Síndrome de hipertensión intracraneal idiopática. Hallazgos en neuroimagen
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- Monica Juana Parra Montoya
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1 Síndrome de hipertensión intracraneal idiopática. Hallazgos en neuroimagen JESÚS GARZÓN RUIZ, SUSANA BAHAMONDE CABRIA, EVA LEONOR DE SANDE NACARINO, NELLY KAREN YOLANDA RAMOS SANTA CRUZ, JOSÉ IGNACIO BARRAGÁN TABARÉS, MARÍA DEL PILAR SANZ LÓPEZ, JOSÉ ANTONIO ALONSO LÓPEZ, KARIM LAKIS GRANELL, BLANCA ESTHER VIÑUELA RUEDA COMPLEJO ASISTENCIA UNIVERSITARIO DE PALENCIA
2 Objetivos Revisión del síndrome de hipertensión intracraneal idiopática (SHII), sus características clínicas y hallazgos por imagen.
3 EXPOSICIÓN El síndrome de hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebri o síndrome de hipertensión intracraneal benigna) se caracteriza por síntomas/signos de hipertensión intracraneal, elevación de la presión intracraneal con análisis de LCR normal y ausencia de causa evidente de dicha hipertensión en estudios de imagen. Su patogenia no es clara, existiendo varios factores que pueden concurrir en su aparición. La detección de este síndrome puede prevenir la aparición de complicaciones, siendo la más grave la pérdida de visión permanente. Incidencia aumentada en mujeres obesas en edad reproductiva.
4 EXPOSICIÓN Condiciones asociadas: Medicamentos: tetraciclinas, hormona de crecimiento, hormonas tiroideas, retinoides, litio Enfermedades sistémicas: obesidad, Addison, hipoparatiroidismo, anemia severa, uremia. Hipervitaminosis A por ingesta excesiva. Patogenia: no se conoce con exactitud, aunque existen varias teorías: Elevación de la presión venosa intracraneal por estenosis de senos venosos durales. A veces considerada causa y otras consecuencia. Aumento de producción de LCR/aumento de resistencia de su reabsorción. Aumento de la presión venosa abdominal e intracraneal en la obesidad. Alteración en retención de agua y sodio. Anomalía metabolismo vitamina A. Clínica: Síntomas como: cefalea (+ frecuente), pérdida de visión transitoria, acúfeno pulsátil, fotopsias, dolor retrobulbar, diplopia, pérdida de visión permanente. Exploración: papiledema, pérdida de visión y parálisis de nervios craneales, fundamentalmente VI y III.
5 DIAGNÓSTICO Criterios modificados de Dandy: Síntomas y signos de aumento de presión intracraneal (PIC). Ausencia de otras anomalías neurológicas ni alteración del nivel de conciencia. Elevación de la presión intracraneal con análisis de LCR normal. Estudios de neuroimagen sin otras causas de hipertensión intracraneal. No otras causas aparentes de hipertensión intracraneal. Neuroimagen: Silla turca vacía: el incremento de la PIC provoca herniación de LCR a través del diafragma selar. Ectasia del espacio subaracnoideo perióptico: gran valor diagnóstico. Aplanamiento posterior de la esclera del globo ocular. Tortuosidad del nervio óptico. Protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico: se correlaciona con la presencia de síntomas visuales. Afliamiento seno venoso transverso: DD trombosis del seno. Realce del nervio óptico: por congestión venosa y fuga capilar por aumento de la PIC. Pequeño tamaño de los ventrículos.
6 DIAGNÓSTICO Punción lumbar: Medición de la presión de apertura del LCR tras descartar en el estudio de neuroimagen patología estructural. < 200 mm H20 = normal mm H2O = no concluyente. > 250 = valor elevado.
7 Caso clínico Paciente de 58 años que consulta por cefalea persistente a pesar de analgesia habitual y con estudio de TC craneal inicial dentro de la normalidad. Se le solicita RM craneal de forma programada: A B C D A Imágenes de RM serie sagital T1 (A), axial T2 (B) y axiales T1 con contraste (C y D), en las que se observa una silla turca vacía, ensanchamiento de espacios periópticos, aplanamiento del polo posterior del globo ocular, con tamaño ventricular normal y senos durales discretamente disminuidos de calibre, sin signos de trombosis. Se sospechó síndrome de hipertensión intracraneal la punción lumbar reflejó una presión de apertura > 250 mmh20. Tras tratamiento los síntomas desaparecieron.
8 Conclusiones El SHII tiene unas características clínicas y radiológicas que nos deben hacer sospechar su diagnóstico. Su detección puede traducirse en una desaparición o mejora de los síntomas y en la preservación de la visión.
9 Bibliografía Osborn. Diagnostic Imaging: Brain. Amirsys Grossman y Yousem. Neurorradiología. Marban C. Cárdenas Valencia et al. Hipertensión intracraneal idiopática: hallazgos en TC y RM. SERAM Pearce JM. From pseudotumor cerebri to idiopathic intracranial hypertension. Pract Neurol 2009;9: Bandyopadhyay S, Jacobson DM. Clinical features of late-onset pseudotumor cerebri fulfilling the modified Dandy criteria. J Neuroophthalmol 2002;22:9-11. Brazis PW. Pseudotumor cerebri. Curr Neurol Neurosci Rep 2004;4: Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
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