Existen diversos tratamientos para eliminar el hierro del organismo.

Transcripción

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2 mayor es una enfermedad congénita de la sangre causada por un defecto en la formación de las cadenas de globina, que da lugar a una hemoglobina anómala. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina en su interior, cuya función es transportar el oxígeno a las células de los órganos y tejidos del cuerpo. En los pacientes con Talasemia Mayor, como los glóbulos rojos tienen una hemoglobina anómala son destruídos en la médula ósea mientras son producidos, antes de llegar a la sangre circulante, desarrollándose anemia. 2

3 Para poder llevar normalmente el oxígeno a los tejidos, los pacientes con Talasemia Mayor, necesitan recibir transfusiones periódicas de concentrados de hematíes (glóbulos rojos), generalmente cada 3 a 4 semanas. Esta necesidad de transfusiones es de por vida, a no ser que el paciente reciba un trasplante de médula ósea, que es actualmente el único tratamiento curativo definitivo. 4

4 Cada transfusión de concentrado de hematíes contiene una cantidad de hierro y las transfusiones repetidas a lo largo del tiempo hacen que este hierro se vaya acumulando en el organismo ya que la capacidad que tiene el cuerpo de eliminar este hierro es muy inferior al aporte que recibe con las transfusiones. El hierro en el cuerpo humano se acumula principalmente en el hígado, el corazón y en las glándulas endocrinas, es muy tóxico y puede causar daño celular. Es fundamental, por tanto, eliminar el hierro para que no se acumule y cause daño grave sobre estos órganos. 6

5 Existen diversos tratamientos para eliminar el hierro del organismo. Son los llamados tratamientos quelantes del hierro. Hasta no hace mucho tiempo, el único tratamiento quelante del hierro era la desferoxamina, un quelante que únicamente podía ser administrado por vía subcutánea y durante 8 a 12 horas. Para ello se puncionaba mediante palomitas subcutáneas en la zona del abdomen o en la parte superior de los muslos y el tratamiento se administraba mediante una bomba de infusión continua durante toda la noche, entre 5 y 7 días por semana. Esta forma de administración dificultaba mucho el tratamiento. 8

6 Más recientemente han aparecido tratamientos quelantes del hierro que se pueden administrar por vía oral. Son los quelantes orales deferiprona y deferasirox, y éstos han facilitado el cumplimiento del tratamiento. Su médico le aconsejará cual es el tratamiento más adecuado en su caso. 10

7 Además es muy importante valorar periódicamente el acúmulo de hierro que tiene el organismo. Esta valoración se puede hacer por varios métodos. El más sencillo consiste en determinar la ferritina en sangre ya que la determinación periódica de ésta nos ayuda a conocer cómo está la sobrecarga de hierro en el organismo a lo largo del tiempo. Sin embargo, el método más sensible y específico para cuantificar los depósitos de hierro en el organismo es la biopsia hepática, pero es un método invasivo, agresivo. 12

8 Actualmente se ha demostrado que se puede cuantificar el acúmulo de hierro en hígado y corazón a través de Resonancia Magnética Nuclear (RMN). Se recomienda que a todos los pacientes con Talasemia Mayor se les realice periódicamente la RMN para conocer exactamente la cantidad de hierro que tienen y adecuar el tratamiento quelante a la sobrecarga férrica que presenten. 14

9 La aventura de la Talasemia Guión: Ana Gómez López Angels Gómez López Mónica Barba Ramírez Texto columnas: Dra. Cristina Díaz de Heredia Ilustraciones: Joaquín González Dorao Concepción y realización: ALHETA. Director del proyecto: Antonio César Cerrato Sánchez Maquetación e impresión: grafimon-04 Depósito Legal: BA Copyright c 2009