SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES. Prof. Dr. Carlos Presman Cátedra de Semiología Hospital Nacional de Clínicas

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Jaime Martin Plaza
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1 SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES Prof. Dr. Carlos Presman Cátedra de Semiología Hospital Nacional de Clínicas

2 SUMARIO Definición de Síndromes Extrapiramidales Repaso anatómico y fisiológico Examen semiológico Diagnóstico Enfermedad de Parkinson

3 SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES Conjunto de síntomas y signos relacionados por una fisiopatología común: el compromiso de los ganglios basales con sus conexiones, y obedece a diferentes etiologías. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de los movimientos automáticos y asociados.

4 ANATOMÍA

6 FISIOLOGÍA

7 FUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL 1. MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS 2. TONO MUSCULAR 3. MOVIMIENTOS AUTOMÁTICOS a. emocional: expresividad b. instintivos: defensivos o reactivos c. aprendidos: escribir, andar en bicicleta o nadar d. asociados: movimientos automáticos complejos que acompañan al voluntario

8 DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL 1. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO A. VOLUNTARIO HIPERCINÉTICO: temblor, corea, balismo, mioclonías, tics, asterixis HIPOCINÉTICO: bradicinecia, acinesia B. AUTOMÁTICO: pérdida de la mímica y de los movimientos asociados

9 EXPLORACIÓN DEL TEMBLOR Temblor de reposo Temblor de actitud Temblor intencional y de actitud escritura

10 TEMBLOR Tipo de temblor Localización Características Lesión Preferentemente en los dedos de las manos y en los brazos De reposo o de actitud Disminuye con los movimientos intencionales Se exacerba con el estrés Lento y de gran amplitud Sustancia Nigra Fisiológico En los dedos y en las manos Aparece en estados de estimulación adrenérgica Postural, fino y rápido Carece de lesión Cerebeloso En los miembros superiores Temblor intencional En las vías cerebelosas Esencial Compromete las manos la cabeza y la voz. Es un temblor postural o intencional. Lento y de mediana amplitud Se exacerba con estrés y mejora con el alcohol Desequilibrio entre el sistema nervioso autónomo o por exacerbación del temblor fisiológico Enfermedad de Wilson Temblor en la región proximal de los miembros superiores Grueso y de gran amplitud Degeneración hepatolenticular Parkinsoniano

11 CAUSAS DE TEMBLOR Temblor de acción 1- Postural o de actitud - Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad física, privación de sueño Abstinencia de drogas, sedantes o alcohol Toxicidad de fármacos: broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos tricíclicos Intoxicación con metales pesados, monóxido de carbono, alcohol. Tirotoxicosis - Temblor familiar o idiopático o esencial benigno - Enfermedades cerebelosas - Enfermedad de Wilson 2- Temblor intencional o de movimiento - Enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral - Toxicidad de drogas o fármacos: sedantes, anticonvulsivantes, alcohol - Enfermedad de Wilson Temblor de reposo - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Wilson - Intoxicación con metales pesados

12 DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL 2. TRASTORNOS DEL TONO: hipotonía e hipertonía 3. TRASTORNOS DE LA POSTURA: distonías 4. TRASTORNOS VEGETATIVOS: sialorrea, sudoración, seborrea, hipotensión

13 DIFERENCIAS ENTRE HIPERTONÍA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL Piramidal Extrapiramidal Signo de la navaja Signo de la rueda dentada Se exagera con el movimiento activo Se exagera con el reposo Predomina en un grupo muscular Afecta por igual músculos agonistas y antagonistas Reflejos profundos exaltados Reflejos profundos normales

14 CAUSAS DE DISTONÍA Encefalopatía perinatal o parálisis cerebral: anoxia, kernícterus Fármacos: levodopa, antipsicóticos, carbamazepina, metoclopramida Tóxicos: mercurio, metanol Encefalitis Accidentes cerebrovasculares Tumores de SNC Distonía de torsión idiopática Psicógenica Hereditarias: enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, metabolopatías Traumatismos

15 DIAGNÓSTICO ANAMNESIS: edad de comienzo, modo, evolución, fármacos, antecedentes familiares, perfil neuropsicológico, valoración cognitiva. EXAMEN FÍSICO: 1.Facie y actitud 2.Movimientos involuntarios anormales: girar sobre si mismo, tipo de temblor, dibujar un espiral, maniobra de retropulsión, tapping, reflejo glabelar y palmomentoniano. 3.Tono muscular 4.Trofismo 5.Marcha EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: 1.Laboratorio: citológico completo, eritrosedimentación, glucemia, calcemia, Bilirrubina, GOT, GPT, cobre, ceruloplasmina, ANA, VDRL, TSH. 1.Electroencefalograma 2.Neuroimágenes 3.Estudios genéticos

El temblor La rigidez Inexpresividad Cambios en la escritura Trastornos en el olfato Estreñimiento

17 ENFERMEDAD DE PARKINSON DECÁLOGO DE SÍNTOMAS James Parkinson describe la parálisis agitante en An Essay on the shaking palsy (1817) El temblor La rigidez Inexpresividad Cambios en la escritura Trastornos en el olfato Estreñimiento Mareos e hipotensión Disminución de la voz Alteración del sueño (MOR) Anterocolis, espalda encorvada LABORATORIO Y NEUROIMÁGENES NORMALES

20 SIN SEMIOLOGÍA El paciente es mudo El médico es sordo La tecnología es ciega

21 CON SEMIOLOGÍA Pensar en el síndrome Pensar en el diagnóstico Pensar el síndrome en cada paciente en particular

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