TUMORES RAQUIMEDULARES

1 27/09/2012 TUMORES RAQUIMEDULARES Recrdatri: SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR Ls tumres raquimedulares, ya sean maligns benigns, van a prducir un cuadr clínic típic que es: sd de cmpresión medular, que se trata de una afectación medular, aguda prgresiva, cm cnsecuencia del crecimient de un prces expansiv. Cursa principalmente cn: 1. DOLOR (es el síntma más característic) 2. SIGNOS MOTORES 3. ALTERACIÓN SENSORIAL 4. ALTERACIÓN DE ESFÍNTERES 5. TRASTORNOS VEGETATIVOS 1. DOLOR Dlr de espalda, frecuente, rebelde a analgésics Lcalizad dnde se encuentra el tumr. Ncturn. Osea que también duele en reps. Aumenta cn ls mvimients de la clumna y ls Valsalvas. Ls tumres que más duelen sn las metástasis y ls prpiamente intramedulares, pues aunque el SNC n duele pr tracción pueden irritar la aracnides y prducir dlr. Ls neurinmas prducen dlr radicular, lcalizad en un únic dermatma. También dlr irradiad (lumbalgias) Ls cuadrs dlrss pr afectación de vías largas prvcan disestesias (un estímul cmún se hace dlrs), sn de lcalización difusa, sin patrón característic recncible. 2. SIGNOS MOTORES Aparecerán pr debaj del nivel de la lesión a su altura. (Si lesión cervical brazs y piernas; si lesión lumbar sól afectación de piernas) Va a depender si el cuadr es agud n. Aparecerá pérdida de fuerza: fláccida e hiprrefléxica en cuadrs aguds afectación de espástica e hiperrefléxica en cuadrs prgresivs. (cm en una mielpatía cervical) Habrá alteración de 2ª mtneurna Cuand existe una lesión radicular aparecen: hiptrfias musculares lcalizadas fasciculacines hiprreflexia stetendinsa segmentaria. 1

2 27/09/2012 3. ALTERACIÓN SENSORIAL Si afecta a crdnes psterires habrá hipestesia psicinal, vibratria y táctil discriminativa, y si afecta a las vías espintalámicas habrá hipestesia térmica y dlrsa. En las cmpresines agudas es fácil delimitar el nivel sensitiv, el cual guarda relación cn el nivel lesinal. En las prgresivas, el déficit sensitiv se inicia en las znas más distales de las piernas (cm curría en la diabetes) y va ascendiend. Ls tumres intramedulares causan hipestesia termalgésica suspendida (cm la siringmielia que es una enfermedad caracterizada pr la presencia de cavidades quísticas dentr del crdón espinal). Pr ejempl en ls ependimmas, que van a alterar las vías espintalámicas que se decusan a nivel de la medula eliminand la sensación térmica y dlrsa per n las sensacines que van pr ls crdnes pst. Puede existir déficit sensitiv radicular, si el tumr afecta sól a la raíz, cm el neurinma. Ej. si la afectación está a nivel C6, la alteración sensrial será sól ds deds cn hrmigue. 4. ALTERACIÓN ESFÍNTERES Si la cmpresión medular es brusca: prvcará retención urinaria aguda; en ls días siguientes, micción pr rebsamient. Si es prgresiva, la retención aparece tardíamente. Aunque mens evidente, el estreñimient y la imptencia aparecen cn similar frecuencia. En las cmpresines del cn medular y de la cla de caball existe incntinencia desde ls primers mments, y casi siempre acmpañada de hipestesia en silla de mntar (periné y cara interir de ls musls) (recuerda a las hernias discales lumbares (altas; L1-L2) que sn una urgencia quirúrgica si aparece ést). 5. TRASTORNOS VEGETATIVOS Mens frecuentes. Cuand la instauración es muy lenta. Puede haber hipersudración infralesinal inicialmente para evlucinar lueg a una hipsudración (piel infralesinal más seca que la supralesinal). En el shck medular era justamente al revés, primer hipsudración infralesinal y lueg crisis de sudración. Excepcinalmente signs irritativs menínges pr hemrragia subaracnidea de rigen tumral. Si la cmpresión es a nivel bulbmedular, TUMORES DEL FORAMEN MAGNO, aparecen cm síntmas característics: Cmpresión medular alta. Nistagmus hrizntal (también se ve en el Arnld-Chiari) Hiptrfias musculares distales en brazs (más en mans). Afectación de ls pares craneales XI (n. espinal, que inerva ls músculs ECM y trapeci; cuand se afecta inclinación de la cabeza hacia el lad san y el mentón apunta hacia lad enferm) y XII (n. hipgls; la lengua se desvía (apunta) hacia el lad lesinal). 2

3 27/09/2012 TUMORES RAQUIMEDULARES MÁS FRECUENTES 1. PROPIOS DEL RAQUIS (esquelet óse) MALIGNOS - METÁSTASIS (ls más frecuentes) (pulmón, mama, próstata y riñn) - MIELOMA - CORDOMA (nace en el sacr y en el clivus) - SARCOMAS BENIGNOS (cm sn tds óses ls verems el añ que viene en trauma) - OSTEOMAS (en gente jven, dlrss per característicamente cede cn aspirina) - OSTEOBLASTOMAS - CONDROMAS - OSTEOCONDROMAS - HEMANGIOMAS - QUISTES ÓSEOS ANEURISMÁTICO 2. PROPIOS DEL SISTEMA NERVIOSO EXTRADURALES (sn ses que invaden el canal?) INTRADURALES EXTRAMEDULARES - NEURINOMAS - MENINGIOMAS INTRADURALES INTRAMEDULARES (purs) - EPENDIMOMAS - ASTROCITOMAS OTRA CLASIFICACIÓN PRIMITIVOS: benigns y maligns TUMORES ÓSEOS SECUNDARIOS: metástasis TUMORES INTRARRAQUÍDEOS EXTRADURALES (suelen ser extensión de ls anterires (ls óses)) INTRADURALES EXTRAMEDULARES: neurinmas; meningimas INTRAMEDULARES: ependimmas, astrcitmas TUMORES PROPIOS DEL RAQUIS METÁSTASIS Sn ls tumres más frecuentes de tds ls tumres raquimedulares. Ls tumres primitivs que cn mayr frecuencia metastatizan en el raquis sn (prque sn ls tumres más frecuentes): Pulmón 3

4 27/09/2012 Mama Próstata Riñón Las metástasis de próstata y mama sn steblásticas (se ven las vértebras más radiintensas), prducen hues. Y las de pulmón y riñón, stelíticas (destruyen hues y hacen agujers). En pruebas de imagen se diferencia las metástasis de las infeccines: las MTX afectan exclusivamente al hues, mientras que las infeccines van más allá y terminan afectand también al disc intervertebral. La MTX n se peran salv que lleguen sin diagnóstic nclógic cncid y se dude cn tr tip de afectación. Pr tant, cirugía sól en cas de: Duda diagnóstica (n tenems dx histpatlógic) Radi-resistencia (pr ejempl: sarcmas que cmprimen), la qx es la única pción terapéutica. Ls cndrsarcmas, pr definicón, n respnden a la raditerapia. Radiación previa (en recidivas: tumres que anterirmente habían sid radiads y n pueden vlver a radiarse) (LAS METÁSTASIS ES LO ÚNICO IMPORTANTE; DE LOS OTROS TIPOS DE LOS TUMORES PROPIOS DEL RAQUIS, PONGO LAS FOTOS QUE ESTABAN EN LA PRESENTACIÓN, PERO NO DIJO NADA ) CORDOMA SACRO Benign histlógicamente, per se trata de un tumr muy invasiv cn tendencia a recidivar. CONDROSARCOMA QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO Va adelgazand la crtical del hues (Bg) 4

5 27/09/2012 TUMORES PROPIOS DEL SISTEMA NERVIOSO En rden de frecuencia encntrams: neurinmas, meningimas, ependimmas, astrcitmas. ( sn iguales que en el cerebr).sn más frecuentes que ls tumres del SNC: 1/10 respect a ls tumres primaris intracraneales. Histlógicamente iguales a hmónims intracraneales. La mayría sn benigns: fundamental el diagnóstic precz previ al deterir neurlógic irreversible debid a la cmpresión medular prgresiva. El diagnóstic precz permitirá la psibilidad de curación cn cirugía. Ls maligns sn muy rars: Se deben principalmente a siembras subaracnideas de medulblastmas, ependimmas, germinmas, pineblastmas, del cerebrej. tumr malign intracraneal cercan al ventrícul que asienta psterirmente en canal ependimari pr siembra metastásicas. Ependimmas anaplásics. Gliblastmas. Metástasis intramedulares (pueden existir per sn muy raras, es mas frecuente que sean del raquis). 1. NEURINOMAS Y NEUROFIBROMAS Sn ls más frecuentes: 30% de ls tumres intrarraquídes - 70% intradurales-extramedulares (la mayría) - 15% extradurales purs - 14% intra y extradurales a la vez (relj de arena) - 1% intramedulares purs Se riginan de las raíces sensitivas ( de la región trácica). Se desarrllan a partir de las células de Schwan, pr ell también se denminan Swanmas neurfibrmas ( células que fabrican mielina). Sn más frecuentes en la región trácica, seguida de la región cervical y lumbar. 30-50 añs. Discret predmini en la mujer. Histlógicamente ls neurinmas y neurfibrmas sn idéntics, la diferencia radica en su dispsición respect al nervi: El neurinma crece adsad a la raíz del nervi hacia el exterir El neurfibrma crece en el sen de la raíz del nervi. 5

6 27/09/2012 Muy frecuentes en el sen de la neurfibrmatsis, dnde suelen aparecer múltiples neurfibrmas cutánes (de las raicillas nervisas cutáneas terminales) Van prduciend una cmpresión medular lenta. Dlr irradiad pr el territri de la raíz dnde se rigina el tumr. Déficit sensitiv. Diagnóstic RX simple: alteracines en el 50% de ls cass: Aument de la distancia interpedicular Asimetrías de ls pedículs vertebrales Ensanchamient del agujer de cnjunción** crrespndiente. (Cuand se brra el pedícul es típic de MTX) TC: crecimient en relj de arena, hacia fuera del canal raquíde a través del agujer de cnjunción. (crecen y se van haciend extradurales y cupan el agujer de cnjunción) RM de elección: capta cntraste. (Pedículs vertebrales: zna de unión del cuerp anterir y psterir de la vertebra) Tratamient Cirugía. Prnóstic excelente. Nrmalmente en ls neurinmas se intentan resecar dejand la raíz, except en la cla de caball dnde las raíces sn tan pequeñas que n merece la pena. (Si pr ejempl el neurinma esta en el crdn psterir, a veces hay que extirpar el nervi dejand al paciente cn una hipestesia que se ira recuperand cn el pas del tiemp) Imágenes de tumres intrarraquídes: - Neurinma: aunque sean benigns van adelgazand el hues, en la imagen se bserva cm re la parte psterir de la vértebra. - Neurinma de la cla de caball 6

7 27/09/2012 - Neurinma en relj de arena: se prduce un ensanchamient del agujer de cnjunción y puede llegar a salir adptand una frma de relj de arena dumbell (cm una pesa) Prción intradural Prción extradural - Neurinmas extradurales e inclus extraraquídes (en tórax) 2. MENINGIOMAS Se rigina de células aracnideas, aunque se vean adherids a la duramadre. Sn EXTRAMEDULARES 25% de ls tumres intrarraquídes >50 añs 80% en mujeres 2/3 en región trácica Un 10-15% tienen un crecimient exclusivamente extradural. ( epidurales). Ests tumres nacen de la aracnides per se anclan a la duramadre.?? Difícil diagnósticsn pacientes cn larga histria de dificultad prgresiva para la marcha en ls que en casines se realiza un diagnóstic e inclus cirugía errónea de artrsis vertebral de hernia discal, debid a un crecimient muy lent del tumr. Obviamente tras la cirugía n mejran. Cuidad!. Diagnóstic (Cuand existe hiperreflexia y espasticidad en miembrs inferires nunca será pr hernia, será pr afectación medular*******) RX simple: asimetrías en ls pedículs vertebrales, calcificacines en el sen del tumr. 7

8 27/09/2012 RM de elección: capta cntraste. Tratamient Cirugía!!!! inclus en pacientes ancians cn déficit mtr grave, pues el prnóstic es excelente, prprcina una gran mejría ( inclus en mujeres mayres es cnveniente perarl prque el prnóstic neurlógic es buen) Meningima TUMORES INTRAMEDULARES PUROS 1. EPENDIMOMAS Sn tumres intramedulares y pr tant intradurales también. Generalmente benigns. A más caudales, más benigns. (Cuand más craneal más maligns ( ejempl ependimma de cuart ventrícul, ls de la cla de caball sn ls mas bg pr l tant cuant mas caudal mas benigns) Se riginan de células ependimarias del canal central medular. Ls que nacen en el filum terminale (es el vestigi ( cn medular acaba en L1 e inicia la cla de caball) banda fibrsa cnjuntiva que ancla el cn medular al hues sacr, sin actividad eléctrica, a diferencia de la cla de caball que si tiene actividad eléctrica) sn ls más benigns de tds y se denminan ependimmas mixpapilares. Esta estructura a pesar de ser anatómicamente extramedular cntiene rests de células ependimarias y pr ell histlógicamente se cnsidera intramedular. Pueden aparecer en cualquier edad aunque hay un pic de máxima incidencia hacia ls 50 añs. Alg más frecuentes en el varón. Se ubican en las znas de transición: cérvic-drsal y drs-lumbar. Es típic el dlr lcal, cntinu ( en reps) y ncturn (90%). Después, da clínica de lesión medular transversa lentamente prgresiva. Diagnóstic RX simple: Esclisis (ependimma y esclisis se ascian sbre td en niñs) interrumpe el crecimient vertebral. Aument de la distancia interpedicular ( escalpe ) Signs de ersión ósea RM de elección: Típicamente la médula se ve ensanchada (gruesa) ( ya que cerce en el interir de la medula). 8

9 27/09/2012 Tratamient Capta cntraste Pueden verse quistes asciads Cirugía. Se puede hacer resección cmpleta gracias al buen plan de deslizamient Prnóstic generalmente excelente, aunque casi siempre en función del déficit preperatri. Sn tumres cn una discrdancia histlógica (maligns) - bilógica (cmprtamient benign), pr ell, aunque antes si se irradiaban, hy, al cntrari de ls ependimmas intracraneales, n está indicada la raditerapia pstperatria. Ependimmas 2. ASTROCITOMAS (más frecuente en el NIÑO) Tumr intramedular más frecuente en la infancia. En el adult, alg mens frecuente que el ependimma. Se riginan en ls astrcits (que están en la sustancia blanca). Suelen ser histlógicamente benigns (grads I y II ( este es alg mens benign, es de baj grad). Asientan en: Región cervical. En neurfibrmatsis, puede haber astrcitmas intramedulares a distints niveles. Pueden riginarse dentr de la medula, per crecer, rmper la dura y hacerse extradurales Infiltran el tejid medular l que hace muy difícil su extirpación cmpleta, al cntrari de ls ependimmas que tienen plan de clivaje.( N tienen capsula cm el ependimma si n que infiltran el tejid medular pr l que la cirugía será much mas cmplicada). Cuadr clínic superpnible al de ls ependimmas Diagnóstic Radilgía: superpnible a la de ls ependimmas: 9

10 27/09/2012 Ensanchamient medular y casinalmente crecimient exfític, distendiend las raíces nervisas. Frecuentes ls quistes en el sen del tumr (difícil diferenciar de siringmielia) per ls astrcitmas al hacer RM cn cntraste l captan y la siringmielia n. Tratamient Cirugía. Difícil delimitar el tumr de la médula (difícil resección): se hará simple bipsia extirpación parcial, seguida de raditerapia (a pesar de ser histlógicamente benigns ) Están descritas largas supervivencias (hasta de 20 y 30 añs) cn cirugía cnservadra. El abrdaje quirúrgic se hace pr el surc medi psterir: para que haya mens repercusines. Astrcitmas medulares También hay MTX INTRAMEDURALES que se pueden cnfundir cn astrcitmas; y angimas angiblastmas intramedulares... (FIN) 10