ATENEO DE PISO Setiembre 2013 Dra. Silvia Mosquera Dra. Romina Mannise Dra. Antonia Castro
Generalidades Pérdida excesiva de proteínas plasmáticas a través de la mucosa intestinal. Presentación asociada a enf GI y extraintestinales hecho secundario a proceso patológico acontecimiento central de la enfermedad FSP de la pérdida proteica: 1) Alteración de la permeabilidad vascular por liberación de mediadores vasculares y paso de fluido intravascular a los tejidos y/o luz intestinal 2) Obstrucción linfática, física o funcional con salida de linfa a luz intestinal 3) Lesiones inflamatorias de la luz intestinal, pérdida proteica, acumulo de líquido en el intersticio tisular LAS PÉRDIDAS SUPERAN LA SÍNTESIS PROTEICA HEPÁTICA
ENFERMEDADES CAUSANTES DE EPP EN NIÑOS ALTERACIONES EN LOS VASOS VASULITIS (de Schonlein Henoch, lupus) HEMANGIOMAS MALROTACIÓN ALTERACIONES EN LOS LINFÁTICOS LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA LINFANGIECTASIA INTESTINAL SECUNDARIA OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA ALTERACIONES EN LA MUCOSA INFECCIOSAS (salmonella, shigella, giardia) INMUNOLÓGICAS E INFLAMATORIAS (gastritis, enf celíaca, EII, enf Crohn, EN, enf Hischsprung)
-El sitio de pérdida de las proteínas NO ha sido bien establecido. Mecanismos: -Aumento de espacio entre las células -Ruptura de vasos linfáticos -Inflamación de la mucosa -Úlceras -Aumento de la presión venosa -Aumento del flujo de las vellocidades intestinales
FUNCIONES GENERALES: Transporte de compuestos endógenos/exógenos poco solubles en agua Regulación de la presión oncótica y el balance intra/extra vascular de agua Respuesta inflamatoria y control de la infección BALANCE PROTEICO: Síntesis: - mayoría hepática - los linf B sintetizan las Ig Degradación/pérdidas: - catabolismo celular - pérdidas por filtración glomerular - pérdidas a través de la pared intest.
ALBÚMINA: 53 66% del total del PEF. Su valor varía según la edad ALFA 1 GLOBULINAS: alfa 1 antitripsina, alfa 1 glicoproteína ácida, alfa 1 antiquimiotripsina, alfa 1 fetoproteína ALFA 2 GLOBULINAS: alfa 2 macroglobulina, ceruloplasmina, haptoglobina, prot C reactiva BETAGLOBULINAS: fibronectina, transferrina, transcobalamina, complemento C3 Y C4 GAMAGLOBULINAS: IgG, IgM, Iga, IgE
PROTEÍNAS IMPORTANTES EN LA EPP
ALBÚMINA -10% degradación intestinal -Catabolismo en EPP aumenta a 40% -Disminuye vida media de albúmina (a 3 días) -Cuando la pérdida proteica duplica la habitual aparece la hipoproteinemia (malabsorción/exudación) -ALBÚMINA -IgG son las más afectadas por su larga vida media su pérdida disminuye la P oncótica y ocasiona edemas
Los síntomas más frecuentes son: - náuseas, vómitos, dolor abdominal - edema (79%) - ascitis (53%) - derrame pleural (22%) - fatiga (3.5%) - derrame pericárdico (1.7%) - diarrea crónica (11%) - esteatorrea La E.P.P se asocia en un 35% de niños con diarrea aguda de origen bacteriano o parasitario
DIAGNÓSTICO Sospecharla: paciente con edemas e hipoproteinemia sin evidencia de pérdidas proteicas extradigestivas (proteinuria) ni disminución de la síntesis de proteínas (hepatopatías) -El diagnóstico definitivo = demostración de exudación intestinal de proteínas séricas Determinación de concentraciones fecales de alfa-1-antitripsina (Normal 0,20 a 1,5 mg/g)
POR QUÉ LA PROTEÍNA ALFA 1 ANTITRIPSINA? - Sintetizada en el hígado - Peso molecular similar a la albúmina - No es secretada ni absorbida en el tracto gastrointestinal - Altamente resistente a la degradación intestinal (no a la del estómago), aparece intacta en las heces (cuando la pérdida es entérica) - Su excreción suele reflejar la pérdida de albúmina la concentración fecal de esta proteína se correlaciona bien con las pérdidas proteicas intestinales en niños con diferentes enteropatías Su nivel plasmático oscila entre 2 5 g/l (vida media 4 días)
TÉCNICA: La determinación se hace en heces desecadas por calor, por inmunodifusión radial simple. El resultado se expresa por mg/g de heces El ideal sería el aclaramiento (H x Q/P) con heces recogidas durante 3 días (alta S y E). Se sustituye por única determinación de alfa-1-antitripsina Limitaciones: - PH ácido (menor a 3) la degrada, no fiable para pérdidas proteicas que ocurran en el estómago - La hemorragia digestiva altera su concentración en las heces - Las concentraciones fecales pueden variar con la edad y con el tipo de alimentación - NORMAL 0,20 1,5 mg/g heces
El diagnóstico supone no solo la demostración de la pérdida enteral de proteínas, sino también el origen de la misma
TRATAMIENTO -El único tratamiento posible es aquel que corrige la causa de la EPP. -En pacientes con hipoproteinemia grave, la administración i/v de albúmina (1g/kg) ayuda a mantener la P oncótica de manera transitoria, ya que se degrada muy rápidamente
- Paloma Jara