GUÍA DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SERVICIO DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA

Transcripción

1 3.- URTICARIA 3.1. INTRODUCCIÓN Se caracteriza por lesiones inflamatorias transitorias en cualquier punto de la superficie cutánea. Los habones son habitualmente pruriginosos con una zona central clara sobreelevada, rodeada por un área eritematosa. Los habones de la urticaria se producen en la dermis superficial, extendiéndose desde unos pocos milímetros hasta muchos centímetros. Pueden ser localizados, como en la urticaria de contacto, generalizados o confluentes. La duración de cada lesión puede ser tan sólo de 30 minutos (en el caso de urticarias de origen físico) hasta varios días, como en la vasculitis urticariante. Los ataques pueden ser frecuentes o intermitentes. Los pacientes afectados normalmente se sienten bien, pero en los episodios graves pueden sufrir síntomas sistémicos corno cansancio, escalofríos o indigestión. Es rara la progresión de la urticaria hacia la anafilaxia. Los fármacos pueden producir o agravar una urticaria. Los opiáceos, el curare, los medios de radiocontraste y algunos antibióticos (p. ej., polimixina B) pueden provocar la degranulación no inmunológica de los mastocitos cutáneos.los inhibidores de la ciclooxigenasa, aspirina y fármacos antiinflamatorios no esteróideos, de vez en cuando producen urticaria o reacciones anafilactoides en individuos sanos. Los IECA también pueden ser causa de angioedema. Los alimentos pueden producir urticaria, apareciendo minutos después de su ingesta, y puede asociarse a otros síntomas de una reacción mediada por IgE como son retortijones, diarrea y náuseas, o incluso broncoespasmo, congestión nasal e inestabilidad vascular. El papel de los aditivos alimentarios como causantes de urticaria no está bien definido, los conservantes con benzoato y los colorantes azoicos (p. ej., tartracina) pueden agravar una urticaria crónica preexistente. Los fármacos pueden producir o agravar una urticaria. Los opiáceos, el curare, los medios de radiocontraste y algunos antibióticos (p. ej., polimixina B) pueden provocar la degranulación no inmunológica de los mastocitos cutáneos.los inhibidores de la ciclooxigenasa, aspirina y fármacos antiinflamatorios no esteróideos, de vez en cuando producen urticaria o reacciones anafilactoides en individuos sanos. Los IECA también pueden ser causa de angioedema. Los alimentos pueden producir urticaria, apareciendo minutos después de su ingesta, y puede asociarse a otros síntomas de una reacción mediada por IgE como son retortijones, diarrea y náuseas, o incluso broncoespasmo, congestión nasal e inestabilidad vascular. El papel de los aditivos alimentarios como causantes de urticaria no está bien definido, los conservantes con benzoato y los colorantes azoicos (p. ej., tartracina) pueden agravar una urticaria crónica preexistente. URTICARIAS FÍSICAS.- Definidas en función del estímulo físico inicial. De forma típica, los habones aparecen en los minutos siguientes al estímulo y desaparecen en una hora, excepto en la urticaria por presión, en la que inicio y final están diferidos. La morfología de los habones puede ser útil a la hora de distinguir los diferentes tipos. Dermografismo.- Con el rascado o el golpeo de la piel aparecen habones, en disposición lineal y con tendencia a confluir. El uso de un instrumento calibrado dotado de un resorte denominado dermografómetro es útil en estudios clínicos, pero en la práctica clínica, normalmente es suficiente con golpear suavemente la parte alta de la espalda con una espátula de madera para demostrar la inadecuada respuesta en forma de habones y eritema, o un estimulo con un objeto romo. 18

2 Urticaria por presión.- Desencadenada por presión local sostenida, la urticaria por presión es completamente diferente del dermografismo inmediato. La urticaria no aparece sino después de muchas horas tras el estímulo de presión y puede durar hasta 24 horas antes de desaparecer. Morfológicamente, los habones recuerdan a los de la urticaria común, pero pueden ser más bien dolorosos en vez de pruriginosos, sobre todo en manos y pies. Los pacientes pueden sentir malestar general y sufrir ataques graves. Urticaria colinérgica.- Se desencadena por el sudor, las glándulas sudoríparas se activan por la liberación de acetilcolina desde las terminaciones de fibras nerviosas simpáticas. El aumento de la temperatura interna tras el ejercicio, baños muy calientes o estrés emocional, pueden provocar la aparición de numerosas pequeñas pápulas o habones en el tronco rodeadas de halo eritematoso. Urticaria por frío.- El enfriamiento generalizado o el frío local a nivel cutáneo producido por la exposición al viento o agua fríos, puede provocar urticaria en individuos susceptibles. A menudo, esta respuesta puede demostrarse aplicando un cubito de hielo sobre la piel del antebrazo durante 5 minutos. Urticaria solar.- Desencadenada por la radiación ultravioleta (UV) de la luz solar, es infrecuente. Una clínica de ronchas inmediatas a la exposición solar la diferenciaría del trastorno, mucho más frecuente, conocido como erupción solar polimorfa o «sarpullido por calor», que aparece horas después y persiste durante días. La urticaria solar puede ser confirmada tras una prueba de fotoestimulación. Urticaria acuagénica.- Se desencadena con el contacto con agua a cualquier temperatura. La presentación más típica consiste en la aparición en el tronco de unos pocos ha-bones y pápulas rodeados de un eritema irregular. URTICARIA COMÚN Urticaria recurrente (aguda y crónica).- Esta es la forma más frecuente de presentación de la urticaria en la consulta del medico del primer contracto y del especialista. El diagnóstico viene sugerido por una historia de ronchas diarias, o casi diarias, en cualquier parte del cuerpo, que duran hasta 24 horas y que pueden asociarse a angioedema, sobre todo en los casos graves. Se suele subdividir en aguda y crónica de acuerdo con la duración, fijando las 6 semanas como umbral, aunque la urticaria aguda puede progresar hacia la cronicidad. La urticaria común puede remitir y a continuación, recidivar meses o años después. Urticaria episódica.- Existe también un pequeño subgrupo de pacientes con ataques episódicos de urticaria grave que duran días, y a veces recurren de forma intermitente a lo largo de los años, y para los que no puede encontrarse una causa. VASCULITIS URTICANTE.- Afecta a vasos de pequeño calibre con lesiones urticarianas, la vasculitis urticante a menudo se clasifica entre las urticarias porque puede presentarse con habones y angioedema morfológicamente indistinguibles de la urticaria común. Las lesiones de urticaria duran más de 3 días o se transforman en hematoma. Pueden ser urentes más que pruriginosas y a menudo se acompañan de otros síntomas de esta enfermedad sistémica, como malestar general y artralgias. ANGIOEDEMA (SIN HABONES).- Si no hay habones asociados al angioedema es muy importante descartar el déficit de Cl inh. La deficiencia se puede deber a la disminución de la producción de Cl inh (enfermedad tipo 1) o a 19

3 la producción de cantidades normales de inhibidor disfuncional (enfermedad tipo 2). El angioedema congénito se transmite de forma hereditaria. Se produce como consecuencia de la activación no inhibida de los componentes iniciales del complemento que conducen a la producción de péptidos vasoactivos similares a la cinina y a la formación de bradicinina. El angioderma recurrente con niveles normales de Cl in-habitualmente es idiopático. No obstante, es importante no pasar por alto la posibilidad de una causa de origen medicamentoso. El angioedema es un efecto secundario bien conocido de los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), y en raras ocasiones lo produce la aspirina o los antiinflamatorios no esteroideos. URTICARIA POR CONTACTO.- Los habones tienden a durar poco, pero pueden tener una fase tardía en los casos graves. La urticaria por contacto inmunológica mediada por IgE contra alergenos como el cacahuete, el epitelio animal o el látex, es especialmente habitual en los individuos atópicos. La urticaria por contacto no inmunológica puede suceder con un amplio espectro de productos químicos como el aldehído cinámico y el ácido benzoico. 3.2 CODIFICACIÓN DE DIAGNOSTICO CIE-10.- L50.9 Urticaria L50.0 Urticaria alérgica L50.0 Urticaria colinérgica T78.3 Urticaria con edema angioneurótico D84.1 Urticaria con edema angioneurótico hereditario L50.8 Urticaria crónica L50.0 Urticaria debida a alimentos L50.2 Urticaria debida a calor L50.2 Urticaria debida a frío L50.3 Urticaria dermatográfica L50.1 Urticaria no alérgica L28.2 Urticaria papulosa (Hebra) L50.8 Urticaria periódica recurrente Q82.2 Urticaria pigmentosa L50.6 Urticaria por contacto L56.3 Urticaria solar L50.4 Urticaria vibratoria. 3.3 ELEMENTOS DIAGNÓSTICOS Historia clínica.- Se presenta como un habón eritematoso asociado a un grado variable de prurito, que va desde picor leve a una intensa e incesante picazón, que interfiere con el trabajo diario y con el sueño nocturno. Las lesiones muestran una tendencia variable a ser transitorias y habitualmente aparecen y desaparecen en horas, si no en minutos. En algunos pacientes con vasculitis urticante las lesiones tienden a persistir más de 24 horas y requieren una atención especial. Si la urticaria afecta principalmente a la dermis, aparecen placas eritematosas pruriginosas circunscritas por un edema cutáneo. Habitualmente estas lesiones son fugaces, durando desde pocos minutos a algunas horas. En el 50% de los pacientes, la afectación del tejido subcutáneo más profundo termina produciendo angioedema. Exploración física.- Se debe realizar una exploración cutánea para evaluar la actividad de la urticaria, la morfología y distribución de los habones y el angioedema, indicios de hematomas, edema cutáneo generalizado (que algunas veces se observa en urticarias muy graves) y enfermedades del tejido conjuntivo. Hay que prestar atención a las posibles alteraciones sistémicas asociadas, como disfunción tiroidea, artritis e ictericia. 3.4 DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE Pruebas para detección de alergia.- Las pruebas de prick y la RAST sólo aportarán información sobre reacciones de 20

4 hipersensibilidad inmediata y no, por ejemplo, sobre la vasculitis urticante, que se supone es una reacción de inmunocomplejo, o sobre reacciones citotóxicas observadas con algunos fármacos o después de transfusiones sanguíneas. La inyección intradérmica del suero del propio paciente es una sencilla prueba de detección selectiva de factores vasoactivos circulantes en la sangre, incluidos autoanticuerpos liberadores de histamina. Estudios de provocación.- Útiles para definir las urticarias físicas. La provocación puede estar indicada para confirmar la causa de otros tipos de urticaria, cuando las pruebas alérgicas han resultado ser, o no concluyentes, o negativas. Algunos centros especializados emplean una serie de cápsulas que contienen conservantes alimentarios, colorantes y pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico, que se alternan con cápsulas de placebo. Estas pruebas de provocación son difíciles de interpretar, a no ser que la urticaria no esté en fase activa o que el paciente no esté tomando medicación. Estudios histológicos.- Biopsia por punción con aguja de 4 mm.en la urticaria pueden aparecer diversas alteraciones histológicas, desde un escaso infiltrado celular mixto con edema dérmico, hasta un intenso edema dérmico con infiltrado moderadamente denso de neutrófilos, linfocitos y eosinófilos (estos últimos se ven en la urticaria alérgica). Se han descrito casos de escasa inflamación linfocitaria dérmica perivascular, con o sin eosinófilos, e incluso de vasculitis necrotizante franca. Estudios adicionales.- Un hemograma completo y la velocidad de sedimentación globular pueden ser útiles para detectar selectivamente la vasculitis urticante y la infección asociada. Análisis adicionales del complemento, autoanticuerpos, electroforesis sérica o función renal y hepática con análisis de orina podrían estar indicados en casos de vasculitis urticante confirmada. Como primera evaluación del angioedema recurrente sin urticaria, son esenciales los análisis inmunoquímicos y funcionales de inhibidor C1. 21

5 3.5 INDICACIONES TERAPÉUTICAS a) Medicamentos de 1,2 y 3era línea: Tratamiento sintomático con antihistamínicos H l es el principal elemento para el control de su enfermedad. Los antihistamínicos no sedantes que se usan actualmente para la urticaria se encuentran la cetirizina, loratadina, astemizol, acrivastina y fexofenadina. La acrivastina se diferencia de otros antihistamínicos no sedantes por su corta semivida plasmática y la necesidad de administración tres veces al día. Los antidepresivos tricíclicos, como la doxepina, poseen potentes propiedades que bloquean el receptor H 1 y tienen una potencia muy superior a la observada en los antihistamínicos clásicos. Los bloqueantes H Z tengan algún efecto terapéutico en el tratamiento de la urticaria crónica, hay algunos estudios que apoyan la eficacia de la combinación de antihistamínicos bloqueantes H 1 y H z (p, ej., hidroxizina y cimetidina) en determinados casos seleccionados de urticaria. Terapias de segunda línea.-. Antes de someter a un paciente a una pauta a días alternos con glucocorticosteroides, se debe llevar a cabo una biopsia cutánea para clasificar de forma histológica el tipo de urticaria. Los fármacos alternativos investigados actualmente como estanozolol, sulfasalazina y metotrexato, ayudarían a evitar el uso de los esteroides. (p. ej., 60 mg diarios de prednisolona) durante 3-5 días para casos de urticaria especialmente graves e incapacitantes. La adrenalina intramuscular, subcutánea o inhalada puede ser muy útil en el tratamiento agudo del arigioedema grave aparecido en cualquier tipo de urticaria, excepto en el déficit de inhibidor Cl. Terapias de tercera línea.- Plasmaféresis en unos pocos pacientes con urticaria crónica común grave recidivante, que mostraban indicios de tener autoanticuerpos liberadores de histamina. En caso de emergencia se debe tratar el angioedema por déficit de Cl inh mediante la administración de concentrado de C1 inh o de plasma fresco congelado. b) Medidas higiénicas y dietéticas Evitar los alérgenos.- La principal prioridad en el tratamiento de la urticaria es la eliminación del agente causal, estímulo o antígeno, aunque esto es a menudo fácil de decir y difícil de hacer. Evitar aquellos alergenos que se identifiquen como causa de una urticaria de contacto o de una anafilaxia solucionaría el problema. En los pacientes con urticaria crónica con escasa respuesta a antihistaminicos.hay que considerar la existencia de una posible intolerancia alimentaria o a fármacos que no se deba a una alergia mediada por IgE. c) Educación y cuidados específicos.- Proporcionar información acerca del tipo de urticaria, causa (si se conoce), medidas sencillas para aliviar los síntomas, tratamientos farmacológicos disponibles y perspectivas de futuro para los pacientes que tengan que convivir con su enfermedad durante meses o años. d) Pronóstico. Bueno. salvo excepciones, a pesar de las dificultades en el tratamiento. 22

6 e) Prevención y manejo de complicaciones.- Se deben prevenir las complicaciones por el uso de cortico esteroides y por los efectos indeseables e inevitables de inmunosupresores. f) Criterios de curación mejoría y alta.- La ausencia de ronchas y prurito por lo menos en un año sin medicamentos podría ser criterio de curación, y de alta. La disminución de sintomatología con un mínimo de medicamentos, de mejoría. 23

7 g) Diagrama de flujo 24

8 BIBLIOGRAFÍA 1. Tharp MD, Chronic Urticaria : pathophisiology and treatment approaches. J Allergy Clin Immunol 1996; 98: S Brasso- Aznar JV, Jorro-Martinez G. Manual de Alergia Clínica. Masson, España, 2003; pp Espinosa-Padilla SaE. Urticaria y angioedema. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas, 2002,11: Berhard JD. A theorem of pruritus and urticarial diminution. J Am Acad Dermatol. 1993; 26: Kaplan AP. Clinical practice. Chronic urticaria and angioedema. N Engl J Med 2002 Jan 17; 346(3):