Manuel José Mejías Estévez Estrategias de enfermería en la enfermedad de Parkinson. Posibilidades terapéuticas y herramientas psicoeducativas www.aulascience.es
Unidad didáctica 1. Conceptos clínicos 2. Etiología 2.1. Datos epidemiológicos 2.2. Genética 2.3. Estructuras anatómicas implicadas 2.4. Trastornos neuroquímicos 3. Manifestaciones clínicas 3.1. Síntomas motores 3.2. Síntomas no motores 4. Perfil evolutivo 4.1. Pacientes con diagnóstico reciente 4.2. Pacientes moderadamente afectados 4.3. Pacientes gravemente afectados 5. Diagnóstico diferencial 5.1. Parálisis supranuclear progresiva 5.2. Atrofia multisistémica 5.3. Demencia por cuerpos de Lewy difusos 5.4. Degeneración córtico-basal gangliónica 5.5. Trastornos del equilibrio 6. Bibliografía recomendada Unidad didáctica 2. Tratamiento farmacológico 2. Cuándo iniciar el tratamiento sintomático 3. Tratamiento de los síntomas motores 3.1. Inhibidores de la MAO-B: selegilina y rasagilina 3.2. Agonistas dopaminérgicos 3.3. Levodopa 3.4. Inhibidores de la COMT 3.5. Anticolinérgicos 3.6. Amantadina
4. Tratamiento de los síntomas no motores 4.1. Depresión 4.2. Demencia 4.3. Estreñimiento 4.4. Problemas urinarios (nicturia) 4.5. Problemas sexuales 4.6. Hipotensión ortostática 4.7. Trastornos psiquiátricos (alucinaciones y psicosis) 5. Efectos adversos de los fármacos y su tratamiento 5.1. Complicaciones del tratamiento con agonistas dopaminérgicos 5.2. Complicaciones del tratamiento con levodopa 5.3. Complicaciones del tratamiento con inhibidores de la COMT 5.4. Complicaciones del tratamiento con anticolinérgicos 5.5. Complicaciones del tratamiento con amantadina 6. Puntos clave ampliamente aceptados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson 7. Puntos controvertidos en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson 8. Conclusiones 9. Lectura recomendada Unidad Didáctica 3. Tratamiento quirúrgico 2. Bases del tratamiento quirúrgico en la EP 3. Historia de la cirugía en la EP 4. Técnicas quirúrgicas en el tratamiento de la EP 4.1. Lesión 4.2. Palidotomía 4.3. Estimulación cerebral profunda 4.4. Estimulación talámica 4.5. Estimulación palidal 4.6. Estimulación del núcleo subtalámico 5. Procedimiento quirúrgico 5.1. Información al paciente 5.2. Procedimiento 5.3. Criterios de selección del paciente 6. Bibliografía recomendada
Unidad didáctica 4. Tratamiento con terapias complementarias (I). Abordaje de los trastornos de movilidad, habla, voz y deglución 1. Tratamiento de los trastornos de la movilidad con fisioterapia 1.1. Consecuencias para el paciente de los trastornos de la movilidad 1.2. Valoración 1.3. Objetivos del tratamiento fisioterapéutico 1.4. Tratamiento e indicaciones terapéuticas 1.5. Indicaciones para personal de enfermería 2. Tratamiento de los trastornos de habla y voz con logopedia 2. 2.2. Evaluación de los trastornos de habla y voz 2.3. Tratamiento 3. Trastornos de la deglución 3.1. Evaluación 3.2. Pautas de intervención en función del déficit 4. Bibliografía recomendada Unidad didáctica 5. Tratamiento con terapias complementarias (II). Aspectos emocionales 2. Aspectos clínicos 2.1. Depresión 2.2. Otras alteraciones del ánimo 2.3. Ansiedad 2.4. Psicosis 2.5. Adicciones y otros trastornos relacionados 2.6. Estrés, adaptación y calidad de vida en la EP 3. Evaluación 4. Tratamientos psicológicos 4.1. Programas psicoeducativos 4.2. Intervenciones psicoterapéuticas 5. Bibliografía recomendada
Unidad Didáctica 6. Tratamiento de los trastornos cognitivos 2. Aspectos clínicos 2.1. Patrón de déficit cognitivo 2.2. Gravedad del déficit cognitivo 2.3. Prevalencia de los déficits cognitivos en la EP 2.4. Factores de riesgo para la demencia en la EP 2.5. Alteraciones neuroquímicas en la demencia por EP 2.6. Correlaciones clínico-patológicas 3. Evaluación neuropsicológica 3.1. Qué es necesario evaluar? 3.2. Instrumentos de screening 4. Estrategias de tratamiento 4.1 Tratamiento farmacológico 4.2. Intervención cognitiva 5. Bibliografía recomendada Unidad Didáctica 7. Intervención de enfermería 2. Tratamiento farmacológico 2.1. Fármacos dopaminérgicos 2.2. Vías de administración 2.3. Test de apomorfina 2.4. Síndrome neuroléptico maligno 3. Tratamiento quirúrgico: estimulación cerebral profunda 3.1. Procedimiento 3.2. Posoperatorio 3.3. Datos importantes que hay que tener en cuenta ante un paciente sometido a ECP 4. Diario del paciente 4.1. Elaboración del diario 4.2. Anotaciones en el diario del enfermo de Parkinson 5. Estrategias generales en el cuidado de la enfermedad de Parkinson avanzada 6. Enfermería e investigación en la enfermedad de Parkinson 7. Bibliografía recomendada
Unidad didáctica 1 Conceptos clínicos Índice 2. Etiología 2.1. Datos epidemiológicos 2.2. Genética 2.3. Estructuras anatómicas implicadas 2.4. Trastornos neuroquímicos 3. Manifestaciones clínicas 3.1. Síntomas motores 3.2. Síntomas no motores 4. Perfil evolutivo 4.1. Pacientes con diagnóstico reciente 4.2. Pacientes moderadamente afectados 4.3. Pacientes gravemente afectados 5. Diagnóstico diferencial 5.1. Parálisis supranuclear progresiva 5.2. Atrofia multisistémica 5.3. Demencia por cuerpos de Lewy difusos 5.4. Degeneración córtico-basal gangliónica 5.5. Trastornos del equilibrio 6. Bibliografía recomendada
La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita por primera vez por James Parkinson en 1817, y hubo que esperar hasta 1960 para que Edinger y Hornykiewicz describieran por primera vez una disfunción de la dopamina en los ganglios basales. La expresión clínica de esta enfermedad es muy variable de un paciente a otro. Los síntomas motores clásicos de la EP (bradicinesia, rigidez muscular, temblor y trastornos de la postura y el equilibrio) condicionan la manifestación clínica de la enfermedad según predominen unos u otros. Existen, además, síntomas no motores que, en ocasiones, pueden ser tanto o más incapacitantes: estreñimiento, depresión, trastornos cognitivos, urinarios y dificultad progresiva para la realización de las actividades de la vida diaria, entre otros. El uso de la levodopa, precursora de la dopamina, se introdujo en 1961 y mejoró considerablemente los síntomas y la calidad de vida de los afectados. No obstante, la efectividad de este fármaco no es uniforme a lo largo de los años. Pasado el período llamado de luna de miel, que dura entre 2 y 7 años por término medio, aparecen una serie de complicaciones, tales como fluctuaciones on-off, discinesias y trastornos mentales, que pueden ser fuente de incapacitación severa para los pacientes. Tanto los agonistas dopaminérgicos como la cirugía han aportado considerables avances en el tratamiento de la EP y han proporcionado a algunos pacientes un cambio en su calidad de vida remarcable. No obstante, no todos los pacientes son buenos candidatos a estos tratamientos. La perspectiva evolutiva puede ser muy diferente de un paciente a otro; a menudo, sin embargo, ni el tratamiento farmacológico ni el quirúrgico llegan a cubrir todas las necesidades de asistencia de las personas que padecen esta enfermedad. Para conseguir una óptima calidad de vida, se impone el tratamiento multidisciplinar e interdisciplinar. El personal de enfermería es la pieza clave para que funcione correctamente el complejo engranaje de la asistencia integral que estos pacientes y sus familias requieren.
2. Etiología 2.1. Datos epidemiológicos La EP aparece en cualquier localización geográfica y en todos los grupos étnicos, y se presenta en ambos sexos de forma similar, con una discreta predominancia de la población masculina. La prevalencia aumenta de forma exponencial entre los 65 y los 90 años. Afecta aproximadamente a un 0,3% de la población general y a un 3% de las personas mayores de 65 años. En un 10% de los casos, los primeros síntomas de la enfermedad hacen su aparición antes de los 40 años. La menor incidencia reportada corresponde a personas asiáticas y negros africanos, y la incidencia en estos últimos es mucho menor que entre los negros americanos. Este patrón sugiere que, aunque la propensión al desarrollo de la EP es universal, los factores locales del entorno pueden desempeñar un papel en la presentación de la enfermedad (tabla 1.1). DATOS EPIDEMIOLÓGICOS (I) Quién Edad dependiente Discreta prevalencia en hombres Muy discreta prevalencia en raza blanca Edad media de inicio 60 años Raro antes de los 25 Prevalencia 120-180 /100.000 Incidencia (casos nuevos / año) 20/100.000 Áreas geográficas Mayor prevalencia en América y Europa, Comunidad persa de Bombay, Australia, Argentina y Sicilia Menor prevalencia: China, Nigeria y Cerdeña Tabla 1.1. Datos epidemiológicos (I). 2.2. Genética Algunos agentes químicos son capaces de causar una EP sintomática, como los neurolépticos, los antagonistas del calcio o el MPTP, sustancia que, además de provocar síntomas parkinsonianos, induce de forma selectiva la muerte celular en la sustancia negra del tronco cerebral. Existe un amplio consenso en torno a la idea de que la mayoría de los casos de EP son producto de una combinación de factores genéticos y ambientales. Se han descrito como factores predisponentes a desarrollar la EP el hecho de vivir en un
entorno rural y la exposición a pesticidas o herbicidas. Un factor asociado de forma consistente con un riesgo reducido de padecer EP es el hábito tabáquico (tabla 1.2). Hay una creciente evidencia de que los factores genéticos desempeñan un importante papel en la EP. Así, cerca de un 20% de pacientes tienen un familiar de primer grado afectado, siendo el riesgo de contraer EP del 5% para la población general, del 5-6% entre quienes tienen un progenitor afectado y del 20-25% si lo están ambos. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS (II) Exposición Varios aspectos característicos de la vida rural lo favorecen: exposición entorno a pesticidas o herbicidas, uso de agua de pozo. Exposición a barnices. MPTP (1985). Los fumadores tienen aproximadamente un 40% menos riesgo de desarrollar EP. La historia de traumatismo craneal menor es común en la EP. Beber café reduce un 30% el riesgo de EP (posible bloqueo receptores adenosina). Ocupación Aumento del riesgo en: Más de 9 años de educación. Médicos. EP: enfermedad de Parkinson. Tabla 1.2. Datos epidemiológicos (II). Hasta el momento se han identificado quince mutaciones relacionadas con la EP (tabla 1.3), dos de ellas en el gen de la proteína alfa-sinucleína, localizado en el cromosoma 4q. Una mutación se encontró en una extensa familia italiana y en tres griegas, y la otra, en una familia de origen germánico. Esta proteína se expresa principalmente en las terminales presinápticas del cerebro. Más recientemente, se han descrito mutaciones en el brazo largo del cromosoma 6. El producto proteico, denominado parkin, es homólogo de la ubiquitina, familia de proteínas implicadas en la patogénesis de diversas enfermedades neurodegenerativas. El LRRK2 (leucine rich repeat kinase 2), o PARK8, fue descrito en el País Vasco; es denominado también dardarina, término que proviene de dardar, que significa temblor en eusquera. Es autosómico dominante: 5-6% de los casos de EP familiares y 1-2% de los casos esporádicos. Se inicia por encima de los 50 años y tiene una penetrancia asociada a la edad. Presenta el fenotipo de la EP típica, con buena respuesta L-dopa. La neuroimagen es similar a la EP, y la patología, muy variable.
MUTACIONES GENÉTICAS EN LA EP Nombre Cromosoma Gen Herencia Proteína Otros PARK 1 4 Alfasinucleína AD Alfa-sinucleína PARK 2 4 Parkina AR Parkina No CL PARK 3 2 Desconocido AD Desconocido PARK 4 4 Desconocido AD Desconocido PARK 5 4 UCHL-1 AD Ubiquitina CHL-1 PARK 6 4 PINK1 AR Kinasa serina/treonina PARK 7 1 DJ1 AR DJ-1 R a LD PARK 8 1 LRRK2 AR Dardarina PARK 9 1 Desconocido AR Desconocido Kufor-Rakeb. Pálido-piramidal PARK 10 1 ELAVL4 Esporádico ELAVL4 FR per MP PARK 11 2 GIGYF2 Dubtós GRB10- INTERACTING Replicar resultados GYF PROTEIN 2 PARK12 X No mapeado Desconocido Desconocida Factor de riesgo MP a l X PARK13 2 HTRA2 Esporádico HTRA2 Mutación Heterocigosis PARK15 22 FBXO7 AR F-box protein P+ S.pir EP: enfermedad de Parkinson. Tabla 1.3. Mutaciones genéticas en la enfermedad de Parkinson. La mayoría de pacientes no tiene una clara historia familiar de enfermedad autosómica dominante, probablemente porque los genes causantes tienen una baja penetrancia o porque la causa de la enfermedad es multifactorial (una combinación de la predisposición genética y la exposición ambiental). 2.3. Estructuras anatómicas implicadas En la EP existe una degeneración de las neuronas de la sustancia negra del tronco cerebral, que provoca una disfunción de las estructuras que componen los ganglios basales y del sistema nigroestriado (figura 1.1).