DRA SAIDA MYRIAM ZAVALA CERVANTES

Transcripción

1 DRA SAIDA MYRIAM ZAVALA CERVANTES

2 Enfermedad de origen genético, recesiva ligada al cromosoma X. Caracterizada por frecuentes episodios hemorrágicos (articulaciones y músculos) Debido a una deficiencia cualitativa o cuantitativa de los factores de coagulación VIII o IX. Heredada en el 70% de los casos y 30% mutaciones de novo.

3 CLASIFICACION EN FUNCION DEL FACTOR DEFICIENTE HEMOFILIA A DEFICIENCIA DE FACTOR VIII HEMOFILIA B DEFICIENCIA DE FACTOR IX LA HEMOFILIA A ES MAS FRECUENTE (80-85%)

4 CLASIFICACION Clasificación en función de los niveles plasmáticos del factor deficiente VIII/IX LEVE MODERADA SEVERA 5-40% 1-5% - DE 1%

5 HISTORIA DE LA HEMOFILIA Los registros mas antiguos se remontan al Talmud y a los papiros egipcios. En los tiempos de la reina victoria se consideraba a la hemofilia como Enfermedad de Realeza (de la R V a fam Rusia, España y Alemania) Mediados del S. XX HA-HB 1930 Se logra separar Eritrocitos y Plasma Crioprecipitados Concentrados de Factor Concentrados de Factor Recombinante

6 HEMOFILIA PREVALENCIA MUNDIAL 1 caso por 10,000 varones para la Hemofilia A 1 caso por 50,000 varones para la Hemofilia B Con esto se calcula que en el mundo hay: aprox pacientes con hemofilia

7 Hemofilia A: 125,049 Hemofilia B: 25,160 Hemofilia desconocido: 2,323 Enfermedad de von Willebrand: 62,102

8 HEMOFILIA EN EL MUNDO

9 PAIS HABITANTES PAC. HEMOFILIA BRAZIL 201,103,330 10,065 MEXICO 112,468,855 4,527 COLOMBIA 44,205,293 1,915 ARGENTINA 41,343,201 2,264 VENEZUELA 27,223,228 2,040 CHILE 16,746,491 1,252 COSTA RICA 4,516, PANAMA 3,410, BELICE 314, Adaptado de WFH Global Survey 2010 (diciembre 2011).

10 Bajo este supuesto se calcula: Que en México hay 6300 casos con hemofilia 4527: Esta situación supone un subregistro del 34% aprox. No se cuenta con registros nacional confiables NO tenemos diagnostico epidemiológico preciso.

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12 HEMOFILIA EN YUCATAN 119 HEMOFILICOS EN EL PAIS HEMOFILICOS EN YUCATAN 4527

13 HEMOFILIA EN YUCATAN DISTRITO FEDERAL ESTADO DE MEXICO 154 JALISCO MICHOACAN 225 NUEVO LEON PUEBLA GUANAJUATO BAJA CALIFORNIA YUCATAN 454

14 HEMOFILIA EN YUCATAN HEMOFILICOS DE LA PENINSULA DE YUCATAN 48 CAMPECHE QUINTANA ROO YUCATAN

15 HEMOFILIA EN YUCATAN 23 HEMOFILIA A HEMOFILIA B 19 HEMOFILICO SC 77

16 HEMOFILIA EN YUCATAN A 9 AÑOS AÑOS AÑOS AÑOS AÑOS SIN DATOS

17 HEMOFILIA EN YUCATAN 14 IMSS SSY ISSSTE SIN DATOS 31

18 HEMOFILIA EN YUCATAN HEMOFILIA A LEVE HEMOFILIA A MODERA HEMOFILIA A GRAVE SIN CLASIFICAR 25 HEMOFILIA A LEVE 19 HEMOFILIA A MODERA 25 HEMOFILIA A GRAVE 17 SIN CLASIFICAR 16 TOTAL 77

19 HEMOFILIA EN YUCATAN 7 4 HEMOFILIA B LEVE HEMOFILIA B MODERADA 4 HEMOFILIA B GRAVE SIN CLASIFICAR 4 HEMOFILIA B LEVE 4 HEMOFILIA B MODERADA 4 HEMOFILIA B GRAVE 4 SIN CLASIFICAR 7

20 CUADRO CLINICO Hemorragia proporcional al grado de deficiencia del factor Graves: Espontánea y reiterativa, sobre todo articular Inicio años de vida ARTROPATIA HEMOFILICA Hemartrosis por año Moderados y leves: Después de Traumatismo

21 Hemofilia en Yucatán EVENTOS DE EPISODIOS HEMORRAGICOS

22 PRIMERA HEMARTROSIS: 2 AÑOS ARTROPATIA HEMOFILICA EDAD 1-8 años 9-12 años años DAÑO ARTICULAR 23% 73% 93%

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26 DIAGNÓSTICO HISTORIA CLINICA a) Antecedentes heredofamiliares b) Semiología de la hemorragia y exploración física c) Cuadro clínico EXAMENES DE LABORATORIO Biometría Hemática Coagulograma: TP, TTP, TT y TH

27 DIAGNOSTICO TTP: Prolongado y corrige con Plasma Normal Cuantificación del Factor VIII, IX y vw Los leves y algunos moderados no tienen el TTP prolongado por lo que se debe cuantificar directamente el factor. Estudio Genético Dx Diferencial: Enf de von Willebrand

28 HEMOFILIA La enfermedad representa un limitante en todos los aspectos de su vida (biológico, psicológico y social) Las artropatías son dolorosas e incapacitantes pueden afectar la calidad de vida y llevar a la pérdida de la independencia PSICOLOGICOS FAMILIARES ESCOLARES ECONOMICOS MUERTE

29 TRATAMIENTO La hemofilia bien tratada permite una vida normal y esperanza de vida similar a persona sana Reposición del factor deficiente Liofilizados de factor tanto recombinantes como derivados plasmáticos Complejos activados Todavía hemoderivados como tratamiento

30 HEMOFILIA: COMPLICACIONES COMPLICACIONES DE LA HEMORRAGIA Artropatía Discapacidad Alt. Funcional Alt. Neurológica Muerte INFECCIONES: VIH, HEPATITIS B,C, VIRUSEMERGENTES COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO Infecciones Inhibidores R. Alérgicas Trombosis Muerte

31 HEMOFILIA EL Tratamiento es muy costoso En México solo el 30% de los pacientes tienen acceso a tratamiento médico adecuado A pesar de la baja prevalencia tiene un alto impacto en la sociedad y los sistemas de salud del país.

32 CONCLUSIONES REGISTROS INADECUADOS QUE NO PERMITEN OBTENER INFORMACION SUFICIENTE PARA EMITIR DIAGNOSTICO EPIDEMIOLOGICO POR LO TANTO NO SE CUENTA CON ESTADISTICAS COMPLETAS INFRAESTRUCTURA INADECUADO PARA EL TRATAMIENTO DE ESTOS PACENTES DESCONOCIMIENTO DE OTRAS AREAS DE LA SALUD

33 CONCLUSIONES FALTA DE CONCIENCIA DE ALGUNAS AUTORIDADES SOBRE ESTE PADECIMIENTO TRATAMIENTO INSUFICIENTE PARA TODOS LOS PACIENTES CON HEMOFILIA NUMERO IMPORTANTE DE PACIENTES CON SECUELAS