Capítulo 31 MANEJO DE LAS URGENCIAS QUIRÚRGICAS EN EL RECIÉN NACIDO Dr. Julio Nazer Herrera INTRODUCCIÓN. Cuánto ha evolucionado la atención del parto y del recién nacido en los últimos 50 años! Como ha cambiado la actitud del obstetra ante este evento tan vital! Alguien, actualmente, podría imaginar que en la década de los 50 se hacía craneostomía a los fetos en caso de retención de cabeza última en parto en podálica? O vivisección en banda presidencial en versiones internas? Y todo eso con anestesias inadecuadas con cloro-éter o sin anestesia?. La mortalidad fetal tardía era elevadísima al igual que la mortalidad neonatal y la mortalidad materna. Recién por los años 40 se empezó a publicar algo de enfermedad hemolítica. Todos los hidrops eran considerados Lues. Que los antibióticos, penicilina y sulfas, empezaron a usarse en Chile después de la segunda guerra mundial. A ello se agrega el desprecio por la vida de fetos de muy bajo peso, recuérdese que la definición para la OMS de recién nacido vivo, en esa época, era el niño de más de 1000 gramos, bajo ese peso era considerado aborto y no se le hacía certificado de nacimiento! Los avances en el conocimiento, el control del embarazo, las nuevas técnicas de atención, la anestesia regional, ecografía, cirugía,etc. han contribuído a la mejoría notable de los índices vitales. La mortalidad infantil en 1950 era de 136 por 1000 nacidos vivos, actualmente está por debajo de 10 por 1000. La mortalidad neonatal ha bajado a valores cercanos a 6 por 1000 nacidos vivos. En este capítulo se presenta el diagnóstico y manejo de aquellas patologías del RN que constituyen urgencias o a veces emergencias, muchas de ellas desde el momento mismo del nacimiento, separadas en dos subcapítulos, el primero está dedicado a un grupo de patologías de alta frecuencia, complejas y en el que se dará el conocimiento actualizado de cada uno de ellos y se profundizará en su manejo. En el segundo se dará pautas de manejo de algunas situaciones con las que el estudiante, el interno o el médico becado puede enfrentarse. EL RECIÉN NACIDO MALFORMADO Lo que antiguamente constituía una sorpresa para el obstetra y la familia, el nacimiento de un niño con malformaciones congénitas (MFC), actualmente es un hecho ya conocido de antemano y por lo tanto todo el equipo médico y la familia están preparados para enfrentar el desafío que constituye lograr la sobrevida en las mejores condiciones del RN afectado. Las MFC, para el efecto del manejo médico se pueden clasificar en compatibles con la vida e incompatibles con la vida. Las primeras, como su nombre lo indica, no constituyen peligro de muerte y su solución puede postergarse, eligiendo el momento más adecuado. Ejemplo de ellas son el labio leporino, paladar hendido, pie bott, displasia de caderas, etc. Las otras son las que, si no se tratan, llevan irremediablemente a la muerte. En este grupo de malformaciones hay dos tipos, aquellas que no tienen solución, que son letales per se, como la anencefalia, inienencefalia, raquisquisis, agenesia renal bilateral, algunas cardiopatías complejas, algunas cromosomopatías, como la trisomía 13 y 18. El otro tipo de MFC incompatibles con la vida es el que forman aquellas malformaciones que diagnosticadas y tratadas precoz y oportunamente, tienen la oportunidad de sobrevivir. 224
Actualmente el diagnóstico prenatal ha permitido un gran avance. La mayoría de los defectos estructurales del feto pueden ser diagnosticados por la ecografía prenatal. Ello permite, en algunos casos interrumpir el embarazo cuando el feto es viable en la vida extrauterina, con el fin de hacer la corrección antes que el daño sea mayor. Por ejemplo, una hidrocefalia que llevará a un adelgazamiento progresivo de la corteza cerebral, quistes renales, megaureteres, hidronefrosis, etc. En otros casos permite hacer tratamientos intrauterinos del feto, como valvas uretrales, megavejiga, hernia diafragmáticas y otras. Permite además, preparar psicológicamente a la familia para la llegada de este niño malformado. En estos casos el apoyo médico, psicológico y religioso es fundamental. El impacto de esta noticia es inmenso para una pareja que lo único que desean es tener un hijo sano. Posibilita también al equipo médico prepararse de la mejor forma para recibir a este niño. Tener en ese momento todo solucionado: que el parto se realice en el lugar y momento elegido. Escoger la vía del parto más adecuada. Estar coordinado con los cirujanos, ecografistas, radiólogos, laboratorio,etc. Que el neonatólogo y su equipo más idóneo, tengan todo el material y tecnología apropiados. Tener un cupo de UTI neonatal reservado y hacer el traslado a ella en la forma más perfecta. Es primordial estabilizar al paciente. En los casos en que no se tenga el diagnóstico prenatal, es importante sospechar y diagnosticar lo más precozmente posible la malformación para evitar complicaciones. Este es el desafío que se le presenta al neonatólogo. Debe tener los conocimientos, la experiencia para poder interpretar satisfactoriamente los elementos clínicos que se le presentan. De él depende mucho el pronóstico y a veces la vida del RN. Pasaremos revista a algunas de estas patologías y y se dará énfasis en aquellos elementos clínicos que apoyen la sospecha diagnóstica. MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO. Atresia de esófago. Tiene una prevalencia al nacimiento de 2,5 por 10.000 nacimientos. El diagnóstico prenatal puede hacerse, pero lo habitual es que pase inadvertido. Es una patología que debe diagnosticarse durante la atención inmediata del recién nacido. A todo niño se le debe aspirar el estómago una vez que se hayan efectuado los otros procedimientos y esté estabilizado. En caso de atresia de esófago, la sonda no podrá pasar al estómago, habrá un tope en alguna altura del procedimiento o la sonda, si es blanda se devolverá y la punta aparecerá en la boca. Hay que reintentarlo de nuevo, suavemente y si no se logra pasarla hay que sospechar que estamos ante una atresia esofágica. Si no se diagnostica en ese momento, el niño presentará abundante secreción espumosa en la boca y si se alimenta, presentará reflujo de leche o signos de aspiración, lo que es una complicación seria que ensombrece el pronóstico. Conducta: Colocar una sonda, ojalá radio opaca, en el esófago para aspirar las secreciones, dejar al niño en posición Fowler, con régimen cero y solicitar un estudio radiológico para comprobar el diagnóstico. Hospitalizar. Recordar que un importante porcentaje de casos tienen fístula traqueoesofágica, de tal manera que el encontrar aire en el estómago o intestino, no invalida el diagnóstico. Recordar además que con mucha frecuencia esta patología se asocia a otras malformaciones. Que existe la Asociación Vacterl : compromiso de Vértebras, Atresia anal, Cardiopatía, fístula Tráqueo Esofágica, Riñón y extremidades (Limbs), malformaciones que hay que buscar dirigidamente. Con el diagnóstico confirmado, solicitar interconsulta con el cirujano. Atresia duodenal. Es habitual tener el diagnóstico prenatal. Se presenta con una prevalencia al nacimiento de 1 por 10.000. Se sospecha cuando durante la aspiración gástrica se obtiene una cantidad de secreción mayor que lo habitual, sobre 20 ó 30 ml. Si no se sospecha el diagnóstico en la sala de atención inmediata y el niño es alimentado, presentará precozmente vómitos biliosos. Conducta: para confirmar el diagnóstico se solicita una radiografía de abdomen simple que muestra la clásica imagen en doble burbuja. El RN quedará hospitalizado, sin alimentación, se le colocará una vía venosa para administarle suero glucosado y se solicitará una Interconsulta al cirujano. PUBLICACION NOVIEMBRE 2001. EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE 225
Atresia yeyunal Su frecuencia al nacimiento es entre 0.7 y 1 por 10.000 nacimientos. Puede hacerse diagnóstico prenatal. De no hacerse el RN presentará distensión abdominal progresiva, falta de eliminación de meconio y de gases. No debe esperarse los vómitos, que son tardíos, porráceos y de muy mal pronóstico. El diagnóstico se confirma con una radiografía de abdomen simple, que mostrará niveles hidroaéreos. Atresia recto anal. Su incidencia es de 4 a 6 por 10.000 nacimientos. La imperforación anal es de fácil diagnóstico y debe hacerse en el primer examen del RN. Es diferente en el caso de atresia rectal, ya que al examen el ano puede estar presente y por lo tanto es dfifícil sospecharlo. La presencia de fístula rectal a otros órganos cercanos, vagina, uretra, periné, o la falta de eliminación de meconio puede hacer sospechar el diagnóstico. Se comprueba con una radiografía abdominal simple, pero con el niño colgado en posición cabeza abajo, colocándole en la región anal una placa de plomo, una moneda, etc. Ello da la distancia entre el fondo de saco del recto visible donde se detiene la imagen aérea y la placa metálica de la piel. Si la distancia es muy grande se hace una colostomía de descarga y en un segundo tiempo la reparación definitiva. Onfalocele. Su incidencia es de 3,5 por 10.000 nacimientos. Se caracteriza por una herniación de vísceras abdominales dentro del cordón umbilical. Embriológicamente es la falta de regresión de esos órganos a la cavidad abdominal. Se manifiesta como una masa redondeada contenida por una cubierta transparente formada por las partes constitutivas del cordón y el peritoneo visceral. Puede tener distintos tamaños, siendo por lo general de 5 o más centímetros de diámetro. Su diagnóstico es obvio. Conducta: debe manipularse el onfalocele con cuidado para evitar su ruptura, aislar al RN dentro de una incubadora cubriendo la lesión con gasa humedecida con suero fisiológico estéril y cubierta con plástico; solicitar interconsulta al cirujano. Es frecuente encontrar asociaciones con otras malformaciones, especialmente cardíacas, por lo que es necesario estudiar esa posibilidad. Tiene pronóstico relativamente bueno, cuando no hay otras malformaciones. Gastrosquisis. Se presenta con frecuencia de 0,67 por 10.000 nacimientos. En esta partología las vísceras no salen a través del ombligo, sino por una dehicencia para umbilical, generalmente derecha, de la pared abdominal. El diagnóstico debe hacerse antenatalmente, se ve a las vísceras abdominales flotar en el líquido amniótico. Se debe extraer al feto por cesárea. Al examen se ve el intestino fuera del abdomen, cubierto sólo por el peritoneo visceral. Al RN se le aisla en una incubadora, cubriendo el intestino eventrado con apósitos humedecidos con suero fisiológico. Se hidrata por vía parenteral y se consulta al cirujano. El pronóstico es mejor que el del onfalocele, ya que es menos frecuente la asociación con otras malformaciones. Hernia diafragmática. Su frecuencia es de 3 a 4 por 10.000 nacimientos. Su diagnóstico puede y debe hacerse prenatalmente. En ese caso hay que programar el nacimiento en un centro donde se le pueda ofrecer atención integral al RN. En un día y hora en que se cuente con toda la infraestructura necesaria. Se trata de un RN que puede presentar desde el comienzo dificultad respiratoria progresiva, para lo cual es ideal que el neonatólogo lo intube lo antes posible para, si es necesario ventilarlo através del tubo endotraqueal y evitar el insuflar el estómago e intestino, lo que agravaría la condición del enfermo. A través del defecto diafragmático pasan a la cavidad torácica el estómago, intestino y a veces el bazo en períodos tempranos del desarrollo, por lo que es habitual encontrar asociado hipoplasia pulmonar del lado afectado. El cuadro clínico al momento del nacimiento es característico. Por lo gfeneral se trata de un recién nacido con problemas respiratorios de aparición precoz, con Apgar bajo, dificultad respiratoria y cianosis. Al examen en un primer momento hay disminución del murmullo vesicular en el hemitórax afectado, casi siempre izquierdo, disminución de la sonoridad, para luego aparecer ruidos hidroaéreos, latido cardíaco desplazado hacia la derecha, abdomen deprimido. La radiografía muestra imágenes hidroaéreas en el hemitórax por la presencia de estómago o asas intestinales, desplazamiento del mediastino. 226
Conducta: al paciente se le debe hacer aspiración continua de las secreciones gástricas, manejar la acidosis siempre presente, investigar hipertensión pulmonar, alcalinizar, si es necesario, en una palabra, estabilizarlo lo mejor posible, ya que los mejores resultados quirúrgicos se obtiene en niños en buen estado cardiorespiratorio. Buscar la asociación con ottras malformaciones, especialmente cardíacas y consultar al cirujano. MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC). Las malformaciones del SNC se han mantenido con tasas estables a lo largo del tiempo en Chile, con una ligera tendencia al alza. Analizaremos aquellas susceptibles de corrección quirúrgica. Espina bífida. Según los datos del ECLAMC presenta al nacimiento una tasa de 9.3 por 10.000 nacimientos. Se conoce como tal un defecto del cierre del tubo neural. Su ubicación habitual es lumbar o lumbo-sacro. Se conoce tres tipos: espina bífida oculta, que no tiene importancia inmediata, su diagnóstico es tardío, durante la infancia o incluso más tarde. Meningocele, en el que una falta de cierre del tubo neural con herniación de meninges, generalmente cubierta por piel adelgazada. El diagnóstico se hace prenatalmente. Si no se rompe durante el parto, se puede diferir su corrección quirúrgica hasta que el niño esté en buenas condiciones de peso. Si está roto, constituye una emergencia que debe ser solucionado lo antes posible por el riesgo de infección. El tercer tipo es el mielomeningocele, en el que la placa neural está expuesta y debe ser intervenido con urgencia. Como el diagnóstico es prenatal, se debe tener coordinado el lugar y momento del parto, con el equipo médico y neuroquirúrgico. Hospitalizar al niño en una incubadora para su aislamiento,manipulear el mínimo, para evitar infección. Su pronóstico por lo general es malo, en el sentido es que casi siempre está asociado a hidrocefalia, defectos de los pies, a veces paraplegia, incontinencia de ano, vegiga neurogénica y luxación de caderas. La corrección quirúrgica va seguida de una derivación ventrículo-peritoneal cuando se comprueba hidrocefalia. Encefalocele. Su frecuencia es 2.1 por 10.000. Es un defecto, generalmente a nivel del occipital, por el que sale cerebro y LCR. El tejido cerebral herniado se necrosa. Su tamaño es variable. Se debe estudiar por medio de ecografías y de ecotomografías cerebrales para decidir su extirpación y cierre del defecto. Es de mal pronóstico por el compromiso neurológico que conlleva. MALFORMACIONES RENALES Y URINARIAS OBSTRUCTIVAS. Se estima su prevalencia al nacimiento en 15,5 por 10.000 nacimientos. Estos defectos congénitos se diagnostican prenatalmente en la mayoría de los casos. Se trata de Hidronefrosis uni o bilaterales, hidroureteronefrosis, megaureteres, megavegiga, valvas uretrales. Una vez nacido el niño, debe tratar de comprobarse el defecto mediante ecotomografías. Si se confirma la malformación debe intervenirse quirúrgicamente con el fin de corregirla o por lo menos descomprimir el sistema urinario. La hidronefrosis bilateral debe corregirse lo más precozmente posible, para descomprimir y evitar en daño renal, que puede llevar a la insuficiencia renal y a la muerte. Igual conducta se debe realizar en todos aquellos casos en que se compruebe hidronefrosis, megaureteres o megavejiga secundaria a valvas uretrales. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Este es un capítulo que agrupa una serie de defectos congénitos que necesitan de una atención especial al momento del nacimiento. Se calcula su frecuencia en alrededor del 1% de todos los recién nacidos, si bien no todas las cardiopatías constituyen una urgencia en su tratamiento inmediato. Es habitual encontrar a las cardiopatías congénitas asociadas a otros defectos congénitos o formando parte de sindromes, como el S. de Down. Se clasifican en cianóticas y no cianóticas, siendo éstas mucho más frecuentes. La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente. De sus 4 defectos estructurales (CIV, estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico e hipertrofia del ventrículo derecho) sólo las dos primeras tienen importancia en su patogenia. El diagnóstico es clínico y se comprueba con la ecografía doppler color. El tratamiento va dirigido a mantener al recién nacido en buenas condiciones hasta el momento de la cirugía definitiva, que debe ser electiva y en los primeros meses de vida, cuando el RN haya alcanzado un peso apropiado. En los RN muy cianóticos, en que hay una cardiopatía compleja es necesario realizar una corrección paliativa para permitir una mejor oxigenación, PUBLICACION NOVIEMBRE 2001. EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE 227
postergando la definitiva para más adelante. Transposición de los grandes vasos: corresponde al 5% de todas las cardiopatías congénitas y es la que con mayor frecuencia se encuentra entre los niños cianóticos. Su origen es un cambio en el nacimiento de las arterias mayores. La aorta nace en el ventrículo derecho y la pulmonar del izquierdo. Esto provoca una hipoxemia severa. Sobreviven sólo aquellos RN que presentan además algún lugar en que se mezclen ambos sistemas, como la persistencia del ductus arterioso, una comunicación interventricular de grado mediano o amplia. Conducta: estabilización del paciente y traslado a un centro cardioquirúrgico. Hay que evitar que el ductus se cierre, por lo que se le coloca un goteo de prostaglandina. Drenaje venoso anómalo, Atresia tricuspídea, ventrículo único, son otras cardiopatías congénitas que deben ser diagnosticadas y corregidas precozmente. Entre las cardiopatías obstructivas, la coartación aórtica, la interrupción del cayado aórtico, hipoplasia de corazón izquierdo, son también cardiopatías que deben ser diagnosticadas precozmente y puestas en manos de cardiólogo y cardiocirujano. Todas ellas pueden diagnosticarse en los primeros días de vida. Debe tenerse presente también los trastornos del ritmo y las miocardiopatías, que muchas veces se diagnostícan prenatalmente y se debe estar preparados para atenderlas oportuna y precozmente. Los únicos candidatos a la cirugía cardíaca en el período neonatal inmediato son aquellos recién nacidos en peligro de muerte y en los que una intervención paliativa puede prolongarles la sobrevida. En todos los demás es preferible, una vez estabilizados hemodinámicamente y habiendo precisado el diagnóstico, esperar el momento apropiado para ser sometidos a la corrección quirúrgica. 228