ESTADO ACTUAL DE LA CIRUGIA

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1 ESTADO ACTUAL DE LA CIRUGIA DE LA HIPERTENSION PORTAL 22 Josep Visa i Miracle DEFINICIÓN Se define la hipertensión portal como un estado patológico en el que la presión (PP) está anormalmente elevada dentro del sistema venoso portal de modo que el gradiente entre ésta y la presión en la vena cava inferior (PVCI) supera los límites normales establecidos entre 2 y 6 mmhg. Cualquier aumento de la presión abdominal supone una elevación de ambas presiones, PP y PVCI sin cambios en el gradiente. Así, para una correcta definición de la hipertensión portal no es suficiente valorar la presión en el territorio portal sino que debe medirse además de la PP, la PVCI. Para el desarrollo de una hipertensión portal clínicamente significativa con consecuencias patológicas, el gradiente entre PP y PVCI debe superar los 10 mmhg. La manifestación clínica más grave es la hemorragia digestiva por rotura de varices y la progresiva insuficiencia hepática con ascitis y encefalopatía. Cualquiera que sean los signos o síntomas de presentación, la sospecha de hipertensión portal demanda una investigación completa. En los últimos 20 años, un mejor conocimiento de la fisiopatología de la hipertensión portal, combinado con una evaluación más sofisticada de las enfermedades hepáticas y mejores opciones de tratamiento, han variado drásticamente el manejo de los pacientes con hemorragia por varices. La utilización de nuevos tratamientos farmacológicos extraordinariamente eficaces ha representado un cambio fundamental en el manejo de los pacients con hipertensión portal. Además, se han introducido nuevas opciones como la ligadura endoscópica de las varices con bandas elásticas, y la difusión de anastomosis portosistémicas portocava o mesentericocava de pequeño diámetro con injerto en H, y los shunts portosistémicos intrahepáticos por vía transyugular (Transjugular Intrahepatic Postosystemic Shunt TIPS). Finalmente, el trasplante hepático ha cambiado la hepatología en la última década, pues es el único tratamiento curativo para la enfermedad hepática terminal. El trasplante ha modificado la forma de evaluación de los enfermos con hipertensión portal. La pregunta que siempre debe realizarse ante los pacientes que presenten una de las complicaciones de la hipertensión portal es: estos pacientes son, o pueden potencialmente ser, candidatos para el trasplante hepático?. La respuesta a esta pregunta puede alterar la estrategia completa del tratamiento. FISIOPATOLOGÍA La presión portal es directamente proporcional al flujo sanguíneo portal y a las resistencias a este flujo: Presión portal = Aflujo sanguíneo portal x Resistencia. Un aumento de las resistencias al flujo portal es el factor inicial en la fisiopatología de la hipertensión portal, y es fundamentalmente debido a los cambios histológicos que aparecen en las enfermedades crónicas del hígado. Este hecho está agravado por un componente dinámico funcional de contracción de diferentes elementos vasculares del árbol portal intrahepático, en el 259

2 que interviene una disminución de la síntesis de NO en la circulación intrahepática. Otro factor que contribuye a agravar la hipertensión portal es un significativo aumento del flujo portal como consecuencia de una vasodilatación esplácnica arterial junto con una circulación hiperdinámica. Un aumento del flujo portal o de las resistencias al paso de la sangre, induce a una elevación de la presión dentro del sistema portal, y por tanto a un incremento del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena cava. A consecuencia del aumento de la presión portal se inicia la formación de circulación colateral de tal modo que la sangre portal puede llegar a la vena cava sin pasar por el hígado a través de derivaciones portosistémicas existentes ya en condiciones de normalidad anatómica, que con el aumento del gradiente de presión se convierten en tortuosas y dilatadas. Existen anastomosis entre las tributarias de la vena porta y las tributarias de la vena cava en aquellas zonas donde ambos sistemas venosos coinciden. Las anastomosis entre las circulaciones portal y general se localizan en cuatro áreas: Sistema esofagogástrico, por las anastomosis entre las venas esofágicas distales (que drenan en la vena azygos y en la vena cava superior) y las venas coronaria estomáquica y gástricas cortas. Estas comunicaciones dilatadas y tortuosas se convierten en varices esofágicas. Su ruptura provoca la complicación más grave de la hipertensión portal. Sistema paraumbilical. Las venas paraumbilicales en el interior del ligamento redondo establecen comunicaciones con las venas epigástricas de la pared abdominal, que dan lugar en casos de hipertensión portal, a dilataciones venosas cutáneas ( cabeza de medusa ) y a dilataciones de las venas paraumbilicales o de la propia vena umbilical repermeabilizada (síndrome de Cruveilhier- Baumgarten). Sistema del canal anal, configurado por las anastomosis entre las venas hemorroidales superiores (ramas de la vena mesentérica inferior, del sistema porta) y las hemorroidales medias e inferiores (que drenan en la vena ilíaca del territorio venoso sistémico). La hipertensión portal se manifiesta en el canal anal por la formación de grandes paquetes hemorroidales. Sistema retroperitoneal. Incluye las pequeñas venas sistémicas que normalmente drenan las superficies retroperitoneales de órganos abdominales subsidiarios del sistema portal (duodeno, páncreas, bazo, colon ascendente, etc.). Estas derivaciones espontáneas portosistémicas pueden dar paso, en sentido hepatofugal, a más del 50% del flujo portal. Sin embargo no son hemodinámicamente útiles y la hipertensión portal persiste a pesar de que el flujo hepático portal se encuentra disminuido. La derivación de la sangre portal a la circulación sistémica (colaterales hepatofugales) tiene importantes consecuencias fisiológicas y hemodinámicas. La disminución de la cantidad de sangre que perfunde el hígado puede ocasionar atrofia hepática. Por otra parte, con la sangre portal pasan a la circulación sistémica numerosas sustancias normalmente metabolizadas por el hígado, lo que parece influir en la fisiopatología de la encefalopatía hepática, en la aparición de bacteriemias y en el aumento de las concentraciones en sangre periférica de algunas hormonas, como la insulina, y de fármacos administrados por vía oral. Es probable que el cortocircuito portosistémico intervenga en la patogenia del aumento del flujo sanguíneo esplácnico que se observa en la hipertensión portal avanzada, como respuesta homeostática dirigida a mantener el flujo hepático en los niveles normales. CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA Según la localización del obstáculo al flujo hepático, la clasificación en presinusoidal, sinusoidal y postsinusoidal tiene la utilidad clínica de distinguir a los pacientes con función hepatocelular normal de los que la tienen alterada. (Tabla 22.1) La hipertensión portal presinusoidal puede ser debida a causas prehepáticas o intrahepáticas. En el primer caso la causa es la trombosis del tronco de la vena porta o de sus tributarias. En los niños la etiología más frecuente es la sepsis umbilical del recién nacido y en el adulto, los estados de hipercoagulabilidad como la policitemia vera u otros trastornos mieloproliferativos y también la compresión y trombosis de la vena porta por pancreatitis o tumores. La trombosis aislada de la vena esplénica provoca una poco frecuente situación de hipertensión segmentaria izquierda que 260

3 afecta al bazo y al fundus gástrico con la aparición de varices en la unión esofagogástrica. La trombosis total o parcial del tronco de la vena porta no es un hallazgo infrecuente en los pacientes cirróticos en estadío muy evolucionado. El enlentecimiento del flujo portal hepatopetal hasta llegar a un flujo retrógrado hepatofugal facilita la trombosis venosa y conduce a una situación clínica de extraordinaria gravedad. En la hipertensión portal presinusoidal intrahepática la obstrucción afecta a las ramificaciones portales intrahepáticas sin distorsionar la circulación por los sinusoides como ocurre en la fibrosis hepática congénita y en la cirrosis biliar primaria en estadíos iniciales. En la esquistosomasis hepática, enfermedad prácticamente desconocida en Europa pero muy frecuente en el norte de Africa y en Sudamérica, el huevo del parásito emboliza en las ramas portales intrahepáticas y forma un granuloma con intensa fibrosis portal. En todas estas situaciones de obstáculo presinusoidal la función hepatocelular está bien conservada por lo que las opciones terapéuticas encaminadas a tratar la hemorragia por varices obtienen muy buenos resultados. La obstrucción sinusoidal es la causa más frecuente de hipertensión portal ya que incluye las distintas formas de cirrosis hepática (por el virus de la hepatitis B, por el virus de la hepatitis C, alcohólica, biliar primaria). Otras etiologías menos comunes como la hemocromatosis, la enfermedad de Wilson y los estadíos avanzados de la cirrosis biliar primaria o de la colangitis esclerosante afectan también al sinusoide hepático. Las enfermedades responsables de la obstrucción sinusoidal, se caracterizan en general por un funcionalismo hepático alterado de evolución progresiva y fatal. En la hipertensión portal postsinusoidal, la obstrucción afecta al flujo venoso a nivel de las venas suprahepáticas a la salida de la sangre del hígado. La oclusión de los grandes troncos venosos configuran el síndrome de Budd-Chiari y la de las pequeñas venas hepáticas intraparenquimatosas, la enfermedad venoclusiva. Un cuadro clínico semejante se manifiesta en la pericarditis constrictiva, la trombosis de la vena cava inferior en su segmento torácico y las malformaciones congénitas de la vena cava. La implantación lenta de la obstrucción se acompaña de una progresiva insuficiencia hepática, pero la oclusión brusca da lugar a un cuadro clínico de extraordinaria gravedad. CLÍNICA Las manifestaciones clínicas del síndrome de hipertensión portal incluyen las hemorragias digestivas por roturas de varices esofágicas, la presencia de ascitis, encefalopatía, trastornos en el metabolismo de fármacos y sustancias endógenas normalmente depuradas por el hígado, bacteriemias espontáneas, esplenomegalia e hiperesplenismo. La complicación más grave es la hemorragia de origen varicoso y constituye la causa de muerte más frecuente en pacientes cirróticos. Se estima que en España existen más de cirróticos y a partir de esta cifra, probablemente infravalorada, se calculan más de ingresos hospitalarios anuales debido a episodios de hemorragia por varices con muertes/año. En estudios endoscópicos seriados, las varices están presentes en el 30% de los cirróticos compensados y en más del 60% de los pacientes con algún signo de descompensación. Estos datos sugieren que el crecimiento de las varices acompaña a la evolución de la cirrosis de tal modo que el estudio periódico por endoscopia para evaluar su desarrollo, es un método útil para estimar la progresión de la enfermedad. La hemorragia por rotura de varices constituye la causa de muerte más fre- 261

4 cuente en los pacientes cirróticos. Una media del 20% anual experimenta el primer episodio hemorrágico, que, a pesar de los recientes avances terapéuticos, se acompaña de una alta mortalidad de más del 35% de los pacientes hospitalizados. Además, la cuarta parte del total de las hemorragias por varices son tan graves que ocasionan la muerte antes de llegar al Hospital. Entre los supervivientes del primer episodio hemorrágico, las recidivas es la regla: el 70% de casos resangrarán dentro de los 18 meses siguientes, la mayor parte antes de los 6 meses tras la hemorragia inicial. No se conoce con exactitud el motivo por el que unos pacientes con hipertensión portal sangran y otros no. Sin embargo, han sido identificados factores que permiten predecir el riesgo de sufrir el primer episodio de rotura de varices esofagogástricas: Tamaño de las varices, mayores o menores de 5 mm. de diámetro. Presencia de los denominados signos rojos de la pared: teleangiectasias, puntos rojos, áreas de variz sobre variz y pared azulada. Gradiente entre la PP y la PVCI superior a 12 mmhg. Insuficiencia hepática avanzada. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Establecida la sospecha clínica de hipertensión portal, puede confirmarse por 4 métodos diagnósticos básicos: La medición de la presión portal puede realizarse por varios métodos y en distintos puntos de árbol venoso portal. Todos ellos entrañan un grado variable de agresividad por lo que al elegir la técnica a emplear debe valorarse la utilidad de la información que se obtendría junto con el riesgo de la exploración. La punción percutánea del bazo permite medir la presión en los sinusoides esplénicos, que reflejan fielmente la PP. El método es simple pero no puede obtenerse el gradiente de presión, y está gravado con el riesgo de lesión esplénica. El cateterismo de la vena porta es la técnica más directa para medir la PP. La colocación del catéter en el tronco de la porta o en una de sus ramas puede realizarse: a) por cateterismo de una rama de la vena mesentérica superior en el curso de una laparotomía, b) por repermeabilización de la vena umbilical c) por punción transhepática de la vena porta, bien por vía percutánea o transyugular. El cateterismo de las venas suprahepáticas es el método más sencillo, seguro y bien tolerado para medir el gradiente entre PP y PVCI. Se introduce un catéter por vía yugular o femoral hasta la vena suprahepática donde se obtiene la presión suprahepática libre, (que es el de la PVCI), y después se enclava mediante un balón inserto en el extremo distal del catéter y se determina la presión suprahepática enclavada (que equivale a la PP). Si el obstáculo al flujo portal es prehepático o intrahepático con gran componente presinusoidal, la presión suprahepática enclavada (presión en el sinusoide) no es idéntica a la PP, y el diagnóstico definitivo debe hacerse mediante la punción portal directa de una rama portal intrahepática. El gradiente de presión enclavada y libre define la existencia e intensidad de la hipertensión portal. Arteriografía. La portografía de retorno después de la arteriografría de las arterias esplénica y mesentérica superior permite la visualización del árbol portal, y aporta datos en la valoración prequirúrgica en intervenciones sobre el eje esplenoportal. La angiografía digital intravenosa de sustracción (DIVAS) permite una buena definición de la anatomía vascular. La ultrasonografía-doppler por su alta rentabilidad, aplicabilidad y no invasividad es la primera técnica a realizar. Permite evaluar la presencia y dirección del flujo sanguíneo en diferentes segmentos del sistema venoso portal. Demostrada la permeabilidad, permite medir el flujo sanguíneo portal (flujo portal = velocidad del flujo x área circunferencial de la vena porta). La ultrasonografía ofrece también datos sugestivos de hipertensión portal (esplenomegalia, aumento del diámetro portal, presencia de colaterales portosistémicas, presencia de ascitis), datos de hepatopatía (alteración del tamaño y ecoestructura del hígado) y datos que orientan a la etiología de la hipertensión portal (trombosis o cavernomatosis del sistema portal, trombosis o compresiones extrínsecas de las venas suprahepáticas). La fibrogastroscopia es el método de elección para la evaluación de la circulación colateral y, 262

5 dada la alta incidencia de hemorragia por rotura de varices, es de realización obligatoria en todos los pacientes en los que se sospecha hepatopatía crónica y/o hipertensión portal. Informa no sólo de la presencia de varices sino también del número de cordones existentes y de factores relacionados con el riesgo de hemorragia. Así mismo permite valorar la existencia de varices gástricas (responsables del 10% de hemorragias por rotura de varices) y evaluar la presencia de gastropatía de la hipertensión portal (raramente manifestada como hemorragia grave pero responsable de un cuadro clínico de anemia crónica microcítica). ESTRATEGIA DE TRATAMIENTO La hemorragia por rotura de varices es la complicación más grave del paciente cirrótico. Del 20 al 40% presentarán un episodio de hemorragia durante su seguimiento y de ellos la tercera parte morirá. La estrategia de tratamiento está condicionada por 3 factores: MOMENTO DEL TRATAMIENTO EN RELACIÓN CON LA HEMORRAGIA El tratamiento de la hipertensión portal será distinto según la situación del paciente respecto a la hemorragia: a) en pacientes que nunca han sangrado (tratamiento profiláctico), b) en pacientes que están sangrando activamente (tratamiento urgente) y c) como prevención de la recidiva en enfermos que habían presentado algún episodio de hemorragia activa en que se había logrado la hemostasia (tratamiento electivo). GRADO DE RIESGO DEL PACIENTE La ictericia, la ascitis, la encefalopatía y la desnutrición definen claramente a un paciente con enfermedad hepática terminal. Los niveles de bilirrubina sérica, de albúmina y el tiempo de protrombina dan una imagen global de la severidad de la afección y alguna indicación de la función de síntesis. La actividad de la enfermedad puede ser parcialmente evaluada por las aminotransferasas, la gammaglutamil transpeptidasa y la fosfatasa alcalina y también por pruebas funcionales hepáticas cuantitativas, como la depuración del verde de indocianina, la capacidad de eliminación de la galactosa y la formación de MEG-X. La clasificación de Child, modificada por Pugh (Ver Tabla 22.2), es el método más empleado para valorar la insuficiencia hepatocelular. Su fiabilidad es menor cuando se aplica al paciente que está sangrando activamente, ya que entonces intervienen otros factores (presencia de signos de infección, grado de insuficiencia renal, localización esofágica o gástrica de la variz sangrante, deshidratación, volumen de la reposición sanguínea, etc.) que influyen en los parámetros analizados. El grado de deterioro de la función hepatocelular es determinante al valorar el grado de riesgo del paciente con hipertensión portal para escoger la opción terapéutica más apropiada. PROBABILIDAD DE TRASPLANTE HEPÁTICO El paciente con hipertensión portal secundaria a una enfermedad hepática susceptible de ser tratada con trasplante hepático, debe ser evaluado como candidato actual o futuro a ser trasplantado. Esta posibilidad condicionará la aplicación de la opción terapéutica adecuada para que interfiera lo menos posible en un posible trasplante ulterior. OPCIONES TERAPÉUTICAS El tratamiento actual se basa en opciones terapéuticas que han demostrado, mediante estudios prospectivos y aleatorizados, no sólo su eficacia para controlar la hemorragia sino además para aumentar la supervivencia. Podemos utilizar: TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO El objetivo del tratamiento farmacológico va dirigido a reducir el gradiente entre la presión suprahepática enclavada y libre a cifras de 12 mmhg o inferiores, o en más de un 20% respecto a su valor basal pretratamiento. Los fármacos empleados pueden actuar disminuyendo el flujo sanguíneo portal por vasoconstricción del territorio esplácnico como los betabloqueantes, la vasopresina o su análogo la terlipresina (glipresina) y la somatostatina o su análogo, el octeotride. Para reducir las resistencias intrahepáticas pueden administrarse nitrovasodilatadores, o antagonistas alfa-adrenérgicos (prazosina). 263

6 El propranolol es el beta-bloqueante no cardioselectivo más empleado para reducir el flujo sanguíneo portal y portocolateral. La pauta convencional es la administración a dosis progresivas empezando con 20 mg/12 h. y aumentar cada 3-4 días hasta disminuir la frecuencia cardíaca en un 25% hasta un mínimo no inferior a 55 p.p.m. La dosis máxima es de 160 mg/12 h. El propranolol está contraindicado en pacientes asmáticos, en casos de EPOC grave, en el bloqueo aurículo ventricular y en psicosis graves. La somatostatina, el octeotride y la glipresina son los fármacos vasoconstrictores de elección en el tratamiento de la hemorragia aguda por varices. La somatostatina se administra en forma de bolo inicial de 250 ìg seguido de una infusión contínua de 250 ìg/hora. Su análogo, el octeotride, a dosis menores de 50 ìg. La glipresina se administra en bolo endovenoso de 2 mg/4 h y a las 24 h. se disminuye la dosis a 1 mg/4 h. Con estas pautas terapéuticas ambos fármacos logran el control de la hemorragia en un 75-80% de los casos. De los nitrovasodilatadores, el 5 Mononitrato de isosorbida, el más utilizado, se administra a dosis de 20 mg/día que se aumenta progresivamente hasta alcanzar la dosis de mantenimiento (40 mg dos veces al día). Carece de contraindicaciones absolutas y como efectos secundarios pueden presentarse cefaleas e hipotensión ostostática. El prazosín es menos empleado por el importante descenso de la presión arterial y su peor tolerancia. La asociación del propranolol con 5 mononitrato de isosorbida se ha mostrado más eficaz para reducir la presión portal que el tratamiento aislado con propranolol. La indicación del tratamiento farmacológico combinado es la prevención de la hemorragia por varices tanto del primer episodio (tratamiento profiláctico) como de la recidiva (tratamiento electivo). TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO Se basa en la obliteración de las varices esofágicas mediante escleroterapia o ligadura endos- 264

7 cópica. La escleroterapia consiste en la inyección intra o perivariceal de sustancias esclerosantes (etanolamida al 5%, polidocanol al 1%, etanol) que provocan trombosis de las varices y una reacción fibrosa que tiende a eliminarlas. Con el mismo propósito se utiliza la ligadura endoscópica de varices, procedimiento que utiliza bandas elásticas que se insertan mediante un dispositivo adosado al extremo del endoscopio. El tratamiento endoscópico es una alternativa ampliamente aceptada para el tratamiento de urgencia del episodio hemorrágico. Su eficacia es alta (alrededor del 80%), y como ventaja adicional permite instaurar el tratamiento en la misma exploración diagnóstica. No obstante, es una técnica que requiere un personal altamente especializado y además efectuado de urgencia conlleva un importante riesgo de complicaciones graves (estenosis, perforaciones, mediastinitis), con una mortalidad del 2 al 5%. Como tratamiento electivo para prevención de la recidiva de la hemorragia, la esclerosis de varices ha demostrado su eficacia. Se practican de 4 a 5 sesiones a intervalos semanales y se consigue la erradicación de las varices en cerca del 70% de pacientes. TAPONAMIENTO ESOFÁGICO Existen dos tipos básicos de sondas balón. La sonda de Sengstaken-Blackemore provista de dos balones (gástrico y esofágico) que se utiliza en el control de la hemorragia por varices esofágicas y la sonda de Linton-Nachlas que tiene un sólo balón de gran capacidad (600 ml) y que está indicado en el tratamiento de la hemorragia por varices del fundus. Ambos tipos de balón poseen una gran eficacia (entre el 70% 90%) en la obtención de la hemostasia primaria, aunque aproximadamente en la mitad de los casos se produce una recidiva tras deshinchar el balón. La tolerancia por parte del paciente es muy mala y se han descrito numerosas complicaciones con esta técnica siendo las más graves la neumonía por aspiración y la rotura del esófago. En la actualidad el taponamiento con balón puede tener alguna indicación precisa pero no es utilizado como opción terapéutica de aplicación sistemática. DERIVACIONES PORTOSISTÉMICAS Es indudable que la descompresión de las varices esofagogástricas por procedimientos quirúrgicos de anastomosis entre el territorio venoso portal y el sistémico, es la manera más eficaz de detener y prevenir la hemorragia. Esta probada capacidad hemostática podría aconsejar que todos los pacientes con hemorragia aguda fueran operados de urgencia como primera acción terapéutica después del diagnóstico y de las medidas urgentes de reanimación, y que las anastomosis portosistémicas fueran la más importante opción para prevenir la recidiva. Sin embargo, esta actitud no es la habitual por varios motivos: Las derivaciones portosistémicas realizadas en el momento de la hemorragia activa se acompañan de una elevada mortalidad postoperatoria que, cuando se analiza en grupos de pacientes con mala función hepatocelular, puede sobrepasar el 80%. El segundo motivo que limita la actuación quirúrgica es inherente al propio acto quirúrgico. La derivación de la sangre portal a la cava determina un descenso del flujo hepático total con empeoramiento progresivo de la función hepática y un bloqueo del estímulo regenerativo hepático, mantenido en condiciones normales por sustancias que llegan al hígado por vía portal. La complicación más frecuente y grave es la encefalopatía hepática que puede afectar hasta el 45% de los pacientes operados. El tercer motivo que limita, en la actualidad, la actuación quirúrgica es el elevado porcentaje de resultados favorables que se obtienen con la administración de drogas vasoactivas combinadas o no con terapéutica hemostática endoscópica, tanto en el momento de la hemorragia activa como en su utilización para la prevención de la recidiva. Sin embargo, no todas las anastomosis son iguales y es importante analizar los efectos de los diferentes tipos, tanto para controlar la hemorragia como en lo que se refiere al descenso de la presión portal y a la aparición de encefalopatía hepática. Las anastomosis portosistémicas pueden agruparse en 265

8 Anastomosis Portosistémicas Totales Derivan la totalidad del flujo portal hacia la cava. La historia del corto circuito portosistémico se inicia con la primera descripción de una anastomosis portocava experimental efectuada en una pequeña serie de animales por Nicholai Eck y publicada en 1877 (Ver Fig. 22.1). Esta comunicación sirvió para demostrar que la construcción de este tipo de anastomosis que anulan todo el flujo portal al hígado era, en el perro, compatible con la vida. Hahm, trabajando en el laboratorio de Pavlov, utilizó la fístula de Eck en numerosos estudios de fisiología hepática e identificó un síndrome neurológico que consideró intoxicación alimentaria y que debe interpretarse como la primera descripción de la complicación más frecuente y grave de las anastomosis portosistémicas totales: la encefalopatía postanastomótica. Fue Vidal en 1903, el primero que realizó la anastomosis directa de la vena porta a la cava inferior como tratamiento de una hemorragia recidivante por varices en una mujer. La portocava términolateral fue realizada en 45 minutos y la paciente sobrevivió durante varias semanas sin recurrencia de la hemorragia. Sin embargo, presentó varias crisis de intoxicación por sustancias amoniacales que podían ser controladas por restricción proteica. Vidal, en este primer caso de anastomosis portocava, estableció las que serían características específicas de las anastomosis totales: su capacidad en el control de la hemorragia y la provocación de la insuficiencia hepática (Ver Fig. 22.2). Fig Fístula de Eck. Fig Anastomosis portocava terminolateral. Deriva la totalidad del flujo portal a la vena cava. Desde entonces, la anastomosis portocava términolateral, por su sencillez técnica y su probada eficacia ha sido la derivación más profundamente empleada. No obstante, la encefalopatía hepática incapacitante y refractaria al tratamiento médico, con aumento de la mortalidad por insuficiencia hepática ensombrece el beneficio de menor riesgo de hemorragia. La única indicación que se mantiene en la actualidad va dirigida a los pacientes con hemorragia masiva incontrolable por otros procedimientos en los que sólo una anastomosis portocava términolateral puede ofrecer un rápido y significativo descenso de la hipertensión portal. La anastomosis portocava laterolateral, aunque originariamente propuesta como una alternativa para conseguir la descompresión del sistema portal manteniendo una cierta cuantía del flujo sanguíneo hepático procedente del área esplácnica, en la práctica se comporta como una derivación total. La vena porta situada por encima de la anastomosis laterolateral no funciona como una vía hepatopetal sino hepatofugal, por lo que también se deriva hacia la cava sangre del sistema portal intrahepático, incluso procedente de la arteria hepática que se ha mezclado en el sinusoide con la sangre venosa. En consecuencia, dado que la privación del flujo portal del hígado es similar a la que se produce en la anastomosis terminolateral, no se han observado diferencias entre ambos modelos en cuanto a la incidencia de encefalopatía y supervivencia. Sin embargo, la anastomosis laterolateral, al disminuir la presión 266

9 portal intrahepática por el flujo retrógrado de la vena porta, es eficaz en el tratamiento de las ascitis no controlables médicamente y en la actualidad es la única, aunque no frecuente, indicación. Otras anastomosis portosistémicas totales pueden ser creadas mediante la anastomosis laterolateral entre la vena porta o una de sus tributarias principales y la vena cava inferior o una de sus ramas, bien directamente o por intermedio de una prótesis vascular de gran diámetro (> 10 mm.). Así la anastomosis mesocava, mesorrenal y esplenorrenal central pertenecen todas a este tipo, sin ninguna diferencia hemodinámica ni clínica respecto a las restantes anastomosis totales. Anastomosis Portosistémicas Parciales Para obviar las complicaciones que gravan las anastomosis totales, se han descrito anastomosis portosistémicas de pequeño calibre para lograr una descompresión parcial del territorio esplácnico. Cuando una anastomosis laterolateral se reduce a un diámetro de 8 mm., parte del flujo portal es derivado a través de la anastomosis pero se logra el mantenimiento de un cierto flujo portal hacia el hígado. El objetivo es disminuir la presión portal por debajo de 12 mm. de Hg, niveles que parecen proteger eficazmente de la rotura de varices, y a la vez, evitar el flujo hepatofugal (flujo hepático retrógrado). Las anastomosis calibradas de pequeño diámetro, se establecen entre la vena porta o la vena mesentérica superior y la vena cava Fig Anastomosis portosistémica percutánea intrahepática. La prótesis comunica a través del hígado los territorios venosos sistémico y portal. mediante un injerto de PTFE (Politetrafluoretileno) 8 mm. de diámetro (anastomosis porto cava o mesocava en H). Al preservar parcialmente el flujo portal se reduce la incidencia de la encefalopatía y a pesar de la relativa hipertensión en el sistema portal, las anastomosis reducidas protegen eficazmente de la hemorragia varicosa. La anastomosis portosistémica percutánea intrahepática (TIPS: Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) es una variación de la anastomosis portosistémica laterolateral (Ver Fig. 22.3). Fue descrita a principios de la década de los 90 y consiste en la colocación de una prótesis intrahepática que comunica una vena suprahepática, con una rama portal. Un catéter introducido a través de la vena yugular interna avanza, bajo control radiológico hacia una vena suprahepática, habitualmente la derecha, atraviesa el parénquima y alcanza la vena porta. Después de dilatar el trayecto intermedio se coloca una prótesis que mantiene la comunicación entre ambos sistemas venosos. El calibre de la prótesis definirá el funcionamiento hemodinámico de la anastomosis. Si es de 8-10 mm. se asemejará a una derivación portosistémica parcial, mientras que con calibres mayores el flujo de sangre portal a la cava será total. La inyección de contraste y la medida de presiones en el tronco portal y en la cava efectuados en el mismo acto quirúrgico permiten confirmar la efectividad de la derivación que debe lograr gradientes inferiores a 12 mmhg, para proteger eficazmente de la hemorragia por varices. El TIPS posee la ventaja añadida de poder practicarse por métodos de radiología intervencionista sin precisar anestesia general, sino solamente sedación, lo que hace posible su aplicación en enfermos con fallo hepático moderado o grave en quienes la cirugía convencional acarrea una gran mortalidad. Sin embargo hay una alta incidencia de oclusión o estenosis de la prótesis que alcanza la tercera parte de los casos dentro del primer año de colocación, lo que requiere múltiples dilataciones o reimplantaciones. En la actualidad el TIPS es probablemente el procedimiento de elección, tanto en la hemorragia activa como en las recidivantes no controlables por otros métodos, para los pacientes con grave deterioro hepático, en especial para aquellos que serán candidatos a un trasplante hepático que con esta técnica, a diferencia de 267

10 las anastomosis quirúrgicas, no sufrirán manipulaciones en el hilio hepático. Anastomosis Portosistémicas Selectivas La anastomosis esplenorrenal distal selectiva fue descrita por Warren en 1967 con el objetivo de lograr una disminución de la presión en el área potencialmente sangrante (varices esofagogástricas) y mantener un flujo portal hepático adecuado. Para ello se secciona la vena esplénica y su cabo distal se anastomosa a la vena renal izquierda. De este modo, a través de los vasos cortos gástricos, el flujo venoso de las varices se dirigirá hacia la zona de baja presión esplénica y se drenará a la vena cava por el cortocircuito esplenorrenal. Para mantener la perfusión portal hepática mediante el flujo esplácnico de la vena mesentérica superior es conveniente aislar las comunicaciones entre la circulación mesentéricoportal (zona de elevada presión) y la circulación esofago-gastro-esplénica (zona de baja presión). Debe pues completarse la anastomosis esplenorrenal distal con una desconexión portoacygos modificada, ya que deben preservarse las conexiones gastroesplénicas. Se aíslan, ligan y seccionan la vena umbilical y las paraumbilicales. En la región del píloro y duodeno se ligan la vena gastroepiploica y las colaterales venosas de este área (Ver Fig. 22.4). Sin embargo, a pesar de la desconexión portoacygos, unos meses después de establecida la anastomosis esplenorrenal, hay una progresiva disminución de la perfusión hepática portal, más Fig Anastomosis esplenorrenal distal. La desconexión azygosportal modificada se representa con las ligaduras de las venas coronaria estomáquica y gastroepiploica. acusada en pacientes alcohólicos, por derivación de la sangre hacia colaterales pancreáticas y cólicas, con pérdida de selectividad. La eliminación de las vías de comunicación de ambos territorios por disección en toda su longitud de la vena esplénica y sección del ligamento esplenocólico (desconexión esplenopancreática), como complemento a la desconexión acygosportal modificada puede colaborar a mantener por más tiempo un flujo portal hepatopetal. Sin embargo, a largo plazo la aparición de colaterales entre el área con hipertensión portal y el área de baja presión condicionan que el flujo portal se convierta en hepatofugal y el funcionamiento hemodinámico de la anastomosis se asemeje a una derivación total. La anastomosis esplenorrenal distal selectiva es una intervención técnicamente compleja que no es utilizada como tratamiento hemostático urgente en la hemorragia activa. Por su eficacia para proteger de la recidiva hemorrágica, junto con una incidencia de encefalopatía postanastomótica significativamente menor que con otras derivaciones portosistémicas, en la actualidad queda reservada como tratamiento electivo en pacientes con buena función hepática. PROCEDIMIENTOS DE DESVASCULARIZACIÓN Una alternativa del tratamiento de la hemorragia por varices es la desconexión entre el sistema portal que rellena las varices y el sistema azygos. El modo más simple es la ligadura directa de las varices por vía transesofágica y abertura del esófago supradiafragmático, que ya fue aplicado por Boerema en 1949, pero rápidamente abandonado por la precoz recolateralización de las varices con aparición de nuevas hemorragias. En la década de los 70, Sugiura describió una compleja intervención en la que por abordaje transabdominal y transtorácico combinado, se realiza una esplenectomía seguida de una desvascularización amplia de la curvatura mayor del estómago, de la unión esofagogástrica y de cm. de esófago torácico, en especial de las grandes colaterales paraesofágicas con ligadura de las venas perforantes. Para interrumpir totalmente el flujo sanguíneo, se completa la desconexión azygosportal con una transección esofágica mediante un instrumento de sección-sutura automática. El procedimiento es difícil, de larga duración y está gra- 268

11 TRASPLANTE HEPÁTICO Fig Desconexión azygosportal. Se observa la ligadura de las venas del esófago torácico y abdominal, de la unión gastroesofágica, de la curvadura menor gástrica y del fundus. Se completa con esplenectomía, transección esofágica, vagotomía y piloroplastia. vado con las complicaciones de un abordaje doble, torácico y abdominal (Ver fig. 22.5). La desventaja es la inevitable aparición de nuevas varices que será más tardía cuanto más extensa y meticulosa sea la desvascularización. Popularizada en Japón, los resultados obtenidos no han podido ser reproducidos en el mundo occidental quizá por una desconexión menos agresiva que ha ido seguida de alta incidencia de recidiva. Su discutida eficacia junto con la dificultad técnica sobreañadida que comporta la realización de un trasplante hepático en estos pacientes, ha condicionado que su aplicación actual esté muy restringida. La hemorragia por hipertensión portal secundaria a una trombosis de la vena porta con extensión o no a sus ramas principales tanto en un enfermo cirrótico como sin enfermedad hepática, no puede ser tratada con anastomosis quirúrgicas, TIPS ni trasplante hepático. Sin embargo, no es una infrecuente causa de hemorragia, severa y de difícil control. Para estos enfermos las opciones terapéuticas están limitadas a la escleroterapia y a los procedimientos de desvascularización. La ventaja de la desconexión azygosportal es que no reduce la hipertensión portal y, por lo tanto, se mantiene la perfusión portal del hígado cirrótico. En un paciente cirrótico que ha sufrido un episodio de hemorragia por varices esofágicas que se ha controlado, el trasplante hepático es una opción terapéutica que ha de ser siempre considerada. La posibilidad de realizarlo (valoración del candidato) y el momento (grado de insuficiencia hepatocelular, lista de espera) son los dos factores que condicionarán la actuación terapéutica (tanto urgente como electiva) encaminada a mantener la vida del enfermo hasta que pueda ser trasplantado. Sin embargo, la escasez de órganos para trasplante es cada vez más evidente al crecer el número de pacientes en lista de espera. Diversas técnicas quirúrgicas deben ser empleadas mientras son valorados como candidatos y ha de procurarse que el tratamiento empleado no dificulte el acto quirúrgico del trasplante. La disección del hilio hepático en un paciente con anastomosis portocava terminolateral previa puede ser difícil; es aconsejable mantenerla permeable hasta el momento del implante para que la presión en el territorio portal no sea elevada y facilite la hepatectomía. Menos dificultad técnica entraña la existencia de una anastomosis mesocava en H o una esplenorrenal distal, ya que las estructuras hiliares no han sido manipuladas. Pero estas anastomosis deben obliterarse después del trasplante para impedir un flujo esplácnico directo hacia la cava y facilitar un flujo portal hepatopetal elevado que evitará la aparición de trombosis portal. La presencia de un TIPS, puede representar un grave problema si la parte proximal de la prótesis ocupa la luz de una vena suprahepática en su trayecto extrahepático o el extremo distal ha migrado hacia el tronco portal principal. En ambos casos la extracción de la prótesis puede ser difícil y en ocasiones imposible por estar recubierta de una neoíntima vascular, y puede obligar a seccionar la prótesis e incluirla en la anastomosis entre la vena porta del donante y la del receptor. En los procedimientos de desconexión azygosportal la amplia desvascularización gastroesofágica deja una gran superficie denudada en la que se crearán adherencias, en ocasiones muy firmes con la cara inferior del lóbulo izquierdo hepático. La disección hepática en estos pacientes, que mantienen la hipertensión portal, suele ser laboriosa y la hemostasia, difícil. 269

12 ALGORITMOS EN DISTINTAS SITUACIONES CLÍNICAS En los algoritmos siguientes, se describen las opciones terapéuticas aplicadas en la actualidad en el Institut de Malalties Digestives del Hospital Clínic de Barcelona, en función de los tres factores que influyen en el tratamiento de las varices esofágicas del paciente cirrótico, a) momento del tratamiento, b) grado de riesgo, c) posibilidad de trasplante hepático. PROFILAXIS PRIMARIA DE LA HEMORRAGIA El objetivo del tratamiento profiláctico es la prevención de la hemorragia por rotura de varices y prolongar la supervivencia de los pacientes al eliminar la mortalidad asociada al primer episodio de sangrado. El establecimiento de diversos tipos de anastomosis portosistémicas y en particular las anastomosis portocava terminolateral, han mostrado una gran efectividad en la profilaxis de la hemorragia por varices, pero ningún estudio controlado ha probado un aumento significativo de la supervivencia por lo que en la actualidad están abandonados. No ha sido tampoco demostrado el efecto beneficioso de la escleroterapia profiláctica cuando se la compara con un grupo de pacientes no tratados, probablemente por la aparición de hemorragias desencadenadas por la propia escleroterapia y por las complicaciones propias de la técnica que en ocasiones pueden ser graves. El único tratamiento profiláctico que ha demostrado en estudios clínicos una disminución significativa del riesgo de sangrado es la administración continuada de betabloqueantes. Los resultados obtenidos con el tratamiento farmacológico, mucho más simple, seguro y económico y, obviamente más aceptable por el paciente que otras opciones, son excelentes. Los mejores resultados del tratamiento profiláctico se obtienen en los pacientes con elevado riesgo de sangrado. La posibilidad de rotura de varices se correlaciona con unos factores de riesgo independientes: a) varices de gran tamaño, (>5 mm.), b) presencia de signos rojos en la pared de la variz, c) fallo hepático moderado o grave (> de 8 puntos en la clasificación de Child-Pugh) y d) gradiente de presión entre la PP y la PVCI superior a 12 mm Hg En los pacientes con factores de riesgo el tratamiento farmacológico profiláctico se iniciará con bloqueantes betadrenérgicos no selectivos como el propranolol y nadolol. Cuando estén ajustadas las dosis, se completará con vasodilatadores como el 5-mononitrato de isosorbida. El único dato que permite predecir la eficacia del tratamiento es el control hemodinámico que confirme la reducción de la presión portal. Su efecto beneficioso se limita al periodo de administración por lo que, una vez iniciado el tratamiento, debe mantenerse indefinidamente (Ver Fig. 22.6). TRATAMIENTO URGENTE Es la situación más grave, y se asocia a una mortalidad que se aproxima al 30-35% de los casos. Además del tratamiento de la hipovolemia y de prevención de las complicaciones común al de los pacientes en situación crítica, se aplicará un tratamiento específico dirigido a lograr la hemostasia. El tratamiento farmacológico con glipresina (o terlipresina) y somatostatina es el de elección. Se mantiene durante 5 días y logra el cese de la hemorragia en un 75-80% de casos. La esclerosis de urgencia por fibrogastroscopia tiene una eficacia semejante a la somatostatina (excepto en las casi inaccesibles varices de fundus gástrico) pero su aplicabilidad depende del centro hospitalario. hhehemorragia POR VARICES I PROFILAXIS PRIMARIA NO VEG Reevaluar 2 años FIBROGASTROSCOPIA VEG Signos rojos >5 mm diámetro No factores de riesgo Tratamiento Farmacológico Reevaluar 1 año. > 12 mmhg < 12 mmhg GPVH CATETERISMO SUPRAHEPATICA Fig Algoritmo para la indicación de tratamiento profiláctico de la hemorragia por varices. 270

13 La eficacia de las drogas vasoactivas y de la esclerosis han disminuido las indicaciones quirúrgicas de tal modo que la cirugía de urgencia sólo se aplicará cuando hayan fallado estas opciones. En pacientes con relativa buena función hepatocelular (Child-Pugh A y B), las anastomosis de calibre reducido o la portocava términolateral son las técnicas de elección. La derivación portosistémica percutánea intrahepática (TIPS) se reserva para los enfermos con mayor deterioro de la función hepática (Ver Fig. 22.7). Prevención de La Recidiva Dada su elevada eficacia, inocuidad y facilidad de manejo, el primer tratamiento a ensayar en la prevención de la recidiva hemorrágica por varices esofágicas, es el tratamiento farmacológico combinado de beta-bloqueantes (propranolol) y vasodilatadores (5-mononitrato de isosorbida). En caso de intolerancia o de recidiva de la hemorragia puede utilizarse como alternativa la escleroterapia o la ligadura endoscópica de varices con bandas elásticas. Entre ambos métodos se alcanza un alto porcentaje de éxitos, por lo que la cirugía derivativa queda solamente reservada como tercera opción en los pocos casos de fallo terapéutico. A la vez que se inicia el tratamiento para prevenir la recidiva de la hemorragia, debe realizarse una valoración de la función hepática del paciente y una completa evaluación como candidato a trasplante hepático. En caso de fallo del tratamiento conservador si el enfermo ha podido ser incluido en lista de espera de trasplante, la coloca- hhehemorragia POR VARICES II TRATAMIENTO DE URGENCIA Child-Pugh A / B Tratamiento Farmacológico Somatostatina / Glipresina Tratamiento Endoscópico Esclerosis / Ligaduras RECIDIVA Tratamiento Endoscópico de Rescate RECIDIVA A. Totales T I P S A. Reducidas Child -Pugh B / C Fig Algoritmo para la indicación de tratamiento de la hemorragia activa por varices. Prehepática Intrahepática Posthepática Trombosis portal Fig Algoritmo para la indicación de tratamiento preventivo de la recidiva de la hemorragia por varices. ción de una prótesis intrahepática (TIPS) es una opción terapéutica poco agresiva y que previene eficazmente de la recidiva de la hemorragia a corto plazo. En los pacientes con buena función hepatocelular sin indicación inmediata de trasplante hepático, la intolerancia o ineficacia del tratamiento farmacológico pueden aconsejar una descompresión quirúrgica. Las derivaciones portosistémicas totales son poco utilizadas porque, a pesar de su eficacia en la prevención de las hemorragias recidivantes, facilitan la aparición de encefalopatía hepática. En la actualidad sólo se emplean las derivaciones parciales calibradas o las anastomosis selectivas (tipo esplenorrenal distal), que, a sus indudables ventajas unen que no representan una dificultad técnica insalvable en el caso en que la evolución de la enfermedad hepática del paciente aconsejara un trasplante hepático. Recientes estudios comparando el coste-efectividad de la realización de un TIPS, o una anastomosis selectiva en pacientes Child-Pugh A, concluyen que la colocación de una prótesis intrahepática no se acompaña, a medio y largo plazo, de beneficios significativos frente a la cirugía convencional (Ver Fig. 22.8). BIBLIOGRAFIA Presinusoidal Sinusoidal Postsinusoidal Esquistosomiasis Sarcoidosis Fibrosis hepática congénita Cirrosis Enf. Venoclusiva S. Budd-Chiari Pericarditis 1. Bosch J. Medical treatment of portal hypertension. Digestion 1998;59: Bosch J, García-Pagán JC. Complications of cirrhosis. I. Portal hypertension. J. Hepatol 2000;32(1 suppl): Child CG. The liver and portal hypertension. Philadelphia:Sounder;1964:50 4. Coldwell DM Ring EJ, Rees CR, Zemel G, Darcy MD, Haskal ZJ, et al. Multicenter investigation of the role of the tranjugular intrahepatic portosystemic shunt in management of portal hypertensión. Radiology 1995;196: D Amico G. Pagliano L, Bosch J. The treatment of portal hypertension: a meta-analitic review. Hepatology 1995;22: Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Teres J, Escorsell A, et al. Relation between portal pressure response to pharmacotherapy and risk of recurrent variceal haemorrhage in patients with cirrhosis. Lancet 1995; 346: Henderson JM, Gilmore GT, Hooks MA, Galloway JR, Dodson TF, Hood MM, et al. Selective shunt in the management of variceal bleeding in the era of liver transplantation. Ann Surg 1992;216:

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