El hueso en cielo estrellado Marta María Valle Franco, Lara Martínez González, Francisco José Somalo Alfaro, Irene María López García, María Cristina Rodríguez Morejón, Constanza Camila Torrez Villarroel, María José Fernández Bermúdez, Mario Arturo Berlioz Ortiz, Pedro Antonio Vega García Radiodiagnóstico, Complejo Asistencial Universitario de León.
Objetivos Dar a conocer o recordar los hallazgos clínico-radiológicos de la osteopoiquilia, una entidad benigna. Proporcionar los conocimientos necesarios para realizar correctamente el diagnóstico diferencial con otras patologías más severas.
Material y métodos Se presentan dos casos del Hospital de León tras objetivar en radiografías simples de forma casual por otros motivos, los signos propios de la osteopoiquilia. Se aportan las imágenes que se realizaron posteriormente para el estudio y extensión de esta patología. Se revisa la literatura sobre esta entidad y sus diagnósticos diferenciales. VARÓN MUJER Edad 42 60 Motivo de consulta Dolor cervical tras accidente de tráfico Omalgia Antecedentes personales Sin interés Sd túnel carpiano Lumbociática HTA Antecedentes familiares Hijo con Sd. Buschke-Ollendorf Sin interés
Resultados La osteopoiquilia es una displasia ósea esclerosante benigna, de herencia autosómica dominante en la que está implicada una mutación en el gen LEMD3. Su prevalencia se estima en 0,1/millón de habitantes, siendo más frecuente en varones entre los 20 y 40 años. Cursa de forma asintomática. En ocasiones se han detectado alteraciones en el metabolismo fosfocálcico entre los datos analíticos. Normalmente se diagnostica de forma incidental, observando en una radiografía múltiples imágenes moteadas osteodensas, entre 2 y 5 mm, periarticulares en las epífisis y metáfisis de huesos largos simétrica y bilateralmente, dando una apariencia en cielo estrellado, como se muestran en las dos siguientes diapositivas. No afecta al cráneo y se han descrito raros casos en costillas, cuerpos vertebrales, rótulas y clavículas. Histológicamente, se muestra como condensaciones focales de hueso laminar dentro de la esponjosa. Con el tiempo estos hallazgos tienden a aumentar en número y densidad, aunque se han dado casos de desaparición y reaparición.
Resultados Rx óseas del paciente varón: múltiples focos periarticulares de esclerosis lenticular dando una apariencia en cielo estrellado, sin afectación de la cortical. Radiodiagnóstico, CAULE. Los hallazgos se identificaron de forma bilateral y simétrica.
Resultados Rx óseas de la paciente mujer: se observan los mismo hallazgos con el mismo patrón y distribución que en el caso anterior. Radiodiagnóstico, CAULE. Esta paciente fue sometida a un TC de extremidades superiores para descartar metástasis tras los hallazgos en la Rx de hombro, cuando ya se presentaban en otras Rx óseas previas. Se identifican pequeñas áreas hiperdensas, < 5 mm, en la epífisis y metáfisis del húmero y en la glenoides escapular.
Resultados Tiene una baja incidencia de complicaciones, entre las que se encuentran la degeneración maligna en osteosarcoma, tumor de células gigantes o condrosarcoma. En ocasiones se asocia a alteraciones cutáneas como la dermatofibrosis lenticular diseminada, constituyendo el Sd de Buschke-Ollendorf (síndrome que padecía el hijo de nuestro paciente varón); también se han descrito casos vinculados a trastornos del tejido conectivo como los síndromes de compresión de nervios periféricos (nuestra paciente mujer presenta el Sd. del túnel carpiano), el LES, la AR o la fiebre mediterránea familiar. La gammagrafía con tecnecio 99 no muestra áreas de hipercaptación, descartando así las metástasis osteoblásticas, el condrosarcoma y osteoblastoma benignos, que son hipercaptantes. Otros diagnósticos diferenciales son la melorreostosis, que cursa con dismetría, dolor y rigidez articular, la osteopatía estriada, la mastocitosis y la esclerosis tuberosa.
Conclusiones La osteopoiquilia es una patología muy fácil de diagnosticar por la imagen, ya que presenta un hallazgo radiológico muy llamativo y característico, que consiste en múltiples imágenes milimétricas lenticulares, esclerosas y distribuidas bilateral y simétricamente en el área epifisometafisaria de huesos largos, carpo, tarso y pelvis, simulando el típico patrón en cielo estrellado. En la mayoría de los casos las pruebas de imagen son las que nos proporcionan las únicas manifestaciones de esta displasia ósea. Tiene una baja incidencia de complicaciones y en ocasiones se asocia a alteraciones cutáneas o del tejido conectivo constituyendo diversos síndromes. La ausencia de captación en la gammagrafía contribuye a diferenciarla de las metástasis. Otros diagnósticos diferenciales son la mastocitosis y la esclerosis tuberosa. Si se desconoce, puede dar lugar a una batería de pruebas innecesarias retrasando el diagnóstico, con la radiación injustificada que éstas implican, así como generar estrés en el paciente ante la falsa sospecha de entidades más graves.
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