Masa en la glándula lagrimal. Aproximación al diagnóstico.

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1 Masa en la glándula lagrimal. Aproximación al diagnóstico. Poster no.: S-0612 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. López Menéndez, L. Caminero Pardo, M. Calvo Garcia, S. J. Hincapié Hincapié, A. Pinardo Zabala, M. A. Rienda Moreno; Ciudad Real/ES Palabras clave: Ojos, TC, RM, Procedimiento diagnóstico, Educación, Agente de contraste-intravenoso DOI: /seram2014/S-0612 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17

2 Objetivo docente Los principales objetivos de este trabajo son: Revisar el espectro radiológico de las diferentes patologías que afectan a la glándula y fosa lagrimal. Describir los patrones diferenciales existentes mediante Tomografia Computarizada (TC) y Resonancia magnética (RM). Establecer un adecuado enfoque diagnóstico y terapeútico cuando sea posible. Revisión del tema ANATOMIA E IMAGEN NORMAL Las glándulas lagrimales producen la lágrima, que se encarga de humedecer, lubricar y proteger la cornea y la conjuntiva. Funcionalmente, se encuentran más relacionadas con las glándulas salivares que otras estructuras de la órbita. Se sitúan en la fosa lagrimal, en la órbita superoexterna, entre los músculos rectos superior y lateral y en situación extraconal. La aponeurosis del músculo elevador del párpado superior las divide en dos: el lóbulo orbitario, de mayor tamaño, localizado posterior y superior a la aponeurosis, y el lóbulo palpebral en situación más anterior e inferior a ésta (es el que visualizamos súpero-lateral al globo ocular cuando evertimos el párpado). Fig. 1 on page 8 Miden aproximadamente 20 x 12 x 5 mm cada una, aunque varía según la persona,y son habitualmente simétricas, por lo que la asimetría constituye un factor indicador de patología. Los principales métodos de imágen utilizados para el estudio de la glándula lagrimal son la Tomografia Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM), aunque también pueden ser útiles la ecografía o ultrasonografía orbitaria (US), desarrollada mediante pequeños transductores específicos de alta frecuencia ( mayor de 7,5 Mhz), pero que requieren el uso de anestésico local el el globo, o abordaje transpalpebral con el ojo cerrado. La ganmagrafia con Galio es útil por la tendencia de estos isótopos a acumularse en la glándula lagrimal en casos de inflamación o de malignidad. La glándula lagrimal normal se describe clásicamente con forma de "almendra". En la TC, es isodensa con la musculatura, bien delimitada por la grasa en su borde medial y por Página 2 de 17

3 el hueso orbitario en su porción lateral, y tras administración de contraste intravenoso, muestra una captación simétrica y homogénea. Tiene mayor capacidad que la RM en la detección de calcificaciones y de alteraciones óseas de la órbita. La RM sin embargo, posee una mayor resolución y mejor delimitación de la glándula y de las estructuras periglandulares. Normalmente, la glándula muestra una intensidad de señal (IS) intermedia y levemente heterogénea, tanto en secuencias potenciadas en T1 como en T2, y un realce simétrico tras la administración de gadolinio. Fig. 2 on page 8 En estudios para la detección de patología lagrimal, se suelen utilizar secuencias eco del espín (SE) potenciadas en T1 y T2 (fast espin-eco o FSE) en planos axial y coronal, y secuencias T1 con supresión de la grasa tras administración de gadolinio, en los mismos planos. Adicionalmente, se pueden realizar estudios de RM-difusión (DWI) y su correspondiente mapa de Coeficiente de Difusión Aparente, (CDA). ESPECTRO PATOLOGICO Y PATRONES DE DIAGNOSTICO Los tumores de la glándula lagrimal, se presentan clínicamente como masas palpables en el ángulo superoexterno de la órbita, con agrandamiento palpebral, proptosis y desviación ocular como sígnos más frecuentes. Dentro de las masas que involucran la glándula lagrimal, encontramos casi un 50% de lesiones inflamatorias, entre las que destacan las dacrioadenitis aguda y crónica, el seudotumor inflamatorio orbitario o la sarcoidosis. Las lesiones linfoides y el linfoma constituyen algo menos del 25%. Del resto de tumores, destacan los de estirpe epitelial benignos (adenoma pleomórfico) y malignos (adenoide quístico, mucoepidermoide). Otros tumores en la fosa lagrimal incluyen los quistes dermoides, epidermoides o las metástasis. 1- LESIONES INFLAMATORIAS La dacrioadenitis o inflamación de la glándula lagrimal, puede ser aguda o crónica, de orígen infeccioso o no. El Patrón Inflamatorio, consiste en un aumento doloroso de la fosa lagrimal, uni o bilateral y difuso, esto es que afecta a ambos lóbulos, palpebral y orbitario. No suele asociar lesión ósea en vecindad y en la TC se observa aumento difuso glandular de bordes agudos poco precisos y moldeable con el globo ocular, además de un incremento de la captación de contraste por la hiperemia. Calcificaciones y zonas hemorrágicas son infrecuentes. En la RM la lesión se comporta con hipo o isoseñal respecto al músculo en T1, e iso o hiposeñal, respecto a la corteza cerebral en secuencias potenciadas en T2. Tras administración de gadolinio, existe un realce más o menos significativo. Página 3 de 17

4 La dacrioadenitis aguda infecciosa es más frecuente en niños y jóvenes que debutan con proptosis unilateral dolorosa. En TC, se observa un patrón inflamatorio característico, a menudo con alteraciones inflamatorias periglandulares que se pueden extender a los musculos rectos adyacentes (miositis de rectos superior y/o lateral). Ocasionalmente, pueden complicarse con la formación de abscesos. La RM muestra hallazgos similares a los relatados previamente. Tras administración de gadolinio, observaremos hiperrealce glandular de márgenes imprecisos. No son evidentes en TC ni en RM datos de afectación ósea en esta patología, que suele responder bien al tratamiento antibiótico. Fig. 3 on page 9 La dacrioadenitis crónica puede ser consecuencia de una infección aguda o secundaria a otros procesos como la tuberculosis, sarcoidosis, oftalmopatía tiroidea, síndrome de Mikulicz, seudotumor esclerosante o granulomatosis de Wegener. En TC y RM se manifiesta como un aumento glandular uni o bilateral, con patrón inflamatorio, y moderado realce post-gadolinio. La sarcoidosis Fig. 4 on page 10 es la enfermedad inflamatoria que afecta más frecuentemente por contigüidad a las glándulas lagrimales. (La uveitis se produce en el 80% de los pacientes con sarcoidosis). Típicamente es bilateral y difusa, con aumento de tamaño de ambos lóbulos glandulares, y puede ser dolorosa. El pilar terapeútico básico en la sarcoidosis es la corticoterapia, aunque a veces se utilizan también inmunosupresores. (ciclofosfamida o metotrexato). La inflamación idiopática de la órbita ( o pseudotumor orbitario), es un proceso fibroinflamatorio de orígen autoinmune, que involucra con frecuencia a la glándula lagrimal. Los pacientes presentan historia de episodios ocasionales de dolor y proptosis unilateral, menos frecuentemente bilateral, que remiten y recidivan periódicamente. El diagnóstico se realiza por exclusión de otras masas de la glándula lagrimal. La biopsia muestra inflamación no granulomatosa y permite excluir la neoplasia. En comparación con la mayoría de tumores lagrimales, los seudotumores son relativamente más hipointensos en T2. Fig. 5 on page 11 Tienen una excelente respuesta a los corticoides aunque muchos se hacen resistentes y recidivantes, por lo que requieren tratamiento con inmunosupresores. El Síndrome de Sjögren es un proceso autoinmune de las glandulas salivares y lagrimales que produce sequedad ocular y bucal y cuyo diagnóstico se basa en la biopsia de la glándula lagrimal, en la medición de la frecuencia del flujo lagrimal y en la tinción de rosa de Bengala. La afectación lagrimal tiende a ser bilateral y difusa con aumento de tamaño inicial, y progresivamente depósito de grasa y atrofia. En TC observaremos pues un aumento glandular o atrofia bilateral según la evolución, sin alteración ósea. En la RM se pueden observar focos de hiperseñal en T1 por reemplazamiento graso Página 4 de 17

5 y sutil realce heterogéneo post-contraste. El tratamiento incluye lagrimas artificiales y evitar ambientes con bajo nivel de humedad. 2- TUMORES EPITELIALES Los tumores derivados de las células epiteliales constituyen aproximadamente un 20 % de todas las masas sólidas en la glándula lagrimal. La proporción de tumores benignos es del 50% e incluyen el adenoma pleomórfico y el oncocitoma. La otra mitad, son tumores malignos entre los que se encuentran el carcinoma adenoide quístico o el mucoepidermoide. Patrón Tumoral Epitelial. Típicamente se comportan como una glandula lagrimal agrandada unilateralmente con desplazamiento inferomedial del globo ocular. Producen proptosis y diplopia si el crecimiento es rápido. El 80% de estos tumores se originan en el lóbulo orbitario (el resto en el palpebral) con afectación glandular focal. La lesión ósea orbitaria es frecuente aunque de comportamiento variable según la agresividad y velocidad de crecimiento tumoral. En la TC se observa una masa focal lagrimal unilateral con moderada captación de contraste. Las calcificaciones y lesiones hemorrágicas intraglandulares se observan ocasionalmente. En RM se comportan con iso o hiposeñal en T1 e intermedia-alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2, con realce heterogéneo post-gadolinio. El adenoma pleomorfo o tumor mixto benigno, es el tumor más frecuente dentro de los tumores benignos, y se presenta entre los 20 y 40 años como una proptosis dolorosa unilateral. En TC observaremos una masa unilateral, bien delimitada, en la porción orbitaria de la glándula (sólo un 10% son exclusivas del lóbulo palpebral). Debido a su lento crecimiento producen un leve festoneado óseo. Captan moderadamente contraste y rara vez, muestran calcificaciones o focos de hemorragia intratumoral. En la RM presentan el patrón tumoral epitelial. Fig. 6 on page 12 Se ha descrito en la Literatura, la degeneración maligna de estos tumores en un % (adenocarcinoma pleomórfico), sobre todo tras la excisión - biopsia incompleta. Por ello se hace precisa una extirpación amplia de la lesión, que incluya tejidos periorbitarios adyacentes, para lograr una baja tasa de recurrencia. El carcinoma adenoide quístico, es el tumor epitelial maligno más frecuente en la glándula lagrimal. Se trata de una lesión infiltrante, más frecuente en la 4ª década de la vida, con alta tendencia a la extensión perineural (por lo cual suele ser dolorosa y asociada en ocasiones a parestesias), infiltración ósea y extraorbitaria. El control de la enfermedad es pobre, con frecuentes recurrencias locales, y en ocasiones a distancia (sobre todo, metástasis pulmonares). Por todo ello, su pronóstico es pobre, con una tasa de supervivencia de un 20% a los 10 años, a pesar del tratamiento quirúrgico y Página 5 de 17

6 de radioterápia adyuvante. En TC se identifica una masa sólida unilateral,homogénea y bien definida, que frecuentemente asocia una lesión lítica o destrucción ósea (útil para diferenciarla de los tumores benignos), así como calcificaciones en el interior de la lesión. En la RM presenta realce difuso post-gadolinio, y se obtiene una mayor resolución, tanto de la extensión perineural (a través de la fisura orbitaria hacia senos cavernosos) como de los focos microhemorrágicos. El tratamiento actual debido al pronóstico y alta recurrencia, se basa en el control local de la enfermedad. Otros tumores epiteliales incluyen el carcinoma mucoepidermoide, mioepitelial, anaplásico y otros similares a los encontrados en las glándulas salivares. Todos ellos, con características radiológicas similares, sugerentes de agresividad local y en los que la biopsia es inevitable para la diferenciación histológica. 3- LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS La glándula lagrimal es la única estructura orbitaria que posee tejido epitelial y linfoide nativos, y, a pesar de ello, los procesos linfoides originarios en la glándula lagrimal tan sólo constituyen un 20% de todas las neoplasias linfoproliferativas de la órbita, en su mayor parte de orígen sistémico y con afectación orbitaria secundaria. El Patrón Linfoide consiste en una afectación uni o bilateral difusa (ambos lóbulos) de la glándula. En TC se observan masas lagrimales homogéneas, con o sin afectación de otras estructuras orbitarias, de bordes angulados y adaptados al globo ocular, con moderada captación de contraste. No se suele observar afectación ósea vecina ni calcificaciones o focos hemorrágicos intralesionales. En RM se comportan isointensas respecto al músculo en T1 y ligeramente hiperintensas en secuencias T2, con realce medio en secuencias postgadolinio. La Hiperplasia Linfoide Reactiva o Seudolinfoma, constituye un proceso benigno dentro del espectro de enfermedades linfoides de la órbita. Tiende a ser bilateral y con afectación glandular difusa. En TC suelen presentar margenes internos cóncavos adaptables al globo ocular. En RM, las glándulas son hipointensas en T1 y con realce de forma heterogénea. El linfoma primario de la glándula lagrimal, proviene del tejido asociado a la mucosa y posee mejor pronóstico que los linfomas foliculares orbitarios de orígen sistémico. Se presenta habitualmente en pacientes mayores en forma de masa lagrimal poco Página 6 de 17

7 dolorosa, uni o bilateral, con afectación de ambos lóbulos glandulares. En TC la masa es isodensa con la musculatura, con moderada captación de contraste. Son infrecuentes las calcificaciones intraglandulares y la remodelación o lisis del hueso orbitario. En la RM, se presentan homogéneamente isointensas con el músculo en T1, con realce moderado y homogéneo. Fig. 7 on page 13 Se describe baja señal, por difusión ralentizada a consecuencia de la hipercelularidad, en secuencias DWI. El tratamiento puede variar desde la radioterapia local en formas de afectación orbitarias, hasta la quimioterapia en las formas extendidas de la enfermedad. 4- OTROS TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES: El Sarcoma Granulocítico, conocido como cloroma por su color verde debido al alto contenido en mieloperoxidasa, puede afectar a la glándula lagrimal de forma secundaria, por la presencia de células tumorales inmaduras de la serie mieloide en localización extramedular, (en úvea, coroides, retina o nervio óptico) y puede ser una manifestación secundaria de una leucemia aguda mieloide. En niños o adultos jóvenes se produce proptosis progresiva y dolorosa, previamente o tras el inicio de un proceso sistémico. En TC se observa un aumento uni o bilateral glandular difuso, homogéneo y bien delimitado, iso o hipodenso respecto a la musculatura, y con captación variable de contraste. Pueden asociarse con lesiones oseas adyacentes. En la RM es hipo/isointensa en T1 e isointensa en T2. El realce post-gadolinio es variable, debido al edema subyacente. El tratamiento incluye el control local, la quimioterapia y el transplante de médula ósea. Metástasis: La enfermedad metastática en las glandulas lagrimales es infrecuente e indistinguible en muchos casos de una afectación tumoral primaria, en base a los hallazgos radiológicos. Suelen ser pacientes mayores con lesiones uni o bilaterales, sin un patrón lobar específico, y con / sin destrucción ósea. Los tumores que con mayor fecuencia metastatizan en ésta glándula son el carcinoma de mama, próstata, riñón, tiroides y el melanoma. En niños debemos considerar el sarcoma de Ewing y el neuroblastoma, por extensión tumoral desde estructuras vecinas. Los tratamientos se basan en el control local y la erradicación de la enfermedad primaria. Otros tumores que pueden localizarse infrecuentemente en la fosa lagrimal son los tumores neurales (el neurofibroma plexiforme o el schwanoma), carcinoma de células escamosas o carcinoma sebaceo (a partir de tejido heterotópico) o los hemangiopericitomas. Desde estructuras vecinas la glándula se puede afectar secundariamente en casos de sarcomas de partes blandas, histiocitosis, melanomas uveales, etc,.. Por último, como lesiones seudotumorales de la fosa lagrimal, hemos de mencionar los quistes del desarrollo orbitario más comunes: los quistes dermoides, epidermoides Página 7 de 17

8 y teratomas. Se desarrollan en las estructuras periorbitarias a partir de elementos neuroectodérmicos incluidos tras el cierre del tubo neural en las lineas de sutura, diploe, meninges o en el cuero cabelludo. Frecuentemente se localizan en el cuadrante temporal superior de la órbita, adyacentes a la sutura frontocigomática. Son lesiones de lento crecimiento, aunque en ocasiones, pueden aumentar rápidamente de tamaño en adultos. Los quistes dermoides presentan densidad grasa y calcio en TC y focos de hiperseñal en secuencias de T1 en la RM como consecuencia de los depósitos de grasa. Fig. 8 on page 14 Los tumores epidermoides pueden tener hallazgos similares, aunque no suelen tener calcificaciones, (pueden tener alta señal en secuencias DWI). Estas lesiones no suelen realzar tras la administración de gadolinio. En la siguiente tabla se hace referencia a las diferentes características clínicas y radiológicas de los principales patrones de imagen encontrados. Table 1 on page 16 Images for this section: Fig. 1: Esquema anatómico del sistema lagrimal. Tomado de F.H.Netter. Atlas de Anatomía Humana. 4ª Ed. Página 8 de 17

9 Fig. 2: Anatomía normal. En la TC axial (A), se muestran glándulas lagrimales a nivel de lóbulos orbitarios (flechas). (B) En TC coronal oblicuo, se identifican el lóbulo palpebral en la órbita derecha y el orbitario, algo más caudal en la izda. ( C) En la secuencia axial T1 postgadolinio se identifican ambas glándulas simétricas y con captación homogénea (flechas). Secuencia STIR coronal (D) con la morfología típica adaptada a los globos oculares de ambas glándulas lagrimales. Página 9 de 17

10 Fig. 3: Dacrioadenitis aguda. Paciente de 33 años que debuta con proptosis aguda dolorosa izda. A) TC con contraste que muestra aumento glandular y de partes blandas en la grasa retro-orbitaria izda (*). En las secuencias de RM axiales potenciadas en T2 (B) y T1 ( C) se identifica además un engrosamiento del músculo motor ocular externo por extensión inflamatoria. (D) Tras administración de gadolinio, se observa infiltrado inflamatorio y borramiento normal del contorno glandular con realce post-gadolinio de bordes imprecisos. Página 10 de 17

11 Fig. 4: Sarcoidosis. (A) TC orbitario con aumento glandular unilateral de la glándula lagrimal izquierda, ligeramente hiperdensa respecto a las partes blandas y con morfología seudonodular, y bordes internos adaptado a la órbita. (B,C y D) Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y T1 post-gadolinio con saturación de grasa. Señal heterogénea en T2 con realce homogéneo similar a la glándula contralateral, poco específico. La biopsia demostró lesiones inflamatorias con granulomas sarcoideos. Página 11 de 17

12 Fig. 5: Pseudotumor orbitario. (A,B y C) Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y axial T1 post-contraste con saturación de la grasa, en mujer de edad media, con proptosis y aumento de tamaño progresivo y doloroso de la glándula lagrimal izda., que infiltra estructuras orbitarias retro-oculares y al músculo recto lateral homólogo. Presenta intenso realce post-gadolinio de la lesión inflamatoria, sin bordes anatómicos precisos. (D)Tras tratamiento con corticoides en estudio realizado doce días después, existe una reducción significativa de la lesión, con mejoría clínica. Página 12 de 17

13 Fig. 6: Adenoma Pleomorfo. Masa lagrimal izda. en varón de 53 años. (A) TC orbitario con contraste, que muestra un nódulo glandular focal en el lóbulo orbitario (flechas),de captación heterogénea, sin lesión ósea asociada y sin calcio o sangrado. En secuencias RM T1 (B) y T2 (C ), se observa isoseñal en T1 y señal heterogénea en T2, con ausencia de extensión a otras estructuras. (D) Realce intenso y homogéneo en la secuencia axial post-gadolinio. Tras ausencia de mejoría tras la corticoterapia inicial se realiza la biopsia que obtiene la confirmación histológica. Página 13 de 17

14 Fig. 7: Linfoma lagrimal primario. Varón de 55 años con proptosis ligeramente dolorosa unilateral, de crecimiento progresivo. (A y B) Cortes axial y coronal de TC sin y con contraste intravenoso, que identifican una masa en la fosa lagrimal derecha extensa (flechas), adaptada al globo ocular e hipercaptante, que se extiende al complejo muscular del recto superior y elevador palpebral, sin solución de continuidad. (C,D y E) Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y T1 FS post-gadolinio, con isoseñal en T1 y T2 y realce moderado post-contraste, que se extiende a estructuras adyacentes. La biopsia confirmo la lesión linfoproliferativa, sin evidencia de extensión tumoral a distancia. Página 14 de 17

15 Fig. 8: Dermoide lagrimal. Hallazgo incidental en RM orbitaria de lesión hiperintensa en T1 (A) y T2 (B) situada en la interfase entre la esclera orbitaria y la glándula lagrimal Página 15 de 17

16 izquierda (flecha), que suprime señal en secuencias de saturación grasa (no mostradas), sugerente de quiste dermoide. Estable en el seguimiento de imagen. Table 1: TABLA 1.Tabla comparativa entre los principales patrones de masa lagrimal. Página 16 de 17

17 Conclusiones - El conocimiento de los diferentes patrones de imágen en las masas de la glándula lagrimal, facilitan la aproximación al diagnóstico etiológico y a su abordaje terapeútico. - Tanto la TC como la RM permiten determinar la localización de estas lesiones en la órbita, así como sus relaciones con otras estructuras adyacentes. La TC permite además valorar las relaciones con el hueso craneal adyacente y la detección de calcificaciones. La RM por su parte, permite delimitar mejor los márgenes de la lesión y su extensión en tejidos blandos. Ambas técnicas pueden presentar patrones de realce post-contraste intensos en ciertas patologías inflamatorias y tumorales glandulares. - El análisis de características como la unilateralidad, presencia de cambios óseos, patrón de captación o de señal en RM, y la presentación clínica, ayudan a orientar el diagnóstico y evitar la realización innecesaria de biopsias. Bibliografía Mafee MF, Schatz CJ. La órbita. En Som PM, Bergeron RT. Radiología de cabeza y cuello". 2ª de. Mosby / Doyma 1995 Madrid. P Hughes GK, Miszkiel KA. Imaging of the Lacrimal Gland. Semin Ultrasound CT MR, 2006; dec 27 (6): Gao y, Moonis G, Cunnane ME, Eisenberg RL. Lacrimal Gland Masses. AJR 2013; sept 201: W371-W381. Jung WS, Ahn KJ, Park MR, Kim JY, Choi JJ, Kim BS,Hahn ST. The Radiological Spectrum of Orbital Pathologies that Involve the Lacrimal Gland and the Lacrimal Fossa. Korean J Radiol 2007; 8: Gündüz K, Shields CL, Günalp I, Shields JA. Magnetic Resonance Imaging of unilateral lacrimal gland lesions. Graefe's Arch Clin Exp Ophtalmol (2003); 241: Página 17 de 17