Estimación de la concentración hepática de hierro

Transcripción

1 Estimación de la concentración hepática de hierro Miquel Torres Salinas Servicio de Medicina Interna Fundació Hospital de l Esperit Sant Profesor Agregado Medicina UB

2 Evaluación de la sobrecarga de hierro Clínica Bioquímica - sideremia - ferritina - saturación de transferrina Biopsia hepática RM hemosiderina Perls +

3 Método de Perls Principio: Ácido clorhídrico y ferrocianuro potásico El hierro férrico que se almacena con proteínas (hemosiderina) se libera por la acción del ácido clorhídrico. En presencia de ferrocianuro potásico el ion férrico precipita formando un complejo de ferrocianuro férrico que posee un color azul (azul de Prusia 1 ) 1) El color de los uniformes militares de Prusia era azul Perls M. Nachwels von Eisenoxyd in gewissen Pigmenten. Virchow Arch Pathol Anat 1867; 39:42-8

4 Circunstancias con depósito aumentado de hierro en el hígado Hemocromatosis hereditarias Anemias hereditarias Aceruloplasminemia Enf. de Wilson con deprivación de Cu posttratamiento con zinc durante años (>10) Hepatopatía alcohólica Porfiria cutánea tarda Hepatitis crónica C Síndrome metabólico (NASH) Politransfundidos Cirrosis de cualquier etiología

5 Qué aporta la biopsia hepática en el estudio de la sobrecarga de hierro? Confirmación de la sobrecarga de hierro Aproximación al diagnóstico etiológico - localización del depósito de Fe - cuantificación del depósito - examen de lesiones asociadas

6 Confirmación del depósito hepático de Fe

7 Evaluación del hierro en el hígado Determinar la localización: parenquimatosa, mesenquimal o mixta Cuantificación - histológica - bioquímica Examinar y valorar las lesiones hepáticas asociadas

8 Localización del depósito de hierro en la biopsia hepática Parenquimatoso Mesenquimal Mixto

9 Localización del hierro hepático. 1 Depósito parenquimatoso: predominio en hepatocitos, gradiente porto-vena Causas Hemocromatosis hereditaria - por mutación del gen HFE - hemocromatosis juvenil - por mutación del gen RTf2 Anemias hereditarias (eritropoyesis ineficaz) Aceruloplasminemia

10 Localización del hierro hepático. 2 Depósito mesenquimal : predominio en células de Kupffer y macrófagos portales Causas Enfermedad de la ferroportina (HH 4) Hemólisis Tratamiento con Fe parenteral Síndrome inflamatorio

11 Localización del hierro hepático. 3 Depósito mixto: parenquimatoso y en células de Kupffer y macrófagos portales Causas Mixto Hepatopatía alcohólica Hepatitis crónica C Esteatohepatitis no alcohólica Porfiria cutánea tarda El Fe mesenquimal procede del Fe hepatocitario liberado después de la necrosis de los hepatocitos Inhiben la producción de hepcidina

12 RM hepática y hierro hepático La propiedades paramagnéticas del hierro han sido aprovechadas para detectar y cuantificar Fe Se necesita RM 1.5 Tesla, bien calibradas Excelente correlación inversa entre la señal de la RM y la concentración bioquímica hepática de hierro (Coeficiente correlación: entre y -0.98) Sensibilidad 84-91% Especificidad %

13 RM. Cuantificación hierro HH vs hígado sin depósito de hierro Cortesia Dra. F. Matute

14 RM. Sobrecarga hepática postransfusional (SRE) Sobrecarga mesenquimal Sobrecarga parenquimatosa Cortesía Dra. F. Matute

15 RM. Hemocromatosis tratada con sangrías periódicas Cortesía Dra. F. Matute

16 RM. Hiperferritinemia con cataratas Cortesía Dra. F. Matute

17 Cuándo está indicada la medición del Fe hepático? La cuantificación del Fe en tejido hepático con finalidad diagnóstica se debería limitar a los casos con hierro exclusivamente o preferentemente hepatocitario, sin otra explicación para este depósito más que una enfermedad hereditaria.

18 Grados de sobrecarga férrica hepática por biopsia hepática o RM Grado Concentración (mg/g) a Concentración (μmol/g) a Sin sobrecarga <3 <55 Leve Moderada Grave >14 >250 a Para pasar de μmol/ga mg/g o viceversa simplemente debe dividirse o multiplicarse por 17.9.

19 Pros y contras de la biopsia hepática en pacientes con sospecha de sobrecarga de Fe Pros: Permite medir la concentración de Fe Permite conocer con detalle los patrones de distribución Fe Puede orientar sobre la etiología Ayuda a formular el pronóstico Cons: Es invasiva, Riesgo de error de muestra No permite hacer mediciones longitudinales

20 Pros y contras de la RM en pacientes con sospecha de sobrecarga de Fe Pros: Permite medir la concentración de Fe Puede orientar los patrones de distribución (parenquimatoso, mesenquimal, heterogéneo o zonas sin captación de hierro) Permite conocer concentración de hierro en otros parénquimas No es invasiva Permite hacer mediciones longitudinales Cons: No permite orientar sobre la etiología como la biopsia hepática No permite establecer el pronóstico (pero puede completarse con por ej: Fibroscan)

21 Pros y contras de la RM en pacientes con sospecha de sobrecarga de Fe Pros: Permite medir la concentración de Fe Puede orientar los patrones de distribución (parenquimatoso, mesenquimal, heterogéneo o zonas sin captación de hierro) Permite conocer concentración de hierro en otros parénquimas No es invasiva Permite hacer mediciones longitudinales Cons: No permite orientar sobre la etiología como la biopsia hepática No permite establecer el pronóstico (pero puede completarse con por ej: Fibroscan)

22 Algoritmo de cuantificación de Fe hepático RM (si no hay contraindicación) Sobrecarga leve-moderada No biopsia hepática (a no ser sea imprescindible diagnóstico/pronóstico) Sobrecarga moderada-grave, o contraindicación RM Valorar conveniencia biopsia hepática y/o Fibroscan

23 Muchas Gracias!