Qué es la? La definición de la es la de un orificio en el tabique que separa ambos ventrículos, por lo que durante la sístole pasa sangre desde un ventrículo a otro, generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho. Su causa más habitual es congénita y se produce por un defecto en el desarrollo embrionario del tabique interventricular. La congénita puede localizarse en cualquiera de las porciones del tabique interventricular: el tabique membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida o infundibular. {loadposition user12} La membranosa o perimembranosa se localiza cerca del borde superior derecho de la válvula tricúspide. La del septo de entrada se localiza debajo de la valva septal tricúspide. La conoseptal se localiza por encima de la unión entre la valva septal tricúspide y el músculo papilar del cono. 1 / 10
La subpulmonar se localiza en el tracto de salida del ventrículo derecho o infundíbulo por debajo de la válvula pulmonar. La muscular se localiza en cualquier parte del septo trabeculado. La más frecuente es la membranosa o perimembranosa y, luego, la muscular. La del septo de entrada suele formar parte de los defectos del canal aurículo-ventricular. La incidencia de la puede ser de hasta de 7 por cada 1.000 recién nacidos vivos, aunque en muchos casos se trata de defectos pequeños que se cierran en el primer año de vida del niño. La puede ser una anomalía aislada o acompañarse de otras malformaciones cardiovasculares, como ocurre en niños con tetralogía de Fallot, trasposición de las grandes arterias, ventrículo derecho de doble salida, ductus arterioso persistente y coartación aórtica. En un 5% de los niños con, desarrollan posteriormente insuficiencia aórtica, la cual se suele encontrar a partir de los 5 años de edad; esta anomalía puede ser debida a un defecto congénito o a una herniación de una valva aórtica a través del defecto, lo cual ocurre más frecuentemente con la valva derecha o con la no coronariana y en la subpulmonar. Cuáles son las consecuencias de la? Las alteraciones fisiopatológicas de la dependen, fundamentalmente, del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares y sistémicas. Los defectos pequeños permiten un cortocircuito izquierda-derecha ligero y sin consecuencias 2 / 10
hemodinámicas significativas. Los defectos de tamaño moderado producen un cortocircuito izquierda-derecha de grado intermedio que, habitualmente, no tienen consecuencias hemodinámicas significativas en la infancia. En el momento del nacimiento, al estar elevadas las resistencias pulmonares por la circulación fetal, el cortocircuito izquierda-derecha no es muy importante. Sin embargo, al ir disminuyendo las resistencias pulmonares durante los primeros días o semanas de vida, el cortocircuito va aumentando progresivamente, llevando a hiperaflujo pulmonar, que suele dar lugar a un aumento ligero de la presión pulmonar, y rara vez produce hipertensión pulmonar importante e insuficiencia cardiaca en el neonato o lactante. Las comunicaciones grandes cursan con un gran flujo izquierda-derecha, que producen hiperaflujo pulmonar significativo desde los primeros días de vida y que puede conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en el periodo neonatal o en el lactante. Este hiperaflujo pulmonar puede llevar con el tiempo a la aparición de una hipertensión pulmonar severa y resistencias vasculares pulmonares fijas, con la consecuente disminución del cortocircuito izquierda-derecha, el cual puede llegar a invertirse y dar lugar a una situación de Eisenmenger. Cuando los defectos del tabique interventricular son muy grandes, ambas cavidades ventriculares funcionan como ventrículo único con dos salidas, lo que hace que se igualen las presiones en la circulación sistémica y pulmonar. En cualquiera de los casos, la existencia de otras anomalías cardiovasculares puede modificar la situación hemodinámica. En los niños con estenosis pulmonar importante, atresia pulmonar o tetralogía de Fallot, la dificultad impuesta para el flujo de salida del ventrículo derecho hace que aumente de forma significativa la presión sistólica ventricular derecha, por lo que el cortocircuito izquierda-derecha puede ser mínimo si las presiones de ambos ventrículos se igualan, o incluso puede invertirse si la presión sistólica del ventrículo derecho es superior a la del ventrículo izquierdo. En el sentido contrario está la situación de dificultad de eyección del ventrículo izquierdo, como puede ocurrir en la estenosis aórtica congénita o en la coartación de aorta. En estos casos, el 3 / 10
aumento de la postcarga ventricular izquierda hace que la presión sistólica del ventrículo izquierdo aumente y de lugar a un incremento del cortocircuito izquierda-derecha, con la consecuente mayor probabilidad de conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca. Por otro lado, el hiperaflujo pulmonar puede ser mayor, así como la probabilidad de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca, si existen otras anomalías que producen cortocircuito izquierda-derecha, como una comunicación interauricular, canal aurículo-ventricular completo o ductus arterioso persistente. Por último, en los casos que desarrollan insuficiencia aórtica, esta puede llegar a hacerse severa e, incluso, dominar el cuadro clínico, pero esto suele ocurrir en niños mayores o adultos. La evolución de la es muy variable. Existen casos en los que el defecto se cierra espontáneamente, cosa que suele ocurrir antes del primer año de vida, siendo raro después de esta edad. No es frecuente encontrar una en un adulto. Esto es debido a que muchas comunicaciones se cierran, generalmente las más pequeñas, mientras que las mayores suelen llevar a la muerte antes de la edad adulta si no son intervenidas. De esta manera, cuando se encuentra una en el adulto suelen ser de tamaño pequeño. En otros casos menos frecuentes, encontramos una de tamaño moderado en el adulto, que no produjo síntomas en la infancia, pero que ha terminado produciendo hipertensión pulmonar y signos de insuficiencia cardiaca. Más raro es observar una amplia que ha llegado hasta la edad adulta, siendo habitual en estos casos encontrar hipertensión pulmonar y, a veces, un complejo de Eisenmenger. Cuáles son los síntomas de la? Dado que en la mayoría de los casos la es pequeña o de tamaño moderado y el cortocircuito izquierda-derecha no es severo, los neonatos y lactantes 4 / 10
no suelen presentar síntomas y la anomalía es descubierta al estudiar el soplo sistólico. Cuando la es algo mayor, puede producir síntomas ligeros en niños menores de 1 año, como disnea y taquipnea. Sin embargo, en la amplia los síntomas aparecen precozmente con frecuencia, incluso a los pocos días del nacimiento. En estos casos, los niños presentan disnea, taquipnea, hepatomegalia y retraso del crecimiento. A pesar de que la no suele dar síntomas en el neonato y lactante, es la cardiopatía congénita que más frecuentemente produce insuficiencia cardiaca en niños de más de 2 semanas de vida. Es frecuente que la insuficiencia cardiaca sea precipitada por algún factor coadyuvante, como una infección, fiebre o anemia. A veces la madre consulta porque el niño no acepta la alimentación con normalidad, se fatiga durante las tomas o presenta un retraso en el crecimiento. Otras veces, principalmente en niños mayores, la primera manifestación es una arritmia, hemoptisis o endocarditis infecciosa. En los niños mayores de 1 año que se han mantenido asintomáticos, lo habitual es que tengan una pequeña y sólo muestran el soplo sistólico. Con menos frecuencia, la es mayor y desarrollan insuficiencia cardiaca a estas edades, refiriendo entonces disnea de esfuerzo y fatiga muscular. Una vez pasado el primer año de edad, lo habitual es que el niño llegue a la edad adulta sin mostrar síntomas. En los raros casos que desarrollan un complejo de Eisenmenger, pueden referir disnea, mareos y, a veces, síncope, encontrándose en la exploración física cianosis y acropaquias, y poliglobulia en el hemograma. La exploración física puede ser normal si la es pequeña, excepto por un soplo sistólico rudo de predominio en la parte inferior del borde esternal izquierdo. Con frecuencia, el soplo de la no se oye o es mínimo al nacimiento, debido al escaso cortocircuito en ese momento. Al disminuir las resistencias pulmonares, el soplo se pone de manifiesto a los pocos días. 5 / 10
El soplo sistólico suele ser más intenso cuanto menor es el tamaño de la comunicación interventricular. Los niños con sintomática suelen mostrar bajo peso y retraso en el crecimiento. Habitualmente están taquipneicos y, con frecuencia, muestran retracción subcostal, intercostal y supraesternal. En la palpación precordial se suele encontrar un latido de la punta habitualmente hiperdinámico, con una frecuencia cardiaca alta y, a veces, se palpa frémito. La auscultación pulmonar suele ser normal, pero pueden oírse crepitantes por edema o infección pulmonar. La palpación abdominal suele mostrar hepatomegalia. En los raros casos que desarrollan insuficiencia cardiaca, se encuentra también ingurgitación yugular y edemas en extremidades inferiores. {loadposition user12} Cómo se hace el diagnóstico de la? El electrocardiograma suele ser normal cuando la es pequeña. En la comu nicación interventricular grande, el electrocardiograma también suele ser normal al nacimiento, pero posteriormente van apareciendo signos de crecimiento de las 4 cavidades. Lo más frecuente es observar crecimiento del ventrículo izquierdo. En algunos casos se produce bloqueo de rama izquierda. El crecimiento de ventrículo derecho aislado es menos frecuente, siendo lo más habitual encontrar crecimiento biventricular. La onda P suele ser ancha y bimodal, indicando crecimiento de aurícula izquierda; en ocasiones es también alta, debido al crecimiento de la aurícula derecha. Algunos pacientes presentan taquiarritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular. 6 / 10
La radiografía de tórax muestra también la dilatación de las 4 cavidades cardiacas, observándose cardiomegalia global. Según la severidad del cortocircuito izquierda-derecha, los signos de hiperaflujo pulmonar variarán de unos casos a otros; cuando el cortocircuito es importante, se aprecia dilatación del tronco pulmonar y sus ramas, así como de los vasos pulmonares hasta la periferia. Algunos pacientes desarrollan edema pulmonar. En los casos evolucionados, generalmente en niños mayores y adultos, pueden encontrarse signos de hipertensión pulmonar arterial. El ecocardiograma es la técnica más útil para el diagnóstico de la comunicación interventricular. Habitualmente es posible visualizar el defecto y conocer su localización y tamaño. En la pequeña, sobre todo en las musculares con un trayecto sinuoso, es posible que no se observe el defecto, pero en estos casos suele detectarse un flujo turbulento típico con el Doppler. Además de la, el ecocardiograma permite visualizar y medir el tamaño de las cavidades cardiacas y detectar la presencia de anomalías asociadas. Los defectos perimembranosos muestran a veces un aneurisma que intenta cerrarlo por su superficie derecha; la membrana del aneurisma suele provenir de la misma valva septal tricúspide y, muchas veces, es la misma valva la que se adhiere al septo y forma un aneurisma que cierra parcialmente el defecto. El estudio de la con el Doppler color permite observar un flujo turbulento en el ventrículo derecho, que con el Doppler continuo se suele mostrar como una curva positiva de alta velocidad, a partir de la cual puede calcularse el gradiente entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho aplicando la fórmula modificada de Bernouilli. Con la ecuación de continuidad, comparando el flujo aórtico y el pulmonar, puede calcularse el cortocircuito (Qp/Qs). Cuando la es amplia puede que no se detecte flujo a través de la misma, ya que las presiones entre ambos ventrículos tienden a igualarse. Asimismo, si existe hipertensión pulmonar severa, el cortocircuito izquierda-derecha puede ser mínimo y no detectarse flujo con el Doppler a través de la comu nicación interventricular 7 / 10
. En los casos extremos, el cortocircuito puede estar invertido y el flujo turbulento se observa en el ventrículo izquierdo. La presión pulmonar puede calcularse a partir de la insuficiencia tricúspide, aplicando la fórmula modificada de Bernouilli; también puede obtenerse a partir de la presión arterial sistémica, restándole a la misma el valor del gradiente entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho. Otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y los estudios isotópicos permiten también estudiar con precisión la comunicación interventricular y sus consecuencias. Con los aparatos más modernos de la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear se consiguen imágenes de gran resolución y puede apreciarse con claridad los defectos del tabique interventricular y la dilatación de las cavidades cardiacas y arteria pulmonar, así como las anomalías asociadas. Además, con las actuales técnicas de cine con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear puede calcularse el cortocircuito izquierda-derecha. Por otro lado, la angiocardiografía isotópica de primer paso también permite detectar y cuantificar los cortocircuitos intracardiacos. A pesar de todo, estas técnicas son poco utilizadas en el estudio de las cardiopatías congénitas, ya que son más caras y más incómodas para el paciente que el ecocardiograma. El cateterismo cardiaco sólo está indicado en la grande con compromiso hemodinámico y con vistas a la cirugía reparadora. En los demás casos, si el paciente está asintomático y no existe dilatación excesiva de las cavidades cardiacas ni hipertensión pulmonar, sólo se necesita un seguimiento periódico mediante pruebas no invasivas, principalmente el ecocardiograma. Cuál es el tratamiento de la? Los pacientes con defectos pequeños suelen permanecer asintomáticos toda su vida y no 8 / 10
requieren tratamiento. Los pacientes con defectos mayores que desarrollan insuficiencia cardiaca, deben recibir tratamiento con diuréticos, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina y digoxina. Dada la dificultad y los riesgos de la operación de la en bebes (neonatos y lactantes pequeños), se recomienda intentar el control de los síntomas con los fármacos y retrasar la intervención. Cuando el niño llegue a los 6 meses de edad, si la insuficiencia cardiaca persiste o hay un importante retraso en el crecimiento, debe valorarse la operación quirúrgica de reparación del defecto. También debe hacerse en los niños sin síntomas y buen desarrollo cuando presentan una com unicación interventricular grande con hipertensión pulmonar. En estos casos, si el cateterismo demuestra una presión pulmonar superior al 50% de la sistémica, está indicada la cirugía. En los niños mayores de 1 año y en los adultos, la intervención está indicada si el Qp/Qs es de 2:1 o mayor, aunque la presión pulmonar sea normal. La cirugía en niños menores de 6 meses de edad sólo debe hacerse si persisten síntomas importantes de insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento farmacológico. En niños muy pequeños, algunos autores realizan banding del tronco pulmonar, pero tiene el inconveniente de que puede ser insuficiente o excesivo, y suele dejar estenosis pulmonar residual, por lo que lo recomendado es la corrección mediante la oclusión de la con un parche de pericardio o de material protésico, llegando hasta el defecto a través de la aurícula derecha y válvula tricúspide, aunque ocasionalmente se hace por vía transaórtica, transpulmonar o transventricular. El cierre percutáneo de la también es posible, utilizándose una membrana o paraguas colocado con un catéter. Este dispositivo de oclusión es una malla autoexpandible de material sintético, generalmente de nitinol, que está diseñado para ser introducido de una manera mínimamente invasiva a través de un catéter. El cable que se introduce permite al médico posicionar con precisión el dispositivo en la 9 / 10
comunicación. Una vez posicionado, el cable se desenrosca y el dispositivo se libera, cerrando la. Tiene el inconveniente de que no puede usarse en la com unicación interventricular próxima a estructuras importantes, como la válvula aórtica o el nodo aurículo-ventricular; por este motivo, su principal indicación es la muscular. Los resultados tardíos de la cirugía y el cierre percutáneo son satisfactorios en la gran mayoría de los casos, y muchos pacientes mantienen una calidad de vida y situación hemodinámica similar a la de una persona normal. La complicación post-quirúrgica más frecuente es el bloqueo aurículo-ventricular, que puede llegar a requerir la implantación de un marcapasos definitivo. En algunos pacientes puede quedar un discreto defecto residual a través de la sutura del parche, pero esto no suele producir inconvenientes y sólo en raros casos es necesaria la reintervención. En los pacientes con resistencias vasculares pulmonares muy elevadas, principalmente cuando el cortocircuito es derecha-izquierda, el cierre de la comunicación interventricular está contraindicado. 10 / 10