizadas acerca de la información que se facilita a los consumidores sobre la ausencia («sin gluten») o la presencia reducida de gluten («muy bajo en gluten») en los alimentos. Las normas de dicho Reglamento se basan en datos científicos y garantizan que los consumidores no sean inducidos a error o a confusión debido a que se les facilite información con bases divergentes acerca de la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos. (4) En el contexto de la revisión de la legislación sobre productos alimenticios destinados a una alimentación especial, el Reglamento (UE) no 609/2013 del Parlamento Europeo y del Consejo (3) deroga el Reglamento (CE) no 41/2009 a partir del 20 de julio de 2016. Debe garantizarse que, después de esa fecha, el suministro de información sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos siga basándose en los datos científicos pertinentes y no se presente sobre bases divergentes que pudieran inducir a error o a confusión a los consumidores, de conformidad con los requisitos establecidos en el artículo 36, apartado 2, del Reglamento (UE) no 1169/2011. Por consiguiente, es preciso que se mantengan dentro de la Unión unas condiciones uniformes para la aplicación de estos requisitos a la información alimentaria proporcionada por los explotadores de empresas alimentarias acerca de la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos, y estas condiciones deben basarse en el Reglamento (CE) no 41/2009. (5) Algunos alimentos han sido específicamente elaborados, preparados y/o procesados a fin de reducir el contenido de gluten de uno o varios ingredientes que contienen gluten, o bien para sustituir los ingredientes que contienen gluten por otros ingredientes exentos de gluten de forma natural. Otros alimentos se elaboran exclusivamente a partir de ingredientes que están exentos de gluten de forma natural. (6) La eliminación del gluten en los cereales que lo contienen presenta dificultades técnicas y costes económicos considerables y, por consiguiente, resulta difícil la fabricación de alimentos totalmente exentos de gluten cuando se utilizan estos cereales. Por tanto, muchos productos alimenticios que se encuentran en el mercado, específicamente procesados para reducir el contenido de gluten de uno o varios ingredientes que contienen gluten, pueden contener pequeñas cantidades residuales de gluten. (7) La mayoría de las personas que padecen intolerancia al gluten pueden incluir la avena en su dieta alimentaria sin que ello tenga efectos nocivos para su salud. La comunidad científica realiza actualmente estudios e investigaciones sobre esta cuestión. Sin embargo, un importante motivo de preocupación es el hecho de que la avena se contamine con el trigo, el centeno o la cebada, algo que puede ocurrir durante la cosecha, el transporte, el almacenamiento y el tratamiento de los cereales. Por lo tanto, debe tenerse en cuenta el riesgo de contaminación por gluten en los productos que contienen avena en la información pertinente que los explotadores de empresas alimentarias presentan en estos productos alimenticios. (8) Ciertas personas con intolerancia al gluten pueden tolerar pequeñas cantidades de gluten que varían dentro de un margen limitado. Para permitir que los consumidores encuentren en el mercado diversos productos alimenticios apropiados para sus necesidades y para su nivel de sensibilidad, deberían poder elegir entre una serie de productos con diversos niveles reducidos de gluten dentro de ese margen limitado. Sin embargo, es importante que los diversos productos sean etiquetados correctamente a fin de garantizar un uso correcto de los mismos por las personas intolerantes al gluten, con el apoyo de campañas de información promovidas en los Estados miembros. (9) Debe ser posible que, en un alimento que sea específicamente elaborado, preparado y/o procesado para reducir el contenido de gluten de uno o varios ingredientes que contienen gluten, o para sustituir los ingredientes que contienen gluten por otros ingredientes exentos de gluten de forma natural, se indique la ausencia («sin gluten») o la presencia reducida («muy bajo en gluten») de gluten, de conformidad con las disposiciones establecidas en el presente Reglamento. También debe ser posible que este producto alimenticio lleve una declaración en la que se informe a los consumidores de que está específicamente elaborado para las personas con intolerancia al gluten. (10) Asimismo, debe ser posible que, en un alimento que contiene ingredientes exentos de gluten de forma natural, se indique la ausencia de gluten, de conformidad con las disposiciones establecidas en el presente Reglamento, siempre que se cumplan las condiciones generales sobre prácticas informativas leales que figuran en el Reglamento (UE) no 1169/2011. En particular, la información alimentaria no debe inducir a error al insinuar que el alimento posee características especiales, cuando, de hecho, todos los alimentos similares poseen esas mismas características. (11) En la Directiva 2006/141/CE de la Comisión (4) se prohíbe la utilización de ingredientes que contengan gluten en la fabricación de preparados para lactantes y preparados de continuación. Por lo tanto, debe prohibirse el uso de las expresiones «muy bajo en gluten» o «sin gluten» al proporcionar información sobre estos productos, ya que, de conformidad con el presente Reglamento, estas expresiones se utilizan para indicar, respectivamente, un contenido de gluten que no exceda de 100 mg/kg y de 20 mg/kg. (12) A efectos del presente Reglamento, debe tenerse debidamente en cuenta la norma del Codex relativa a los alimentos para regímenes especiales destinados a personas intolerantes al gluten (5). (13) Las medidas previstas en el presente Reglamento se ajustan al dictamen del Comité Permanente de la Cadena Alimentaria y de Sanidad Animal. 4
HA ADOPTADO EL PRESENTE REGLAMENTO: Artículo 1 Ámbito de aplicación y objeto: El presente Reglamento se aplica a la transmisión de información a los consumidores sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos Artículo 2 Definiciones: A efectos del presente Reglamento, se entenderá por: a) «gluten»: una fracción proteínica del trigo, el centeno, la cebada, la avena o sus variedades híbridas y derivados de los mismos, que algunas personas no toleran y que es insoluble en agua así como en solución de cloruro sódico de 0,5 M; b) «trigo»: cualquier especie de Triticum. Artículo 3 Información a los consumidores: 1. Cuando se utilicen declaraciones para proporcionar información a los consumidores sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos, dicha información se transmitirá únicamente a través de las declaraciones y de conformidad con las condiciones establecidas en el anexo. 2. La información alimentaria a que hace referencia el apartado 1 podrá ir acompañada de las declaraciones «adecuado para las personas con intolerancia al gluten» o «adecuado para celíacos». 3. La información alimentaria a que hace referencia el apartado 1 podrá ir acompañada de las declaraciones «elaborado específicamente para personas con intolerancia al gluten» o «elaborado específicamente para celíacos» si el alimento está específicamente elaborado, preparado y/o procesado para: a) reducir el contenido de gluten de uno o varios ingredientes que contienen gluten, o b) sustituir los ingredientes que contienen gluten por otros ingredientes exentos de gluten de forma natural. Artículo 4 Preparados para lactantes y preparados de continuación Queda prohibida la inclusión de información alimentaria sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los preparados para lactantes y los preparados de continuación, tal como se definen en la Directiva 2006/141/CE. Artículo 5 Entrada en vigor y aplicación El presente Reglamento entrará en vigor el vigésimo día siguiente al de su publicación en el Diario Oficial de la Unión Europea. Será aplicable a partir del 20 de julio de 2016. El presente Reglamento será obligatorio en todos sus elementos y directamente aplicable en cada Estado miembro. Hecho en Bruselas, el 30 de julio de 2014. Por la Comisión El Presidente José Manuel BARROSO (1) DO L 304 de 22.11.2011, p. 18. (2) Reglamento (CE) no 41/2009 de la Comisión, de 20 de enero de 2009, sobre la composición y etiquetado de productos alimenticios apropiados para personas con intolerancia al gluten (DO L 16 de 21.1.2009, p. 3). (3) Reglamento (UE) no 609/2013 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 12 de junio de 2013, relativo a los alimentos destinados a los lactantes y niños de corta edad, los alimentos para usos médicos especiales y los sustitutivos de la dieta completa para el control de peso y por el que se derogan la Directiva 92/52/CEE del Consejo, las Directivas 96/8/CE, 1999/21/CE, 2006/125/CE y 2006/141/CE de la Comisión, la Directiva 2009/39/CE del Parlamento Europeo y del Consejo y los Reglamentos (CE) no 41/2009 y (CE) no 953/2009 de la Comisión (DO L 181 de 29.6.2013, p. 35). (4) Directiva 2006/141/CE de la Comisión, de 22 de diciembre de 2006, relativa a los preparados para lactantes y preparados de continuación y por la que se modifica la Directiva 1999/21/CE (DO L 401 de 30.12.2006, p. 1). (5) CODEX STAN 118-1979. 5
ANEXO: Declaraciones autorizadas sobre la ausencia o la presencia reducida de gluten en los alimentos y sus condiciones A. Requisitos generales SIN GLUTEN La declaración «sin gluten» solamente podrá utilizarse cuando los alimentos, tal como se venden al consumidor final, no contengan más de 20 mg/kg de gluten. MUY BAJO EN GLUTEN La declaración «muy bajo en gluten» solamente podrá utilizarse cuando alimentos que consistan en trigo, centeno, cebada, avena o sus variedades híbridas, o que contengan uno o más ingredientes hechos a partir de estos cereales, que se hayan procesado específicamente para reducir su contenido de gluten, no contengan más de 100 mg/kg de gluten en el alimento tal como se vende al consumidor final. B. Requisitos adicionales para los alimentos que contienen avena La avena contenida en un alimento que se presenta como un producto sin gluten o muy bajo en gluten deberá haber sido específicamente elaborada, preparada y/o procesada para evitar la contaminación por el trigo, el centeno, la cebada o sus variedades híbridas, y su contenido de gluten no podrá sobrepasar los 20 mg/kg. 6