Martinelli Maria Florencia, Mercau Sebastian, Piana Leandra, Adler Laura, Garrido Maria G., Gorosito M., Fernandez Bussy R. A. Servicio de Dermatología. Hospital Centenario. Rosario Jefe: Prof. R. Fernández Bussy
Paciente de sexo masculino de 60 años de edad en tratamiento dialítico trisemanal Consulta por prurito severo, acompañado por lesiones tipo pápulas hiperqueratosicas umbilicadas de 3 mm de diámetro con tapón queratinoso central. Localización: dorso, región periescapular, tronco y superficies extensoras. Excoriaciones de la piel por rascado. lesiones en distintos estadios evolutivos hiperpigmentadas de apariencia residual. Xerosis marcada.
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EN QUE PENSAMOS?????
DERMATOSIS PERFORANTES ADQUIRIDA
Las dermatosis Perforantes se caracterizan por la presencia de puntos de disrupción de la epidermis, por donde se eliminan distintos componentes de la dermis superior. La presencia de sustancias extrañas en la dermis, células inflamatorias, fibras elásticas y colágenas modificadas, alteraciones del folículo piloso, serían desencadenantes para el inicio de la enfermedad. Este mecanismo fue descrito por Mehregan, en 1968,
Clasificación Dermatosis Perforantes clásicas 1- ENFERMEDAD DE KYRLE (1916 ) 2-FOLICULITIS PERFORANTE (1968) 3-ELASTOSIS PERFORANTE SERPINGINOSA (1958) 4- DERMATOSIS PERFORANTE ADQUIRIDA asoc a enfermedad sistémica: IRC DBT (1982) LH, HIPOTIROIDISMO, HEPATOPATIA CRONICA, DOWN. 5-COLAGENOSIS PERFORANTE REACTIVA.
CLINICA: Pápulas queratosicas umbilicadas de 1 a 10 mm con tapón queratósico central. Abarca sup extensoras, tronco, cara, cc. Pueden formar placas similares al prurigo. Lesiones se reproducen por rascado o frotamiento( fenómeno de Koebner). Evolución crónica, en distintos estadios, cura sin dejar cicatrices muy marcadas.
Lesiones por rascado micronagiopatía necrosis dérmica con eliminación del material a través de la dermis Enzimas proteolíticas elásticas Reacción a cuerpo extraño transepitelial Ac.Urico, hidroxipatita Y Alteración metabolismo vit A y D daño F. colágenos y eliminación reacción inflamatoria
Múltiples perforaciones en las invaginaciones de la epidermis. Depósito de cristales de ac.urico e hidroxipatita. Reacción inflmatoria aguda en el sitio de lesión. Reacción inflamatoria crónica y granulosa por cuerpo extraño. Eliminación de F. elásticas o colagenas en el tapón queratosico necrotico. dermis papilar engrosada, hiperqueratosis, hiperplasia epidérmica
Excluir otras enfermedades perforantes. Indicios IRC, DBT, HEMODIALISIS, OTRAS. PRURITO
Lubricación, queratoliticos. Corticoides tópicos o intralesional Tretinoína topica Isotretinoina sistémica Rifampicina sistémica Uvb, PUVA, Crioterapia Alopurinol: uricostático, antioxidante Remisión post transplante, interrupción diálisis, o luego de qx anticancerosa.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Etiología desconocida Dermatosis generalizada crónica Afecta 3 y 4 década o lactantes Componente genético Mujeres Prurito leve Pápulas hiperqueratosicas, tamaño cabeza de alfiler, color pardo amarillento con escama o costra escamosa muy adherente. Extremidades, escapular, nalgas, axilas, cara manos y pies. Mas antiguas pueden tener tamaño de cereza ( nódulos) grisáceo y verrugoso con una hendidura en su interior.
Al curar dejan cicatrices atróficas hiper o hipopigmentadas, en distintos estadios evolutivos. Existe asociación con DBT, no asi con IRC. La discontinuidad de la membrana basal y contacto directo entre el tapón hiperqueratósico y la dermis determinan la formación de un granuloma y tejido cicatrizal. Dd: PS punteada, queratosis pilosa Tto: sistémica: retinoides, vit A en altas dosis,
Etiología desconocida Mec: perforación de la pared folicular, con eliminación de los componentes de la dermis a través de conductos neoformados. Asintomática o levemente pruriginosa Afecta areas pilosas de brazos, muslo, nalgas Pápulas foliculares de 2mm con tapón queratósico atravesado a veces por un
Dd: foliculitis bacteriana acné vulgar queratosis pilosa ( no inflamatoria, xerosis) Tto: queratoliticos y tretinoína tópicos isotretinoína via oral acitretín PUVA
Jóvenes / rara Asintomática Idiopática o asoc a D- penicilamina/ Down Eliminación transepidermica de las F. elástica Cuello y espalda ASPECTO SERPINGINOSO anular Respuesta moderada con crioterapia
Eliminación tranepidermica Entidad rara Afecta brazos y manos Infancia Trastorno genético Koebner de colágeno.