HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA. XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008 PATOLOGÍA TUMORAL

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1 PATOLOGÍA TUMORAL

2 El 90% de las lesiones ocupantes de espacio en la órbita infantil son benignas. De ellas el 50% son quísticas y los dermoides son mayoría. El 10% restante son malignas. Los retinoblastomas y los rabdomiosarcomas son los tumores malignos más frecuentes. Otras neoplasias que asientan primariamente son el melanoma uveal, los fibrosarcomas y los meduloepiteliomas. Los tumores que secundariamente afectan a la órbita en el niño de forma más común son las leucemias y linfomas, el neuroblastoma y los sarcomas. TUMOR ORBITARIO MÁS FRECUENTE: DERMOIDE/EPIDERMOIDE TUMOR MALIGNO ORBITARIO MÁS FRECUENTE: RABODMIOSARCOMA TUMOR MALIGNO INTRAOCULAR MÁS FRECUENTE: RETINOBLASTOMA TUMOR VASCULAR MÁS FRECUENTE: HEMANGIOMA CAPILAR.

3 QUISTE DERMOIDE Se trata de un tumor congénito de origen ectodérmico. Es el tumor orbitario mas frecuente de la edad pediátrica. Puede aparecer en cualquier lugar de la orbita, pero es mas frecuente en el cuadrante superotemporal. Masa extraocular bien definida y encapsulada, de ecogenicidad heterogénea, con componente quístico. No se evidencia flujo Doppler en su interior, que lo distingue del hemangioma capilar.

4 RETINOBLASTOMA Tumor maligno intraocular más frecuente de la infancia. Origen en retinoblastos inmaduros. 6% son hereditarios. 1/3 son bilaterales. Representa el 53% de las causas de leucocoria y es la causa del 1% de las muertes pediátricas. La edad media de aparición es de 13 meses. Alrededor del 90% tienen calcificación característica en la cara posterior del globo ocular Fig.1 Fig.2 Paciente de 12 meses con buen estado general, cuyos padres refieren pupila derecha blanquecina. Fig.1: Masa sólida irregular, de ecogenicidad heterogénea (entre cruces), y focos hiperecogénicos compatibles con calcificaciones (flecha). Fig.2: Con color se demuestra que la masa está altamente vascularizada, de predominio periférico.

5 Con TC se confirma calcificación grosera en porción posterolateral del globo ocular ( ) Así mismo existen discretos cambios inflamatorios en grasa preseptal. Nervio óptico normal ( )

6 TUMORES MESENQUIMALES VASCULARES Angiomas capilares (Hemangioma infantil) Tumor vascular más frecuente de la infancia. Puede dar proptosis en las primeras 2 semanas de vida del niño. Se puede asociar con hemangiomas cutáneos perioculares. Característica regresión con corticoides, aunque cuando comprometen la agudeza visual, se debe actuar quirúrgicamente. Tanto la ecografía-doppler color, la TC y la RM demuestran masas con gran flujo y vascularización y permiten definir las lesiones para un correcto abordaje de la lesión. Angiomas cavernosos Es la causa más frecuente de proptosis en el adulto, mientras que son muy raros en la edad pediátrica. Son lesiones intracónicas y de localización en los cuadrantes inferolaterales. Fig.1 Fig.2 Fig.1: La ecografía demuestran una masa pobremente definida, hiperecóica, heterogénea, adyacente al globo ocular. Fig.2: Con el Doppler se muestran abundantes flujos internos, que confirma la hipervascularización de la lesión.

7 PSEUDOTUMOR cerebri Fig.1 Fig.2 Criterios diagnósticos : Aumento de la presión intracraneana. Ventrículos normales o pequeños. Líquido cefalorraquídeo con composición normal. Papiledema. Es típico de mujeres jóvenes y sanas, siendo infrecuente en la infancia donde se presenta con características clínicas y etiológicas diferentes. Aunque la mayoría es de causa idiopática se ha descrito asociación con otitis media, mastoiditis y trombosis de senos debido al estasis por dificultad al drenaje venoso. Fig 1: Paciente de 7 años que acude por cefalea y alteración de la exploración neurológica. Fondo de ojo estasis papilar. TC craneal y EEG normales. Fig 2: Varón de 11 años con cefalea frontobiparietal que afecta al sueño de 4 años de evolución. TC normal. En ambos pacientes presentaban nervios ópticos engrosados (flechas gruesas) y de bordes mal definidos, así como levantamiento papilar (flechas finas).

8 GRANULOMA EOSINÓFILO Paciente de 6 años con proptosis derecha de 15 días de evolución. A la exploración presentaba paresia del recto externo. En TC y RM se aprecia lesión osteolítoca y expansiva de pared externa y posterior de órbita, bien delimitada, que desplaza nervio óptico y se introduce a fosa infratemporal y seno esfenoidal (). Captación intensa de contraste iv. Quiste aracnoideo en punta del temporal izquierdo ( ).

9 GRANULOMA EOSINÓFILO Se usan los términos de granuloma eosinófilo unifocal o multifocal del hueso e histiocitosis difusa de tejidos blandos. Se trata de una proliferación de histiocitos en varios tejidos típica de la primera década de la vida. Suele ser una lesión lítica del techo de la órbita o del ala del esfenoides con inflamación perilesional. Aunque la manifestación orbitaria sea única, el seguimiento debe de ser minucioso porque pueden aparecer manifestaciones multiorgánicas con diseminación sistémica.

10 GLIOMA En la infancia, la mayoría de estos tumores son benignos. A menudo son bilaterales. El origen quiasmático es el más frecuente, siendo el origen primario orbitario menos comunes % se asocian a neurofibromatosis. La presentación clínica suele ser una proptosis gradual y unilateral, no dolorosa y con pérdida progresiva de visión. En la mayoría de los casos son autolimitados y crecen muy lentamente. Hay autores que los consideran hamartomas. Niña 5 años afecta de Neurofibromatosis tipo I. Presenta pérdida significativa de agudeza visual de ojo izquierdo con atrofia de papila izquierda. Engrosamiento y tortuosidad de ambos nervios ópticos, más evidente el izquierdo compatibles con gliomas (). Existían áreas de hiperseñal T2 en núcleos pálidos compatibles con hamartomas (no se muestran).

11 HAMARTOMAS Son crecimientos anómalos de tejido, compuesto por células maduras que se desarrollan de una manera desproporcionada en el área orbitaria natural donde habitualmente están presentes. Lesión sólida bien definida y poco vascularizada en pared de cámara posterior, cercana a la papila.

12 RABDOMIOSARCOMA Es el tumor maligno orbitario más frecuente en la infancia. Pueden tener origen extraorbitario y afectar secundariamente. Origen en células precursoras pluripotenciales que se diferencian en músculo estriado.. Presentación típica: proptosis de rápida aparición. En imagen se definen como masas irregulares, inicialmente bien circunscritas que se localizan en tejidos blandos orbitarios y que captan contraste de forma heterogénea.

13 LINFOMA A C Niña de 11 años con afectación múltiple de linfoma. Acude por tumoración cervical. En el estudio al debut se aprecian lesiones en pelvis menor (A), cerebral y meníngea (B), así como en senos paranasales (C) e intraorbitario (D). B D

14 CRANEOFARINGIOMA A B C Niño de 4 años con déficit visual de 1 mes. Se le detecta atrofia óptica bilateral en el estudio oftalmológico. Se muestra la TC y RM cerebral. Proceso expansivo intracraneal supraselar ( ) parcialmente calcificada ( en A). Provoca efecto masa con desplazamiento de mesencéfalo y compresión de quiasma, con mínima afectación de vértices orbitarios ( en D). Aumento de volumen ventricular. D

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