ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES HEMOFILICOS. Dr. Jorge E. Pérez Osorio Presidente del Colegio de Hematólogos de Yucatán

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María Rosa González Farías
hace 6 años
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1 ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES Dr. Jorge E. Pérez Osorio Presidente del Colegio de Hematólogos de Yucatán

2 HEMOFILIA EN YUCATAN

3 La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito, genético, autosómico, recesivo, ligado al cromosoma X provocado por la deficiencia del factor VIII de la coagulación en el caso de la Hemofilia A o clásica, o del factor IX en el de la hemofilia B. La deficiencia es resultado de las mutaciones de los respectivos genes de los factores de la coagulación. La hemofilia tiene una frecuencia aproximada de un caso por cada 10,000 nacimientos

5 ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES POBLACION HOMBRES PAIS POBLACION HOMBRES EN YUCATAN

6 ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES 119 EN EL PAIS EN YUCATAN 5040

7 DE LA PENINSULA DE YUCATAN 48 CAMPECHE QUINTANA ROO YUCATAN

8 Según las estimaciones de encuestas universales que cada año se realizan por la Federación Mundial de Hemofilia, la cantidad hemofílicos en el mundo es de aproximadamente 400,000 individuos La hemofilia A es más frecuente que la hemofilia B y representa entre el 80 a 85% de la población de personas con hemofilia Por lo general afecta a los individuos varones del lado matermo

9 FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION INTEGRAL Compartir información, experiencias y resultados con otros centros de Atención Integral de Pacientes Hemofílicos Realizar y participar en investigaciones clínicas y básicas con otros centros de Atención Integral de Hemofilia

10 Puede considerarse la posibilidad de padecer hemofilia en casos de pacientes con: Propensión a la aparición de hemorragias en la primera infancia Hemorragias espontáneas sin razón aparente o conocida en particular en las articulaciones, músculos y tejidos blandos Hemorragia excesiva posterior a un traumatismo o cirugía

11 Alrededor de dos tercios de los pacientes tienen antecedentes familiares de hemorragias o de hemofilia Los genes de los factores VIII y IX son proclives a nuevas mutaciones y un 30% de los casos de hemofilia se debe a estas alteraciones Es fundamental contar con un diagnóstico preciso, oportuno y confiable de hemofilia para elaborar un plan de tratamiento y una atención integral de los pacientes El diagnóstico definitivo dependerá de la cuantificación del factores VIII y IX para demostrar su deficiencia

12 Las hemofilias se caracterizan clínicamente por una tendencia hemorrágica proporcional al grado de deficiencia del factor hemostático. El nivel funcional del factor deficiente permite clasificar a la enfermedad en: Grave (< 1% de la actividad) Moderada (entre 1 y 5 %) Leve (entre 5 y 40 %)

13 Hemartrosis Hematomas musculares profundos 95% Hemorragias cerebrales Cabeza y cuello Tracto gastrointestinal Tracto genitourinario Sangrado post traumático: se produce en forma tardía

16 PRINCIPIOS DEL CUIDADO El cuidado debe orientarse en prevenir y tratar las hemorragias con el factor deficiente El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el que puede ofrecer un Centro de Atención Integral Las hemorragias agudas deben tratarse cuanto antes, preferentemente dentro de las primeras dos (2) horas de haberse producido, ante la duda debe de aplicarse tratamiento Los pacientes suelen reconocer los primero síntomas, incluso antes de que se manifiesten los signos clínicos, con frecuencia tienen una sensación de cosquilleo o aurea

17 PRINCIPIOS DEL CUIDADO Durante un episodio hemorrágico agudo debe realizarse una evaluación para determinar el lugar de la hemorragia, y debe de administrarse el factor de coagulación deficiente En los episodios hemorrágicos que ponen en peligro la vida, el tratamiento debe de iniciarse de inmediato, aún antes de completar la evaluación de diagnóstico Para facilitar su atención todos los pacientes deben de llevar consigo una identificación con el diagnóstico, la gravedad, el estado de los inhibidores, la dosis inicial para el tratamiento de los sangrados leves, moderados y graves, y los datos del Centro de Atención Integral al que pertenece

18 PRINCIPIOS DEL CUIDADO Si la hemorragia no cesa a pesar del tratamiento adecuado, deberá de determinarse el factor de coagulación y realizarse una prueba de determinación de inhibidores Para la prevención de las hemorragias puede recurrirse al reemplazo profiláctico del factor La terapia en casa es de invaluable ayuda para el tratamiento inicial de cualquier tipo de hemorragia y en particular para tratar los episodios leves y moderados Debe promoverse y supervisarse la práctica regular del ejercicio y otras actividades que favorezcan el desarrollo sicomotriz normal, el fortalecimiento de los músculos, el desarrollo del equilibrio y la coordinación y el mejoramiento del estado físico y anímico

19 PRINCIPIOS DEL CUIDADO Los pacientes deben de evitar las actividades en las que podrían producirse traumatismos Deben de evitarse medicamentos que afecten la función plaquetaria, como las drogas antiinflamatorias no esteroides Deben llevarse los factores antihemofílicos a los valores adecuados antes de someter al paciente al cualquier procedimiento invasivo o cirugía Fundamental mantener una buena salud oral para prevenir las enfermedades periodontales y caries, que predisponen el sangrado de las encías

20 ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES

21 La atención integral fomenta la salud física, psicosocial y la calidad de vida a la vez que disminuye la morbilidad y la mortalidad

22 La hemofilia es un trastorno poco común pero complejo en términos de diagnóstico y tratamiento El cuidado de los pacientes con hemofilia, en particular los graves, requiere más que sólo el tratamiento de las hemorragias agudas La atención de la salud sicosocial

23 Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con hemofilia incluyen: La prevención de las hemorragias y el daño articular La aplicación inmediata de un tratamiento en las hemorragias El manejo oportuno y adecuado de complicaciones como: daño articular o muscular y sus secuelas desarrollo de inhibidores infecciones en ocasiones debidas a transfusiones

24 La mejor forma de atender las diversas necesidades de las personas con hemofilia y de su familia es la que puede proporcionarle el cuidado integral a cargo de un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud, que conozca, aplique, se ajuste y adhiera a los protocolos aceptados, las recomendaciones y guías internacionales y nacionales de tratamiento de la hemofilia

25 El equipo de atención integral debe ser de naturaleza mutidisciplinaria, con experiencia y capacidad para atender la salud física y sicosocial de los pacientes y su familia El equipo deberá contar con los siguientes miembros: Director médico (hematólogo) Un enfermero coordinador Equipo musculoesquelético: Ortopedista, Fisiatra, Reumatólogo, Fisioterapeuta, Terapeuta ocupacional Especialista en laboratorio, en hemostasia y en coagulación Equipo sicosocial (trabajador social o sicólogo)

26 Todos los integrantes del equipo deben tener vocación de servicio, disposición, experiencia y capacidad para tratar los trastornos de la coagulación y estar disponibles para atender a los pacientes en tiempo, en forma y con oportunidad. Deberá existir atención de emergencias en todo momento. El hospital donde se encuentre el Centro de Atención Integral deberá contar con la infraestructura, recursos y la disponibilidad de factores antihemofílicos Es idispensable un laboratorio de coagulación y de hemostasia que permita realizar de manera oportuna y confiable las pruebas de coagulación en particular de inhibidores

27 Recursos de apoyo: Un laboratorio de coagulación para determinación de los factores de coagulación y pruebas de inhibidores Suministro de los concentrados de factor de coagulación apropiados así como de otro agentes hemostáticos adyuvantes. El equipo de atención integral deberá con: Algólogo, Odontólogo, Genetista, Infectólogo, Ginecoobstétra y Consejero vocacional

28 Es indispensable con protocolos de tratamiento Recursos para ofrecer apoyo a familiares. Identificar las estrategias que ayuden a enfrentar: Los riesgos y problemas de la vida cotidiana, en especial en lo relacionado con el tratamiento de las hemorragias Cambios relacionados con las diferentes etapas del crecimiento y desarrllo del paciente (adolescencia y la tercera edad) Aspectos relacionados con la escolaridad y el empleo Los riesgos de tener otro hijo afectado por la enfermedad y las opciones que existen Establecer un vínculo duradero entre los pacientes, familia y los miembros del equipo de atención integral.

29 FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION INTEGRAL Proporcionar y coordinar la atención de los pacientes hospitalizados y los pacientes ambulatorios y a su familia. Los pacientes deberán consultar cuando menos una vez al año con los integrantes del equipo principal para evaluación hematológica, musculoesquelética, sicosocial y revisar, elaborar y adaptar los detalles del plan individual de tratamiento integral El plan de tratamiento se desarrollará en forma conjunta con el paciente y se comunicará a todos los prestadores.

30 FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION INTEGRAL Organizar, capacitar y supervisar la terapia en el hogar, cuando sea posible Educar a los hemofílicos, a sus familiares y a las personas encargadas del cuidado de los pacienes a fin de garantizar que se cubran sus necesidades Recabar información sobre la localización de la hemorragias, la dosis de tratamiento y la evaluación del resultado a largo plazo (en especial en relación a las funciones musculoesqueléticas), las complicaciones que pudieran presentarse y los procedimientos quirúrgicos.

31 FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION INTEGRAL Compartir información, experiencias y resultados con otros centros de Atención Integral de Pacientes Hemofílicos Realizar y participar en investigaciones clínicas y básicas con otros centros de Atención Integral de Hemofilia

32 GRACIAS

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