4Cirugía de Epilepsia en población pediátrica

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1 4Cirugía de Epilepsia en población pediátrica DR. RAFAEL VILLALOBOS Fundación para el Estudio y Tratamiento de las Enfermedades Neurológicas FETEN, Hospital de Nuestra Señora de la Salud y Universidad Autónoma de San Luis Potosí, Servicio de Neurofisiología Invasiva, Departamento de Neurocirugía, S.L.P., México. DR. JAIME TORRES CORZO Neurocirugía Funcional y de Epilepsia División de Neurocirugía. Jefe de la Unidad de Biomonitoreo Intituto Nacional de Neurología Manuel Velasco Suárez, México. DR. MARIO A. ALONSO VANEGAS Jefe de Neurología Funcional y Epilepsia, Instituto Nacional de Neurología y Neurocrugía Dr. Manuel Velasco Suárez, México, D.F. DR. ROBERTO RODRÍGUEZ DELLA VECCHIA Neurólogo adjunto del Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, San Luis Potosí. RESUMEN La evaluación de la enfermedad epiléptica ha cambiado radicalmente gracias al advenimiento de procedimientos diagnósticos que han transformado el entendimiento del fenómeno neurofisiológico responsable de la generación de crisis convulsivas. En los Estados Unidos solamente 2 millones de personas sufren de esta enfermedad, y de este total aproximadamente un 20% continua convulsionando a pesar de recibir tratamiento médico apropiado [1], lo cual coloca a esta entidad como una prioridad en la salud pública de cualquier país. La tecnología en múltiples áreas de diagnóstico ha permitido manejar al paciente con epilepsia de una manera más integral, y por tanto con expectativas de calidad de vida muy superiores. Podríamos concretar estos avances tecnológicos en sustancialmente tres áreas en donde el progreso ha sido afortunadamente desproporcionado; primero el mejoramiento en la obtención de imágenes anatómicas y funcionales que permiten correlacionar la patología con actividad epileptogénica definida. Segundo el entendimiento de la semiología electro-clínica como consecuencia de la generación de una actividad cortical anormal con subsiguiente activación de diferentes áreas de la corteza cerebral, lo cual hizo posible el nacimiento del tratamiento quirúrgico de la epilepsia, y finalmente el descubrimiento de genes que influyen en la presentación de un síndrome

2 de epilepsia determinado que define un diagnóstico y orienta a un tratamiento y pronóstico en particular. 36 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Los pacientes candidatos a cirugía de epilepsia precisan de una evaluación prequirúrgica extensa que incluye estudio clínico, neurofisiológico, de neuroimagen así como la consideración de diversas técnicas quirúrgicas. Esta evaluación requiere un equipo multidisciplinario que integre todas estas áreas. Hasta la década pasada, eran pocos los centros donde se practicaba cirugía de la epilepsia; no obstante, se ha producido en los últimos años un fuerte incremento en el número de centros a nivel mundial. Es por tanto que urge una normatividad de la forma como se evalúa a los pacientes así como la forma en la cual se realizan los procedimientos. La cirugía de la epilepsia pediátrica se ha transformado en un período muy breve, pasando de ser un proceso relativamente aislado a una opción terapéutica muy utilizada en varios tipos de epilepsia refractaria a tratamiento médico, esto se debe fundamentalmente al mejor conocimiento, entre los epileptólogos y pacientes epilépticos, de lo que la cirugía puede aportarles y, por último, a su efectividad y a su excelente relación costo-beneficio. El tratamiento quirúrgico de la epilepsia constituye en la actualidad una modalidad terapéutica efectiva y segura. Los médicos que atienden pacientes epilépticos deben conocer e identificar los candidatos quirúrgicos y ofrecerles la cirugía en el momento apropiado, con el objetivo de prevenir las consecuencias negativas de la epilepsia no controlada farmacológicamente. SELECCIÓN DE CANDIDATOS PARA LA REALIZACIÓN DE CIRUGÍA DE EPILEPSIA I. Definición de términos La evaluación del paciente con epilepsia se ha refinado en los últimos años gracias al surgimiento de la unificación de criterios y la utilización de tecnología sensible en la detección y localización de anormalidades específicas encaminadas a un diagnóstico y pronóstico de mayor certeza. Aunque existen avances importantes en diferentes áreas de diagnóstico, es imposible detallar de forma completa para esta norma tecnica cada uno de los procedimientos utilizados en este rubro. Las convulsiones generalmente ocurren en el contexto de un síndrome de epilepsia, esto representa a un grupo de signos y síntomas, que asociados, resultan en una entidad reconocible, y nos permite determinar un plan de abordaje específico (1). En esta comunicación pretendemos agrupar a las diferentes modalidades diagnósticas que han influido en la forma como se diagnostica la epilepsia desde el punto de vista de la epileptología y sus diferentes subespecialidades de apoyo médico, los detalles pertenecen al dominio del especialista en diferentes áreas que incluyen la neurofisiología, medicina del sueño, neuroradiología,

3 medicina nuclear y genética. Para fines de presentación y clasificación estos procedimientos se agrupan como: Estudios neurofisiológicos, estudios de imagen, y estudios genéticos. Reconocemos que existen además avances en el área de neuropsicología, sobre todo en lo referente a epilepsia del lóbulo temporal, por tanto esto será objeto de una discusión conjunta con la prueba de Wada dado que ambos estudian lenguaje y funciones de memoria. La cirugía de epilepsia es la resección o desconexión de las regiones subcorticales o neocorticales, encaminada a la remoción de la corteza activa y potencialmente epileptogénica cuyo objetivo principal es la curación o la mejoría significativa del paciente con crisis epilépticas independientemente de su funcionalidad. 37 Indicaciones para la realización de un procedimiento quirúrgico encaminado al tratamiento de las epilepsias: Como regla general la cirugía de epilepsia se aplica solamente para las siguientes dos entidades: 1. Epilepsia refractaria a tratamiento médico (ILAE, 1997). 2. Síndrome remediable quirúrgicamente (Engel 1997). 1. Epilepsia fármaco resistente Se define como la incapacidad para obtener control en la aparición de crisis convulsivas con 3 o mas anticonvulsivantes mayores en un período no menor a 2 años de tratamiento continuado, con supervisión adecuada para la ingesta y/o manejo de medicamentos, bajo los estándares de dosificación adecuados, y/o seguimiento con niveles plasmáticos dentro de lo aceptado como terapéutico. Se incluye la descripción de los fármacos considerados como anticonvulsivantes de primera elección con las dosis de mantenimiento aceptadas (Tabla 8.1). Cualquier paciente que a pesar de cumplir con los lineamientos del manejo medicamentoso continua con crisis o presenta efectos adversos intolerables puede considerarse como portador de epilepsia refractaria a tratamiento médico y por tanto como candidato quirúrgico. 2. Síndrome remediable quirúrgicamente Los pacientes que califican a un procedimiento quirúrgico en este contexto, por regla general son pacientes con epilepsia refractaria a tratamiento médico. Sin embargo existen categorías dentro de las crisis sintomáticas como: - Las crisis mesiales temporales

4 Tabla 8.1. Fármacos de primera elección en dosis de mantenimiento Acido valpróico mg/kg/d - Carbamazepina mg/kg/d - Clobazam - - Difenilhidantoina 5-10 mg/kg/d - Etosuximida mg/kg/d - 38 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Felbamato - - Fenobarbital 5-8 mg/kg/d - Lamotrigina 1-5 mg/kg/d - Levatiracetam - - Metusuximida - - Oxcarbazepina - - Tiagabina - - Topiramato 5-9 mg/kg/d - Zonizamida La epilepsia neocortical Los procedimientos quirúrgicos en estas dos entidades de bajo índice de remisión espontánea, elevada morbilidad y costos de tratamiento tienen un resultado muy satisfactorio en el control de las crisis, con morbilidad potencial y el análisis de costo-efectividad del manejo quirúrgico justifican que los pacientes sean candidatos como síndrome remediable quirúrgicamente. Otros síndromes remediables quirúrgicamente son los siguientes: - Hemimegalencefalias - Displasias Corticales - Síndrome de Sturge Weber - Encefalitis de Rasmussen - Epilepsia Hemiplejica Infantil (Sindrome HHE) - Sindrome de Landau Kleffner II. Cirugía de epilepsia desde el punto de vista de síndromes específicos Es imperativo mencionar que los procedimientos se basan en crisis parciales y no a un fenómeno generalizado, sin embargo dentro de este contexto puede llegar a ser difícil diferenciar ciertos tipos de crisis particularmente de origen frontal en la vecindad de la corteza motora, o aquellas con tiempos de generalización secundaria que pueden ocurrir antes de los 150 milisegundos. Se deben cumplir dos premisas: a) El paciente cumple con los criterios de epilepsia refractaria a tratamiento

5 médico; b) El paciente es candidato a un procedimiento de cirugía de epilepsia. Las opciones quirúrgicas se pueden dividir de la siguiente manera: 1. El paciente es candidato a cirugía de epilepsia lesional en sus variedades: a) Resolutiva b) No resolutiva 2. El paciente es un candidato a cirugía de epilepsia no lesional en sus variedades: a) Resolutiva b) No resolutiva 3. El paciente es candidato a cirugía de epilepsia lesional o no lesional en variedad paliativa 39 A continuación se presenta la propuesta de clasificación basada en síndromes que se adapta mejor para fines de evaluación prequirúrgica (Tabla 8.2). En este esquema de clasificación se incluyen las epilepsias idiopáticas, autosómicas, reflejas, o las que no cumplen el diagnóstico de epilepsia, aunque estos síndromes no requieran manejo quirúrgico. Es importante mencionar que algunos trastornos específicos tienen características que les hacen muy peculiares en su abordaje quirúrgico aun cuando comparten una etiología sintomática definida, un ejemplo de lo anterior son la esclerosis tuberosa o la enfermedad de Rasmussen. Algunos trastornos específicos se listan a continuación (Tabla 8.3), y es obvio que no todos ameritan cirugía. III. Principios básicos de investigación prequirúrgica La evaluación siempre debe estar encaminada a la determinación del inicio epileptogénico, que es el sitio donde se generan los potenciales anormales responsables de la crisis. El entendimiento de la semiología electroclínica es la manifestación del recorrido de la proyección y la activación secuencial de las diferentes zonas que a su paso la crisis genera en la corteza cerebral. Es por tanto necesario identificar en el proceso de la evaluación, lo siguiente: Inicio epileptogénico: Inicio de los potenciales anormales que, en su propagación generan una crisis epiléptica. Zona epileptogénica: Región cortical que además de incluir el IE es capaz de autonomía y por tanto de CE. Zona sintomatogénica: Corteza cerebral que, al activarse, manifiesta el evento convulsivo. Es importante mencionar que el patrón temporal en donde se manifiesta la crisis nos proporciona información valiosa, y aunque existen sugerencias de cambios pre-ictales y post-ictales tempranos y tardíos,

6 Tabla 8.2. Clasificación de la Epilepsia basada en Síndromes Síndromes Epilepsias Focales Idiopáticas de la lactancia y la niñez Entidades Específicas Convulsiones Benignas Infantiles (No familiares) Epilepsia Centrotemporal Benigna Epilepsia Infantil Temprana Benigna Occipital (Tipo Panayiotopoulos) 40 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Epilepsias Focales Familiares (Autosómicas Dominantes) Epilepsias Focales Sintomáticas (o probablemente Sintomáticas) Entidades en donde es aplicable la cirugía de Epilepsia Epilepsias Idiopáticas Generalizadas Epilepsia Occipital Infantil Tardía (Tipo Gastaut) Convulsiones Benignas Familiares Neonatales Convulsiones Benignas Familiares Epilepsia Nocturna Frontal Autosómica Dominante Epilepsia del Lóbulo Temporal Familiar Epilepsia Familiar Focal con Localizaciones Variables Epilepsias Límbicas Epilepsia Mesial Temporal con Esclerosis Hipocampal Epilepsia Mesial Temporal Definida por Etiologías Específicas Otros Tipos Definidos por Localización y Etiología Epilepsias Neocorticales Síndrome de Rasmussen Síndrome de Hemiconvulsión-Hemiplejia Otros Tipos Definidos por Localización y Etiología Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia Epilepsia con Crisis Mioclónicas Astáticas Ausencias Infantiles Epilepsia con Ausencias Mioclónicas Epilepsias Idiopáticas Generalizadas con Fenotipos Variables Ausencias Juveniles Epilepsia Mioclónica Juvenil Epilepsia con Crisis Generalizadas Tonico- Clónicas Solamente Epilepsias Generalizadas con Crisis Febriles Plus Epilepsias Reflejas Epilepsia Idiopática Fotosensible Occipital Otras Epilepsias Sensitivas Visuales Epilepsia Primaria de la Lectura

7 Epilepsia Crisis Estremecimiento Encefalopatías Epilépticas (en las cuales la anormalidad epiéptica puede contribuir a la disfunción progresiva) Entidades donde es aplicable la Cirugía de Epilepsia Encefalopatía Mioclónica Temprana Síndrome de Ohtahara Síndrome de West Síndrome de Dravet (Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia) Estado Epiléptico Mioclónico en Encefalopatías No- Progresivas 41 Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia con Estado Epiléptico Continuo durante el Sueño de Ondas Lentas Epilepsias MIoclónicas Progresivas Crisis que no conllevan neceariamente diagnóstico de Epilepsia Lipofuscinosis Neuronal Ceroide Sialidosis Enfermedad de Lafora Enfermedad de Unverricht-Lundborg Distrofia Neuroaxonal MERRF Epilepsia Mioclónica de Fibras Rasgadas Rojas Atrofia Dentatorubropalidoluisiana Crisis Benignas Neonatales Febriles Convulsiones Reflejas por Abstinencia Alcohólica Crisis inducidas por drogas o inducidas por sustancias Crisis Postraumáticas Inmdiatas y Tempranas Single Seizures or Isolated Cluters of Seizures Rarely Repeated Seizures. Tabla 8.3. Trastornos relacionados a Síndromes de Epilepsia Trastornos Epilepsias Mioclónicas Progresivas Síndromes Neurocutáneos Malformaciones del Desarrollo Cortical Entidades donde es aplicable la Cirugía de la Epilepsia Entidades Específicas Lipofuscinosis Neuronal Ceroide Sialidosis Enfermedad de Lafora Enfermedad de Unverricht-Lundborg Distrofia Neuroaxonal MERRF Epilepsia Mioclónica de Fibras Rasgadas Rojas Atrofia Dentatorubropalidoluisiana Otra Esclerosis Tuberosa Neurofibromatosis Hipomelanosis de Ito Síndrome Nevo Epidermal Síndrome de Sturge-Weber Lisencefalia Aislada Síndrome de Miller-Dieker Lisencefalia Ligada al X Heterotopia en Banda Subcortical Heterotopia Nodular Periventricular Heterotopia Focal Hemimegalencefalia Síndrome Perisilviano Bilateral Polimicrogiria Unilateral

8 Esquicencefalias Focales o Multifocales Displasias Corticales MIcrodisgenesias 42 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Otras Malformaciones Cerebrales Entidades donde es aplicable la Cirugía de la Epilepsia Tumores Entidades donde es aplicable la Cirugía de la Epilepsia Alteraciones Cromosomicas Trastornos Monogenicos Mendelianos con Mecanismos Patogénicos Complejos Enfermedades Heredo-Metabólicas Lesiones Prenatales o Perinatales: Isquemicas o Anóxicas o Infecciones Cerebrales que Causan Encefalopatías Estáticas Entidades donde es aplicable la Cirugía de Epilepsia Infecciones Postnatales Entidades donde es aplicable la Cirugía de Epilepsia Otros Factores Postnatales Entidades donde es aplicable la Cirugía de Epilepsia Misceláneos Entidades donde es aplicable la Cirugía de la Epilepsia Síndrome de Aicardi Síndrome PEHO Síndrome Acrocalloso Otros TDNE Benigno Gangliocitoma Ganglioglioma Angioma Cavernoso Astrocytomas Hamartoma Hipotalámico (con crisis Gelasticas) Otros Monosomia Parcial 4P o Síndrome de Wolf-Hirschorn Trisomia 12p Síndrome de Inversión Duplicación 15 Cromosoma 20 en anillo Otros Síndrome de X Frágil Síndrome de Angelman Síndrome de Rett Otros Hiperglicinemia No Cetosica Acidemia D-Glycerica Acidemia Propionica Deficiencia de Sulfito-Oxidasa Deficiencia de Fructuosa 1-6 Difosfatasa Acidurias Orgánicas Dependientes de Piridoxina Aminoacidopatías (Enfermedad de Orina de Maple Fenilcetonuria, Otros) Trastornos del Ciclo de la Urea Trastornos del Metabolismo de Carbohidratos Trastornos del Metabolismo de Biotina Trastornos del Metabolismo del Ácido Fólico y Vitamina B12 Deficiencia de Proteína Transportadora de Glucosa Enfermedad de Menkes Glucogenosis Enfermedad de Krabbe Deficiencia de Fumarasa Trastornos Peroxisomales Síndrome de Sanfilippo Enfermedades Mitocondriales (Deficiencia de Piruvato Deshidrogenasa, Trastornos de la Cadena Respiratoria, MELAS) Porencefalia Leucomalacia Periventricular Microcefalia Calcificaciones Cerebrales y otras lesiones causadas por Toxoplasmosis, CMV, HIV, etc. Cisticercosis Encefalitis Herpética Meningitis Bacteriana Otras Traumatismo Craneoencefálico Accidente Cerebrovascular Otros Enfermedad de Celiaca (Epilepsia con calcificaciones occipitales y Enfermedad Celiaca) Síndrome de Coffin-Lowry Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Huntington Enfermedad de Alpers

9 las capturas de eventos ictales e interictales continúan siendo los parámetros de investigación principales. Los estudios diagnósticos por tanto son: El Inicio epileptogénico: Solo en registro ictal La Zona epileptogénica: Registros ictales e interictales La Zona sintomatogénica: Solo en registro ictal FASE I 43 Estudios realizados de manera no invasiva para localizar la zona epileptogénica en pacientes que cumplen con los criterios de la epilepsia refractaria a tratamiento médico. FASE II Evaluación invasiva mediante electrodos implantados en el espacio subdural para determinar las áreas de la corteza elocuente o epileptogénica, que potencialmente será resecada en un segundo tiempo quirúrgico. IV. Valoración preoperatoria encaminada a estudiar funciones elocuentes Las funciones elocuentes directamente relacionadas a la cirugía de epilepsia son variadas y su localización preoperatoria puede ser compleja, de hecho la gran mayoría de la información sobre corteza funcional proviene de la fase II, sin embargo se pueden hacer en este apartado varias consideraciones. Las funciones elocuentes identificables después de una cirugía cerebral son lenguaje, visión, función motora y memoria. Es posible que un neurólogo conductual y un neuropsicólogo trabajando conjuntamente puedan identificar déficits específicos, como los relacionados con la corteza de asociación visual o las zonas aledañas al giro angular, por mencionar algunos. Sin embargo, la piedra angular de esta evaluación preoperatoria incluye la evaluación neuropsicológica y la prueba de Wada. Finalmente es importante mencionar en relación a esta última que en centros quirúrgicos en los que se cuenta con estimulación cerebral, la prueba de Wada puede ser obviada. 1. Evaluación neuropsicológica Una evaluación neuropsicológica debe formar parte de todo estudio prequirúrgico en cirugía de la epilepsia. Para que sea adecuada, debe valorar globalmente todas las funciones cognitivas del paciente y, en función del resultado preliminar y del tipo de cirugía a realizar, deben explorarse más profundamente las funciones cognitivas considera-

10 44 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA das como más relevantes por el neuropsicólogo clínico especializado. Será este profesional quien seleccione la batería de pruebas que van a realizarse en cada paciente, de tal forma que proporcione información homogénea que permita un diagnóstico neuropsicológico completo y exacto. Habitualmente, cada centro de cirugía de epilepsia tiene su protocolo de estudio neuropsicológico, el cual, en general, incluye pruebas de función intelectual general, lateralidad, atención, lenguaje, memoria, funciones ejecutivas, motoras, práxicas, gnósicas y evaluación de personalidad, emoción, motivación y ajuste social (2, 3). En la epilepsia del lóbulo temporal es especialmente importante la valoración de la memoria y lenguaje. Específicamente, los transtornos de memoria verbal se relacionan con las alteraciones del lóbulo temporal izquierdo (o dominante para el lenguaje), ya sean por lesión o por resección quirúrgica, y los de memoria visuoespacial con el lóbulo temporal derecho (o no dominante). Las alteraciones de memoria en epilepsia temporal mesial o medial (ETM) se correlacionan con el grado de pérdida neuronal hipocampal y el grado de atrofia visualizado mediante Resonancia Magnética (RM) (4). 2. Prueba de Wada La prueba de Wada o de amobarbital intracarotídeo debe ser realizada y evaluada por el epileptólogo y el neuropsicólogo clínico con experiencia en valoración de pacientes prequirúrgicos. Mediante esta prueba se documentan las posibles alteraciones sobre el lenguaje y la memoria en la cirugía de resección del lóbulo temporal y frontal, tras anestesiar el hemisferio ipsilateral y contralateral de forma secuencial con amobarbital sódico. El estudio ipsilateral evalúa la localización del lenguaje en un paciente dado; la inyección ipsilateral a su vez nos ayuda a determinar el grado de afección de memoria que pudiera presentar el paciente una vez realizada la resección del lóbulo temporal ipsilateral, y por tanto el déficit contralateral potencial. En otras palabras la prueba de Wada estudia el lenguaje ipsilateral y la memoria contralateral. La gran variabilidad en la realización de la prueba entre los distintos centros dificulta la validación conjunta. La prueba de Wada ha sido objeto de numerosas críticas; pese a ello, diversos trabajos demuestran su eficacia en la determinación de la dominancia cerebral para el lenguaje y en la predicción del deterioro del lenguaje y de la memoria tras la cirugía (5), asimismo, se recomienda cuando no existe lateralización adecuada mediante los estudios no invasivos en la epilepsia del lóbulo temporal y en la epilepsia del lóbulo frontal. Los objetivos del examen neuropsicológico son diversos. En primer lugar, la detección de alteraciones cognitivas prequirúrgicas que permita una orientación sobre la localización-lateralización la región epileptogénica. Si dichas alteraciones cognitivas discrepan de los resultados neurofisiológicos y de neuroimagen, pueden sentar la indicación

11 de realizar la prueba de Wada. En segundo lugar, nos permite predecir no sólo la evolución neuropsicológica posquirúrgica, favorable o no, y definir las posibles limitaciones o contraindicaciones neuropsicológicas para la cirugía, sino también comparar la evolución tras la cirugía en función de las pruebas neuropsicológicas o de la prueba de Wada (7, 8). Finalmente, permitirá establecer la morbilidad de la función cognitiva inducida por la cirugía y planificar un programa de rehabilitación neuropsicológica adecuado para cada paciente. ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO PARA LOCALIZACIÓN DE LA ZONA EPILEPTOGÉNICA EN CIRUGIA DE EPILEPSIA 45 I. Estudios neurofisiológicos: A. No Invasivos 1. Electroencefalografía Convencional El electroencefalograma convencional (EEG), continúa siendo el estándar de diagnóstico de los pacientes evaluados por presentar crisis convulsivas, en todos los pacientes estudiados por un evento paroxístico se inicia la evaluación diagnóstica sometiendoles a esta técnica diagnóstica. La información contenida en la literatura sobre los resultados en estudios iniciales es diversa, pero las estadísticas en los casos de convulsiones de inicio reciente en población pediátrica indican que el 55% de los estudios practicados dentro de las primeras horas de la crisis demuestran un resultado anormal, y el riesgo de una crisis recurrente es de hasta un 80% en los pacientes con un EEG anormal en la evaluación inicial. En estudios recientes, la variable neurofisiológica predictiva más importante para determinar un pronóstico adverso aparte de las condiciones clínicas (como lo son la frecuencia convulsiva, o la presencia de estado epiléptico inicial) es el hallazgo de enlentecimiento focal en el EEG (9, 10). 2. Electroencefalografía Prolongada En cerca del 50% de los pacientes con epilepsia, un EEG aislado muestra resultados normales, y en cerca de 10% de pacientes con convulsiones definidas, no se encuentran alteraciones electroencefalográficas a pesar de EEG múltiples. Por tanto, se han analizado diferentes estrategias en el tiempo de monitorización. El electroencefalograma prolongado (EEGP) ha surgido como un medio para lograr aumentar el índice de detección de anormalidades interictales. Es importante mencionar que existen variaciones considerables en su valor diagnóstico de acuerdo al tipo de síndrome que se va a estudiar, por ejemplo en estudios de pacientes con alteraciones específicas como la regresión en el lenguaje en transtornos de espacio autista, donde se sospecha una génesis

12 epiléptica, su sensibilidad puede alcanzar hasta un 60%, sin embargo en otras entidades es posible que existan limitantes considerables (10). Por otro lado, los estudios prolongados sirven para demostrar la naturaleza no epileptogénica de ciertos eventos de etiología incierta. 3. Magneto electroencefalografía 46 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA La magneto encefalografía se basa en la capacidad del magnetómetro superconductor de interferencia de detectar campos magnéticos generados por corrientes eléctricas intra neuronales. Mientras que la corriente eléctrica se distorsiona al pasar por los diferentes tejidos hasta llegar al cuero cabelludo, creando una localización imprecisa o falsa con relación a su fuente, el campo magnético no se distorciona. El MEG puede, en un rango de milímetros en un paciente particular. Sin embargo, a diferencia del EEG, el MEG esta restringido a estudios interíctales. A pesar de la limitación mencionada, existe evidencia en la literatura de la utilidad del MEG en las evaluaciones prequirúrgicas. En casos lesionares, las ondas epileptiformes del MEG, se correlacionan precisamente con la zona epileptogénica adyacente a la lesión, existen también datos de la utilidad del MEG para determinar la extensión de la corteza epileptogénica en casos no lesionares, y la experiencia favorable obtenida en cirugía de epilepsia, le convierte en una alternativa útil en pacientes con epilepsia sintomática (11). 4. Video Telemetría La video electroencefalografía o telemetría cerebral es un componente crucial en la evaluación detallada de los pacientes con epilepsia. Las indicaciones más frecuentes de este estudio incluyen: 1) Evaluación prequirúrgica, 2) Evaluación diagnóstica de eventos específicos, y 3) Eventos asociados al sueño o trastornos del mismo. La evaluación de las 2 primeras categorías comprende a más del 80 % de los pacientes que son admitidos a una sala de monitoreo continuo. La VT es de gran utilidad para diferenciar eventos producidos por epilepsias atípicas de pseudo crisis u otras causas de eventos neurológicos paroxísticos. El diseño de la unidad de monitoreo es dependiente de la población a estudiar. La técnica más utilizada para la precipitación de eventos continúa siendo la reducción gradual de medicamentos anticonvulsivos para lo cual existen diferentes protocolos en diferentes centros, en donde la supervisión intensiva del paciente es la regla (12). El estudio en sí, sigue siendo un adelanto en la forma de evaluar la epilepsia, sin embargo nuevas formas de interpretación son interesantes, como lo es comparar registros preictales sobre la base de cambios reconocibles en análisis no linear, con registros basales que demuestran diferencias sensibles, y que pueden anticipar la aparición de crisis convulsivas cuando menos tratándose de aquellas con origen en el lóbulo temporal.

13 B. Invasivos 1. EEG Invasivo Si el índice de sospecha en un paciente determinado es alto y si el EEG de superficie no demuestra anormalidades concluyentes, puede considerarse apropiado el uso de electrodos nasofaríngeos o esfenoidales. La información adquirida recietemente mediante estudios de electrodos invasivos mustra allazgos interesates. Si bien es cierto que las descargas epileptiformes infrecuentes pueden ser detectadas en contactos a nivel de foramen oval profundo (FOP) y no en contactos de superficie o foramen oval superficial (FOS), la proporción no es substancialmente por lo que la sensibilidad del procedimiento no es mayor en forma estadísticamente significativa (13). Si este método no aporta información adicional, se recomienda el uso de EEG prolongado o bien videotelemetría Electrocorticografía La utilidad de la EcoG radica en determinar la extensión de la zona epileptogénica, esto es particularmente importante cuando se intervienen quirúrgicamente pacientes con epilepsia no lesionar. La remoción completa de la corteza epileptogénica es de crucial importancia para lograr un resultado favorable, esto incluye la región de corteza anormal circunvecina capaz de autonomía en la producción de crisis, una resección completa asimismo puede resultar en la desaparición de espigas independientes incluyendo las de aparición cortical contralateral. Su aplicación es determinante en la cirugía de las displasias corticales en donde en cerca de un 70% se demuestran tres patrones característicos; crisis electro gráficas repetitivas, brotes epileptiformes repetitivos o bien espigas continuas o quasi-continuas. En anormalidades corticales no displásicas los patrones anteriormente mencionados se presentan con mucha menor frecuencia. Es posible que la EcoG tenga un uso más limitado cuando se realiza una resección estandarizada o cuando existe una lesión bien definida (14). Se ha adquirido mayor experiencia en la colocación de electrodos subdurales en los últimos 10 años, y al momento actual se considera como una alternativa segura, sobre todo en pacientes menores de 35 años de edad. 3. Estimulación Cortical La estimulación cortical continúa siendo el estándar de oro para delimitar la corteza elocuente en el tratamiento quirúrgico de la epilepsia. El uso de estimuladores de polaridad alternada ha permitido la realización eficaz y segura del procedimiento en forma intra y extra-operatoria. Se han diseñado protocolos de estimulación específicos con incrementos en la intensidad y la duración del pulso del estímulo, en los diferentes

14 centros de epilepsia con detalles específicos de hallazgos neurofisiológicos especiales para las diferentes edades pediátricas. II. Estudios de Imagen: 48 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA El objetivo de la realización de los estudios de neuroimagen en epilepsia es el identificar la patología que requiere de un tratamiento específico, o identificar un síndrome de epilepsia que en sí pudiera dilucidar el padecimiento de fondo. Existen prácticas de manejo aceptadas que pueden aplicarse hoy en día, y que en general se describen en este apartado. Las indicaciones para realizar un estudio de imagen son: convulsiones parciales o déficit neurológicos focales por historia clínica o en el examen neurológico, pobre respuesta a tratamiento anticonvulsivante de primera línea, cambio en el patrón de las crisis o bien evolución atípica con presencia de estado epiléptico, finalmente la potencial realización de una cirugía de epilepsia es asimismo una indicación aceptada. A. Estudios de Imagen no Funcionales 1. Tomografía Axial Computarizada (TAC) Aunque desplazada recientemente por estudios de imagen más precisos, es una herramienta poderosa en circunstancias especiales como son calcificaciones intracraneales, pacientes con enfermedades agudas o comatosos, o bien en situaciones de contraindicación para RM como en pacientes portadores de marcapasos, o implantes cocleares. La TAC es generalmente utilizada como una evaluación inicial razonable en los casos de crisis de aparición reciente con hallazgos neurológicos focales, en casos de traumatismo craneoencefálico, hemorragia intracraneal, o un proceso infeccioso agudo. Como regla general se recomienda en los casos en los que se sospecha masa ocupativa, en los que la evaluación rápida es imperativa (15). 2. Resonancia Nuclear Magnética La RM es más sensible y especifíca que la tomografía axial computarizada. Las ventajas del estudio son varias, entre otras buena diferenciación entre sustancia blanca y gris, óptima visualización de los lóbulos temporales y sobre todo, la variedad de contrastes de imágenes que permiten diferenciar la anatomía normal y las anormalidades asociadas. Es importante obtener cortes que permitan visualizar las estructuras mediales temporales, y por lo tanto deben realizarse imágenes perpendiculares al hipocampo. En epilepsia del lóbulo temporal es de utilidad a la inspección visual simple de la RM para detectar atrofia hipocámpica (uno de los hallazgos más específicos), aumento en la señal en T2 y pérdida de su arquitectura interna, así como la presencia de asimetría en los cuernos temporales de los ventrículos laterales (que ocasional-

15 mente conlleva a falsa lateralización). En lo que se refiere a epilepsia de origen extratemporal, la obtención de cortes coronales finos, de alrededor de 3 milímetros, secuencias coronales en T2 con técnica de Flair, y cortes sagitales en T1 constituyen un tamizaje razonable. Ante la posibilidad de una lesión o un estudio poco relevante se sugiere repetir la RM si el estudio anterior se realizó con mas de 2 años de anterioridad. a) Análisis Volumétrico de Estructuras Temporales: Las anormalidades encontradas en la amígdala e hipocampo son generalmente atrofia, aumento en la señal de T2 y desorganización en la arquitectura. El estudio volumétrico del hipocampo debe ser interpretado en el entendimiento de que su definición parte del punto de vista histológico. La volumetría requiere de la captura de cortes delgados (<2mm) en plano coronal u oblicuo, imágenes libres de movimiento y un procesamiento por computadora refinado que permite el dibujo de las estructuras de interés Iconografía Digital a) Reformateo Digital de Imágenes y Reconstrucción Multiplanar Esto incluye en su conjunto el empleo de varias técnicas que utilizan la manipulación de imágenes previamente obtenidas generalmente por medio de RM, sin embargo se pueden utilizar imágenes de TAC, Tomografía por Emisión de Positrones (PET), Tomografía Computada por Emisión de Fotón Único (SPECT), ultrasonido y microscopia digital. La transformación en su mayoría se realiza utilizando el formato computacional DICOM. Al momento actual existen programas de gran versatilidad compatibles con computadoras personales (PC), Unix, o estaciones de trabajo Linux. Se obtiene una imagen para reformateo en tercera dimensión de secciones corticales de cuando menos 5 milímetros de espesor, estas imágenes se procesan con la ayuda de dichos programas en planos predeterminados multiplanares, oblicuos, ortogonales y radiales. La utilización de esta técnica tiene su mejor aplicación en aquellos pacientes con sospecha de epilepsia neocortical temporal o bien en epilepsias extratemporales (16). Esta técnica tiene mayor aplicación en las malformaciones del desarrollo cortical, como son los trastornos de la proliferación, de la migración, y organización celular. b) Fusión multimodal Esta es otra técnica no invasiva derivada del procesamiento de imágenes. Consiste en el manejo de actividad eléctrica y/o campo magnético de múltiples áreas del cráneo. Los datos obtenidos mediante EEG o MEG pueden ser fusionados en tercera dimensión con datos anatómicos (RM/TAC) y/o metabólicos (PET). Estas técnicas se basan

16 50 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA en las correlaciones resultantes de la fusión de un arreglo anatómico o una masa ocupativa, y su papel en la localización en epilepsias de tipo sintomático. En el estudio se determinan puntos de referencia específicos para la digitalización de las imágenes, así como un arreglo en tercera dimensión para el EEG de tal forma que para cada componente de frecuencia, en el análisis espectral, se asigna una localización topográfica, el coo-registro se hace con un algoritmo de transformación. Con el uso de técnicas depuradas para corregir problemas de transformación digital se pueden obtener errores de súper imposición menores a 1 milímetro (17, 18). B. Estudios de Imagen Funcionales Los estudios funcionales siempre deben de considerarse en el contexto de los resultados de estudios no funcionales o anatómicos, y se incluyen en esta categoría: resonancia nuclear magnética funcional (RMf), la espectroscopía nuclear magnética (ENM), la tomografía por emisión de fotón único, y la tomografía por emisión de positrones (SPECT y PET por sus siglas en inglés). En estas modalidades diagnósticas, se pueden obtener resultados valiosos cuando se evalúan candidatos para cirugía de epilepsia si los estudios de imagenología estructural son negativos, equívocos o difusos, cuando existe discordancia en la localización del inicio de la crisis o para confirmar abordaje para el uso de electrocorticografía e implantación subdural. La RMf entre otras cosas es de gran utilidad para establecer lateralización del lenguaje en la evaluación preoperatoria. 1. SPECT El estudio determina el flujo sanguíneo cerebral en un espacio temporal determinado que según se maneje, se puede explorar actividad ictal o interictal. Técnicamente las variables radio farmacéuticas, así como, el tiempo al momento de la inyección, influyen en el resultado final. Al procesado de imágenes se le pueden dar modificaciones características dependiendo de la utilización de programas de software especiales. El HMPAO-Tc99m (Haxametilpropileno amina oxima), o el ECD- Tc99m (Dimer etil cisteinato) son los radiofármacos utilizados, dada su liposolubilidad y sus diferentes mecanismos de retención cerebral. Las mejores inyecciones ictales son las que se realizan con monitoreo por telemetría en los primeros segundos del inicio de la convulsión (inyección óptima) hasta 3 minutos del evento, un estudio post-ictal es aquel que se realiza después de 5 minutos de la terminación convulsiva. El índice de concordancia del estudio ictal con una lesión definida en RM es bueno, y en pacientes sin lesiones reconocibles el estudio provee información valiosa que puede ser usada como una guía para la implantación intracraneal (19). Finalmente la perfusión del tejido cortical es muy similar en crisis clínicas reconocibles y eventos subclínicos lo cual sugiere

17 que la demanda metabólica en dichas circunstancias es igualmente importante. a) SISCOM Abreviatura de sus siglas en ingles (Subtraction Ictal SPECT Imaging COregistered to MRI). La utilización de esta modalidad tiene su mayor aplicación en pacientes pediátricos dada la incidencia aumentada en esta población crisis de origen extratemporal. El SISCOM se deriva del procesamiento del SPECT con el registro de RM en tercera dimensión que incluye la resultante de la sustracción digital de imágenes ictales e interictales, el resultado se superimpone para la localización anatómica de los cambios de perfusión cerebral. La reproducibilidad entre observadores es buena, y significativamente mejor que la interpretación de estudios ictales e interictales no cooregistrados hasta en un 90 % comparado con un 70 % de los estudios individuales PET La utilidad clínica de la medicina nuclear en la evaluación preoperatoria de la epilepsia es de particular importancia cuando se refiere a epilepsia de lóbulo temporal no lesional, epilepsia extratemporal, descargas epileptiformes interictales bitemporales (DEIBT) y patología dual y displasias corticales. La tomografía por emisión de positrones que utiliza 18F-fluorodeoxyglucosa o 11C-flumazenil provee un buen índice de detección del inicio convulsivo en casos no lesionales y epilepsia extratemporal. En la investigación de pacientes con DEIBT se puede confirmar la existencia de un foco de inicio bitemporal. En los pacientes con disgenesia cortical se puede delinear la extensión de las anormalidades responsables del fenómeno convulsivo (20). 3. ENM La determinación de la concentración de diferentes metabolitos en un período de tiempo, que en pediatría incluye la mielinización y crecimiento cerebral constituye la base de la espectroscopía cerebral. Aunque existen otras moléculas capaces de ser rastreadas, la utilización de espectroscopía del protón del hidrógeno es la técnica mas aceptada. La ENM en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal juega un papel importante, ya que se encuentran datos de lateralización en la mayoría de los pacientes con resultados normales en la RM, y detecta anormalidades bilaterales más frecuentemente que el estudio volumétrico por RM. El desarrollo de técnicas multiplanares, en un análisis temporal más eficiente, ha permitido la obtención de un espectro discernible de volúmenes más grandes de tejido cerebral lo cual ha permitido la localización de diferentes metabolitos como es el caso del lactato y las enfermedades

18 mitocondriales (21). 4. Resonancia magnética funcional (RMf) 52 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA La aplicación principal en la RMf funcional es la evaluación de candidatos a cirugía de epilepsia, el estudio se realiza en centros especializados, dedicados en buena parte a la investigación. Sus ventajas incluyen el control en la presentación de tareas, su reproducibilidad y relativa facilidad para su realización en niños, sin embargo las variables de compatibilidad con la RM, posible claustrofobia y movimiento deben tomarse en consideración. La obtención de imágenes es variable a las diferentes resoluciones de los equipos y la metodología de captura. La presentación de paradigmas a los pacientes, -herramienta por medio de la cual se estudian funciones integradoras superiores específicasy su diseño, se basan en la función cortical de codificación, como semántica y percepción. La utilización de la técnica BOLD (nivel sanguíneo de oxígeno dependiente, por sus siglas en inglés), se basa en las propiedades paramagnéticas de la hemoglobina en donde se evalúa la actividad neuronal dada su relación con el aumento del flujo sanguíneo cerebral, la interpretación se realiza en función del cambio relativo y no cuantitativo, como producto de un epifenómeno y no de una medición directa de la actividad neuronal. CIRUGÍA: PROCEDIMIENTOS, INDICACIONES Y RESULTADOS En la actualidad se realiza una amplia variedad de intervenciones quirúrgicas. Estas se dividen fundamentalmente en técnicas de resección y de desconexión; las primeras tienen como objetivo la extirpación de la zona epileptógena y las segundas, el aislamiento de dicha zona para tratar de evitar la propagación de las crisis. Además, deben considerarse dos procedimientos relativamente novedosos: la estimulación del nervio vago y la radiocirugía estereotáctica. Resección del lóbulo temporal Esta técnica es la más realizada en los centros de cirugía de epilepsia (22). En pacientes con epilepsia refractaria del lóbulo temporal, se encuentra esclerosis mesial temporal (EMT) hasta en un 50-65%, otra lesión distinguible en 25-35% de los pacientes. En la edad pediátrica s ecuentra mayor proporción de patología displásica y tumores neuronales benignos y una proporción menor de EMT (23). La lobectomía temporal anterior (LTA) consisitente en la extirpación de la porción anterior de la superficie de la convexidad y basal de la corteza temporal, dependiendo de la dominancia hemisférica del lengua-

19 je, y la porción más anterior de las estructuras mesiales del lóbulo temporal. Es evidente que cuanto más amplia sea la resección del hipocampo, mejor evolución tienen los pacientes, sin mayor morbilidad, y que la amígdalo-hipocampectomía selectiva puede ser igual de efectiva que la resección temporal convencional (24, 25). Los pacientes con EMT, con actividad EEG temporal bilateral, o con atrofia hipocampal bilateral en la RM, pueden beneficiarse de la cirugía, aunque su estudio prequirúrgico va a ser más complejo y en un gran número de ellos será precisa la realización de registros EEG invasivos. En patología lesional del lóbulo temporal, al igual que en la epilepsia extratemporal, es necesario un estudio prequirúrgico completo para precisar la localización de la zona epileptógena, dado que una parte de estos pacientes presentan actividad epileptiforme perilesional y en estructuras mesiales del lóbulo temporal contralateral, por EMT concomitante, lo que constituye la denominada patología dual (2). Estos pacientes precisan de resección de la lesión y del complejo amígdalo-hipocampal para conseguir un resultado satisfactorio. Finalmente, el grupo de más complejo y difícil manejo es el constituido por los pacientes sin lesión demostrable en la RM, en los cuales es necesario su estudio con registros de EEG invasivos, neuroimagen funcional, test de Wada y/o mapeo cortical funcional. 53 Las secuelas de la lobectomía temporal aunque escasas no deben dejar de considerarse. La más frecuente es una cuadrantanopsia superior homónima contralateral a la cirugía, mayor cuanto más extensa sea la resección lateral; menos frecuente es una disnomia leve en resecciones del lóbulo dominante del lenguaje y leve alteración de la memoria verbal o visual, aunque muchas veces existe una mejoría neuropsicológica tras la cirugía, al eliminar las crisis y reducirse los fármacos antiepilépticos FAE. Los porcentajes de éxito en resección temporal varían según el centro, pues dependen de los criterios de selección, tipo de cirugía e incluso de la valoración evolutiva. Al aplicar la escala de evolución de las crisis posquirúrgica más extendida (27) entre el 65-80% de los pacientes a los que se practica una resección temporal quedan libres de crisis y si se añade una mejoría significativa al numero anterior los resultados llegan hasta un 90% de los casos, con la consiguiente mejoría en la calidad de vida (28, 29). Resección neocortical Los candidatos a resección neocortical pueden dividirse, en función de los hallazgos de imagen estructural, en pacientes con lesión definida (lesional) o ausencia de la misma (no lesional), con implicaciones diferentes diagnósticas y quirúrgicas diferentes. El porcentaje de ausencia de lesión varía entre el 10-20%, y dentro de las lesiones predominan la patología tumoral benigna, que corresponden al 15-30%, y las displa-

20 54 Dr. Rafael Villalobos LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA sias corticales con el 15-40%; estas últimas son más frecuentes en población pediátrica (30, 31). Los pacientes requieren un estudio neurofisiológico preciso para la localización de la zona epileptógena, independientemente de la naturaleza de la lesión (tumoral, gliótica, vascular, etc.) dado que ésta puede no coincidir exactamente con la lesión, por lo cual es necesaria la resección de ambas. En los casos en que esto no sea posible, la resección de la lesión con los márgenes adyacentes es prioritaria, dada la mejor evolución con la resección de ésta, que con la de la zona de inicio ictal exclusivamente. En pacientes con anomalías del desarrollo cortical y en los sujetos sin lesión será necesario habitualmente un estudio prolongado con electrodos subdurales, para la ubicación exacta del foco epileptogénico y dada la escasa concordancia EEG- RM. La ausencia de una guía fidedigna por imagen y la común imprecisión de los registros de superficie en la epilepsia neocortical; remiten a la necesidad de resecciones corticales relativamente amplias. Cuanto más próximo esté el foco epileptogénico a las áreas del lenguaje y zona peri-rolándica, mayor necesidad habrá de precisar las zonas de corteza elocuente. La lesionectomía estereotáctica puede ser una forma útil de tratamiento quirúrgico para la epilepsia peri-rolándica, con mínima morbilidad. Con respecto a la evolución posquirúrgica, la localización de la lesión o zona epileptógena no modifica el pronóstico, y son comparables los resultados de la cirugía de resección neocortical en el lóbulo parietal, occipital o frontal. Como factores pronósticos favorables más frecuentemente descritos en la resección neocortical se encuentran la presencia de lesión, sobre todo tumoral o vascular, la extirpación completa de la lesión y la ausencia de signos EEG generalizados (32). En la epilepsia lesionar neocortical, los porcentajes de éxito quirúrgico están comprendidos entre el 50 y el 90%, dependiendo de que se incluyan las anomalías del desarrollo cortical o no. Cuando dichos trastornos se analizan por separado, la patología lesional no displásica presenta buena evolución tras la cirugía en el 65-90%, tanto mejor cuando se trata de patología tumoral o vascular, mientras que las malformaciones corticales la experimentan en el 35-50% de los casos. En la resección neocortical no lesional se obtienen resultados favorables en el 25-40% de los pacientes (33). La presencia de hallazgos focales ya sea en la exploración neurológica, o en la semiología de las crisis, en los registros EEG o telemetría, o bien en técnicas de imagen convencional, en un niño con síndrome de West que no responde al tratamiento farmacológico adecuado, requiere una evaluación mas detallada, que incluya un PET en cualquiera de sus modalidades (preferentemente con la utilización de marcadores de serotonina), para detectar zonas de alteración cortical focal, dado

21 que la resección de éstas produce la abolición de las crisis y la mejoría del desarrollo psicomotor en el 75% de las ocasiones. Resección multilobular. Hemisferectomía y variantes La resección multilobular es un procedimiento quirúrgico indicado en aquellos pacientes con una zona epileptógena con substrato lesional de base, que se extiende a más de un lóbulo, sin llegar a afectar a la totalidad de un hemisferio y que tienen conservada la funcionalidad de las extremidades, por lo que la hemisferectomía estaría contraindicada. Sus indicaciones habituales son las displasias corticales extensas, síndrome de Sturge-Weber subhemisférico y zonas de gliosis que afectan a varios lóbulos. Es necesaria una adecuada valoración electroclínica, estructural y funcional en el estudio prequirúrgico. Sus resultados son discretamente inferiores a los de la hemisferectomía en cuanto a la resolución de las crisis, aunque cuentan con la ventaja de preservar la función motora. 55 La hemisferectomía es el exponente máximo de las técnicas de resección para el tratamiento quirúrgico de la epilepsia y consiste en la extirpación de un hemisferio completo. Desde su introducción a mediados del siglo pasado, se comprobó que tenía resultados excelentes en el control de las crisis de pacientes seleccionados, pero trajo consigo la complicación de la hemosiderosis cerebral superficial. Cursaba con un cuadro insidioso de deterioro neurológico que, en un porcentaje alto, desencadenaba la muerte del paciente como consecuencia de la hemorragia puntiforme crónica en la superficie de escisión y subsiguiente ependimitis. Este hecho ha propiciado un continuo desarrollo de la hemisferectomía anatómica y han surgido numerosas técnicas cuyo objetivo es preservar la mayor cantidad de tejido cerebral, como la hemisferectomía funcional, la hemidescorticación y otras. Entre ellas se incluye la hemisferostomía perinsular (37), en la que, a través de una disección subpial perinsular, se accede al ventrículo lateral y desde el mismo se secciona el cuerpo calloso y se desconecta la totalidad del hemisferio afectado con una mínima extirpación de tejido. Así, se ha transformado la hemisferectomía, la más agresiva técnica de resección, en el paradigma de las técnicas de desconexión: la hemisferostomía. En los últimos 25 años ya no se han descrito más casos de hemosiderosis y cada centro realiza la técnica con la que po-see mayor experiencia. Sus indicaciones son los grandes procesos estructurales que afectan a un hemisferio completo y que cursan con déficit neurológico y crisis prácticamente continuas de dicho hemisferio; como la encefalitis crónica de Rasmussen, displasias corticales graves como la hemimegalencefalia, síndrome de Sturge-Weber, síndrome HHE o epilepsia hemipléjica infantil y gliosis agudas (postraumáticas, posisquémicas y otras). En pacientes con escaso déficit motor, hay que valorar conjuntamente