Síndrome de Terson. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía

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1 Caso clinico del cri Rev Sanid Milit Mex 2015;69: Síndrome de Terson. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía RESUMEN Antecedentes: el síndrome de Terson se caracteriza por hemorragia intracraneal, concomitante con hemorragia intraocular, y pronóstico favorable para la función visual. Se describe un caso de síndrome de Terson con resultado visual satisfactorio debido al diagnóstico temprano e intervención médica especializada. Es importante conocer los hallazgos oculares radiológicos precisos para la valoración de casos con hemorragia intracraneana y sospecha de hipertensión aguda intracraneal. Caso clínico: hombre de 24 años de edad que acudió al servicio de Urgencias por crisis convulsiva durante su entrenamiento de boxeo, al recuperarse manifestó disminución súbita de la agudeza visual en el ojo derecho; en la tomografía computada de cráneo se detectó hemorragia subdural laminar hemicraneal izquierda y asimetría difusa en la densidad de la pared posterior del globo ocular, secundaria a un aspecto engrosado e hiperdensidad leve de la retina del lado derecho. La valoración del fondo del ojo derecho resultó con hemorragia subhialoidea, comprobada con tomografía de coherencia óptica. Se realizó hialoidotomía con láser YAG en el ojo derecho, con evolución favorable de la visión después de 72 horas del procedimiento. Discusión: el síndrome de Terson se relaciona con hemorragia intracraneal provocada por hipertensión intracraneal aguda, independientemente de su causa concomitante con hemorragia intraocular. La detección por tomografía computada de mínimo engrosamiento difuso e hiperdenso en la retina del ojo derecho condicionó la valoración oportuna del fondo del ojo, con lo que se estableció adecuadamente el tratamiento definitivo y se evitaron las secuelas permanentes en la visión. El aspecto nodular y engrosamiento difuso con hiperdensidad de la retina son hallazgos tomográficos en la mayoría de los pacientes con síndrome de Terson que sugieren hemorragia retiniana y necesidad de evaluación detallada del fondo del ojo. Conclusión: el síndrome de Terson debe sospecharse, reconocerse y tratarse para prevenir alteraciones irreversibles en la función visual. En los pacientes con hemorragia intracraneal se recomienda la valoración oftalmológica. Palabras clave: hemorragia intracraneal, hemorragia vítrea y retiniana, síndrome de Terson M.M.C. César Manuel López-Hernández 1 M.M.C. Esmeralda Miguel-Quiroz 2 Dr. Jesús Óscar Moya-Romero 3 1 Neurorradiólogo, adscrito al servicio de Tomografía computada. 2 Oftalmóloga, jefa de la Subsección de Estrabismo. 3 Graduado en Alta Especialidad de Retina y Vítreo. Hospital Central Militar, México DF. Terson s syndrome. Case report and review of the literature ABSTRACT Background: Terson s syndrome is characterized by the presence of a intracranial hemorrhage accompanied by intraocular hemorrhage Recibido: 14 de agosto 2015 Aceptado: 31 de agosto 2015 Correspondencia: M.M.C. César Manuel López-Hernández Abraham Cepeda, Área 4 bis, Edif B, Depto México, DF drcesarlopez20@hotmail.com 597

2 Revista de Sanidad Militar Volumen 69, Núm. 6, noviembre-diciembre 2015 leading to a not very favorable prognosis. We describe a case with a good outcome, probably because of a early diagnosis and medical intervention. We emphasize the routine radiological and correlation with ophtlamologic check up as very important in the evaluation of a prognosis in the cases of a suspect intracranial hemorrhage. Terson s syndrome originally was defined by the occurrence of vitreous hemorrhage in association with subaracnoid hemorrhage. Terson syndrome now encompasses any intraocular hemorrhage associated with intracranial hemorrhage and elevated intracranial pressures. Case report: Male patient 24 years old went to the emergency services due to a seizure he obtained while boxing. After recovering from the seizure he experienced a sudden decrease in vision in the right eye. In the cranial computed tomography there was documented a laminar subdural hemorrhage and diffused hemicranial left asymmetry in the density of the posterior wall of the eye, secondary to a thickened and slight hyperdensity level of the retina of the right side. The valuation of the back of the right eye with subhyaloid bleeding was corroborated by optical coherence tomography. Hyaloidotomy is made with YAG laser in right eye with a favorable evolution of the vision within 72 hours. Discussion: Retinal nodularity and crescentic hyperdensities are evident on CT scans in the majority of patients with Terson s syndrome. Although findings are subtle and not present in all cases, in the setting of subarachnoid hemorrhage they suggest retinal hemorrhage and warrant detailed fundoscopic evaluation. Conclusion. The Terson syndrome may be related to acute elevation of intracranial pressure, independent of its causes, and whether imaging findings could be discovered that might facilitate an earlier diagnosis Key words: brain bleeding, retinal and vitreous hemorrhage, Terson s syndrome. ANTECEDENTES En 1881 Litten describió un evento de hemorragia intrarretiniana concomitante con hemorragia subaracnoidea. 1 Diecinueve años después, en 1900, se acuñó el nombre de síndrome de Terson a la relación entre hemorragia vítrea y hemorragia subaracnoidea. 2 Actualmente comprende cualquier hemorragia intraocular asociada con hemorragia y elevación de la presión intracraneal. La hemorragia intraocular puede aparecer en diferentes sitios: subretiniana, retiniana, prerretiniana, subhialoidea o vítrea, pero la más frecuente es la hemorragia intraocular en el espacio subhialoideo y la hemorragia subaracnoidea intracraneal. El síndrome de Terson puede pasar inadvertido en la valoración de pacientes con hemorragia e hipertensión intracraneal aguda, pero más adelante requerirán intervención oftalmológica para prevenir las secuelas visuales irreversibles. En este síndrome la hemorragia vítrea o retiniana resultan de la elevación abrupta de la presión intracraneal que se trasmite al líquido cefalorraquídeo y, a su vez, a la parte anterior de la porción orbitaria de la vaina del nervio óptico, lo que provoca compresión, obstrucción y estasis 598

3 López-Hernández CM y col. Síndrome de Terson de la anastomosis retino-coroidea y la vena central de la retina. Lo anterior genera aumento de la presión venosa intraocular, con subsiguiente distensión y ruptura de los vasos capilares de la retina y hemorragia vítrea. La finalidad de este estudio es describir los hallazgos por tomografía computada del síndrome de Terson para facilitar el diagnóstico temprano. CASO CLÍNICO Hombre de 24 años de edad, dedicado al boxeo, sin antecedentes personales o heredofamiliares de importancia para el padecimiento actual. Acudió al servicio de Urgencias por sufrir un evento de crisis convulsiva durante su entrenamiento y al recuperarse sufrió disminución súbita de la agudeza visual en el ojo derecho; la tomografía computada en fase simple mostró hemorragia subdural laminar de evolución aguda fronto-parietal izquierda, caracterizada por imagen hiperdensa, homogénea, cóncavo-convexa, con obstrucción del espacio subaracnoideo (Figura 1); asimetría difusa en la densidad de la pared posterior del globo ocular, con aspecto engrosado e hiperdensidad leve de la retina del lado derecho (Figura 2). En la valoración oftalmológica se reportó agudeza visual del ojo derecho con percepción de movimiento de las manos y 20/20 en el ojo izquierdo; en el fondo del ojo derecho había hemorragia subhialoidea que afectaba el área macular (Figura 3); fondo del ojo izquierdo con múltiples hemorragias intrarretinianas en arcadas temporales, superiores e inferiores, documentadas mediante imágenes de fondo del ojo y tomografía de coherencia óptica (Topcon 3D OCT-1000m Topcon Corporation, Tokyo, Japan) (Figura 4). Se realizó hialoidotomía con láser Nd:YAG en el ojo derecho, con un solo disparo de 5 mj de potencia, con lo que mejoró la agudeza visual a 20/25 en el ojo derecho (LogMAR 0.10) a las 72 horas de haber indicado el tratamiento (Figura 5 y 6). Figura 1. Hemorragia subdural frontoparietal izquierda con extensión a la porción rostral de la hoz del cerebro (flechas blancas). Figura 2. Hallazgos sugerentes de hemorragia retiniana del ojo derecho. A. Hiperdensidad difusa y biconvexa en la retina temporal (flecha blanca), B. Ojo izquierdo sin alteraciones. DISCUSIÓN El síndrome de Terson es una hemorragia intraocular asociada con hemorragia y aumento de la presión intracraneal. 3 Se ha reportado en 10 a 20% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea traumática o espontánea. 4,5 La 599

4 Revista de Sanidad Militar Volumen 69, Núm. 6, noviembre-diciembre 2015 Figura 3. Imágenes de ambos ojos. A. Ojo derecho con hemorragia subhialoidea que afecta el área macular; hemorragia intrarretiniana temporal superior. B. Ojo izquierdo con múltiples zonas de hemorragia retiniana en arcadas temporales, superiores e inferiores. Figura 5. Ojo derecho: resolución parcial de la hemorragia premacular con un nivel inferior residual, seguimiento después de 72 horas del procedimiento con láser. Figura 4. Tomografía de coherencia óptica retiniana de dominio espectral (Topcon 3D OCT-1000m Topcon Corporation, Tokyo, Japan), A. Ojo derecho: corte seccional en el sitio de la hemorragia subhialoidea premacular; se observa una banda con reflectividad media e hiporreflectividad inferior secundaria a la densidad de la hemorragia. B. Fondo del ojo izquierdo con corte macular que muestra la retina con características normales. Figura 6. Tomografía de coherencia óptica después de la hialoidotomía láser Nd:YAG; se observa desprendimiento vítreo posterior premacular con una perforación visible, que corresponde al hallazgo detectado en el fondo del ojo derecho. hemorragia intraocular puede localizarse en la retina o extenderse al espacio subhialoideo o el vítreo. Los hallazgos oculares pueden relacionarse con alteraciones de la circulación en los vasos retinianos, como consecuencia de la presión intracraneal elevada, que resulta en hipertensión venosa retiniana y, finalmente, hemorragia intraocular. 6-8 La patogénesis de este síndrome aún se discute; los primeros reportes sugirieron que la presión san- 600

5 López-Hernández CM y col. Síndrome de Terson guínea intracerebral, conectada directamente con el espacio intraocular mediante la lámina cribosa, ocasionaba las alteraciones descritas. Esta teoría fue cuestionada, pues la microscopia electrónica de la anatomía del nervio óptico no ha demostrado comunicación entre ambos espacios La elevación súbita de la presión intracraneal puede deberse al evento primario del síndrome; esa presión intracraneal, aumentada de forma súbita, se trasmite por la vaina del nervio óptico hacia la cabeza del mismo nervio, donde se edematiza y ocluye los vasos en la lámina cribosa; esa presión venosa elevada, generada en el sistema venoso retiniano, quizás provoca la ruptura de los vasos retinianos superficiales, lo que resulta en hemorragia intraocular. Un estudio que apoya esta teoría demostró la acumulación de fluoresceína peripapilar en un paciente con hemorragía vítrea secundaria a hemorragia subaracnoidea. 11 Una serie de casos con síndrome de Terson analizados con oftalmoscopio láser (scanning laser ophthalmoscopy) demostró la extensión del sangrado a lo largo de los vasos retinianos. Los hallazgos reportados en la tomografía de coherencia óptica, además de la observación intraoperatoria, sugieren que el sangrado puede extenderse a la cavidad vítrea, alrededor de los vasos retinianos peripapilares. 12 Después de estas observaciones, respecto de la fisiopatogenia del síndrome, la definición del síndrome de Terson incluye cualquier tipo de hemorragia intraocular asociada con sangrado intracraneal y presión intracraneal aumentada. El curso clínico de este proceso es variable: mientras que algunos pacientes sufren algún evento de hemorragia intraocular que se resuelve espontáneamente, otros manifiestan pérdida de la visión, hematoma crónico o membranas epirretinianas, y requerirán tratamiento oftalmológico (vitrectomía). 6,12-13 Los hallazgos de la hemorragia intraocular por tomografía computada son variables, puede pasar inadvertida, 14 o detectarse engrosamiento con aspecto nodular o hiperdensidad biconvexa de 3 a 5 mm en la superficie de la retina, a veces adyacente al nervio óptico y a lo largo de la superficie temporal de la retina. Estos hallazgos se identifican en los primeros días de ocurrir la hemorragia intracraneal en la mayoría de los pacientes con síndrome de Terson. La hemorragia subhialoidea o vítrea, clínicamente documentada, se clasifica en mínima, difusa o generalizada, pero no hay diferencias cualitativas que permitan distinguir el grado de afectación de la cavidad vítrea mediante tomografía computada. 14 CONCLUSIÓN El síndrome de Terson es una complicación común que resulta de la elevación aguda de la presión intracraneal, independientemente de su causa. La incidencia estimada es similar a la de pacientes con daño cerebral severo o hemorragia subaracnoidea Aunque el diagnóstico suele establecerse por fundoscopia, su realización es limitada debido a la dificultad para dilatar las pupilas en pacientes con monitoreo neurológico y la valoración oftalmológica se solicita de forma secundaria al abordaje inicial de pacientes con traumatismos. El diagnóstico se establece después de algunas semanas o meses de ocurrir el evento hemorrágico, en la etapa de rehabilitación, cuando se encuentra un déficit visual. Diferentes estudios han descrito hallazgos de aspecto nodular o incremento difuso y de forma biconvexa en la densidad de la retina en más de dos tercios de los pacientes. Aunque los hallazgos son a veces limitados y no se detectan en la mayoría de los pacientes, su descripción en sujetos con hemorragia intracraneal y sospecha de hipertensión intracraneal aguda sugiere fuertemente un evento de hemorragia subaracnoidea y deberá solicitarse la valoración oftalmológica detallada. 601

6 Revista de Sanidad Militar Volumen 69, Núm. 6, noviembre-diciembre 2015 REFERENCIAS 1. Litten M. Ueber einige vom allegmein-klinischen Standpunkt aus interessante Augenveranderungen. Berl Klin Wochnschr 1881;18: Terson A. De L hemorrhagie dans le corps vitre au corps de l hemorrhagie cerebrale. Clin Ophthalmol 1900;6: Kincaid MC, Yanoff M, Fine BS. Vitreous. In: Duane s Foundations of Clinical Ophthalmology. 2 nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1995: Roux FX, Panthier JN, Tanghe YM, et al. Terson syndrome and intraocular complications in meningeal hemorrhages (26 cases). Neurochirurgie 1991;37: Williams DF, Mieler WF, Williams GA. Posterior segment mani- festations of ocular trauma. Retina 1990;10(Suppl 1):S35-S Velikay M, Datlinger P, Stolba U, Wedrich A, Binder S, Hausmann N. Retinal detachment with severe proliferative vitreoretinopathy in Terson syndrome. Ophthalmology 1994;101: Weingeist TA, Goldman EJ, Fulk JC, Packer AJ, Ossoinig KC.Terson syndrome: clinicopathologic correlation. Ophthalmology 1986;93: Smith DC, Kearns TP, Sayre GP. Preretinal and optic nerve sheathhemorrhage: pathologic and experimental aspects in subarachnoid hemorrhage. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1957;61: Gauntt CD, Sherry RG, Kannan C. Terson syndrome with bilateral optic nerve sheath hemorrhage. J Neuroophthalmol 2007;27(3): WeingeistTA, Goldman EJ, Folk JC, et al. Terson s syndrome. Clinicopathologic correlations. Ophthalmology 1986;93(11): Ogawa T, Kitaoka T, Dake Y, et al. Terson syndrome: a case report suggesting the mechanism of vitreous hemorrhage. Ophthalmology 2001;108(9): Michalewska Z, Michalewski J, Nawrocki J. Possible methods of blood entrance in Terson syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2010;41(Suppl 1):S Williams DF, Mieler WF, Williams GA. Posterior segment mani- festations of ocular trauma. Retina 1990;10(Suppl 1):S35 S Swallow CE, Tsuruda JS, Digre KB, Glaser MJ, et al. Terson Syndrome: CT evaluation in 12 Patients. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19: Medele RJ, Stummer W, Mueller JA,Steiger JH, Reulen JH. Terson s syndrome in subarachnoid hemorrhage and severe brain injury accompanied by acutely raised intracranial pressure. J Neurosurg 1998;88(5):