Tumores de las Meninges. Meningiomas

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1 Tumores de las Meninges Meningiomas Conceptos clave: Tumores extra-axiales, usualmente benignos de crecimiento lento que surgen de la aracnoides (no de la duramadre). Métodos de imagen (TAC o RM): Clásicamente se observa su base pegada a la duramadre e inclusive forma colas, presentan aumento de densidad, y pueden causar hiperostosis 1 del hueso adyacente. Resonancia magnética: isointenso en T1WI 2, hipointenso en T2WI 3. El 32% de los meningiomas encontrados incidentalmente no crecen en los primeros 3 años posteriores a su descubrimiento. Indicaciones quirúrgicas: en caso de crecimiento documentado por imagen y/o la presencia de síntomas relacionados con la lesión; tumores no controlables satisfactoriamente mediante el uso de medicamentos. La mayoría (pero no todos) son curables si son resecados completamente, lo cual no siempre es posible. Comúnmente localizados a lo largo de la hoz del cerebro, la convexidad del cráneo, o el hueso esfenoides. Frecuentemente calcificados. El hallazgo histológico clásicamente observado son: los cuerpos de psamoma 4. Usualmente benignos, circunscritos (no infiltrativos) y de crecimiento lento. Las variantes histológicamente malignas (incidencia: 1.7% de los meningiomas) y/o de crecimiento rápido (una lesión de crecimiento rápido que asemeja a un meningioma es el hemangiopericitoma 5 [Figura-1]) también han sido descritas. Surgen de las células de la aracnoides (no de la dura madre). Son múltiples en el 8% de los casos, este hallazgo es más común en pacientes que padecen neurofibromatosis 6. Ocasionalmente el tumor toma la forma de una lamina difusa (meningioma en placa). Esta sección sólo considera meningiomas intracraneales. Pueden aparecer en cualquier lugar donde encontremos células de la aracnoides (entre la masa encefálica y el cráneo, dentro de los ventrículos, a lo largo de la medula espinal). Meningiomas ectópicos pueden proceder de los huesos del cráneo (meningioma 1 Hiperostosis: Incremento en la masa ósea por unidad de volumen. (1) 2 T1WI: T1- weighted traducción al español T1-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color obscuro/negro. (2) 3 T2WI: T2- weighted traducción al español T2-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color brillante/blanco.(2) 4 Cuerpos de psamoma: Estructura que se encuentra en algunas células tumorales benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). Los cuerpos de psamoma se parecen a anillos concéntricos endurecidos cuando se observan bajo un microscopio. Pueden ser un signo de inflamación crónica.(3) 5 Hemangiopericitoma: Tumor formado por células fusiformes con una red vascular abundante, que aparentemente se origina a partir de pericitos. Puede ser benigno o maligno, y suele desarrollarse en las extremidades inferiores o en el retroperitoneo.(4) 6 Neurofibromatosis: Grupo de enfermedades caracterizadas por un patrón hereditario autosómico dominante con altas tasas de mutaciones espontáneas y de neurofibromas múltiples o neurilemmomas. La neurofibromatosis 1 (neurofibromatosis generalizada) constituye aproximadamente el 95 por ciento de los casos, aunque se han descrito subtipos adicionales múltiples (ejemplo: neurofibromatosis 2, neurofibromatosis 3, etc.) (5)

2 interóseo primario [Figura-2]) y otros pueden surgir del tejido subcutáneo sin estar pegados a los huesos del cráneo. La mayoría son asintomáticos. A B C Figura 1: En la imagen A observamos una angiografía de la cara lateral y frontal de la carótida externa que demuestra claramente una lesión (flecha negra) sugestiva de hemangiopericitoma. En imagen B observamos una RM T1-WI contrastada en un corte axial que demuestra una lesión que capta contraste (flecha blanca) en región del lóbulo temporal. En Imagen C observamos misma RM pero sin contraste (menos intensa). (1) A B C D Figura 2: En imagen A observamos TAC (ventana de hueso; axial) que demuestra lesión hiperdensa en región frontal derecha. En imagen B observamos el mismo TAC (ventana de cerebro; axial) que demuestra la no afectación del tejido cerebral (2). En imagen C observamos otro TAC (ventana de hueso; axial) que demuestra una lesión osteolítica de tipo destructivo en región fronto-parietal izquierda. En imagen D observamos una RM (T1-WI; coronal) de mismo paciente (imagen C) con un refuerzo de la lesión sin involucro del espacio epidural (3). Epidemiologia Hasta un 3% de las autopsias realizadas a pacientes mayores de 60 años demostraron la presencia de un meningioma. Los meningiomas abarcan del 14.3% al 19% de todas las neoplasias primarias intracraneales. El pico de incidencia es alrededor de los 45 años de edad. La razón mujer:hombre es de 1.8:1. El 1.5% aparecen en la niñez y la adolescencia, usualmente entre los 10 y 20 años de edad. Del 19% al 24% de los meningiomas que ocurren en la adolescencia estos están asociados con la neurofibromatosis tipo I 7. 7 Neurofibromatosis tipo 1: También nombrada como enfermedad nerviosa de Recklinghausen, neurofibromatosis periférica, neurofibromatosis de Recklinghausen, o enfermedad de von Recklinghausen. Trastorno hereditario autosómico dominante (17q11.2; con alta frecuencia de mutaciones espontáneas) que presenta cambios en el desarrollo del sistema nervioso, músculos, huesos y piel, sobre todo en tejidos derivados de la cresta neural embrionaria. Esta enfermedad se caracteriza por múltiples lesiones cutáneas hiperpigmentadas y tumores subcutáneos. Con frecuencia se producen tumores del sistema nervioso central y periférico, especialmente el glioma del nervio óptico y el neurofibrosarcoma. (5)

3 Localización Tabla 1: Localización de los meningiomas en el adulto Localización % Para-sagital 20.8 Convexidad del Cráneo 15.2 Tubérculo de la Silla Turca 12.8 Cresta Esfenoidal 11.9 Surco Olfatorio 9.8 Hoz del Cerebro 8 Ventrículo Lateral 4.2 Tienda del Cerebelo 3.6 Fosa Media 3 Orbita del Ojo 1.2 Espinales 1.2 Intra-Silvianas 0.3 Extra-craneales 0.3 Múltiples 0.9 La tabla 1(izquierda) muestra las localizaciones comunes. Otras localizaciones incluyen el: ángulo pontocerebeloso, clivus, plano esfenoidal, agujero magno. Del 60% al 70% aparecen a lo largo de la hoz (incluyendo los para-sagitales), a lo largo del esfenoides (incluyendo el tubérculo de la silla turca), o sobre la convexidad de la bóveda craneana. Los meningiomas durante la niñez son raros, el 28% de ellos son intra-ventriculares (Figura-3), y de fosa posterior (también lugar común). Meningiomas del Ala (Cresta) del Esfenoides Hay 3 categorías básicas: 1. Porción lateral del ala del esfenoides (o región pterional): Figura 3: Observamos una RM. En A y B se detecto una lesión ocupante de 2.86 cm por 2.86 cm en el trígono del ventrículo lateral izquierdo. T1-WI (A) y T2-WI (B) se observaron intensidades mixtas y una sombra quística dentro de la lesión. Hay presencia de liquido (flechas blancas) visible a nivel del cuerno occipital del ventrículo lateral izquierdo. (4) usualmente el comportamiento y el tratamiento es similar a los meningiomas de la convexidad del cráneo. 2. Tercio medio del esfenoides (o región alar; Figura 4). 3. Región medial (o clinoidea): tiende a encerrar a la arteria carótida interna y a la cerebral media así como algunos pares craneales en la región superior de la fisura orbitaria y del nervio óptico. Puede comprimir el tronco encefálico. La remoción completa es imposible (Figura-5). Figura 4: RM T1WI corte axial muestra meningioma en tercio medio del esfenoides. (5) Figura 5: Imagen A (RM de difusión ponderada) muestra zonas hiperdensas en la fosa posterior derecha compatibles con un infarto reciente. Imagen B (RM contrastada; T1-WI; corte axial) muestra reforzamiento de una masa (flechas negras) que se localiza posterolateralmente a la pared derecha del seno esfenoidal derecho y del seno cavernoso; con invasión a la fisura orbitaria superior y ápex orbitario (asterisco). (6)

4 Meningiomas de la Región Para-sagital y de la Hoz del Cerebro Cerca del 50% de éstos tumores invaden el seno sagital superior. Son agrupados según su posición a lo largo del seno sagital superior, en dirección antero-posterior; estos grupos son: 1. Porción anterior (de la placa etmoidal a la sutura coronal): 33%. Se presenta comúnmente con cefalea y alteración del estado mental. 2. Porción media (entre la sutura coronal y lambdoidea):50%. Se presenta comúnmente con convulsiones Jacksonianas y una monoplejía progresiva (Figura-6). 3. Porción posterior (de la sutura lambdoidea a la prensa de Herófilo): 20%. Se presenta comúnmente con cefalea, síntomas visuales, convulsiones focales, o cambios del estado mental. Figura 6: Tomografía Axial Computada de encéfalo y demostración de meningioma de la hoz. (7) El sistema de clasificación se realiza según la invasión al seno sagital superior el cual es el sistema modificado de Sindou et al (Original Bonnal y Brotshi) Figura 7. Los meningiomas para-sagitales pueden originarse a nivel de la circunvolución motora (prerolandica o pre-central), y una manifestación inicial común de esto es la caída del pie contra lateral a la lesión. Meningiomas del Surco Olfatorio Figura 7: Clasificación de meningiomas según el grado de invasión al seno venoso de la dura madre. Tipo 1: Meningioma unido a la pared exterior del seno venoso; Tipo 2: Receso lateral invadido; Tipo 3: Toda la pared lateral y el techo están invadidos. Tipo 4: Pared lateral invadida. Tipo 5 y 6: Seno totalmente ocluido; en tipo 5 una pared está libre de tumor. Esta clasificación es la simplificada de Bonnal y Brotshi. (8) Usualmente asintomáticos a menos que sean de gran tamaño. Su presentación clínica incluye: 1. Síndrome de Foster Kennedy: anosmia (usualmente el paciente no se da cuenta de este signo), atrofia óptica ipsilateral, papiledema contra-lateral. 2. Cambios del estado mental: Puedes presentarse con signos pertenecientes al lóbulo frontal (apatía, abulia, etc.). 3. Incontinencia urinaria. 4. Lesiones posteriores pueden comprimir el aparato óptico y causar discapacidad visual. 5. Lesiones de gran tamaño pueden comprimir el fornix y causar perdida de la memoria a corto plazo. 6. Convulsiones.

5 Tumores mayores de 3 cm incrementan significativamente la mortalidad, la morbilidad y la probabilidad de una remoción completa del tumor. Una RM, una TAC o Angiografía pre-operatorias pueden ser de ayuda para evaluar la ubicación y la relación de las arterias cerebrales anteriores con el tumor. Del 70% al 80% de su irrigación es tomada de la arteria etmoidal anterior, la cual la mayoría de las veces no es embolizada por su relación con la arteria oftálmica (esto puede causar ceguera). Si existen una buena cantidad de arterias que suministren riego a la meninge, pueden ser embolizadas, pero el beneficio suele ser poco. Figura 8: La RM craneal axial A), coronal B) y sagital C) con contraste intravenoso, muestra el tumor subfrontal localizado en el surco del olfatorio en relación con la lámina cribosa del etmoides y con captación de contraste heterogénea, sobre todo en la periferia. (9) Meningiomas del Plano Esfenoidal Surgen de la región plana del hueso esfenoides; anteriores al surco quiasmático en la porción posterior de la fosa craneal anterior. Meningiomas del Tubérculo de la Silla Turca (MTST) El origen de estos tumores se ubica a tan solo 2cm posterior al origen de los tumores pertenecientes al surco olfatorio. El tubérculo de la silla turca es una elevación del hueso localizada entre el surco quiasmático y la silla turca. Por definición, el margen anterior del surco quiasmático (limbo esfenoidal) es el límite entre la fosa craneal media y anterior. A pesar de que los tumores surgen de la fosa craneal media (excepto los del plano esfenoidal, estos provienen de la fosa anterior). Los MTST se caracterizan por producir perdida de la visión (síndrome quiasmático = atrofia óptica primaria + hemianopsia bitemporal). Cuando un MTST crece posteriormente hacia la silla turca este se puede malinterpretar como un macro-adenoma hipofisario. Figura 8: RNM con gadolinio. Meningioma supra e infraselar de 5x4, 3x4.8 cm sobre la silla turca, línea media cerebral anterior, alas menores del esfenoides y apófisis clinoides, con extensión hacia el seno cavernoso izquierdo y englobando la arteria carótida interna izquierda, desplazamiento de la hipófisis y el hipotálamo, con un leve edema del lóbulo frontal. (10)

6 Meningiomas del Agujero Magno (AM) Así como con cualquier lesión en el agujero magno, los síntomas y signos neurológicos que pudieran causar estos meningiomas son muy confusos, y pudieran no sugerir inicialmente la presencia de este tumor en esta localización (Figura-9). En un estudio francés cooperativo, se estudiaron 106 casos de meningiomas AM, 31% surgió del labio anterior del AM, 56% del lateral y 13% del posterior. La mayoría son intradurales, pero pueden ser extradurales o una combinación de ambos (los últimos dos son de origen lateral y de características invasivas, lo que provoca que su extirpación sea más difícil). Pueden estar sobre, debajo o en ambas posiciones de la arteria vertebral. Figura 9: RM T1-WI; meningioma del agujero magno. (11) Meningiomas Asintomáticos Son el tumor primario intracraneal más común, y muchos permanecen asintomáticos durante toda la vida del paciente. El uso rutinario de RM y TAC por diferentes indicaciones ha resultado en el inevitable descubrimiento incidental (asintomáticos) de varios meningiomas. En un estudio poblacional (población caucásica) se observo que la incidencia de los meningiomas correspondía a un 0.9% de las RM tomadas. En otro estudio se observo que el 32% de los tumores primarios de cerebro observados mediante estudios de imagen eran meningiomas; y que un 39% de estos eran asintomáticos. De 63 casos que se les dio seguimiento a 1 año sin tratamiento quirúrgico, el 68% no mostro incremento en su tamaño en un seguimiento a 36.6 meses, en contraparte el 32% tuvieron un crecimiento en un seguimiento a 28 meses. Los meningiomas asintomáticos con calcificaciones observados a través de TAC y/o mostraron hipointensidad en T2WI aparentan tener una tasa de crecimiento lenta. La falta de datos evita la formación de guías terapéuticas, basadas en la evidencia, acerca del tema. La recomendación es la toma de un estudio de imagen de control a los 3-4 meses después del estudio inicial para observar si tiene un crecimiento rápido y luego repetir el estudio de forma anual durante 2 a 3 años. El desarrollo de síntomas nos indicara la necesidad de un estudio de imagen lo más pronto posible. El tratamiento quirúrgico es para aquellos tumores que produzcan síntomas y no puedan ser controlados mediante el uso de medicamentos, o que demuestren un crecimiento acelerado a través de métodos de imagen seriado. El tratamiento quirúrgico demostró una morbilidad peri-operatoria que fue estadísticamente significativa en pacientes mayores de 70 años (23%), en relación con aquellos menores de 70 años (3.5%).

7 Patología Las cuatro variables histológicas más importantes son: 1. Grado. 2. Subtipo Histológico. 3. Índice proliferativo. 4. Invasión a cerebro. Existen diversos sistemas de clasificación patológica, y formas de transición entre los tipos mayores histológicos. Más de un patrón histológico es observado en los tumores. La clasificación de la OMS 2000 se muestra en Tabla Meningiomas con un bajo grado de recurrencia y/o crecimiento agresivo (Grado 1 OMS): a. Meningotelial o meningoteliomatoso, también conocido como sincitial: el más común. Laminas de células poligonales. Algunos usan el término angiomatoso para la variante meningoteliomatosa con relación estrecha de múltiples vasos sanguíneos. (Figura-10) Tabla 2: Clasificación de Meningiomas de la OMS Grado 1 Meningotelial Fibroso (fibroblástico) Transicional (mixto) Psamomatoso Angiomatoso Microquístico Secretor Abundante en tejido Linfoplasmocitario Metaplásico Grado 2 Cordoide Células Claras (intracraneal) Atípico Grado 3 Papilar Rabdoide Anaplásico Figura 10: Microfotografías de espécimen tumoral que demuestra inclusiones meningoteliales además de varios espirales meníngeos (A: hematoxilina y eosina, aumento 100), inmunoreactividad positiva para vimentina (B: inmunotinción de vimentina, aumento 100), y inmunoreactividad positiva para antígeno de membrana epitelial (EMA) (C: inmunotinción EMA, aumento 100). (12) b. Fibroso o fibroblástico: células separadas por tejido estromal de tipo conectivo. Su consistencia es más elástica que la del meningotelial o transicional. (Figura-11A) c. Transicional: es intermedio entre el meningotelial y el fibroso. Las células tiene forma de huso, pero se pueden encontrar áreas células típicas del meningotelial. Se pueden encontrar verticilos; algunos de ellos se encuentran calcificados (cuerpos de psamoma). (Figura-11B) d. Psamomatoso: cuando encontramos la calcificación de los verticilos de la variante meningotelial. (Figura-11C) e. Angiomatoso. (Figura-11D)

8 f. Microquístico: también conocido como húmedo o meningioma vacuolado. La característica es la dilatación del espacio extracelular que usualmente se encuentra vacio, pero que ocasionalmente contenten sustancias que tiñen con PAS 8 (? glicoproteína) o contienen grasa. Los quistes pueden unirse y formar a groso modo quistes visibles a través de estudios de imagen y pueden asemejar a un astrocitoma. (Figura-11E) g. Secretor. (Figura-11F) h. Abundante en tejido Linfoplasmocitario. (Figura-11G) A B C D E F G Figura 11: A) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma fibroblástico. Está compuesto por fascículos de fibras que asemejan células con abundante colágeno en su intersticio. B) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma transicional. Las células tumorales están organizadas en verticilos con centros hialinizados y calcificados. (13) C) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma psamomatoso con numerosos cuerpos de psamoma calcificados y escaso componente meningotelial. (14) D) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma angiomatoso. E) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma microquístico que muestra pequeños quistes llenos de una mucina eosinofílica. F) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma secretor que presentan inclusiones intracitoplásmicas eosinófilas y PAS positivas. (15) G) Micrografía de meningioma abundante en tejido Linfoplasmocitario. (16) 2. Meningiomas con un alto grado de recurrencia y/o crecimiento agresivo: a. Variante atípica: aumento en la actividad mitótica (1-2 figuras mitóticas/ en un campo de alto poder), aumento de la celularidad, áreas focales de necrosis, células gigantes. El pleomorfismo celular no es común y carece de importancia pos sí mismo. El aumento de la atipia celular se correlaciona con el aumento en la agresividad. (Figura-12A) b. Variante rabdoide 9 : usualmente posee características malignas y gran agresividad. El comportamiento es indeterminado cuando no posee características malignas. (Figura-12C) c. Variante maligna: conocida también como la variante anaplásica, papilar o sarcomatosa. Caracterizada por frecuentes áreas mitóticas, invasión cortical, rápida recurrencia después de una aparente remoción tumoral completa, y rara vez metástasis. Frecuentes áreas mitóticas ( 4 por campo de alto poder) o la 8 PAS: Tipo de tinción que utiliza como reactivo el ácido peryódico de Schiff. 9 Rabdoide: Es un adjetivo que indica semejanza a la forma de un bastón o que tiene su forma.

9 presencia de características papilares como grandes predictores de malignidad. Son más comunes en gente joven. (Figura-12B) A B C Figura 12: A) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma atípico. B) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma maligno donde podemos observar una elevada actividad mitótica y una necrosis abundante. Los meningiomas maligno tienen un aspecto histológico de malignidad superior al de los meningiomas atípicos. (15) C) Micrografía (hematoxilina y eosina; 400x) de meningioma rabdoide donde podemos observar necrosis en donde se aprecia morfología rabdoide en la células viables así como un aspecto de tipo apoptótico con condensación de los núcleos y retracción del citoplasma. (16) Términos obsoletos (para la clasificación OMS 2000) presentes en literatura antigua: metaplásico, mixomatoso (mucoide), xantomatoso (abundantes lípidos citoplasmáticos; aparecen vacuolados), lipomatoso, granular, condroblástico, osteoblástico, melanótico. Angioblástico (meníngeo) o hemangiopericitomas (los hemangiopericitomas verdaderos son sarcomas). Otros usan el término angioblástico para tumores histológicamente similares al hemangioblastoma 10. La variante angioblástica de los meningiomas posee una mayor malignidad clínica que otras variantes. Índice Proliferativo Debido a la variación entre las diferentes instituciones y observadores, el uso de los índices de proliferación (e. g. Ki-67 o MIB-1 11 ) no debe ser el único determinante para indicar el grado de severidad. A pesar de ello, estos índices se relacionan con el pronóstico (prognosis) de la enfermedad (Tabla 3). Agregamos la frase con la alta actividad proliferativa, se sugiere un alto índice proliferativo del tumor. Tabla 3: Indícese de proliferación Ki-67 en meningiomas (Figura-13) Descripción y grado OMS Índice medio Ki-67 Porcentaje de recurrencia Meningioma común (Grado 1) 0.7% 9% Meningioma atípico (Grado 2) 2.1% 29% Meningioma anaplásico (Grado 3) 11% 50% 10 Hemangioblastoma: Tumor benigno del sistema nervioso que puede aparecer esporádicamente o asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Constituye aproximadamente el 2 por ciento de los tumores intracraneales y se localiza con mayor frecuencia en los hemisferios cerebelosos y en el vermis. Histológicamente, los tumores están constituidos por múltiples canales capilares y sinusoidales tapizados por células endoteliales, y agregados de células pseudoxantomatosas cargadas de lípidos. Usualmente solitarios, estos tumores pueden ser múltiples y también pueden localizarse en el tronco encefálico, médula espinal, retina, y en el compartimento supratentorial. los hemangioblastomas cerebelosos suelen aparecer en la tercera década con hipertensión intracraneal y ataxia. 11 Ki-67 o MIB-1: Marcadores de proliferación celular y predictores clínicos.0

10 Figura 13: Se muestran 3 micrografías (x400) por medio de técnicas de inmunocitoquímica para Ki-67 en diferentes grados del mismo. A) Grado 1 o meningioma benigno. B) Grado 2 o meningioma atípico. C) Grado 3 o meningioma anaplásico. Las diferencias en el MIB-1 Lls no siempre son tan evidentes entre los diferentes grados de meningioma. (17) Invasión Encefálica La presencia de invasión del parénquima cerebral aumenta los niveles de recurrencia a nivel de la variante atípica de los meningiomas (no anaplásica), pero no es un indicador de malignidad. Invasión al parénquima cerebral en la variante atípica de meningiomas no es indicador de comportamiento maligno. Agregamos la frase con invasión al encéfalo, que sugiere un mayor riego de recurrencia. Metástasis Raramente los meningiomas metastatizan fuera del sistema nervioso central. La mayoría de los que lo hacen son angioblásticos o malignos. El pulmón, el hígado, los ganglios linfáticos y el corazón son los lugares más comunes para metástasis. Diagnostico Diferencial / Consideraciones Diagnosticas de Meningioma 1. Múltiples meningiomas: sugiere neurofibromatosis tipo Xantoastrocitoma pleomórfico 13 : pueden mimetizar a un meningioma por su localización periférica, y pueden tener una cola de duramadre. 3. Enfermedad de Rosai-Dorfman: se sospecha especialmente cuando se encuentran lesiones extra-craneales. Es una enfermedad del tejido conectivo que presenta histiositosis sinusoidal y linfadenopatía (la mayoría cursan con linfadenopatía cervical) masiva indolora. Común en adultos jóvenes. La presentación aislada solamente intra-craneana es rara. En la RM: se observa mejor una masa con base en la duramadre de características similares a un meningioma, puede tener una cola de duramadre. Localizaciones intra-axiales más comunes son: las convexidades del cráneo, la para-sagital, la supraselar, el seno cavernoso. Patología: Tejido conectivo denso fibrocolagenoso con células en forma de huso e infiltración linfocítica, con la presencia de marcadores CD68 y S En la proliferación histocítica no se encuentra malignidad. Los histiocitos 12 Neurofibromatosis tipo2: Enfermedad autosómica dominante caracterizada por la alta incidencia de neuromas acústicos bilaterales así como de otros tumores intracraneales benignos entre los que se incluyen meningiomas, ependimomas, neurofibromas espinales y gliomas. La enfermedad se ha vinculado con las mutaciones del gen NF2 sobre el cromosoma 22 (22q12) y usualmente se presenta clínicamente en la primera o segunda década de la vida. 13 Xantoastrocitoma pleomórfico: Es una neoplasia glial rara que se cree que está formada por astrocitos subpiales y representa una forma distinta de astrocitoma supratentorial.

11 espumosos son característicos. La cirugía y la inmunoterapia son inefectivos. Bajas dosis de radioterapia pueden ser la mejor opción. (Figura-14) A B C Figura 14: A) RM (T1-WI) de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman que muestra el grado de invasión a cavidades orbitarias. B) Fotografía de un paciente nigeriano con enfermedad de Rosai-Dorfman que demuestra proptosis bilateral. (18) C) Fotografía de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman. Las manifestaciones orbitarias aisladas no aclaran el diagnóstico. (19) Evaluación RM Ocasionalmente puede observarse isointenso con respecto al encéfalo en T1WI y T2WI, pero se refuerza (se observa más hiperintenso) la imagen con gadolinio. Las calcificaciones se observan como una señal de vacio (hueco) en la RM. Proporciona información acerca de los senos venosos de la duramadre (su precisión como predictor de invasión a los senos 90%). La cola de duramadre, es un hallazgo común. (Figuras-15 a 16) A B C D Figura 15: RM sin contraste de paciente femenino de 46 años de edad. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un pequeño meningioma (de la convexidad) en la región fronto-parietal izquierda con su base en la duramadre que es casi isointenso a la materia gris del cerebro. B) Ventana T2-WI en corte axial; muestra el tumor de calidad hiperintensa en comparación a la materia blanca del cerebro e isointenso en comparación a la materia gris del cerebro. No muestra datos de edema. C) Ventana FLAIR-WI en corte axial; muestra un incremento en la señal de intensidad en comparación a la materia blanca del cerebro y ligeramente hiperintenso a la corteza cerebral normal. D) Ventana T2-WI en corte coronal; muestra mismos hallazgos que corte axial anterior.

12 A B C Figura 15: RM contrastada del mismo paciente de la figura 14. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un refuerzo en la intensidad (es decir se observa hiperintenso) de la masa tumoral. B) Ventana T1-WI en corte coronal; muestra un refuerzo en la intensidad de la masa tumoral. También la presencia de una cola de duramadre (flecha naranja) lo que representa un endurecimiento de la misma; ya sea por reactividad al tumor o por infiltración del mismo. C) Corte más posterior al B. TAC Los tumores se observan homogéneos, se observan mejor con su base pegada a lo largo del borde de la duramadre. Sin contraste las unidades Hounsfield que maneja son de en meningiomas los cuales se correlacionan con la presencia de calcificaciones psamomatosas. Puede existir un ligero edema cerebral, o puede estar francamente marcado a través de toda la materia blanca del hemisferio cerebral. (Figura-16) A B C D Figura 16: Imágenes A y B pertenecen a un paciente femenino de 44 años de edad. A) Corte axial de TAC simple; muestra un típico meningioma para-sagital lobulado hiperdenso. B) Corte axial de TAC contrastado; muestra un reforzamiento (es decir se observa hiperdenso) del tumor y la presencia de edema ligero de la materia blanca adyacente. C) Corte axial de TAC contrastado de un paciente femenino de 68 años de edad; muestra un meningioma en placa reforzado en el ala izquierda del esfenoides y hiperostosis del tejido esfenoidal adyacente y de los huesos orbitarios. Además se observa un ligero involucro extra-axial del tumor en la parte izquierda de la fosa media alrededor de las áreas con hiperostosis. El involucro de los tejidos blandos es mejor observado mediante RM. D) Corte coronal de TAC simple de un paciente femenino de 79 años de edad; muestra la calcificación de un meningioma en región tentorial derecha.

13 Meningiomas interventriculares: el 50% producen edema extraventricular. En un Angio-TAC, estos pueden aparentar ser malignos. (Figura-17) A B C D Figura 17: Se muestran imágenes de un TAC simple (A y B) y un TAC contrastado (C y D) de un paciente masculino de 59 años de edad que presenta defecto visual en ojo derecho con meningioma interventricular. El TAC mostro una masa bien circunscrita en cuerno occipital del ventrículo lateral izquierdo, la cual dilata moderadamente el mismo. Además se encuentran placas de Calcio (++) probablemente pertenecientes a los plexos coroideos desplazados. También se puede observar edema el cual causa un borramiento de las cisuras adyacentes a la lesión y un efecto de masa en cuerno frontal ipsilateral. C y D) muestran un reforzamiento homogéneo de la lesión. El cáncer de próstata puede mimetizar un meningioma (las metástasis de cáncer de próstata en cerebro son raras, pero frecuentemente invade hueso y puede invadir el cráneo y causar una hiperostosis). (Figura-18) A B C D Figura 18: Se muestra imágenes de un TA simple (A), un TAC contrastado (B), y una gammagrafía (C y D) de un paciente masculino de 71 años de edad con diagnostico de cáncer de próstata. A) Muestra masa extra axial en región derecha. B) Muestra reforzamiento del tumor, efecto de masa, y edema intra-cerebral. C y D) Muestra involucro óseo en región de la lesión demostrada por TAC y en las diferentes partes del cuerpo afectadas. Angiografía El patrón clásico: llega temprano y se va tarde (aparece temprano en la fase arterial y persiste más allá de la fase venosa). Los meningiomas característicamente tienen arterias alimenticias (colaterales) pertenecientes a la arteria carótida externa. Excepciones: la posición frontal media baja (surco olfatorio) de los meningiomas, estos pueden ser alimentados de la arteria carótida interna (ramas etmoidales de la arteria oftálmica). Los meningiomas supraselares también pueden ser alimentados por grandes ramas de la arteria oftálmica. Los meningiomas paraselares son alimentados de la arteria carótida interna. Una alimentación vascular secundaria de estos tumores pueden ser originarse de las ramas pineales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior.