SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A INFECCIÓN POR NEUMOCOCO EN PACIENTE PEDIÁTRICO Teresa Bautista Claver. BST-ST PAU
ANTECEDENTES RN pretérmino moderado (36 + 1 semanas) Peso al nacimiento: 2090 g Pérdida de bienestar fetal Enfermedad hipóxico-isquémica leve-moderada Anemia neonatal Bronquitis y laringitis puntuales IQ: Teste izquierdo en ascensor No tratamiento habitual Paciente no vacunado para Neumococo
ENFERMEDAD ACTUAL URGENCIAS Motivo de consulta: Niño de 21 meses sdr. febril de 15 días de evolución de hasta 39ºC asociado a deposiciones dispépticas y algún vómito. Rechazo del alimento. EF: 40º FC 170 lpm Buen aspecto clínico No signos de distress respiratorio Resto anodino
ENFERMEDAD ACTUAL URGENCIAS EC: Hb 12 g/dl Leucos: 21.000 x109/l con predominio de neutrófilos PCR 50 mg/l Sedimento de orina negativo Hemocultivo negativo Coprocultivo en curso (rotavirus negativo) Rx tórax: Condensación retrocardíaca Inicia Ampicilina
ENFERMEDAD ACTUAL UCI PEDIÁTRICA 36h Fiebre Deposiciones dispépticas Taquipnea Aumento necesidades O2 Epistaxis bilateral leve Vómito de sangre digerida ANALÍTICA Hb 8 g/dl PQ 34.000 /mm3 IQ 66% TTPAr 4 SP: Esquistos Bi 2.3 mg/dl LDH 6147 U/l Urea 86 mg/dl Crea 1.1 mg/dl Rx TÓRAX Condensación 2/3 inferiores de hemitórax I y condensación basal D. Derrame pleural I. Sospecha SHU
ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU Cefotaxima + Vancomicina Drenaje pleural I Coagulopatía Trombopenia Sangrado activo Colocación CVC Transfusión PLAQUETAS Y PLASMA Intubación Oligoanuria Carga de líquidos + furosemida HEMODIAFILTRACIÓN Persistencia de sangrado nasal y digestivo + sangrado durante colocación de CVC Transfusión de hematíes lavados
ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU LABORATORIO DE INMUNOHEMATOLOGÍA Grupo sanguíneo ABO/Rh: A NEG CD negativo EAI negativo Estudio poliaglutinabilidad (panel de lectinas) POSITIVO Los hematíes del paciente son aglutinados por las lectinas Arachis hypogea y Glicine Soka. Al contrario, no se aglutinan por la acción de Salvia sclarea y Salvia horminum. Este patrón de aglutinación es compatible con un fenómeno de poliaglutinabilidad T. Por otro lado los hematíes también son aglutinables por cualquier plasma ABO compatible.
ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU Activación del Ag T (Thomsen-Friedenreich) Ag neumococo en orina POSITIVO Líquido pleural: Ag neumococo POSITIVO
EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO Estabilidad dentro de la gravedad Necesidad de hematíes y plaquetas lavados 2 semanas: Edema generalizado + distensión abdominal + oleada ascítica + restos fecaloideos por SNG Rx abd: Asas intestinales dilatadas y edematosas Sospecha oclusión intestinal Laparotomía media supra-infraumbilical: Vólvulo resuelto
EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO Progresión lenta pero favorable Mejoría por aparatos: Hemodinámico Respiratorio Infeccioso Digestivo Renal Hematológico SALA DE HOSPITALIZACIÓN ALTA
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE (P-HUS)
SHU Tríada: Anemia hemolítica microangiopática + Trombopenia + Insuficiencia renal aguda Causa más frecuente de IRA en la infancia Etiología variada, con distinta presentación, manejo y pronóstico
ETIOLOGÍA SHU qshu PRIMARIO: Alteraciones del complemento qshu SECUNDARIO INFECCIÓN - E.Coli 0157:H7 (productora de toxina Shiga) - Shigella dysenteriae tipo I - Streptococcus pneumoniae - Infecciones circunstanciales ERRORES CONGÉNITOS METABOLISMO COBALAMINA C TOXICIDAD FÁRMACOS EMBARAZO ENFERMEDADES AUTOINMUNES
5-15% casos de SHU EPIDEMIOLOGÍA P-HUS 40% casos de SHU NO asociado a E.coli Niños (raramente en adultos) El impacto de la introducción de las nuevas vacunas conjugadas del neumococo sobre el SHU aún está por determinar
PATOGENIA P-HUS NEUMOCOCO NEURAMINIDASA Ag T ÁCIDO SIÁLICO HEMATÍES PLAQUETAS GLOMÉRULOS
PATOGENIA P-HUS NEUMOCOCO NEURAMINIDASA ÁCIDO SIÁLICO Ag T HEMATÍES PLAQUETAS GLOMÉRULOS ACTIVACIÓN Ag T PLASMA: IgM anti-ag T
PATOGENIA P-HUS PROBLEMAS 1. La IgM anti-ag T es un Ac frío, sería improbable que actuara in vivo 2. La activación del Ag T se puede detectar en la mitad de los niños con enfermedad neumocócica invasiva sin SHU, y no siempre se detecta en los niños con P-HUS
PATOGENIA P-HUS TEORÍA ALTERNATIVA (COMPLEMENTO) Escisión del ácido siálico Alteración del Factor H (proteína reguladora del Complemento) Incapacidad del Factor B para unirse a la Convertasa C3 Activación alterada del Complemento, de forma similar al SHU mediado por mutaciones en el Complemento
CLÍNICA P-HUS 70% NEUMONÍA (+ EMPIEMA) 20-30% MENINGITIS: Mayor morbimortalidad BACTERIEMIA AISLADA SINUSITIS OTITIS MEDIA
NEUMOCOCO VS E.COLI Más jovenes (media: 1-2 años) Debut más severo Oliguria y trombopenia más duraderas Transfusiones Diálisis Complicaciones extrarrenales Pancreatitis Purpura fulminans Colecistitis Trombosis Disfunción cardíaca Pérdida de audición
MANEJO P-SHU vtratamiento de soporte viniciar antibioterapia en espera de los resultados de los cultivos vevitar TRANSFUSIÓN DE PLASMA vlavado DE HEMATÍES Y PLAQUETAS
MANEJO P-SHU GUIDELINES ON TRANSFUSION FOR FETUSES, NEONATES AND OLDER CHILDREN. BRITISH COMMITTEE FOR STANDARS IN HAEMATOLOGY(2016) Neonatos con activación del Ag T y hemólisis asociada a transfusión: CH en SAG-M Plaquetas: lavadas y en solución de conservación PFC: Titulo bajo de Ac anti-t Neonatos con activación del Ag T SIN hemólisis asociada a transfusión No hay consenso Niños
MANEJO P-SHU Manejo consensuado entre Pediatría y el Banco de Sangre Valorar la urgencia de la transfusión y el tiempo de preparación de los componentes sanguíneos
PRONÓSTICO P-SHU Mayor morbimortalidad que E.Coli 11% Muerte 23% IRC 28% Proteinuria 19% HTA Factores pronósticos de evolución a IRC Principal causa de muerte: Infección subyacente