ID: 90 Sección: GINECOLOGIA ONCOLÓGICA Y PATOLOGÍA MAMARIA Título: UTROSCT - TUMOR UTERINO QUE RECUERDA A LOS TUMORES Autores: Barberá Belda B., Cardo Maza A., Fuentes Rozalen A., Arones Collantes MA., García de la Torre JP.,González de Merlo G. Centro: SERVICIO DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE
TITULO: INTRODUCCIÓN Los tumores uterinos que simulan a los tumores ováricos de los cordones sexuales son un grupo muy raro de tumores con buen pronóstico. Aunque su presentación macro y microscópica sea más o menos constante en todos los casos descritos, la inmunohistoquímica de estos tumores varía, siendo este análisis el que nos confirma el diagnóstico. A continuación describimos el caso de una paciente con un tumor de este tipo. CASO CLÍNICO Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés que acude a consultas externas de ginecología por presentar hipermenorreas en los últimos ciclos. Entre los antecedentes obstétrico-ginecológicos destacan dos embarazos y dos partos normales. Menarquia a los 12 años. Eumenorreica previamente. La exploración ginecológica es normal. La ecografía muestra un mioma submucoso de 26 x 21mm. y unos anejos normales (Figura 1). Ante dicho hallazgo y la clínica que presenta la paciente, se realiza una histeroscopia diagnóstica que muestra una cavidad endometrial grande recubierta por endometrio proliferativo con un mioma submucoso de 4 cm no accesible para extirpación ambulatoria. Se programa para una histeroscopia quirúrgica en la que se procede a miomectomía con asa de diatermia.
CASO CLÍNICO TITULO: Histológicamente se observan múltiples fragmentos de tejido muscular liso masivamente infiltrados por grandes nidos, cordones y sábanas de células de poco citoplasma con diferenciación glandular multifocal y con tinción muy positiva con queratinas, interpretándose histológicamente como fragmentos de pared miometrial infiltrados por adenocarcinoma. El marcador tumoral CA 125 se encuentran dentro de los límites normales. El estudio de extensión preoperatorio mediante RM, estadía el tumor como IB según la última clasificación de la FIGO**. Ante los hallazgos descritos se indica cirugía de estadiaje programada. Se realiza una laparoscopia en la que se visualiza un útero miomatoso con anejos de aspecto normal y resto de cavidad abdominal sin hallazgos. Se toma una muestra de lavado peritoneal y se procede a histerectomía y anexectomía bilateral asistida por laparoscopia y linfadenectomía pélvica bilateral. En el estudio anatomopatológico se observan cambios inflamatorios y reacción gigantocelular en el área miometrial de la resección previa, no observándose neoplasia residual. Como hallazgos se identifican focos de adenomiosis parietal, pequeños leiomiomas y focos de endometriosis en serosa uterina. No se observa metástasis en los 22 ganglios linfáticos aislados.
TITULO: CASO CLINICO Se reevalúa la biopsia previa ampliándose el estudio inmunohistoquímico observándose positividad intensa con queratinas y CAM 5.2, aunque con negatividad para EMA. Hay positividad focal con marcadores musculares lisos (desmina y actina) e intensa y difusa tinción con vimentina, CD-99, Calretinina e inhibina (Figura 2). Las células son negativas con CD-10 y muy focalmente positivas con Melan-A. Ante estos hallazgos se considera el diagnóstico de UTROSCT. Después de un año de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y los controles son normales.
TITULO: DISCUSIÓN Los UTROSCT son un tipo de tumor muy infrecuente, siendo en su mayoría, hallazgos casuales anatomopatológicos. Al no tener una clínica específica que lo caracterice, es difícil que se incluya en el diagnóstico diferencial de otras patologías. Sin embargo, es importante realizar un buen diagnóstico ya que es una patología de comportamiento benigno y bajo potencial de malignidad, pero pueden presentar recurrencias. Las pruebas de imagen son igualmente inespecíficas. Los marcadores tumorales tampoco se alteran en estas patologías. Por tanto el diagnóstico de los UTROSCT debe ser anatomopatológico. Existen un amplio espectro de marcadores inmunohistoquímicos: marcadores de los cordones sexuales (calretinina, inhibina, CD 99, CD 56, vimentina y Melan-A) con frecuencia también son positivos los marcadores para receptores de andrógenos, progesterona y estrógenos; marcadores de células musculares (SMA y desmina) y marcadores epiteliales (citoqueratinas). La EMA es sistemáticamente negativa. Bibliografía :Berretta R, et al. Uterine tumors resemblinf ovarian sex cord tumors. A case reporto f conservative Management in young women. Int J Gynecol Cancer 2009; 19: 808 810.; Gupta M, et al. Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors: an ultrastructural analysis of 13 cases Ultrastructural Pathology 2010, 34: 16 24; Czernobilsky B. uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors: an update Int J Gynecol Pathol. 2008; 27: 229 235.;Kabbani W et al. uterine tumors resembling ovarian sex cord tumor: report of a case mimicking cervical adenocarcinoma Int J Gynecol Pathol. 2003; 22: 297 302; Motiwala N, et al. a 63 year old woman with chronic pelvic pain Arch Pathol Lab Med 2006; 130: e74 e76; Hurrell D.P., McCluggage W.G. uterine tumor resembling ovarian sex cord tumour is an inmunohistochemically polyphenotypic neoplasm wiich exhibits coexpression of epithelial, myoid and sex cord markers J Clin Pathol 2007; 60: 1148 1154; Czernobilsky B et al. Uterine Retiform Sertoli-Leydig Cell Tumor. Report of a Case Providing Additional Evidence That Uterine Tumors Resembling Ovarian Sex Cord Tumors Have a Histologic and Immunohistochemical Phenotype of Genuine Sex Cord Tumors International Journal of Gynecological Pathology 2005: 24:335 340; Kommoss F, et al. Inhibin expression in ovarian tumors and tumor like lesions: an inmunohistochemical study of 54 cases Mod Pathol 1998; 11: 656 664; Simon RA, et al. vasxular plexiform leiomyoma mimicking uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor Annals of Diagnostic Pathology 2010; 14: 355 357; Nogales F.F,et al. retiform uterine tumours resembling ovarian sex cord tumours. A comparative inmunohistochemical study with retiform structures of female genital tract Histopathology 2009; 54: 471 477; Sutak J et al. Uterine tumour resembling an ovarian sex cord tumour J Clin Pathol 2005; 58: 888 890; Giordano G Clinicopathologic features of 2 new cases of uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors. Int J Gynecol Obstet 105 (2009) 107 108; Carta G, et al Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors. A case report. Eur J Gynaecol oncol 2010;31(4):456-8.