Proyecto de investigación aprobado y financiado por Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón y Escuela de Kinesiología PUCV.

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1 18 trabajos inéditos Efectos de 9 semanas de entrenamiento muscular inspiratorio sobre la fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y función de la tos, en pacientes con distrofias musculares progresivas Investigador responsable: Orlando Esteban Flores G. Kinesiólogo, Teletón Valparaíso. Docente Escuela de Kinesiología PUCV. Coinvestigadores: Álvaro Reyes P. Kinesiólogo Pontificia Universidad Católica de Valparaíso (PUCV). Jenniffer García R. Terapeuta Ocupacional, Teletón Valparaíso. Eduardo Abarca V., Carolina Catalán C., José Madrid A., Freddy Pérez R. Estudiantes Kinesiología, PUCV. Proyecto de investigación aprobado y financiado por Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón y Escuela de Kinesiología PUCV. RESUMEN Introducción: el entrenamiento de la musculatura inspiratoria es una alternativa para mantener o mejorar la funcionalidad del sistema respiratorio en pacientes con distrofias musculares. Experiencias chilenas en la aplicación de este tipo de entrenamiento son escasas y la publicación de resultados prácticamente inexistente. Objetivo: analizar el efecto del entrenamiento de la musculatura inspiratoria sobre fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y flujo espiratorio máximo en tos, en pacientes portadores de distrofia muscular de Duchenne y Becker. Materiales y método: se entrenaron 17 pacientes con diagnóstico de Duchenne (13) y Becker (4), con válvulas entrenamiento umbral, con carga de 30% de la presión inspiratoria máxima, durante 9 semanas. Se compararon resultados obtenidos en presión inspiratoria máxima y presión espiratoria máxima, tolerancia a la fatiga y flujo espiratorio máximo en tos, inicial y luego de 9 semanas de entrenamiento. Resultados: el promedio de la presión inspiratoria máxima para el grupo completo aumentó de 58,6±8,3 a 76±8,5 cmh2o (p=0,0012), la presión espiratoria máxima aumentó de 51,8±7,8 a 66,1±8,9 cmh2o (p=0,0056). La tolerancia a la fatiga aumentó de 172±31,3 a 395,8±57,4 segundos (p=0,0005), con carga aumentada de 22,3±2,4 a 28,3±1,9 cm H2O (p=0,0028). El flujo espiratorio máximo en tos no mostró cambios significativos. Conclusión: el entrenamiento de la musculatura inspiratoria muestra mejorar la fuerza muscular respiratoria y tolerancia a la fatiga de pacientes con distrofias musculares. Las primeras 9 semanas de entrenamiento muestran avances considerables y validan la carga y densidad de entrenamiento empleado. Es necesario mantener en entrenamiento al grupo de estudio para valorar permanencia de los beneficios y monitorizar los efectos de un periodo de desentrenamiento.

2 19 Rehabilitación Integral Diciembre 2008 INTRODUCCIÓN Las enfermedades neuromusculares representan un heterogéneo grupo de patologías causadas por la disfunción del asta anterior de la médula espinal, nervio periférico, unión neuromuscular o músculos del paciente (1,2). La expresión clínica de este grupo de patologías habitualmente incluye debilidad muscular, como signo cardinal de estas afecciones, fatigabilidad, dolor muscular, hipotonía, miotonía, atrofia y retracciones musculares (2). Aún cuando las alteraciones motoras son las más características y reconocibles en los pacientes con enfermedades neuromusculares, está profusamente descrito que el progreso de la enfermedad lleva al compromiso de la función respiratoria, siendo ésta la principal causa de muerte en algunas de estas patologías (1, 3-7). La debilidad de la musculatura respiratoria tiene importantes consecuencias funcionales, tales como la alteración de los volúmenes y capacidades pulmonares, alteraciones del mecanismo de la tos y desaturaciones nocturnas que pueden tener efectos de diversa consideración en la vida de los pacientes. Estas alteraciones dan cuenta de la función anormal de la musculatura respiratoria, en especial del diafragma que, a pesar de iniciarse en fases tempranas de la enfermedad, sólo producen hipercapnia leve y otras alteraciones más sensibles para el paciente en etapas preterminales (5). La American Thoracic Society expresa que uno de los criterios principales para valorizar la enfermedad restrictiva es la merma en la capacidad pulmonar total (CPT). Este concepto no debe ser aplicado en pacientes con enfermedad neuromuscular, ya que una caída importante en la función muscular puede reflejar sólo una pequeña baja en la CPT. La capacidad vital forzada (CVF), por su característica de esfuerzo-dependencia, es mucho más sensible y aparece entonces como una herramienta fundamental en la valoración y seguimiento de estos pacientes (8). De la misma manera, la evaluación de la fuerza muscular respiratoria es fundamental para contribuir en el seguimiento y establecimiento de estrategias terapéuticas en pacientes con enfermedades neuromusculares. Se estima que la correlación entre la medición de la fuerza muscular respiratoria a través del indicador presión inspiratoria máxima (PIM) y presión espiratoria máxima (PEM) es moderadamente alta (8) y que la mantención o incremento de la fuerza muscular respiratoria podría incidir favorablemente en evitar el deterioro agudo de la función pulmonar y podría, eventualmente, mejorar la sobrevida de este grupo de pacientes. La evaluación de la eficacia del mecanismo de la tos a través del flujo espiratorio máximo durante la tos ha sido documentada también como procedimiento de elección para la valoración funcional de la tos en pacientes con enfermedades neuromusculares (10). Asimismo, la presión espiratoria máxima muestra un adecuado correlato con este indicador y podría verse beneficiada del entrenamiento muscular respiratorio (11). diversos autores. Las intervenciones más ampliamente documentadas y aceptadas son: (4, 9,12) - Soporte y monitorización de la función ventilatoria. (13, 14) - Permeabilización de la vía aérea para el control de la secreción bronquial. - Entrenamiento muscular respiratorio. - Entrenamiento aeróbico. (15) - Terapia farmacológica. De estos grupos de estrategias orientadas al control de la disfunción respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares la principal documentación existente, con investigaciones publicadas para diversas patologías de origen neuromuscular y con resultados alentadores en términos de resultados que incidan positivamente en la calidad de vida de los pacientes es el entrenamiento de la fuerza y la tolerancia al esfuerzo de la musculatura respiratoria. El entrenamiento muscular inspiratorio (IMT) ha demostrado incrementar la presión inspiratoria máxima y probablemente la tolerancia a la fatiga de la musculatura respiratoria medida a través de la ventilación voluntaria máxima (MVV) en variadas enfermedades neuromusculares (4, 6, 16-18). Algunos de estos estudios también revelan discretas mejoras en la capacidad vital (CV), CVF y percepción del esfuerzo respiratorio (6,16) en pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne y Atrofia Espinal. Asumiendo que el IMT es una alternativa para mantener o mejorar la funcionalidad del sistema respiratorio en pacientes con distrofias musculares, y que experiencias nacionales en la aplicación de este tipo de entrenamiento son escasas con publicación de resultados prácticamente inexistente, el objetivo de este estudio es analizar el efecto del IMT sobre fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y flujo espiratorio máximo durante la tos en 17 pacientes portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD) y Becker (DMB). El manejo de la disfunción respiratoria en el paciente con enfermedad neuromuscular difiere en enfoque y perspectivas según

3 20 trabajos inéditos > Efectos de 9 semanas de entrenamiento muscular inspiratorio sobre la fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y función de la tos, en pacientes con distrofias musculares progresivas MATERIALES Y MÉTODO Se seleccionaron aleatoriamente 18 pacientes del universo de pacientes del IRI Valparaíso, que cumplieran con los requisitos de ingreso al estudio. Se evaluaron inicialmente 18 pacientes con diagnóstico de DMD (14 pacientes) y DMB (4 pacientes), todos los cuales aceptaron la participación en el estudio previa firma de un consentimiento informado aprobado por el Comité de Bioética de la Escuela de Kinesiología de la Pontificia Universidad Católica de Valparaíso. Los pacientes fueron evaluados de acuerdo a las variables descritas en Tabla 1. (19-24) Se excluyó del grupo de estudio a un paciente que no cumplió con criterios de aceptabilidad de su test espirométrico. Se entrenaron 17 pacientes con diagnóstico de DMD (13 pacientes) y DMB (4 pacientes) con válvulas de entrenamiento de umbral regulable IMT Respironics, con carga de 30% de la presión inspiratoria máxima (PIM), durante 9 semanas. Los pacientes entrenaron con series incrementales de 1, 3 y 5 minutos con descanso de dos minutos entre cada serie. El protocolo se repitió dos veces al día y el entrenamiento se realizó 5 días a la semana. Se evaluaron los resultados obtenidos en PIM y PEM, tolerancia a la fatiga (Tlim) y flujo espiratorio máximo en tos (PCF) inicial y luego de 9 semanas de entrenamiento. Los resultados fueron evaluados utilizando software STATA 9.2. Análisis estadístico mediante dócima de rangos con signos de Wilcoxon. Se consideraron cambios estadísticamente significativos con p < 0,05. Tabla 1. Descripción y operacionalización de variables. Variable Indicador Instrumento de medición Referencia Función Pulmonar CVF, CV, VEF1 Espirómetro American Thoracic Society. Standardization of spirometry: 1994 Update. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: (19) Black LF, Hyatt RE. Maximal respiratory pressures: normal values and Relationships to age and sex. Am Rev Respir Dis 1969; 99: (20) Szeinberg A, Marcotte J E, Roizin H, Mindorff C, England S, Tabachnik E et al. Normal values of maximal inspiratory and expiratory pressures with a portable apparatus in children, adolescents and young adults Pediatr Pulmonol 1987;3: (21) Fuerza Muscular Respiratoria PIM, PEM Pimómetro Flujo Espiratorio Máximo durante Tos PEF Tos Flujómetro Gould L, Boynton A. Relationship between peak cough flow and spirometry in Duchenne muscular dystrolhy Pediatr Pulmonol 2005; 39-5: 457: 460. (22) Fatigabilidad Test Tiempo Límite Treshold Calidad de vida Puntaje IRS IRS Questionnaire Matecki S, Topin N, Hyot M, Rivier F, Echenne B, Prefaut C, Ramonatxo m. A standardized method for the evaluation of respiratory muscle endurance in patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Neuromuscul Discord 2001; 11: (23) Windisch W. The Severe Respiratory Insufficiency (SRI) Questionnaire A specific measure of health-related quality of life in patients receiving home mechanical ventilation. Jour Clin Epid 2003, 56 :8, (24) RESULTADOS Las características generales de los pacientes evaluados pueden ser observadas en Tabla 2. El promedio de la PIM para el grupo completo aumentó de 58,6 ± 8,3 a 76 ± 8,5 cmh2o (p=0,0012). La PEM promedio aumentó de 51,8 ± 7,8 a 66,1 ± 8,9 cmh2o (p=0,0056). El Tlim aumentó de 172 ± 31,3 a 395,8 ± 57,4 segundos (p=0,0005) con carga aumentada de 22,3 ± 2,4 a 28,3 ± 1,9 cmh2o. El PCF no mostró cambios significativos (Gráficos 1-4).

4 21 Rehabilitación Integral Diciembre 2008 Tabla 2. Características generales de los pacientes incluidos en el estudio. Duchenne (n=14) Becker (n=4) Total (n=18) X ± D.S. Md (Rango) X ± D.S. Md (Rango) X ± D.S. Md (Rango) Edad (años) 12,6 ± 4,03 13 (7-18) 16,75 ± 6,75 18 (8-23) 13,55 ± 4,85 14 (7-23) Peso (kg) 43,95 ± 15,18 43,5 (26-75,4) 56,45 ± 20,81 58,8 (31,3-76,9) 46,73 ± 16,77 46,4 (26-76,9) Talla (cm) 149,3 ± 18,6 156 ( ) 157 ± 18, ( ) 151,02 ± 18, ( )

5 22 trabajos inéditos > Efectos de 9 semanas de entrenamiento muscular inspiratorio sobre la fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y función de la tos, en pacientes con distrofias musculares progresivas DISCUSIÓN Los resultados muestran un significativo incremento en la fuerza de la musculatura inspiratoria, lo que concuerda con estudios publicados fuera del país (6, 16, 17). A pesar de que este efecto era ciertamente esperable, no existe consenso en la utilidad del entrenamiento muscular inspiratorio como parte fundamental del manejo de los pacientes portadores de distrofias musculares progresivas. El consenso publicado por ATS sobre cuidados respiratorios en el paciente portador de distrofia muscular de Duchenne relega al IMT a una posición incómoda, por cuanto relativiza su valor y sugiere la evaluación de más experiencias clínicas para un pronunciamiento más categórico (25). El efecto positivo de la estimulación de la musculatura inspiratoria ciertamente tiene mucho que ver con la adecuada selección de la intensidad y especificidad de la carga empleada, haciendo indispensable el uso de sistemas específicos de evaluación de la fuerza y dispositivos de entrenamiento que permitan un control estricto de la carga de trabajo (26, 27). Debido a esto, la utilización de dispositivos dependientes del flujo en el entrenamiento de la fuerza suele ser poco efectivo (Triflo, Voldyne ). Además, la densidad del entrenamiento ratifica ser suficiente, no supone una carga desmedida de trabajo diario y permite periodos de descanso razonables. De esta forma, la adhesión del paciente y su familia al entrenamiento resulta ser fundamental en el logro de los objetivos del tratamiento. Existen escasas publicaciones que valoren los efectos del IMT sobre la fuerza muscular espiratoria. En nuestro grupo de estudio, las valoraciones iniciales señalan que el compromiso de la musculatura espiratoria es significativo y que probablemente, la disminución de la fuerza esté asociada tanto al curso natural de la enfermedad como a la imposibilidad de los músculos inspiratorios de generar condiciones adecuadas para la generación de fuerza máxima durante la espiración. A pesar de no haberse entrenado en forma específica la musculatura espiratoria, la PEM muestra incrementos igualmente significativos y los pacientes logran desarrollar un esfuerzo espiratorio indudablemente mayor. Sin embargo, y a pesar de lo recientemente descrito, no se observan cambios significativos en el PCF como indicador de la funcionalidad de la tos. Esto puede ser explicado porque la valoración del flujo espiratorio máximo durante la tos es fundamentalmente una valoración de la fase expulsiva, por lo que, a pesar del incremento de la fuerza espiratoria y su consiguiente efecto en el incremento de los volúmenes desplazados, no existen incrementos proporcionales de la velocidad del flujo, por lo que la función de la tos no varía significativamente. Estas observaciones deben ser ratificadas al concluir el periodo de entrenamiento y probablemente avalen la configuración de un protocolo de entrenamiento que incorpore el entrenamiento selectivo de la musculatura espiratoria. Los incrementos funcionales más importantes se verifican al analizar la tolerancia a la fatiga del grupo de estudio. La mejoría en la tolerancia al esfuerzo no sólo es significativa desde el punto de vista estadístico sino también es la variable que más incide en la percepción de limitación de los pacientes y por lo tanto, la que mejor se correlaciona con las percepciones individuales de mejoría que los pacientes refieren subjetivamente. Se hace necesario esperar la conclusión del periodo de entrenamiento completo, que consta de 36 semanas, para valorizar los efectos sobre la función pulmonar y calidad de vida. CONCLUSIÓN El IMT muestra mejorar la fuerza muscular respiratoria y tolerancia a la fatiga de pacientes con distrofias musculares. Las primeras 9 semanas de entrenamiento describen avances considerables y validan la carga y densidad de entrenamiento empleada. Es necesario mantener en entrenamiento al grupo de estudio para valorar los efectos sobre la función pulmonar y calidad de vida y para observar la permanencia en el tiempo de los beneficios, monitorizando los efectos de un periodo de desentrenamiento. AGRADECIMIENTOS A nuestros pacientes y sus familias, sin cuyo compromiso, esfuerzo y dedicación sería imposible mejorar nuestro quehacer.

6 23 Rehabilitación Integral Diciembre 2008 BIBLIOGRAFÍA 1. Aboussouan, LS. Respiratory disorders in neurologic diseases. Clev. Clinic Jour Med (6): Zarranz, J. Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. Capítulo 25, pág en Neurología Ed. Hartcourt- Brace, España, 1 Edición, Fowler, W. Consensus Conference Summary Role of Physical Activity and exercise training in Neuromuscular Disease. Am J Phys Med Rehabil. 81 (11) (Suppl) Macklem, PT. Muscular weakness and respiratory function. N Eng J Med, (12): De Bruin PF, Ueki J, Bush A, Khan Y, Watson A, Pride NB. Diaphragm thickness and inspiratory strenght in patints with Duchenne muscular Dystrophy. Thorax : Gozal, D; Thiriet, P. Respiratory muscle training in neuromuscular disease: long-term effects on strength and load perception. Med. Sci Sport Excer (11): Tzeng A, Bach J. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest : American Thoracic Society, Lung function testing: selection of references values and interpretative strategies. Am Rev Respir Dis : Giménez, Servera, Vergara. Prevención y rehabilitación en patología respiratoria crónica. Ed. Panamericana, 1 Edición, Suarez A, Pessolano FA, Monteiro SG, Ferreyra G, Capria ME, Mesa L, Dubrovsky A, De Vito EL. Peak flow and Peak Cough Flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil : Szeinberg A, Tabachnick E, Rashed N, McLaughlin FJ, England S, Bryan CA, Levison H. Cough capacity in patients with muscular dystrophy. Chest 1988; 94: Krivickas L. Exercise in neuromuscular disease. Jour. Clinic Neuromuscular Disease (1): Lyager S, Steffensen B, Juhl B. Indicators of need for mechanical ventilation in Duchenne Muscular Dystrophy and Spinal Muscular Atrophy. Chest, : Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, Tzeng A, Ishikawa Y, Kulessa R, Bansal T. Neuromuscular ventilator insufficiency: effect of home mechanical ventilator use vs oxygen therapy on pneumonia and hospitalization rates. Am J Phys Med Rehab : Koessler W, Wanke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Kurz H, Zwick H. 2 Years experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest, : Wanke T, Toifl K, Merkle M, Formanek D, Lahrmann H, Zwick H. Inspiratory muscle training in patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest, : Iandelli I, Gorini M, Misuri G, Gigliotti F, Rosi E, Duranti R, Scano G. Assessing Inspiratory muscle strength in patient with neurologic and neuromuscular diseases. Chest 2001; 119: American Thoracic Society. Standardization of spirometry: 1994 Update. Am J Respir Crit Care Med : Black LF, Hyatt RE. Maximal respiratory pressures: normal values and relationships to age and sex. Am Rev Respir Dis : Szeinberg A, Marcotte J E, Roizin H, Mindorff C, England S, Tabachnik E. Normal values of maximal inspiratory and expiratory pressures with a portable apparatus in children, adolescents and young adults. Pediatr Pulmonol : Gould L, Boynton A. Relationship between peak cough flow and spirometry in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol : 457: Matecki S, Topin N, Hayot M, Rivier F, Echenne B, Prefaut C, Ramonatxo M. A standardized method for the evaluation of respiratory muscle endurance in patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Neuromuscul Disord : Windisch W. The Severe Respiratory Insufficiency (SRI) Questionnaire A specific measure of health-related quality of life in patients receiving home mechanical ventilation. Jour Clin Epid (8): ATS Consensus Statement Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. Am J Respir Crit Care Med : Topin N, Matecki S, Le Brisa S, Rivier F, Echenneb B, Prefaut C, Ramonatxo M. Dose-dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord : Winkler G, Zifko U, Nader A, Frank W, Zwick H, Toifl K, Wanke T. Dose-dependent effects of inspiratory muscle training in neuromuscular disorders. Muscle Nerve (8): Kilmer D. Response to aerobic exercise training in humans with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehab (Suppl): S