Riñón en torta drenado a través de un uréter único asociado a estenosis de la unión pieloureteral

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Manuel Benítez Cano
hace 7 años
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1 Riñón en torta drenado a través de un uréter único asociado a estenosis de la unión pieloureteral Jesús Ángel Fernández Fernández 1, Yoadi Elena Tocuyo Campero 2. 1 Urólogo Infantil, Hospital Universitario de Maracaibo, Universidad del Zulia, Venezuela. 2 Residente de Cirugía Infantil, Hospital Universitario de Maracaibo, Universidad del Zulia, Venezuela. RESUMEN El riñón en torta representa una anomalía infrecuente de fusión renal drenada a través de dos uréteres. Presentamos un caso de hidronefrosis en un riñón en torta, drenado con uréter único con estenosis de la unión pieloureteral que obligó a intervención quirúrgica. ABSTRACT The cake kidney is a rare renal fusion condition drained through two ureters. We report a case of a kidney hydronephrosis cake, drawn with single ureter with ureteropelvic junction stenosis forcing surgery. Palabras clave: cirugía pediátrica, riñón en torta, uréter único, estenosis de la unión pieloureteral. Hospital Universitario de Maracaibo y Universidad del Zulia Información de contacto: JA Fernández, correo electrónico: jafernandezf@hotmail.com Recibido: septiembre de Aceptado: diciembre de

RESUMEN El riñón en torta representa una anomalía infrecuente de fusión renal drenada a través de dos uréteres.

2 Introducción El riñón en torta es una rara anomalía congénita del tracto urogenital, definida por Gleen como la fusión completa de ambos riñones localizados en la región pélvica, drenados usualmente por dos uréteres (1). Estos representan apenas el 2 % de las anomalías de fusión del riñón (2). Hay pocos reportes en la literatura de riñones en torta drenados por un solo uréter (3-7). Más rara aún es la asociación con estenosis de la unión pieloureteral (4). Presentamos el caso clínico de una niña con riñón en torta con estenosis de la unión pieloureteral de un uréter único, que obligó a intervención quirúrgica. El caso Se reporta el caso de una lactante femenina de 4 meses de edad con diagnóstico prenatal de hidronefrosis derecha al cuarto mes de gestación. La paciente se mantuvo asintomática hasta el momento de la cirugía al cuarto mes de vida. El examen físico reveló una masa móvil infraumbilical, de aproximadamente 10 cm de diámetro, lateralizada hacia la derecha, con superficie lisa, forma redondeada, consistencia renitente y no dolorosa. La ecografía reveló riñón derecho intrínsecamente bien conformado. Riñón izquierdo con pielocaliectasia y pelvis renal de aspecto quístico con diámetros máximos de 5,98 x 4,20 cm, que planteó una estrechez severa de la unión pieloureteral (Imagen 1). La uretrocistografía miccional fue normal. El cintilograma renal con DMSA reveló parénquima renal bilateral funcionante de localización infraumbilical, con mayor hipercaptación del derecho (Imagen 2). La cirugía fue realizada a través de una incisión mediana infraumbilical. El riñón fue abordado a través de la línea avascular de Toldt izquierda. Se evidenció un riñón en torta de aproximadamente 12 cm de diámetro por encima de la vejiga, con pelvis renal muy dilatada y estenosis de unión pieloureteral de un único uréter que se dirigía al lado izquierdo de la vejiga (Imagen 3). La vascularización dependía de una arteria renal única que emergía de la cara anterior de la aorta antes de su bifurcación, y alcanzaba y se distribuía al tejido renal por su cara posterior. Se realizó pieloplastia desmembrada en la cara anterior de la pelvis y se dejó catéter doble J. Discusión Un grado variable de anomalías de fusión renal es visto en aproximadamente 1 de cada 250 autopsias (8). Entre éstas, los riñones en herradura representan la anomalía más común, vistos en 1 por cada nacidos vivos (9). El riñón en disco o torta, representa una rara anomalía de fusión, caracterizada porque ambos riñones se encuentran fusionados en ambos polos simulando una torta o pastel, localizados en la pelvis y drenados por un doble sistema excretor. Al igual que otras anomalías de fusión renal, es más comúnmente encontrada en varones, con un radio masculino: femenino de 2-3:1(2). Se han reportado casos en edades comprendidas entre el nacimiento y la octava década de la vida (7). El mecanismo 80

Más rara aún es la asociación con estenosis de la unión pieloureteral (4).

3 Imagen 1. Ecografía renal. Las líneas punteadas en blanco delimitan un riñón derecho morfológicamente bien conformado. Puede observarse gran dilatación de pelvis renal sugirió descartar una estrechez severa de la unión pieloureteral. Imagen 2. Cintilograma renal con DMSA. Parénquima renal funcionante con mayor captación del lado derecho (R). etiopatogénico de la mayoría de estas anomalías es desconocido; sin embargo, parecen resultar de la fusión precoz de los cuerpos metanéfrico en la pelvis. La orientación anatómica y el tipo de fusión están relacionados con el momento en el cual los riñones entran en contacto. Clínicamente, pueden permanecer asintomáticos o ser hallazgos casuales durante autopsias. Se describen casos de nefrectomías erróneas al ser confundido con tumores (10). Suelen manifestarse con dolor abdominal debido a compresión de vísceras vecinas, o por tracción de vasos renales secundaria al peso del órgano (2). Pueden infectarse y comprometer su 81

Parénquima renal funcionante con mayor captación del lado derecho (R).

4 Imagen 3. Riñón en torta. Las flechas señalan la pelvis renal dilatada. (RD) Riñón derecho. (RI) Riñón izquierdo. funcionalismo, o sospecharse por lesiones no relacionadas con el riñón, tales como: migración testicular anormal, tetralogía de Fallot, agenesia vaginal o sacra y anormalidades anales (7). Anomalías urológicas asociadas incluyen; reflujo vesicoureteral, ureterocele y obstrucciones pieloureterales y ureterovesicales (5). En todas las anomalías de fusión renal, la vascularización arterial y el drenaje venoso son anormales (2). Estas anomalías de vascularización, incrementan el riesgo de compromiso vascular debido a trauma pélvico, enfermedad vascular, lesiones ocupantes de espacio (11), o durante la gravidez (12). La mayoría de los riñones en torta poseen un doble sistema colector. Existen pocos reportes de un sistema colector único, asociado o no a otras anomalías congénitas (3-7). Conclusión El riñón en torta representa una de las anomalías de fusión renal más infrecuentes. Su presencia, no traduce indefectiblemente un mal pronóstico, sin embargo, debe obligar a excluir anomalías que cursen con éxtasis urinario, infección, formación de cálculos y compromiso vascular, además de, garantizar la vigilancia a largo plazo de la función renal. 82

Anomalías urológicas asociadas incluyen; reflujo vesicoureteral, ureterocele y obstrucciones pieloureterales y ureterovesicales (5).

5 Referencias 1. Gleen JF. Fused pelvic kidney. J Urol 1958; 80: Kaufman MH, Findlater GS. An unusual case of complete renal fusion giving rise to a cake or lump kidney. J Anat 2001;198: Martinez-Lazaro R, Cortes-Blanco A.: A. Cake kidney drained by single ureter: MAG3 renogram for diagnosis and function follow-up. Nephrol Dial Transplant. 2000; 15: Calado AA, Macedo A Jr, Srougi M. Cake kidney drained by single ureter. Int Braz J Urol. 2004; 30: Schwartz MJ, Bartolotta R, Brill PW, Kovanlikaya A, Hanna M. Pelvic Cake Kidney With a Solitary Ureter and Bilateral Congenital Absence of the Vas Deferens. Urology 2010; 75: Andrew B. Rosenkrantz, Martin Kopec, and Shaked Laks. Pelvic Cake Kidney Drained by a Single Ureter Associated With Unicornuate Uterus. Urology, 2010; 76: Goren E, Eidelman A. Pelvic cake kidney drained by single ureter. Urology. 1987; 30 (5): Amis ES, Newhouse JH. Congenital anomalies. Essentials of uroradiology. Boston: Little, Brown; pp Decter RM. Renal duplication and fusion anomalies. Pediatr Clin North Am 1997; 44: Srivastana RN, Singh M, Ghai OP, Sethi U. Complete renal fusión ( cake / lump kidney). Br J Urol 1971; 43: Brock JW, Braren V, Phillips K, Winfield AC. Caudal regression with cake kidney and a single ureter: a case report. J Urol 1983; 130: Turkvatan A, Demir D, Olcer T, et al. Cake kidney: MDCT urography for diagnosis. Clin Imaging. 2006; 30 (6):

Calado AA, Macedo A Jr, Srougi M. Cake kidney drained by single ureter. Int Braz J Urol. 2004; 30:321-322. 5. Schwartz MJ, Bartolotta R, Brill PW, Kovanlikaya A, Hanna M.

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