ENFERMEDADES VASCULARES HEPÁTICAS: TVP Y SÍNDROME DE BUDD CHIARI

Transcripción

1 HEMATOLOGÍA Y HEPATOLOGÍA: MUCHO EN COMÚN ENFERMEDADES VASCULARES : TVP Y SÍNDROME DE BUDD CHIARI Dra. María Gabriela Delgado Navas mgdn711@gmail.com Abril 2015

2 Síndrome de Budd Chiari ENFERMEDAD ES VASCULARES Obstrucción extrahepática de la Vena Porta Trombosi s Vena Porta

3 Síndrome de Budd Chiari ENFERMEDAD ES VASCULARES Obstrucción extrahepática de la Vena Porta Trombosi s Vena Porta

4 Trombosis Venosa Portal no Cirrótica Ramas intrahepáticas portales Vena Porta Vena Esplénica Vena Mesentérica superior Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008; 28(3): Sarin et al. Portal Hypertension V. 5th edc. Blackwell Publishing 2011

5 Trombosis Venosa portal no cirrótica 70% Factor etiológico 30% Idiopática Factor Trombofílico Prevalencia SMP sin JAK % Factores 8 35% 90% Policitemia Vera SMP con JAK % 50 70% Trombocitosis esencial Sx Antifosfolípido 40 50% Mielofibrosis 1 11% idiopática trombofílicos HPN 0 9% 30-40% Factores locales ~ 36% de los pacientes con factores locales presentan una condición trombofílica Hiperhomocisteinemia 11 15% Factor V Leiden 3 9% Mutación del Factor II* 2 22% Deficiencia de Proteina C 1 9% Deficiencia de Proteina S 0 7% Deficiencia de Antitrombina III 1 4% Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008 Tefferi er al. Blood 2007 Pereanau JM et al. Semin Liver Dis 2008 Turon, F. Journal of Hepatology 2015

6 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA AGUDA Asintomática Sintomática Dolor abdominal Fiebre Ascitis CRÓNICA Asintomática Sintomática: Complicaciones de la HTP Varices EG / Hemorragia variceal Bittencourt P et al. Clin Liv Dis 2009; Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008; 28(3):

7 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA AGUDA Asintomática Sintomática Dolor abdominal Fiebre, malestar general CRÓNICA Asintomática Sintomática: Complicaciones de la HTP Varices EG / Hemorragia Bittencourt P et al. Clin variceal Liv Dis 2009; Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008; 28(3):

8 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA: AGUDA DIAGNÓSTICO: Clínica Ecografía Doppler abdominal: 70-90% S y 99% E Angio-TAC y/o Angio-RMN: ~ 98% S y 100% E Angiografía

9 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA: AGUDA TRATAMIENTO: Objetivo RECANALIZACIÓN Recanalización espontánea es poco frecuente ANTICOAGULACIÓN: HBPM, AVK Turnes J et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6: 1412 Pleisser A et al. Hepatology 2007; 46 (suppl): 310 Condat B. Hepatology 2000;32:

10 Recanalización (%) 44% p = 0.08 Anticoagulación Sin anticoagulación (n=27) (n=11) 0% Recanalización (%) % Ningún paciente con recanalización completa presentó ascitis o HV durante el seguimiento PRONÓSTICO p= % 1 factor 2 ó (n=17) Turnes J et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008

11 95 pacientes Anticoagulación 83 pacientes TVP + Rama y 12 sólo de las ramas intrahepáticas portales 43% VE, 56% VMS y 29% todo el eje 52% Fx trombofílicos / 21% Fx locales Media de inicio de tratamiento: 13 días Hepatology 2010

12 Trombosis Venosa portal no cirrótica Recanalización (%) Recanalización (%) VE permeable sin ascitis VMS Vena esplénica Trombosisi VE sin ascitis Vena Porta VE permeable + ascitis 38% a los 12 meses Trombosis VE + ascitis Meses Tiempo de seguimiento (meses) Pleisser A et al. Hepatology 2010

13 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA: AGUDA TRATAMIENTO: Recanalización 4 6 meses Duración: 6 meses / de por vida Seguimiento por ecografía Doppler permeabilidad VP Tratamiento de la condición trombofílica de base De Franchis, R. Journal of Hepatology 2010; 53: Deleve et al. Hepatology 2009; 49 (5):

14 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA: AGUDA TRATAMIENTO: Tratamiento trombolítico local y sistémico TIPS Trombectomía quirúrgica anticoagulación Hollingshead M. J Vasc Interv Radiol 2005 Senzolo M. Am J Gastroenterol 2006 Ferro C. Cardiovasc Intervent Radiol 2007

15 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA AGUDA ENFERMEDADES VASCULARES CRÓNICA Asintomática Sintomática Dolor abdominal Fiebre Nauseas y/o Asintomática Complicaciones de la HTP Varices EG / Hemorragia variceal Trombocitopenia Esplenomegalia Ascitis / Encefalopatía vómitos Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008 Minguez et al. Hepatology 2006 Recurrencia de la

16 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRESENTACIÓN CLÍNICA: CRÓNICA TRATAMIENTO Anticoagulación Profilaxis primaria HV: ligadura endoscópica Profilaxis secundaria: BBNS / ligadura endoscópica Tratamiento de la colangiopatía TIPS Cirugía derivativa Seijo-Rios S, García-Pagán Jc. Gastroenterol Hepatol; 2010 Sarin et al. Gastroenterology 2010 Senzolo M. Aliment Pharmacol Ther 2011

17 Trombosis Venosa portal no cirrótica PRONÓSTICO Tasa de sobrevida de 85% a los 5 años y 81% a los 10 años Hemorragia variceal ~ 5% mortalidad Isquemia intestinal 20 50% mortalidad Mortalidad Enfermedades de base Seijo-Rios S, García-Pagán Jc. Gastroenterol Hepatol; 2010 Garcia Pagán JC et al. Semin Liver Dis 2008

18 Síndrome de Budd Chiari ENFERMEDAD ES VASCULARES Obstrucción extrahepática de la Vena Porta Trombosi s Vena Porta

19 Síndrome de Budd Chiari George Budd (1845) tríada: dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis Hans Chiari (1899): describió los patrones histopatológicos Grupo Europeo de Estudio de las Enfermedades Vasculares hepáticas: obstrucción venosa que puede ir desde las ramas terminales de las venas hepáticas hasta la unión de la VC con la AD Primario o Secundario Valla. Journal of Hepatology 2012

20 Síndrome de Budd Chiari Obstrucción venosa reducción del flujo hepático y aumento en la presión sinusoidal hepática HTP Estasis hepático daño or hipoxia de los hepatocitos circundantes necrosis centrolobulillar, hiperplasia nodular regenerativa y CI Valla,D. Journal of Hepatology 2009

21 Síndrome de Budd Chiari ETIOLOGÍA 75% Factor etiológico (~ 75% trombofílico) Desordenes mieloproliferativos: Policitemia Vera, Trombocitosis esencial, mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Deficiencias de ATIII, proteina S y C Factor V de Leyden Sx antifosfolípido Mutación del gen de la protrombina Deficit de tetrahidrofolato reductasa Embarazo (III trimestre) ACO LES, Behcet, Sjōgren, EII,

22 Síndrome de Budd Chiari 46% > 1 factor trombofílico Darwish, M. Ann Inter Med 2009

23 CLÍNICA ENFERMEDADES VASCULARES Síndrome de Budd Chiari 80% sintomáticos: Fulminante Vs no fulminante Aguda, subaguda, crónica 20% Asintomáticos Jansen H. Journal of Hepatology 2003

24 Síndrome de Budd Chiari ENFERMEDADES VASCULARES DIAGNÓSTICO Laboratorio: alteración del perfil hepático / perfil trombofílico Econografía + Doppler: 85% S y E o Esplenomegalia 78% o Alteraciones del parénquima hepático 76% o Hipertrofia del lóbulo caudado 67% o Ascitis 56% o Colaterales 44% Angiografía x RMN o TAC Biopsia hepática ( otras patologías)

25 MANEJO ENFERMEDADES VASCULARES Síndrome de Budd Chiari Dx y tratamiento del Fx trombofílico Anticoagulación: HBPM AVK Tratamiento de la HTP (pesquisa de VEG) Angioplastia (balón trombolisis)/ ± STENT TIPS (tasa de colocación ~90% / ~ 15% EH) TOH Valla,D. Journal of Hepatology 2012 Vemala, V. Journal of hepatology 2014 Triphati, D. Journal of hepatology 2014

26 SÍNDROME DE BUDD CHIARI PRONÓSTICO 90% de mortalidad a los 3 años en pacientes no tratados Predictores de mortalidad: edad, control de la ascitis, CHILD, creatinina Sobrevida 38-75% Pavri, TM. WJG 2014

27 GRACIAS