Diagnóstico diferencial de la patología de la órbita

Transcripción

1 Diagnóstico diferencial de la patología de la órbita Poster no.: S-0484 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 M. Moral Cano, A. VARA CASTRODEZA, M. J. Velasco Marcos, M. Mendo Gonzalez, S. Manso Garcia, J. I BARRAGAN ; Palencia/ES, Valladolid/ES Palabras clave: TC, RM, Ojos DOI: /seram2012/S-0484 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 35

2 Objetivo docente Conocer las distintas lesiones que se localizan en la órbita, sus principales características radiológicas y los puntos clave que permiten realizar el diagnóstico diferencial. Presentar una serie de casos clínicos de nuestro hospital, en la que mostramos imágenes de TAC y RM que ilustran las lesiones más frecuentes de la patología orbitaria en nuestro medio. Revisión del tema Las lesiones orbitarias constituyen una patología relativamente poco frecuente en nuestro medio. La anatomía de la órbita permite clasificarlas en preseptales, intraconales, extraconales, intrabulbares, subperiósticas, cráneo-orbitarias y órbitonasosinusales. La naturaleza de estas lesiones es variada, ya que pueden ser de origen congénito o adquirido, inflamatorio, quístico, vascular o tumoral. Por esta razón el tratamiento de cada una de ellas será diferente en cada caso. Las características epidemiológicas de cada una de ellas pueden ayudar al radiólogo en su caracterización. Existen pocos patrones específicos en el diagnóstico por imagen, pero en general resultan útiles para la detección, diagnóstico y estadificación de las masas expansivas de cara a un abordaje terapéutico adecuado. No obstante, el diagnóstico histológico sigue siendo de gran utilidad en la caracterización de algunas lesiones. Entre las lesiones congénitas hay que mencionar los quistes dermoides y epidermoides. Pueden tener contenido sólido, quístico y graso. Los epidermoides asientan con frecuencia en la fosa lacrimal y pueden tener forma en reloj de arena hacia la fosa temporal. La RM y la TAC muestran estas lesiones con un aspecto quístico sin realce tras la administración de contraste. Además permiten detectar con fiabilidad la presencia de grasa intralesional, lo que nos pone en la pista de quiste dermoide. En general los dermoides son hiperintensos en T1 cuando tienen grasa (Fig 1), y heterogéneos en T2 (Fig 2). Los epidermoides son hipointensos en T1 (Fig 3), e hiperintensos en T2 (Fig 4). Las varices orbitarias son dilataciones focales venosas de origen congénito o adquirido, que tienden a asentar en el espacio superomedial. Pueden producir Página 2 de 35

3 exoftalmos intermitente asociado a esfuerzos. Cuando se esclerosan o trombosan espontáneamente pueden simular una masa intra o extraconal (Fig 5) con flebolitos (Fig 6). El hemangioma cavernoso es la lesión vascular más frecuente de la órbita, típico de pacientes de mediana edad. Es una malformación vascular de crecimiento lento, que cursa con proptosis indolora. Suele asentar en el espacio intraconal en el 80%. Tiene una morfología ovalada con pseudocápsula, que en la gran mayoría de los casos se limita al espacio intraconal. En TAC puede presentar calcificaciones vasculares aunque son raras. En RM es característico su realce progresivo tras la administración de gadolinio. El hemangioma capilar es el tumor orbitario más frecuente en la infancia. Crece rápido durante el primer año y después tiende a involucionar progresivamente. Asienta en el espacio preseptal en el 90% de los casos, puede ser circunscrito, lobulado, o bien tener una forma infiltrativa. En RM presenta hipointensidad en T1 (Fig 7), hiperintensidad en T2 (Fig 8), vacíos de señal en los vasos y realce intenso tras la administración de gadolinio (Fig 9). El angioma coroideo es una lesión hamartomatosa congénita de origen vascular. Su presentación clínica comienza en pacientes de mediana edad de forma aislada o asociados al síndrome de Sturge-Weber. En RM se identifica como un engrosamiento de la pared posterior del globo ocular, hiperintensa en T1 y T2, con intensa captación de gadolinio (Fig 10). El linfangioma es otra malformación venolinfática de la edad pediátrica que se manifiesta como una masa multiquística transespacial con un grado de realce variables tras la administración de contraste intravenoso. Cuando sangran espontáneamente cursan con proptosis de rápida evolución simulando otros procesos. El pseudotumor orbitario consiste en un infiltrado inflamatorio no granulomatoso de localización variable en la órbita, que puede tener varias formas clínicas. Los pacientes pueden presentar quemosis, exoftalmos u oftalmoplejia dolorosa. La forma de presentación miosítica es la más frecuente. Consiste en la afectación de la musculatura extrínseca de la órbita, sobretodo de los rectos inferiores y laterales. Como hallazgo típico puede observarse el engrosamiento de la inserción anterior del músculo y de la úvea-esclera adyacente, a diferencia de la Enfermedad de Graves que las respeta. Resulta muy característica la hipointensidad de estas lesiones en T1 (Fig 11) y T2 (Fig 12) junto con un intenso realce tras la administración de gadolinio (Fig 13). Página 3 de 35

4 Existen otras formas clínico-radiológicas. La primera de ellas es la de masa difusa intraextraconal, otra es la escleritis-neuritis retrobulbar, la dacriadenitis crónica y las formas infiltrativas difusas que pueden extenderse fuera de la órbita y afectar el ápex petroso, fosa pterigo-palatina (Fig 14 y 15) y el seno cavernoso. A diferencia de otras entidades, el pseudotumor responde muy bien a la administración de corticoides, lo que facilita notablemente un diagnóstico diferencial amplio. Entre las posibilidades a considerar está la Enfermedad de Graves, granulomatosis, conectivopatías, patología infecciosa y tumoral, a destacar el linfoma y las metástasis. La celulitis orbitaria suele afectar a pacientes jóvenes o en la edad pediátrica. Es una consecuencia de la diseminación por contigüidad de procesos infecciosos, que en la gran mayoría de los casos asientan en las celdillas etmoidales (Fig 16). Menos frecuentemente provienen del seno frontal. Generan importantes cambios inflamatorios en la grasa extraconal (Fig 17), con efecto masa (Fig 18) y proptosis (Fig 19). Pueden llegar a formar un absceso subperióstico hipodenso en la TAC con contraste. El glioma del nervio óptico es el tumor más frecuente del nervio óptico. Puede presentarse en la infancia, asociado o no a neurofibromatosis 1 y también en la edad adulta como tumores malignos. Cursan con proptosis progresiva y leve disminución de la visión. En casos de neurofibromatosis 1, la afectación suele ser unilateral y asociada a buftalmos. En RM se muestra un engrosamiento difuso o fusiforme con tortuosidad del nervio (Fig 20). Puede extenderse al quiasma y al resto de la vía óptica ensanchando el canal óptico. Suelen ser isointensos en secuencias potenciadas en T1 y periféricamente hiperintensos en T2 por gliomatosis aracnoidea. La captación de gadolinio es variable, siendo escasa en casos de neurofibromatosis 1, y muy marcada en todos los demás. El meningioma del nervio óptico es una causa poco frecuente de lesión orbitaria, inferior al 5%. En el 85% de los casos son meningiomas que proceden de fuera de la órbita, y el resto originados primariamente en la propia órbita. Los pacientes presentan pérdida progresiva de la agudeza visual, papiledema y proptosis. En las pruebas de imagen se identifican como masas tubulares o fusiformes alrededor del nervio óptico. Realza tras la administración de contraste, lo que le da una imagen "en raíles de tren". Pueden calcificarse de forma parcial. El schwanoma o neurinoma es un tumor benigno de la órbita de lento crecimiento, con una frecuencia inferior al 5%. Pueden aparecer aisladamente o en el contexto de una neurofibromatosis 1. Se observan como masas fusiformes encapsuladas, hiperintensas en T2 y tras la administración de gadolinio. Con frecuencia se originan y extienden desde el seno cavernoso. Página 4 de 35

5 Los neurofibromas son tumores benignos con varios subtipos. Los neurofibromas plexiformes se encuentran en el contexto de la neurofibromatosis tipo 1, siendo patognomónicos de la misma. Se corresponden con lesiones serpenteantes, infiltrativas, que pueden afectar varios espacios. Están muy vascularizadas y presentan moderada captación de contraste intravenoso en TAC y RM. La oftalmopatía tiroidea secundaria a la Enfermedad de Graves es la causa más frecuente de afección orbitaria en el adulto (40%). De origen autoinmune, afecta fundamentalmente a la musculatura extrínseca ocular y a los tejidos conjuntivos adyacentes. De forma característica, tiende a afectarse más el recto inferior y el recto interno. Habitualmente son pacientes de sexo femenino de mediana edad, con exoftalmos bilateral, e hipertiroidismo. La TAC y la RM son útiles en el diagnóstico de esta enfermedad, cuantifican el exoftalmos (Fig 21) y permiten identificar el engrosamiento fusiforme de los vientres de la musculatura ocular extrínseca (Fig 22), que característicamente respeta la inserción en el globo ocular. El pseudotumor y el linfoma no la respetan. En la fase aguda puede detectarse el grado de reacción inflamatoria e infiltración celular mediante secuecias IR y otras de TR largo. También puede evaluarse el grado de respuesta al tratamiento esteroideo. En la fase crónica puede detectarse fibrosis del endomisio y atrofia grasa. Los tumores linfoproliferativos son la lesión maligna más frecuente de la órbita, siendo más habituales en la edad adulta. Clínicamente son masas indoloras de crecimiento lento o muy agresivo que pueden llegar a producir proptosis. La glándula lacrimal es el lugar de asiento más común, a veces bilateral. Los hallazgos radiológicos se corresponden con masas sólidas, homogéneas, que se expanden a través de las estructuras orbitarias sin deformarlas. En estudios RM es característica la captación homogénea de gadolinio con lavado progresivo. En T1 son isointensas, mientras que en T2 habitualmente son levemente hiperintensas. Es poco frecuente la hipointensidad en T2. Las características por imagen de los linfomas benignos y malignos son superponibles, siendo necesario el diagnóstico histológico. El rabdomiosarcoma es un tumor muy agresivo que causa proptosis en un corto periodo de tiempo. Suele asentar en niños y puede simular una celulitis orbitaria. Se corresponde con una masa sólida ovalada con realce intenso y homogéneo. Los hallazgos por imagen pueden simular patología benigna, por lo que muchas veces es necesario el diagnóstico histológico. Las metástasis orbitarias son lesiones que suelen diagnosticarse en el contexto de un paciente oncológico por un cáncer de pulmón, mama o del área ORL. Pueden asentar en cualquier localización de la órbita, incluida la glándula lacrimal (Fig 23 y 24). Página 5 de 35

6 Entre las lesiones tumorales primarias de la glándula lacrimal, el adenoma pleomorfo es la lesión benigna más frecuente. Es una masa bien definida, hipointensa en T1, hiperintensa en T2. El carcinoma adenoide quístico es un tumor muy agresivo con tendencia a la invasión local, y diseminación perineural. El linfoma no Hodgkin es habitualmente multifocal y bilateral. Entre los tumores intrabulbares hay que destacar el melanoma de coroides y el retinoblastoma. El melanoma de coroides es el tumor intraocular primario y maligno más frecuente del adulto. En estadios iniciales tiene morfología lenticular. Cuando adquiere gran tamaño rompe la membrana de Bruch y toma una morfología característica en champiñón. Su alto grado de malignidad puede dar infiltración extraocular y metástasis a distancia en la gran mayoría de los casos. En TC se muestran como masas hiperdensas con realce tras la administración de contraste yodado. En estudios RM, la presencia de melanina mostrará una característica hiperseñal en T1 (Fig 25) e hiposeñal en T2 (Fig 26), lo que le diferencia de los hemangiomas coroideos que son muy hiperintensos en T2 a pesar de su intenso realce. El retinoblastoma es un tumor típico de la edad pediátrica en niños menores de 5 años que debutan con leucocoria. En RM son lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Pueden calcificar en un alto porcentaje de los casos. Las lesiones óseas tumorales incluyen al osteoma como el tumor óseo benigno que afecta a la órbita con más frecuencia. Las lesiones óseas por traumatismo orbitario pueden afectar tanto a estructuras externas como el reborde orbitario y el malar, o bien afectar a estructuras internas como el suelo de la órbita o la lámina papirácea. Estas últimas pueden condicionar el atrapamiento secundario de los músculos recto inferior y recto interno respectivamente. Las fracturas que afectan el nervio óptico suelen requerir descompresión orbitaria urgente. Existen lesiones en espacios anatómicos contiguos que pueden invadir la órbita secundariamente, por ejemplo carcinomas nasosinusales que al crecer invaden la pared orbitaria y su contenido (Fig 27 y 28). El concepto de ptisis bulbi o globo ocular atrófico, es el resultado final de un proceso infeccioso o inflamatorio que desemboca en una calcificación distrófica y amorfa del globo ocular (Fig 29). Página 6 de 35

7 Images for this section: Fig. 1: Quiste dermoide orbitario derecho. Corte axial de RM potenciado en T1. Lesión redondeada, bien definida, hiperintensa, localizada en el espacio preseptal. Página 7 de 35

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9 Fig. 2: Quiste dermoide orbitario derecho. Corte coronal de RM potenciado en T2. Lesión redondeada, bien definida, hiperintensa, localizada en el espacio preseptal. Fig. 3: Quiste epidermoide orbitario izquierdo. Corte axial de RM potenciado en T1. Lesión redondeada, bien definida, hipointensa, localizada en el espacio preseptal. Página 9 de 35

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11 Fig. 4: Quiste epidermoide orbitario izquierdo. Corte coronal de RM potenciado en T2. Lesión redondeada, bien definida, hiperintensa, localizada en el espacio preseptal. Fig. 5: Proptosis derecha por varices orbitarias trombosadas. Corte axial de TAC. Se observa una masa retrobulbar derecha, que ocupa el espacio intra y extraconal de forma irregular. Página 11 de 35

12 Fig. 6: Varices orbitarias derechas trombosadas. Corte axial de TAC. Se observa una masa retrobulbar derecha, que ocupa el espacio intra y extraconal de forma irregular, con presencia de calcificaciones redondeadas dispersas. Página 12 de 35

13 Fig. 7: Hemangioma capilar orbitario derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1. Se identifica una lesión hipointensa, lobulada, bien definida, localizada en el espacio preseptal derecho. Página 13 de 35

14 Fig. 8: Hemangioma capilar orbitario derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T2. Se identifica una lesión hiperintensa, lobulada, bien definida, con vacíos de señal vascular, localizada en el espacio preseptal derecho. Página 14 de 35

15 Fig. 9: Hemangioma capilar orbitario derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1 con gadolinio. Se identifica una lesión hiperintensa, lobulada, bien definida, localizada en el espacio preseptal derecho. Página 15 de 35

16 Fig. 10: Angioma coroideo intrabulbar izquierdo en paciente con Síndrome de SturgeWeber. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1 con gadolinio. Se aprecia una captación lineal de contraste en el polo posterior del globo ocular izquierdo. Página 16 de 35

17 Fig. 11: Pseudotumor extraconal derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1. Se identifica una lesión de partes blandas extraconal hipointensa en T1. Página 17 de 35

18 Fig. 12: Pseudotumor extraconal derecho. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T2. Se identifica una lesión de partes blandas extraconal hipointensa en T2. Página 18 de 35

19 Fig. 13: Pseudotumor extraconal derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1 con gadolinio. Se identifica una lesión de partes blandas extraconal con intensa captación de contraste. Página 19 de 35

20 Fig. 14: Pseudotumor extraconal derecho. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T2. Se identifica una lesión de partes blandas extraconal hipointensa en T2, con diseminación extraorbitaria hacia la fosa pterigopalatina ipsilateral. Página 20 de 35

21 Fig. 15: Pseudotumor extraconal derecho. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1 con gadolinio. Se identifica una lesión de partes blandas hipercaptante en la fosa pterigopalatina derecha, secundaria a la diseminación extraorbitaria de un pseudotumor extraconal derecho. Página 21 de 35

22 Fig. 16: Celulitis orbitaria derecha secundaria a foco inflamatorio-infeccioso localizado en las celdillas etmoidales adyacentes. Reconstrucción coronal de TAC. Ocupación de celdillas etmoidales derechas por material infeccioso-inflamatorio. Página 22 de 35

23 Fig. 17: Celulitis orbitaria derecha secundaria a foco inflamatorio-infeccioso localizado en las celdillas etmoidales adyacentes. Reconstrucción coronal de TAC. Se aprecia un aumento de partes blandas y trabeculación de la grasa extraconal interpuesta entre el globo ocular y la lámina papirácea. Página 23 de 35

24 Fig. 18: Celulitis orbitaria derecha secundaria a foco inflamatorio-infeccioso localizado en las celdillas etmoidales adyacentes. Corte axial de TAC. Se aprecia un aumento de partes blandas y trabeculación de la grasa extraconal interpuesta entre el globo ocular y la lámina papirácea. Página 24 de 35

25 Fig. 19: Celulitis orbitaria derecha secundaria a foco inflamatorio-infeccioso localizado en las celdillas etmoidales adyacentes. Corte axial de TAC. Proptosis derecha secundaria al aumento de partes blandas de la grasa extraconal interpuesta entre el globo ocular y la lámina papirácea. Página 25 de 35

26 Fig. 20: Glioma del nervio óptico izquierdo. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T2. Página 26 de 35

27 Fig. 21: Exoftalmos bilateral en paciente con oftalmopatía tiroidea. Corte axial de RM con secuencia potenciada en T1. Página 27 de 35

28 Fig. 22: Engrosamiento difuso de la musculatura extraocular, en paciente diagnosticado de oftalmopatía tiroidea. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T2 y supresión grasa. Fig. 23: Metástasis de cáncer parotídeo maligno en la glándula lacrimal izquierda. Corte axial de TAC con contraste. Página 28 de 35

29 Fig. 24: Metástasis de cáncer parotídeo maligno en la glándula lacrimal izquierda, con extension hacia el espacio preseptal. Corte axial de TAC con contraste. Página 29 de 35

30 Fig. 25: Melanoma de coroides. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T1. Se identifica una lesión intrabulbar característicamente hiperintensa en T1. Página 30 de 35

31 Fig. 26: Melanoma de coroides. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T2. Se identifica una lesión intrabulbar característicamente hipointensa en T2. Página 31 de 35

32 Fig. 27: Carcinoma epidermoide etmoidal tratado, con extensión hacia la órbita derecha. Corte axial de TAC. Se demuestra la infiltración del ápex y de la porción más posterior de la órbita derecha por un carcinoma epidermoide etmoidal tratado. Página 32 de 35

33 Fig. 28: Carcinoma epidermoide etmoidal tratado, con extensión hacia la órbita derecha. Reconstrucción coronal de TAC. Se demuestra la invasión del ápex y de la porción más posterior de la órbita derecha por un carcinoma epidermoide etmoidal tratado. Página 33 de 35

34 Fig. 29: Ptisis bulbi. Corte axial de TAC sin contraste. Se demuestra la atrofia y calcificación del globo ocular izquierdo. Página 34 de 35

35 Conclusiones Las masas de la órbita son un hallazgo relativamente poco frecuente en los estudios radiológicos rutinarios, por lo que es necesario estar familiarizados con su caracterización y diagnóstico diferencial. La naturaleza de estas lesiones es variada, ya que pueden ser de origen congénito o adquirido, inflamatorio, quístico, vascular o tumoral. Por esta razón el tratamiento de cada una de ellas será diferente en cada caso. Las características epidemiológicas de cada una pueden ayudar al radiólogo en su caracterización. Existen pocos patrones específicos en el diagnóstico por imagen, pero en general resultan útiles para la detección, diagnóstico y estadificación de masas expansivas, con el propósito de un abordaje terapéutico adecuado. No obstante, el diagnóstico histológico sigue siendo de gran utilidad en la caracterización de algunas lesiones. Página 35 de 35